Malformations Pulmonaires ant natales Exp rience du Ç ... ?· Malformations Pulmonaires ant natales…

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Malformations Pulmonaires antnatales

Exprience du couple

Maternit Paule de Viguier /Hpital des Enfants

F Brmont*, JL Ritti*, C Baunin*, M Juricic*

MF Saramon**, S Kessler**

* Hpital des Enfants, ** Hpital Paul de Viguier, CHU Toulouse

Malformation adnomatode

Prolifration adnomatodes des bronchioles terminales, avecdilatation du parenchyme immature daval et sans diffrenciationalvolaire, ralisant des cavits communiquant entre elles, tapissesdun pithlium cili ou cubique

Classifications !!

Echographique in utro (Adzick J Pediatr Surg 1985,20:483)

Macrokystique (20% des cas): > 5mm

Microkystique (80% des cas): < 5mm

Radiologique post natale (Stocker Hum Pathol 1977,8:155)

Type I (50% des cas): kystes > 2 cm

Type II (40 % des cas) : kystes multiples < 1cm

Type III (10% des cas): absence de kyste

Anatomopathologique post natale (Stocker Pulmonary Pathology Hammer (ed) NewYork 1994:174)

Type 0 et 1 (70%): pithlium cili, cellules mucus, cartilage

Type 2-3 (28%):pithlium cili

Type 4 (2%): pithlium alvolaire

Exceptionnellement bilatrale, souvent aux lobes infrieurs

Malformation adnomatode Complications

Dtresse respiratoire nonatale

macrokystiques

microkystiques avec dviationmdiastinale

Infections dans enfance

Asymptomatique dcouvert chezladulte Eur J Cardiothorac Surg2005,28:483

Potentialit cancreuse lie auxcomposants muqueux: type 1

Dans lenfance Pediatr Pulmonol1998,25:62

Pleuroblastome ou rhabdomyosarcome

8,6 % des cancers pulmonaires de lenfantsurviennent sur une malformations kystiquesHancock J Pediatr Surg 1993,28:1133

Chez ladulte jeune ERJ 2005,26:1181

Carcinome bronchioalvolaire

Asymptomatiques

3 ans de vie

Symptmes dans

le premier mois

de vie

Symptmes

entre un mois et 3 ans

de vie

Srie de 48 cas : Aziz D J Pediatr Surg 2004

Squestration pulmonaire

Masse solide faite de tissu

pulmonaire ayant perdu

ses rapports normaux avec

larbre bronchique

dont la vascularisation

artrielle est dorigine

systmique

Squestration intralobaire

Retour veineux dans les veines

pulmonaire

75% des cas, mais dcouverte

ant-natale rare

Malformation prcoce: rsidus

bronchiques entours dun

parenchyme fibreux (avec

infiltration lymphocytaire)

Se manifeste gnralement aprs

lge de deux ans par

Pneumonies rcidivantes

Parfois pneumothorax

Rarement des hmoptysies

Rgression complte possible

Squestration extralobaire Retour veineux systmique azygo-cave, et

enveloppe pleurale propre

25 % des cas, mais trs souvent dcouvert enant-natal

Malformation tardive: les structuresbronchiques sont prsentes mais altres, lesalvoles sont grandes et les lymphatiquessous pleuraux dilats

Malformations associes dans 60% des cas

surtout hernie diaphragmatique

la prsence dair signifie une connexion avecloesophage

Forme intra ou sous diaphragmatiquepossible ( ne pas confondre avecneuroblastome)

Difficults nonatales dans 25%

Dtresse respiratoire ou difficultsalimentaires ds les premiers jours

voir vritable insuffisance cardiaque dans lespremiers mois de vie : parfois shunt jusqu25% du dbit cardiaque

Symptmes la naissance: 0 25 % des cas

Prdire le risque de dcompensation pour programmer laccouchementdans une structure spcialise ?

Ranimation en cas de forme symptomatique

Surveillance initiale clinique et radio thorax ( J1 et quelques jours)

Les arguments prdictifs ?

Le terme

Les signes de souffrance ftale, lanasarque +++

Le type de malformation

Compression par une masse qui se remplie dair

MAK type I se dcompense rapidement dans 2/3 des cas

MAK de type II peuvent aussi se dcompenser vite (en cas de dplacementmdiastinal)

Les emphysmes lobaires sont symptomatiques dans un cas sur deux

Insuffisance cardiaque

Squestration avec gros shunt

Limportance de lhypoplasie pulmonaire

Malformation uni-bilatrale

Taille des anomalies et leur volution surface pulmonaire saine / surface thoracique totale < 0,21 ncessit de ventilation la naissance

Le dplacement mdiastinal

Lchographie antnataleDiagnostic liologique

Prsence de kystes

Malformation adenomatoide

Kyste bronchognique (macrokyste)

Duplication oesophagiennesquestration extra lobaire aveccommunication digestive

Lymphangiome kystique outratome si paramdiastinal

Kyste neuroentrique

Localisation

Aux bases

Malformation adnomatode

Squestration

Hernie diaphragmatique

Neuroblastome

Sommets

Emphysmes lobaire ou atrsiebronchique (Lobes sup 65%, LMD35%)

Vaisseaux affrents (cho doppler,IRM): squestration

Pronostic

Tolrance ftale

Croissance

Anasarque (compression

cardiaque)

Hydramnios (compression

oesophagienne)

Lsions associes

Volume

Dplacement mdiastinal,

inversion diaphragmatique

Bilan postnatal

TDM avec produit de contraste 1-2 mois :

Autres examens: TOGD, fibroscopie, scintigraphie, IRM

TDM anormal 6 mois de vie dans 63 % des cas de disparition ant-natale

Perdus de vue3

TDM normal5

Surveillance simple

3

Normal !

1

Emphysme

3

Squestration

3

MAK

3

Exrse chirurgicale

11

TDM anormal14

(6 Rx normal)

Tous asymptomatiques la naissance

Disparition22

(21 MAK, 1 SP)

Perdus de vue2

TDM normal3

MAK

6

Squestration

2

Exrse chirurgicale

TDM anormal12

Tous asymptomatiques la naissance

Stable17

(14 MAK,3SP)

2 J1 et J5

Dcs4 in utro(6MAK)

3Interruption

48 malformationsMAK 90 %, squestrations 10 % des cas

Illanes S (Bristol UK)Ultrasound Obstet Gynecol 2005,26:145

Surveillance 6 mois (4/07), lsion unique

isole priphrique

MAK II2Oui33MAK II14

oui

oui

oui

oui

oui

oui

Amnio

centhse

Perdu de vueDisparition

ant natale ?

1non faitMAKII8

oui

oui

oui

oui

oui

oui

Dviation

mdiastin

13

12

11

10

9

7

6

5

4

3

2

1

Observ

Lobectomie inf G envisage mais lsion

LSG, surveillance 4 mois(10/06)

MAK II330MAK II

Surveillance 1 an (6/07) car trs petite en

diminution

Atrsie

bronchique ?

230MAKIII

Lobectomie sup G J2MAKI type1oui330MAK I

Lobectomie inf G envisage envisage 6

mois (11/06)

Emphysmeoui332MAK III

Lobectomie inf G envisage 6

mois(11/06)

MAK II +sq

intra-lob

331MAK II

Masse tissulaire sous costale post: TDM

8 mois (11/06)

?230MAK III

SurveillanceMAK II327MAK III

SurveillanceMAK II3non faitMAK II

Lobectomie inf G 1 moisMAKI type 1oui3non faitMAK I

Lobectomie sup G 1 mois et demiMAKII type 2232MAK II

Lobectomie sup D 1mois et demiMAK I type23non faitMAK I

Embolisation envisage 4 ans (2/08)Sq intra-lob230Squestr.

EvolutionDiagnostic

dfinitif

Ra

nonat

Niveau

mater

IRM

semaines

Diagnostic

antnatal

Premier enfant de la srie n en fvrier 2004

Gros kystes festonns et

poumon gauche

hyperchogne

Diagnostic voque: MAK I

Naissance 40 semaines,

maternit niveau 3: dtresse

respiratoire ncessitant

intubation

Lobectomie sup droite J2:

HTAP transitoire,

extubation J7

Diagnostic histo: MAK 1

3O semainesJ1

28 semaines

1 mois et demi

Poumon G hyperchogne

avec 4-5 kystes

centimtriques

Diagnostic MAK II

Naissance terme, niveau 3:

RAS

Lobectomie Inf G

programme 6 mois

4 mois

26 semaines

31 semaines

Base droite hyper-chogne

Diagnostic voqu : MAK

III

Naissance 38 semaines,

Castres: RAS

Croissance sans problme

Diagnostic retenu: MAK II

Surveillance simple

28 semaines 2 mois 7 mois

25 semaines

Poumon gauche hyperchogne, augmentde volume avecdviation, sans kystesni vaisseaux

Diagnostic voqu:MAK III

Naissance 37semaines, maternitniveau 3: O2 nasal qqheures en nonat

Croissance sansproblme

Diagnostic retenu:emphysme lobaire

A 5 mois

Fibro normale

Echo cardio

Lobectomie sup Ggauche envisage ennovembre

26 semaines 32 semaines

2 mois

5 mois

Exrse : quand - comment

Prcocement (3-6 mois) pour profiter de la phase de croissance

postnatale: multiplication alvolaire jusqu deux ans

Exrse chirurgicale

Lobectomie, bi-lobectomie

Segmentectomie

Plus de complications post-op

Pour lsion localise associe l