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urbain-avril
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Mme G, 58 ans
Motif d’hospitalisation
Patiente de 58 ans connue du service, admise pour OAP hémodynamique, adressée par la réanimation de Grasse
Antécédents
Mode de vie : Tabagisme (40 PA) sevré
Médicaux :Polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes,
Plaquénil et Acadione (1999)SDRA sur légionellose (01/05) (Fonction
cardiaque normale à l’époque)Pneumothorax iatrogène (01/05)
Polyangéite microscopique
Diagnostiquée en décembre 2004
Découverte à l’occasion d’un syndrome pneumo - rénal :• hémorragie intra-alvéolaire (compliquée de
choc hémorragique)• Insuffisance rénale rapidement progressive • Manifestations digestives (épanchement,
douleur… Laparo)
Histoire de la maladie
Urgences de Grasse le 09/03 :Dyspnée aigueCrépitants bilatéraux Douleur thoracique Apyrexie, Pétéchies des membres
supérieurs et du thoraxDiagnostics évoqués :
• OAP cardiogénique• Poussée de vascularite• Embolie Pulmonaire
A Grasse …
ECG : ondes T - , ondes Q Radio : opacités bilatérales péri-hilaires Biologie:
CRP 170 tropo I : pic : 12,86 D-Dimères > 500 Hypoxie – Hypocapnie Majoration de l’insuffisance rénale
Scanner thoracique : pas d’EP, épanchements pleuraux bilatéraux
Transfert en réanimation médicale le 10/03/05
En Réanimation Hémofiltration Stabilité des paramètres hémodynamiques Echo cardiaque :
Akinésie antéro-septo-apicale, hypokinésie inférieure et latérale, IM modérée
Coronarographie (14/03) : Lésions tritronculaires : Sténose de l’IVA
proximale et de la circonflexe moyenne, occlusion de la coronaire droite
Scintigraphie myocardique pour évaluer la viabilité
La Polyangéite
microscopique
Généralités Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit
calibre, sans granulome
Pathogénie : liée aux p-ANCA de type anti-myélopéroxydase: Les PNN et monocytes vont rouler puis adhérer
à la paroi et libérer des substances cytotoxiques pour l’endothélium
Toxicité directe des ANCA sur la paroi vasculaire Thrombose des vaisseaux
Sex ratio H/F : 1,5 / 1
Pic d’incidence à 60 ans
Toutes tranches d’âge atteintes (14-85 ans)
Etiologie : toujours inconnueRôle éventuel des arbovirus, médicaments
Clinique
Manifestations rénales : Glomérulonéphrite rapidement progressiveProdromes : Hématurie microscopique,
Protéinurie : poussées sub-aigues
Capillarite pulmonaire : Hémorragies alvéolaires : rechutes fréquentes
Sténoses urétérales :Vascularite de la paroi urétérale
Autres manifestations … Superposables à la PAN :
Myalgies, Arthralgies, ArthritesPurpura vasculaire (50% des patients)Manifestations digestives : douleurs…Manifestations ORL: épistaxis…Insuffisance cardiaque, péricarditeUvéite antérieureMononeuropathie multiple plus rare
Parfois prodromes : arthralgies…Quelques mois, voire années avant
Polyangéite et atteinte cardiaque
Moins fréquente que dans la PAN
Jusqu’à 25 % des patients selon les séries
Mécanismes :Atteinte coronaireCardiomyopathie dilatée cortico-sensibleConséquences de l’HTAPéricardite (bénigne généralement)
Biologie
Syndrome inflammatoire Hématurie constante, protéinurie voire
syndrome néphrotique Insuffisance rénale Immunologie :
p-ANCA de type anti-MPO (85%)c-ANCA : 10%Complément normal
Hyperéosinophilie chez 10% des patients
Histologie
PBR :Glomérulonéphrite nécrosante et
thrombosanteProlifération extra-capillaire avec croissantsDépots de fibrine
Différences PAN / MPA
Vaisseaux de moyen calibre
Vascularite rénale avec HTA réno-vasculaire, infarctus rénaux et microanévrysmes
Pas d’atteinte pulmonaire
Multinévrite fréquente
Absence d’ANCA (très rare)
Anomalies artério : microanévrysmes, sténoses
Vaisseaux de petit calibre
Glomérulonéphrite rapidement progressive
Atteinte pulmonaire: Hémorragies intra-alvéolaires
Multinévrite rare (10%)
p-ANCA : anti- MPO (80%)
Pas d’anomalie artério
Polyangéite
PAN
Évolution / Pronostic
Rechutes : Surtout dans les 2 ansSouvent moins sévères :
• rash cutané, arthralgies … Décès :
Attribuables à la vasculariteLiés au traitement : Infections
Pronostic : score FFSFonction des atteintes viscérales
Traitement
Absence de facteurs de mauvais pronostic :CorticothérapieImmunosuppresseurs si dépendance / résistance
Facteurs de mauvais pronostic:Traitement d’attaque : Corticoïdes et Endoxan*Relais par immunosuppresseurs en entretien :
• Imurel*, Methotrexate ou Cellcept*
Notre patiente…
Cliniquement :Manifestations rénales et pulmonairesManifestations digestivesManifestations cutanées et articulaires
Biologie :P-ANCA de type MPOFAN +, Anti-Phospholipides +, anti-RNP +Complément normal, FR négatif
Traitement par Endoxan et corticoïdes
Au Total
Le diagnostic de polyangéite microscopique se pose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques, au vu du manque de spécificité de chacun des signes.
Il est à noter la fréquence des formes de chevauchement
Merci de votre attention