TINJAUAN PUSTAKA1. DEFINISI HISPRUNGHirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

Penyakit hisprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proximal, melibatkan panjang usus yang bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering terjadi pada neonatus, dengan insiden 1:1500 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak daripada perempuan 4:1 dan ada insiden keluarga pada penyakit segmen panjang. Hisprung dengan bawaan lain termasuk sindrom down, sindrom laurance moon-barderbield dan sindrom wardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Behrman, 1996)

Penyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam pleksus intramuscural usus besar. Segmen yang terkena bisa sangat pendek. Tampil pada usia muda dengan konstipasi parah. Enema barium bisa menunjukkan penyempitan segmen dengan dilatasi colon di proksimal. Biopsi rectum bisa mengkonfirmasi diagnosis, jika jaringan submukosa di cakup. Terapi simtomatik bisa bermanfaat, tetapi kebanyakan pasien memerlukan pembedahan (G. Holdstock, 1991)

2. ETIOLOGI HISPRUNGPenyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi, 2010).

3. EPIDEMIOLOGI HISPRUNGInsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus).4. PATOFISIOLOGI HISPRUNGIstilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada 75 % penderita, 10% seluruh kolonnya tanpa sel-sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung-ujung saraf pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara histologi, tidak di dapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan berkas-berkas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi asetikolinesterase yang tinggi di antara lapisan-lapisan otot dan pada submukosa. Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon. Pada Morbus Hirschsprung segemen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu 5 kali lebih sering daripada anak perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirschsprung segmen panjang. Bila aganglionosis mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai kolon dan hamper seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal.

Pathway hisprung

5. KLASIFIKASI HISPRUNGDua kelompok besar, yaitu :

1. Tipe kolon spastik

Biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi berkala (konstipasi periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih berganti dengan diare. Sering tampak lendir pada tinjanya. Nyeri bisa berupa serangan nyeri tumpul atau kram, biasanya di perut sebelah bawah. Perut terasa kembung, mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk berkonsentrasi. Buang air besar sering meringankan gejala-gejalanya.

2. Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang relatif tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba-tiba dan tidak dapat ditahan. Yang khas adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita mengalami perut kembung dan konstipasi dengan disertai sedikit nyeri.

Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :

1. Megakolon kongenital segmen pendek

Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70-80%)

2. Megakolon kongenital segmen panjang

Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20%)

3. Kolon aganglionik total

Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-%)

4. Kolon aganglionik universal

Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)

Colon-rectum

6. MANIFESTASI HISPRUNGGambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : Periode NeonatalAda trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.AnakPada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

1. Tidak dapat meningkatkan berat badan

2. Konstipasi (sembelit)

3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

4. Diare cair yang keluar seperti disemprot

5. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

1. Konstipasi (sembelit)

2. Kotoran berbentuk pita

3. Berbau busuk

4. Pembesaran perut

5. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)

6. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

7. KOMPLIKASI HISPRUNG1. Kebocoran Anastomose

Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal.

2. Stenosis

Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.

Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga sfinkterektomi posterior.

3. Enterokolitis

Enterocolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi. Proses ini dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik. Enterokolitis terjadi pada 10-30% pasien penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang terkena panjang

Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah :

a. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.

b. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi.

c. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari.

d. Pemberian antibiotika yang tepat.

Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah.

4. Gangguan Fungsi Sfinkter

Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering.

5. Inkontensitas (jangka panjang).

8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKDiagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang.

Anamnesis Pada neonatus :

1. Mekonium keluar terlambat, > 24 jam

2. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir

3. Perut cembung dan tegang

4. Muntah

5. Feses encer

Pada anak :

1. Konstipasi kronis

2. Failure to thrive (gagal tumbuh)

3. Berat badan tidak bertambah

4. Nafsu makan tidak ada (anoreksia)

Pemeriksaan FisikPada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau jarang. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara.Pemeriksaan penunjanga. Pemeriksaan Radiologi Merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas: - Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. - Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.- Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.gambar barium enema penderita Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar.b. Manometri anus yaitu pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum

Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh.Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong.Tekanan otot spinchter anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan otot spinchter seperti mencegah sesuatu keluar. Saat mendorong seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa.

c. Biopsi rektum menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf.

d. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )

e. Biopsi isap Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Mansjoer,dkk 2000 hal 380 )

f. Pemeriksaan colok anus, Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan kadang disertai tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

9. PENATALAKSANAAN MEDIS1. Pembedahan

Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu : a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darmawan K 2004 : 37) 2. Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi ususdilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

3. Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

4. Terapi farmakologi

- Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif

- Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba

10.STOMA DAN PERAWATAN STOMAStoma adalah lubang buatan pada abdomen utnuk mengalirkan urine atau faeces keluar dari tubuh.

Macam-macam Stoma :

1. Colostomy (Lubang buatan di usus besar)

2. Tracheostomy (Lubang buatan di tenggorok)

3. Urostomy (Lubang buatan di kandung kemih)

Perawatan stoma

Tujuan : 1. Mengevaluasi kondisi stoma

2. melindungi kulit dari drainase produk kolon

3. menjaga kebersihan stoma

4. mengganti balutan luka dan colostomy bag

Tindakan :

I. PENGKAJIAN

1. mengkaji kembali program /instruksi medis

2. mengkaji kondisi kantong colostomy

3. mengkaji adanya keluhan ketidaknyamanan/nyeri disekitar stoma

4. mengkaji post operasi hari keberapa

5. mengkaji peristaltik usus

II. INTERVENSI

A. persiapan alat : 1. kantong colostomy dan penjepitnya

2. kapas basah (NaCl 0,9%m atau air hangat)

3. tissue

4. handscoen bersih dan steril

5. bengkok

6. kantong tempat balutan kotoran

7. pot

8. gunting

9. handuk dan perlak/pengalas

10. betadine (bila perlu)

11. set ganti balut

B. persiapan klien : 1. menjelaskan prosedur dan tujuannya

2. memberika privacy untuk klien

3. mengatur posisi tidur klien (semifowler kalau perlu)

III. IMPLEMENTASI

1. mencuci tangan

2. memakai handscoen

3. meletakkan handuk disisi klien

4. mendekatkan bengkok

5. melepaskan colostomy bag yang sudah kototr dan meletakkannya di piala ginjal

6. mengganti handscoen dengan yang bersih/steril

7. membersihkan stoma dan kulit sekitarnya dengan kapas basah/NaCl

8. obseravi kondisi kulit, stoma, dan jahitan

9. mengeringkan kulit disekitar stoma

10. memasang kantong colostomy yang baru

11. merapikan klien dan alat-alat.

IV. EVALUASI

1. mengobservasi respon klien selama dan sesudah prosedur perawatan colostomy

2. mengevaluasi integritas kulit disekitar stoma, stoma, dan jahitan

3. mengevaluasi karakteristik cairan / feses yang keluar dari stoma (jumlah, konsistensi, dan warnanya)

V. DOKUMENTASI

1. mencatat respon klien selama pelaksanaan prosedur

2. mencatat waktu tindakan pemasangan dan pengosongan colostomy bag

3. mencatat karakteristik cairan/feses yang keluar dari stoma (jumlah, konsistensi, warna)

4. mencatat kondisi kulit sekitar stoma, stoma, dan jahitan

5. mencatat partisipasi dan toleransi klien terhadap pemasangan colostomy bag

6. mencatat penyuluhan keperawatan yang sudah diberikan (bila ada)

ASUHAN KEPERAWATAN TRIGGERAn. Karunia usia 7 hari dibawa ke RS karena perut kembung dan muntah. Dari hasil pengkajian perawat ditemukan an. Karunia terlihat lemas, bibir kering, dabn menangis terus, tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang maupun malam. Tidur hanya sebentar-sebentar kemudian menangis. Abdomen distensi dan anak selalu memuntahkan ASI dan formula yang diberikan, ibu mengatakan sehari sebelum ke RS BB anak 3,3 kg (ditimbang di bidan) sekarang di RS BB An. Karunia 3,1 kg. TTV An.Karunia RR 42x/mnt, suhu 37,9C, N=130x/mnt. Riwayat kelahiran AN. Karunia anak pertama lahir normal, lahir di tolong bidan,BB lahir 3,6 kg, mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran. Melihat kondisi anaknya, ibu banyak bertanya tentang penyakit anaknya dan penyembuhannya. Ibu juga mengatakan belum pernah di keluarganya mempunyai penyakit seperti ini. Jadi,ibu tidak tahu harus b erbuat apa untuk anaknya.

PENGKAJIANIDENTITAS PASIENNama : An. Karunia

Umur : 7 hari

Jenis kelamin : perempuan

Alamat : jl. Veteran No.1 malang

No reg : 12345

Tgl MRS : 29 Februari 2012

Tgl pengkajian : 29 Februari 2012

Diagnosa medis : hisprung / megacolon

PENANGGUNG JAWABNama : ibu karunia

Umur : 25 th

Jenis kelamin : perempuan

Hubungan dg pasien : ibu pasien

Pekerjaan : ibu rumah tangga

Alamat : jl.veteran No.1 malang

KELUHAN UTAMAAn. Karunia dibawa ke RS karena perut kembung dan muntah (konstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar/lebih dari 24jam setelah lahir, perut kembung dan muntah cairan berwarna hijau)

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANGAn. Karunia dibawa ke RS karena perut kembung dan muntah. Anak terlihat lemas, bibir kering, dan menangis terus, tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang, maupun malam hari. Tidur hanya sebentar-sebentar kemudian menangis. Anak selalu memuntahkan ASI atau formula yang diberikan, abdomen juga distensi. Mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah lahir.

RIWAYAT KESEHATAN MASA LALUBT (tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit hisprung)

RIWAYAT KELAHIRANPasien merupakan anak pertama , lahir normal di bidan dengan BB 3,6kg

RIWAYAT KESEHATAN KELUARGAIbu pasien mengatakan belum pernah di keluarganya mempunyai penyakit seperti ini

RIWAYAT PSIKOSOSIALAnak Karunia menangis terus-terusan

POLA KEBIASAAN SEHARI-HARIa. Pola nutrisiPasien selalu memuntahkan ASI dan formula yang diberikan

b. Pola eliminasiMekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran

c. Pola aktivitas, latihan, dan bermainKemampuan perawatan diri 01234

Makan/minum

Mandi

Toileting

Berpakaian

Mobilisasi di tempat tidur

Berpindah

Ambulasi ROM

d. Pola istirahat dan tidurIbunya mengatakan anak karunia tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang, maupun malam. Tidur hanya sebentar-sebentar kemudian manangis

e. Pola kebersihan diriBT

PEMERIKSAAN FISIKa. Keadaan umumAnak terlihat lemas dan menangis terus-terusan

b. TTVRR : 42X/mnt normal = 40-60X/mnt

T : 37,9C normal = 37,5C

N : 130X/mnt normal = 100-140X/mnt

Antropometri : BB lahir = 3,6 kg BB saat ini = 3,1kg

PEMERIKSAAN HEAD TO TOEMulutInspeksi = bibir kering

AbdomenInspkesi dan palpasi = distensi abdomen

PEMERIKSAAN PENUNJANG(-)ANALISA DATADATAETIOLOGIMK

Do :

BB lahir = 3,6kg, sebelum ke RS= 3,3kg, BB skrg = 3,1kg

Anak terlihat lemas, distensi abdomen,selalu memuntahkan ASI dan formula yg diberikan, mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran

Ds :

Dibawa ke RS oleh ibunya karena muntahSel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada

Serabut saraf dan otot polos menebal

Tidak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong

Proses evakuasi feses dan udara

Pasase usus terganggu (sfinkter ani interna tdk relaksasi)

Obstruksi dan dilatasi bag.proksimal

Penekanan usus, lambung intra abdomen

Kontraksi anuler pylorus

Ekspalasi isi lambung ke esofagus

Gerakan isis lambung ke mulut (refluks)

Mual dan muntah

Intake kurang

Nutrisi kurang dari kebutuhannutrisi kurang dari kebutuhan

Do :

Abdomen distensi dan anak selalu memuntahkan ASI dan formula yang diberikan, mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran

Ds :

Dibawa ke RS oleh ibunya karena muntahSel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada

Serabut saraf dan otot polos menebal

Tidak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong

Proses evakuasi feses dan udara

Pasase usus terganggu (sfinkter ani interna tdk relaksasi)

Obstruksi dan dilatasi bag.proksimal

feses lama dalam kolon rectum (kolon menebal dan tertahan pada bag proksimal)

hisprung (mega kolon)

Konstipasi

Konstipasi

Do :

Anak menangis terus, distensi abdomen

Ds :

Menurut ibunya anak karunia menangis terus, tidak dapat tidur nyenyak baik pagi, siang, maupun malam, tidur hanya sebentar-sebentar kemudian menangisSel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada

Serabut saraf dan otot polos menebal

Tidak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong

Proses evakuasi feses dan udara

Pasase usus terganggu (sfinkter ani interna tdk relaksasi)

Obstruksi dan dilatasi bag.proksimal

Penekanan usus, lambung intra abdomen

Distensi abdomen

Anak rewel dan sering menangis sampai tidak bisa tidur

Gangguan rasa nyamanGangguan rasa nyaman

Do :

-

Ds :

Ibu banyak bertanya tentang penyakit anaknya dan penyembuhannya, ibu juga mengatakan belum pernah di keluarganya mempunyai penyakit seperti ini, jadi ibu tidak tahu harus berbuat apa untuk anaknyaSel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoig kolon tidak ada

Serabut saraf dan otot polos menebal

Tidak adanya peristaltik serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong

Proses evakuasi feses dan udara

Pasase usus terganggu (sfinkter ani interna tdk relaksasi)

Obstruksi dan dilatasi bag.proksimal

Feses lama dalam colon rectum (colon menebal dan tertahan pada bag proksimal)

Hospitalisasi

Perubahan persepsi

Kurang pengetahuanKurang pengetahuan

DIAGNOSA KEPERAWATAN1. Konstipasi b.dpenyakit hisprung

2. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan untuk mencerna makanan

3. Gangguan rasa nyaman

4. Kurang pengetahuan b.d kurangnya informasi

INTERVENSIDIAGNOSA IKonstipasi b.d penyakit hisprung

TUJUANSetelah dilakukan tindakan perawatan selama 3X24 jam anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan

KEITERIA HASILMual dan muntah berkurang

Defekasi lancar

Tidak memuntahkan ASI dan formula yg diberikan

IntervensiRasional

1. Berikan bantuan enema dengan cairan fisiologis NaCl 0,9%Untuk mengosongkan usus

2. Observasi tanda-tanda vital dan bising usus setiap 2jam sekaliUntuk mengetahui adanya tanda-tanda syok

3. Observasi pengeluaran feces per-rectal-bentuk, konsistensi, jumlahUntuk mengetahui pengeluaran feses dari bentuk, konsistensi, dan jumlah

4. Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi fesesUntuk mengetahui intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses

5. Anjurkan untuk menjalani diet yang telah dianjurkanRespon pengobatan

6. Kolaborasi dengan dokter tentang rencanan pembedahanUntuk melanjutkan pengobatan selanjutnya

DIAGNOSA IIKetidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan mencerna makanan

TUJUANSetelah dilakukan tindakan perawatan selama 3X24 jam diharapkan pasien menerima asupan nutrisi yang cukup

KRITERIAN HASILBB seimbang 3,25

Tidak memuntahkan ASI dan formula yang diberikan

IntervensiRasional

1. berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkanUntuk meningkatkan asupan makanan

2. ukur BB anak tiap hariUntuk mengetahui peningkatan dan penurunan BB

3. gunakan sute alternatif (NGT dan parenteral)Nutrisi parenteral dibutuhkan jika kebutuhan per oral yang sangat kurang dan untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah

DIAGNOSA IIIGangguan rasa nyaman

TUJUANSetelah dilakukan tindakan perawatan selama 3X24 jam diharapkan kebutuhan rasa nyaman terpenuhi

KRITERIA HASILTenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur

IntervensiRasional

1. sarankan orang tua hadir selama prosedur Untuk kenyamanan anak

2. berikan tindakan kenyamanan sesuai usia Untuk menyediakan manajemen nyeri nonpharmacological

3. kaji terhadap tanda nyeriuntuk mrngetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

4. ciptakan lingkungan yang mendukung dan penuh kasih Terapi menggabungkan budaya klien dan usia dan faktor perkembangan

5. berikan analgesik sesuai programMengurangi nyeri

DIAGNOSA IVKurang pengetahuan (ibu) b.d kurangnya informasi yang didapat

TUJUANSetelah dilakukan tindakan perawatan selama 124 jam diharapkan pengetahuan ibu tentang penyakit anaknya bertambah

KRITERIA HASIL1. ibu mengungkapkan suatu pemahaman yang baik tentang proses penyakit ananknya

2. ibu memahami terapi yang diprogramkan tim dokter

IntervensiRasional

1. jelaskan pada ibu tantang penyakit yang di derita anaknyaUntuk mengetahui perkembangan anaknya

2. berikan ibu jadwal pemeriksaan diagnostikMengurangi kecemasan

3. berikan informasi tentang rencana operasiMengurangi resiko terjadinya infeksi

4. berikan penjelasan pada ibu tentang perawatan setelah operasiUntuk meningkatkan pengetahuan ibu

DAFTAR PUSTAKA1. Schwartz, M. William. 2004. Pedoman Klinis Pediatri. Jakarta:EGC

2. Guyton & Hall. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. (Ed 11). Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran (EGC).3. Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit Hirschsprung) .Behrmann, Kliegman, Arvin. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Jilid II. Jakarta: EGC, 1316-13194. Kartono, Darmawan, 2004. Penyakit Hirschsprung.. Jakarta : Sagung Seto, 3-82.5. Lindseth, Glenda N, 2005. Gangguan Usus Besar. Hartanto Huriawati. Dalam: Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Volume 1, Edisi 6. Jakarta. EGC. 456-468.6. Doenges, Marilynn (2010).Rencana Asuhan Keperawatan; pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian pasien; Jakarta: EGC