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Miopatias inflamatóriasMiopatias inflamatóriasEscola de MedicinaUCPel
Leonardo Batista
MiopatiasMiopatiasMiopatias não inflamatórias
◦ Neurológicas◦ Tóxicas◦ Endócrino-metabólicas
Miopatias inflamatórias◦ Dermatopolimiosite◦ Miopatias associadas às DDTC◦ Miopatias associada ao câncer◦ Miopatia com corpúsculo de inclusão
Leonardo Batista
Miopatias Miopatias nãonão inflamatórias inflamatórias
◦Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis...
◦Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa...Estatina+genfibrozil
◦Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar...
Leonardo Batista
Miopatias inflamatórias:Miopatias inflamatórias:CaracterísticasCaracterísticas
Fraqueza muscular proximal e
simétrica
Alterações inflamatórias à
histopatologia
Elevação das enzimas musculares
(CPK, aldolase, AST)
Alterações eletromiográficas típicasLeonardo Batista
DermatopolimiositeDermatopolimiosite◦Polimiosite◦Dermatomiosite◦Dermatomiosite amiopática
Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000
Quadro miopático igual na PM e na DM
Incide mais em > 40 anosLeonardo Batista
Manifestações miopáticasManifestações miopáticas
Quadro insidioso de fraqueza
muscular proximal e simétrica
(dificuldade em levantar da cadeira,
subir escadas, pentear-se...)
Muito raro o comprometimento facial
e da musculatura das mãos
Leonardo Batista
Manifestações miopáticasManifestações miopáticasMialgias podem estar presentes
Disfagia pode ocorrer
Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio
Leonardo Batista
Manifestações cutâneasManifestações cutâneasEdema e coloração violácea de
pálpebras superiores (heliotropo)
Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...
Leonardo Batista
Sinal de GottronLeonardo Batista
Sinal de Gottron
Leonardo Batista
Leonardo Batista
HeliotropoLeonardo Batista
Leonardo Batista
Leonardo Batista
Leonardo Batista
DPM - outras manifestaçõesDPM - outras manifestaçõesRaynaudArtralgiasInfiltrado pulmonar intersticial
fibroseCardiomiopatiaEm crianças as manifestações
sistêmicas costumam ser proeminentes devido vasculite
Leonardo Batista
Outras miopatiasOutras miopatiasMiopatia associada ao câncer
- deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva.
CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia
Leonardo Batista
Tratamento da DPMTratamento da DPMPrednisona 1 mg/kg/dia.
◦A prednisona é preferida por ser o glicocorti-
◦cóide que tem o menor efeito miopático.
Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas(azatioprina, metotrexate...)
Leonardo Batista
Tratamento da DPMTratamento da DPMSe persistir ou retornar a
fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona
Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas
Leonardo Batista
Síndrome de superposiçãoSíndrome de superposiçãoPaciente apresenta
manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES )
Leonardo Batista
Doença mista do tecido Doença mista do tecido conjuntivoconjuntivoSíndrome de superposição +
altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes
Leonardo Batista
Esclerose Lateral Esclerose Lateral AmiotróficaAmiotrófica
Conceito: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também a mais grave e fatal.
Incidência: varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 hab / ano.
Prevalência: fica em torno de 1 a 7 por 100.000 hab / ano.
Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os sessenta anos
Leonardo Batista
Esclerose Lateral Esclerose Lateral Amiotrófica Amiotrófica
Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior).
A doença é progressiva e incurável, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos.Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses casos a herança é autossômica dominante.
Leonardo Batista
Miastenia GravisMiastenia Gravis
Leonardo Batista
Definição Fadigabilidade anormal muscular atenuada ao
repouso.
Etiologia Auto-imune: anticorpos
contra receptores de acetilcolina
(transmissor neuromuscular);
Bloqueio da transmissão
neuromuscular.
Miastenia GravisMiastenia GravisMais comum entre 15-20 anosMulher 2x > homemTopografia seletiva: face, olhos, língua,
garganta, pescoço. Múltiplas facetas: aparência benigna (formas
oculares) ou dramáticas. Não há transmissão hereditária.
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Miastenia GravisMiastenia Gravis
Classificação:Grupo I: localizada = ocularGrupo II: geral, progressiva, sem alterações
respiratóriasGrupo III: generalizada, rápida, lesão
respiratóriaGrupo IV: igual III, a partir de I ou II
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Miastenia GravisMiastenia Gravis
Leonardo Batista
Tratamento:- Emergência: crise deglutição e
respiratórias = 2 amp. 0,5 Prostigmina subcutânea ou IM
- Geral: Piridostigmina 0,6 a 1,5 g/dia – 1 cpd 180 mg; Cl. neostigmina: 15 mg VO 4x/dia, aumentar até 180 mg/dia