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Malformazioni vie urinarie , il bambino con dolore addominale ,
appendicite
Prof. Alfonso Papparella
Chirurgia pediatrica
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I QUADRI MALFORMATIVIINCIDONO PER IL 46% DELLE INFEZIONI DELL’APPARATOURINARIO
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•STENOSI DEL GIUNTO•REFLUSSO VESCICO URETERALE•MEGAURETERE•VALVOLE DELL’URETRA•ALTERAZIONI DELLO SVILUPPO RENO-VESCICALE
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STENOSI DEL GIUNTOPIELO URETERALE
GIUNTO : ZONA DI PASSAGGIO TRAPELVI E URETERE
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CONSEGUENZA: IDRONEFROSI
DILATAZIONE DEL SISTEMACOLLETTORE DEL RENE
L’IDRONEFROSI PUO’ ESSERE:•MONO O BILATERALE•DI VARIA ENTITA
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EZIOLOGIA
•ANOMALIE INTRINSECHE•VASI ABERRANTI•ADERENZE PIELO URETERALI•INSERZIONE ALTA DELL’URETERE
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SINTOMATOLOGIA
A LUNGO SILENTE PUO’ MANIFESTARSICON EPISODI RECIDIVANTI DI INFEZIONEURINARIA.
NEI PRIMI MESI E’ POSSIBILE PALPARE UNAMASSA ADDOMINALE IN SEDE IPOCON.
SE NON TRATTATA TEMPESTIVAMENTEPUO’ MANIFESTARSI CON I SEGNI DI INSUFF.RENALE
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DIAGNOSI
•ECOGRAFIA PRENATALE•PIELOGRAFIA DISCENDENTE•UROGRAFIA•CISTOURETROGRAFIA MINZ.(R.V.U.)•SCINTIGRAFIA RENALE SEQUENZIALECON TEST AL FUROSEMIDE•PIELOGRAFIA ASCENDENTE
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TERAPIA
•PLASTICA PIELO GIUNTALERESEZIONE DEL TRATTO STENOTICOE ANASTOMOSI TRA PELVI E URETERE(TECNICA DI ANDERSON-HINES)
POST OPERATORIO:COPERTURA ANTIBIOTICIFOLLOW UP ECOGRAFICO
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PROGNOSI
BUONA,FERMA RESTANDO LA VALUTAZIONE PREOPERATORIADELLA FUNZIONALITA’ RENALE
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REFLUSSO VESCICO-URETERALE
� PASSAGGIO RETROGRADO DELL’URINA DALLA VASCICA NELL’URETERE
� PRIMITIVO : CONSEGUENTE AD UNA MALFORMAZIONE OD AD UN RITARDO DI SVILUPPO DELLA GIUNZIONE URETERO - VESCICALE
� SECONDARIO : PERDITA DELLA PROPRIA COMPETENZA A CAUSA DI EVENTI PATOLOGICI VESCICALI OD URETRALI
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EPIDEMIOLOGIA
•1% DELLA POPOLAZ.•PREDIS. GENETICA (FRATELLO 40%)
(PROLE 65%)
•I BAMBINI SONO SOTTOPOSTI AD ACCERTAMENTI PER:-IDRONEFROSI PRENATALE (ECO)-I.V.U.
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EPIDEMIOLOGIA E STORIA NATURALE
� 1 % POPOLAZIONE� 21% PZ CON IVU� 14 % MASCHI CON ALTERATO SVUOTAMENTO
VESCICALE� 80% DI RISOLUZIONE SPONTANEA NEL I E II
GRADO, 41 % III,IV E V GRADO.� 30 - 65 % IPERTENSIONE RENALE ASSOCIATA
CON NEFROPATIA DA REFLUSSO � NEL REFLUSSO VESCICO-URETERALE
SECONDARIO IL GRADO DI RISOLUZIONE E’DIPENDENTE DALLA FUNZIONE VESCICALE
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R.V.U.: FISIOPATOLOGIA
� GIUNZIONE URETERO VESCICALE NORMALE : INGRESSO URETERALE OBLIQUO , RAPPORTO ALTO TRA LUNGHEZZA DEL TUNNEL SOTTOMUCOSO E DIAMETRO URETERALE
� AZIONE PASSIVA VALVOLARE : SCHIACCIAMENTO DELL’ORIFIZIO URETERALE PER AUMENTO DELLA PRESSIONE VESCICALE
� AZIONE ATTIVA : CONTRAZIONE LONGITUDINALE DI FIBRE MUSCOLARI . NECESSARIO ANCORAGGIO AL TRIGONO
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R.V.U.: FISIOPATOLOGIA
� PERISTALSI URETERALEALTERAZIONI DELLA DINAMICA VESCICALE
� TUNNEL URETERALE CORTO : CONGENITO ED ACQUISITO
� ALTE PRESSIONI VESCICALI : OSTRUZIONE VESCICO-URETRALE , DISFUNZIONI NEURO VESCICALI
� ALTERAZIONI DEL PAVIMENTO DETRUSORIALE : NEUROGENICO , STRUTTURALE ( DIVERTICOLO -MEGAURETERE)
� ALTERATA DISTENSIONE VESCICALE
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R.V.U.: FISIOPATOLOGIA
� EFFETTO DELETERIO DEL REFLUSSO DOVUTO ALL’AUMENTO DELLA PRESSIONE ED ALLA TRASMISSIONE DI URINE INFETTE
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COLONIZZAZIONE BATTERICA
ADERENZA E COLONIZZAZIONE VESCICALE
ALTERAZIONE PERISTALSI E MECCANISMI VALVOLARI
COLONIZZAZIONE VIE URINARIE SUP E REFLUSSO INTRA-RENALE
INFEZIONE PARENCHIMA RENALE
EVENTI CITOTOSSICI
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RVU : SINTOMATOLOGIA
� CORRELATA ALLA IVU� SCARSO ACCRESCIMENTO , ASTENIA� ITTERO� IRRITABILITA’� DIARREA� VOMITO � FEBBRE� D.A.� ENURESI
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RVU : DIAGNOSI
ECOGRAFIA� PRENATALE� NEONATALE : SCARSA DIFFERENZIAZIONE
CORTICO - MIDOLLARE� NON APPROPRIATO FOLLOW UP: SCARES RENALI� PRIMO APPROCCIO STRUMENTALE AL PZ CON
IVUCISTOGRAFIA MINZIONALE
� VALUTAZIONE CAPACITA’ E SVUOTAMENTO VESCICALE
� CLASSIFICAZIONE REFLUSSO
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RVU : CLASSIFICAZIONE
� I GRADO: RVU INCOMPLETO ,URETERE NORMALE� II GRADO : RVU COMPLETO , VIE URINARIE SUP.
NORMALI� III GRADO : VIE URINARIE SUP. MODICAMENTE
DILATATE� IVGRADO : VIE URINARIE SUP. COSPICUAMENTE
DILATATE� V GRADO : VIE URINARIE SUP MASSIVAMENTE
DILATATE
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RVU : DIAGNOSTICA
� UROGRAFIA
� SCINTIGRAFIA RENALE
� URODINAMICA
CISTOSCOPIA� VALUTAZIONE LUNGHEZZA TUNNEL : < 2 mm RIDOTTA
POSSIBILITA’ DI RISOLUZIONE
� POSIZIONE ED ASPETTO DELL’ORIFIZIO URETERALE (CRITERI DI LYON)
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RVU : TRATTAMENTO NON OPERATIVO
FINALITA’� VALUTAZIONE DIAGNOSTICA
� CONTROLLO DELLE INFEZIONI
� TRATTAMENTO DELLE ANOMALIE DI DINAMICA VESCICALE
� SORVEGLIANZA
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RVU: INDICAZIONI AL TRATTAMENTO CHIRURGICO
ASSOLUTE� PROGRESSIVO DETERIORAMENTO
FUNZIONALITA’ RENALE PER INFEZIONE� INTOLLERANZA ALLA TERAPIA ANTIBIOTICA
SOPPRESSIVA� SCARSA COMPLIANCE DEL PZ� RVU V GRADO
RELATIVE� LUNGA TERAPIA SOPPRESSIVA� RVU IV GRADO� ANOMALA INSERZIONE URETERO VESCICALE
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TERAPIA CHIRURGICA : GOALS STANDARD
� LUNGHEZZA TUNNEL URETERALE SUFFICIENTE (RATIO 5/1)
� NEO - ANASTOMOSI LIBERA DA TENSIONI� MANTENIMENTO DELLA
VASCOLARIZZAZIONE URETERALE
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RVU : TECNICHE CHIRURGICHE
TRANS VESCICALI� COHEN
� POLITANO LEADBETTER
� PAQUIN
EXTRA-VESCICALI� LICH-GREGOIR
� DETRUSORRAFIA EXTRA - VESCICALE
ENDOSCOPICHE� INIEZIONE SUBTRIGONALE
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INTERVENTO DI REIMPIANTO URETERALE SECONDO COHEN
� INCISIONE SECONDO PFANNESTIEL
� INCIONE VESCICALE VERTICALE
� INDIVIDUAZIONE ,DISSEZIONE ED ISOLAMENTO URETERALE
� CREAZIONE TUNNEL SOTTOMUCOSO TRANS -TRIGONALE
� RESEZIONE URETERE TERMINALE ED ANASTOMOSI
� STENTS ?
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RVU : FOLLOW UP CHIRURGICO
� ECOGRAFIA POST 14 G , 6, 12 MESI
� CISTO-URETROGRAFIA 6 SET. POST
COMPLICANZE� RECIDIVA
� OSTRUZIONE URETERALE (SOPRA-IATALE,INFRA-IATALE , IATALE)
� DISFUNZIONE SVUOTAMENTO VESCICALE
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CAUSE CHIRURGICHE DI DOLORE ADDOMINALE
NELL’INFANZIA� APPENDICITE ACUTA� INVAGINAZIONE� PERITONITE� ERNIA STROZZATA� AFFEZIONI UROLOGICHE� MEGACOLON CONGENITO� DIVERTICOLO DI MECKEL� TUMORI� TORSIONE PEDUNCOLO OVARICO O
TESTICOLARE� PANCREATITE ACUTA E ULCERAPEPTICA
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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”
Infettiva, da farmaci, tossica, da trauma
• M. Toraciche
• M. Gastrointestinali
• M. Epato-Bilio-Pancreatico
• Infezioni acute pleuropolmonari
• M. ulcero-peptica• Colitre ulcerosa• M. di Crohn• Masse linfomatose• Corpi estranei
• Colecistite acuta• Colelitiasi• Pancreatite acuta
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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”
M. infettive
•Epatite virale (in fase preitterica)•Tifo•Parotite epidemica•Polisierosite Tb•Mononucleosi infettiva (ingrossamento critico
della milza)•Shigellosi•Amebiasi•Yersinia enterocolitica e pseudo-tubercolosis•Campilobacter jejuni
Parassitosi•Strongiloidiasi
•AscaridiasiDa De Angelis A.
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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”
�Sistema genito-urinario
� IVU�Calcolosi�Cisti ovariche�Salpingite
Da De Angelis A.
• M. metaboliche • Porfiria
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AFFEZIONIAFFEZIONI MEDICHE SIMULANTI UN MEDICHE SIMULANTI UN “ADDOME ACUTO”“ADDOME ACUTO”
� Miscellanea
� Mal. Fibrocistica del pancreas� Saturnismo� S. di Steven-Johnson� Diabete mellito� Vasculite tipo S. H.� Epilessia addominale� Drepanocitosi� M. di Addison� Connettiviti� M. reumatica� Febbre Mediterranea familiare� Sindromi periodiche
Da De Angelis A.
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LA STORIA CLINICA E’ LA PRIMA E PIU’ IMPORTANTE INFORMAZIONE
NEL MANAGEMENT DELL’ADDOME ACUTO
DELL’INFANZIA
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ESORDIO DEL D. A.
� ACUTO ( EVENTI ISCHEMICI : VOLVOLO,INVAGINAZIONE,
TORSIONE OVARICA E TESTICOLARE)
� PROGRESSIVO O CRESCENTE (APPENDICITE O STIPSI)
� INTERMITTENTE : INVAGINAZIONE
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DOLORE ADDOMINALE
� PERITONITE : PEGGIORAMENTO DEL DOLORE CON GLI ATTI DEL RESPIRO
� APPENDICITE : DOLORE VAGO IN REGIONE OMBELICALE , CHE PROGRESSIVAMENTE SI LOCALIZZA IN FOSSA ILIACA DX
� ANNOTARE LA CRONOLOGIA DEI SINTOMI : SE DOLORE PRIMO SINTOMO,E’VEROSIMILE UN ADDOME CHIRURGICO.
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LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI
� EPIGASTRICO
( GASTROENTERITE,APPENDICITE IN FASE PRECOCE ,ULCERA PEPTICA , PANCREATITE)
� PERIOMBELICALE : APPENDICITE PRECOCE,GASTROENTERITE,D.A. NON SPECIFICO, COLITE.
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LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI
� ADOMINALE BASSO (STIPSI,IVU,APPENDICITE PELVICA)
� FOSSA ILIACA DX ( APPENDICITE , ENTERITE INFETTIVA, DOLORE TESTICOLARE,ROTTURA FOLLICOLARE O TORSIONE OVARICA)
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LOCALIZZAZIONE D.A. E DIAGNOSI
� FOSSA ILIACA SN ( STIPSI,D.A. NON SPECIFICO, PATOLOGIA OVARICA O TESTICOLARE)
� FIANCO ( COLICA RENALE , APPENDICITE RETROCECALE)
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VOMITO
� DOLORE ADDOMINALE DOPO VOMITO PROFUSO
� DOLORE ADDOMINALE SEVERO INDUCE VOMITO
� COLORE E TIPO INDICANO IL LIVELLO DELL’ARRESTO DEL TRANSITO
� VOMITO BILIARE E’ QUASI SEMPRE INDICATIVO DI OSTRUZIONE MECCANICA
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CARATTERISTICHE DELL’ALVO
� STIPSI OSTINATA : DOLORE LOCALIZZATO IN FOSSA ILIACA SN ( CAUSA PIU’COMUNE).
� DIARREA PROFUSA E LIQUIDA : GASTROENTERITE
� DIARREA ASSOCIATA CON APPENDICITE : PICCOLE EMISSIONI DI FECI LIQUIDE DOVUTE ALLA INFIAMMAZIONE PELVICA E RETTALE
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CARATTERISICHE DELL’ALVO
� INVAGINAZIONE : INIZIALI FECI NORMALI ED IN SEGUITO (24 HR) MISTE A MUCO E SANGUE ( GELATINA DI RIBES )
� SHIGELLOSI E SALMONELLOSI
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STORIA CLINICA : RIASSUNTO
� COMPARSA , CARATTERE LOCALIZZAZIONE, CRONOLOGIA DEL DOLORE
� CARATTERISTICHE DEL VOMITO SE PRESENTE
� SINTOMATOLOGIA IN ALTRI FAMILIARI� CARATTERISTICHE DELL’ALVO
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ESAME CLINICO
� BAMBINO ATTIVO � MUCOSITE : SOSPETTARE UNA POLMONITE� ADDOME DISTESO E RESPIRO
SUPERFICIALE : ADDOME CHIRURGICO� ERNIA INGUINALE STROZZATA : SCROTO
GONFIO E ARROSSATO
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ESAME CLINICO
� ASCULTAZIONE PERISTALSI INTESTINALE: ASSENTE PERITONITE
� PERISTALSI AUMENTATA CON FEBBRE E DIARREA PUO’ INDICARE UNA GASTROENTERITE
� PERISTALSI TURBOLENTA INTERVALLATA DA ASSENZA PUO’ INDICARE UNA OSTRUZIONE INTESTINALE
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ESAME CLINICO
� DIFESA MUSCOLARE
� SEGNO DI DANCE: FOSSA ILIACA DX VUOTA NELLA INVAGINAZIONE
� FECALOMA PALPABILE IN FOSSA ILIACA SN
� ESPLORAZIONE RETTALE
� TEMPERATURA CORPOREA
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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI
� VALUTAZIONE EMATOLOGICA COMPLETA : TESTS NON SPECIFICI CHE NON LOCALIZZANO LA PATOLOGIA PRIMITIVA
� ESAME URINE
� RX DIRETTA ADDOME : OSTRUZIONE INTESTINALE , APPENDICOLITI, LITIASI RENALE ,ARIA LIBERA IN PERITONEO, LIVELLI
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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI
� ECOGRAFIA : DIAGNOSI DI APPENDICITE , INVAGINAZIONE O MALROTAZIONE
� RX ESOFAGO O CLISMA : MALROTAZIONE O INVAGINAZIONE
� CT: PATOLOGIA TUMORALE
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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI
� MOLTE DIAGNOSI SONO FATTE SULLA SCORTA DELLA STORIA E DELL’ESAME CLINICO
� GLI ESAMI DI LABORATORIO AIUTANO NEL MANAGEMENT MA SPESSO NON NELLA DIAGNOSI
� UTILITA DELL’ECOGRAFIA : ECOGRAFISTA ESPERTO
� CT : MASSE ED ASCESSI
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L'informazione biomedica rilevante viene definita POEMs - Patient- Oriented Evidence that Matters -
� Deve essere potenzialmente utile per la propria pratica clinica.
� Deve essere un'informazione patient-oriented, cioèriguardare interventi sanitari su end-points clinicamente significativi (eventi maggiori, mortalità, qualità di vita). La maggior parte dell'informazione biomedica è invece disease-oriented, cioè migliora la conoscenza delle malattie, ma non fornisce indicazioni di comportamento clinico.
� Deve essere incorporabile nella pratica clinica, modificandola.
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Appendicite
� E’ una delle emergenze chirurgiche più comuni, con una incidenza massima fra gli 8 e gli 11 anni
� 6-11% della popolazione
� processo morboso che colpisce l’appendice vermiforme, segmento intestinale che origina dalla porzione iniziale dell’intestino crasso in prossimità della congiunzione tra quest’ultimo e l’intestino tenue
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Appendicite
� lume appendicolare può ostruirsi con conseguente ristagno di batteri e materiale fecale con proliferazione dei germi e comparsa di una reazione infiammatoria a carico della mucosa appendicolare con formazione di pus.
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Appendicite
� Iniziale raccolta di pus all’interno del lume appendicolare con distensione del viscere e comparsa di dolore. In questa fase frequentemente il bambino riferisce il dolore in sede peri-ombelicale (appendicite semplice o catarrale: tumefazione, edema, iperemia del viscere).
� Progressione della infiammazione a tutti gli strati della parete viscerale con formazione di piccoli ascessi intraparietali e compromissione dell’apporto sanguigno (appendicite flemmonosa).
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Appendicite
� Il processo flogistico si estende a tutta la parete del viscere determinandone la perforazione con fuoriuscita del materiale purulento infetto nel cavo peritoneale. (appendicite gangrenata, diffusione dell’infezione a tutto il cavo peritoneale e conseguente peritonite).
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Appendicite
� decorso clinico descritto è tanto più rapido quanto più il bambino è piccolo
� dolore epigastrico o periombelicale
� nausea o vomito
� aumento della temperatura
� contrattura di difesa nel quadrante inferiore destro
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Appendicite
� progressione della sintomatologia dolorosa
� anoressia e comportamento del bambino.
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Diagnosi
� Storia clinica
� Obiettività
� VES -conteggio dei globuli bianchi neutrofili (emocromo) che, se elevati, rappresentano un dato a sostegno della diagnosi di appendicite.
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APPENDICITE
� anoressia
� dolore viscerale non specifico spesso riferito in regione periombelicale : dolore prodromico nel 99% pz.
� il vomito segue al dolore
� 15% appendici in posizione atipica : in questi casi il trasferimento del dolore dall’ombelico in fossa iliaca dxnon e’ sempre presente
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ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI
appendicite
� cbc , es urine, beta hcg
� aumento dei g.b.> 10000. 89% appendicite acuta , 93% perforata
� appendicoliti : 5%
� ecografia : afidabilita’ nel 90 - 96 % dei casi
� rx torace : polmonite basale
� rx diretta:anse intestinali distese
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FILM
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The diagnosis of Appendicitis : an evolvingparadigm
Pediatrics vol. 113 Jan 2004 , pp 130-132� EBM adoperata solo da una parte degli operatori
� Problemi: 5-15 % negativi 33% perforazione
� Obiettivi : aumentare la sensibilità diagnostica
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Diagnosi : US
� Vantaggi : portatilità , no radiazioni , veloce , modesto incremento dei costi
� Svantaggi : Uso limitato negli adolescenti obesi , altamente operatore dipendente
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Diagnosi : TC
� Vantaggi : Riduzione delle appendiciti negative al 4,1 % e perforazione 14,7 %
� Analisi dei costi giustificata
� Esposizione a radiazioni
� Applicazione in casi selezionati
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The diagnosis of Appendicitis : an evolvingparadigm
Pediatrics vol. 113 Jan 2004 , pp 130-132
� Valutazione pediatrica e chirurgica� Appendicectomia se la diagnosi è chiara� Nel caso di incertezza diagnostica è indicato un
periodo di osservazione e di idratazione con integrazione di esami diagnostici ( US , TC)
� Outcome dei pazienti ottimale con clinici ed istituzioni accreditate
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Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test
G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : 293-295.
La rimozione di una appendice normale non èuna procedura scevra da complicanze :
Maggiore durata dell’ospedalizzazione ( 5,8 vs 3,6 g), maggiore costo , maggiori
complicanze infettive
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Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test
G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : 293-295.Ecografia
� 10000 pazienti� Specificità 88-99% , accuratezza 82-99 %� Sensibilità 50-100 %
Una ecografia negativa non esclude una appendicite fino a quando non viene visualizzata l’appendice normale. Il
grado di visualizzazione varia in letteratura dal 98 al 22 %
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Suspected appendicitis in children : in search of the single best diagnostic test
G. Taylor Radiology 2004 ; 231 : 293-295.
“It depends “
� Risorse disponibili in ospedale
� Differenza nei team medici
� Varianti tecniche di applicazione delle metodiche
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PEDIATRICS Vol. 113 No. 1 January 2004, pp. 29-34
The Diagnosis of Appendicitis in Children: Outcomesof a Strategy Based on Pediatric Surgical Evaluation
Ann M. Kosloske, MD, MPH*, ,||, C. Lance Love, MD*, James E. Rohrer, PhD , Jane F. Goldthorn, MD*, ,|| and Stuart R. Lacey, MD*, ,||
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Epidemiologic Measures of Pediatric Surgical Protocol and of Imaging Techniques for Diagnosis of Appendicitis in This Series
Basis of Diagnosis
No. of Patients
Sensitivity (%)
Specificity (%)
PPV (%)
NPV (%)
Accuracy (%)
Pediatric surgical protocol
356 99.5 92.5 95.0 99.3 96.6
US 112 76.5 88.4 88.6 76.0 81.9
CT scan 70 87.2 80.0 93.2 66.7 90.3
PPV indicates positive predictive value; NPV, negative predictive value.
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APPENDICITE : D.D.
� GASTROENTERITE: VOMITO E DIARREA PRECEDONO IL DOLORE
� IVU: SINTOMATOLOGIA URINARIA� LINFOADENITE : SEGNI PRODROMICI INFEZIONE
PRIME VIE RESP.� MICI� PATOLOGIA PELVICA � DIVERTICOLO MECKEL� POLMONITE , TUMORI.
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Diagnoses of 146 Children and Adolescents Who Did Not Have Appendicitis
Diagnosis No. of Patients
Gastroenteritis 54Constipation 31Abdominal pain 23Viral syndrome 9Ovarian cyst 7Pneumonia 6Pharyngitis/strep 4Mesenteric lymphadenitis 2Pancreatitis 2Pyelonephritis/urinary tract infection 2Other* 6Total 146
*
