Mujer de 76 años con parestesias distales, trastorno en la ... · Mujer de 76 años con parestesias distales, trastorno en la marcha y bicitopenia. Mª del Pilar Peiró Jesús Patricia

Mujer de 76 años con parestesias distales, trastorno en la marcha y

bicitopenia.

Mª del Pilar Peiró JesúsPatricia Jiménez ArandaMª Luisa González GarcíaJulio González Moraleja

Serv. Medicina InternaHospital Virgen de la Salud - Toledo

2012 LII Sesión Clínica Interhospitalaria

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HISTORIA CLÍNICAANTECEDENTES PERSONALES:

HTA y diabetes tipo 2HipercolesterolemiaInfección crónica por el VHCExfumadora de 40 cig/día desde el 2002Cardiopatía isquémica:

o IAM en el 2002 con aneurisma ventricular secundarioo Coronariografía: oclusión completa de la DA media distal, lesión severa

de la CD no revascularizableo Nuevo IAM PI fibrinolisado

Disfunción severa del VIPortadora de desfibrilador


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A.P.

Fx. de cadera dcha. en el año 2007 intervenida

Fx de húmero en diciembre 2008

Infecciones urinarias de repetición

Tratamiento habitual:

o Acido acetilsalicílico 100 mg, Enalapril 10 mg, Furosemida 40, ½comp/ lunes y jueves, Carvedilol 25mg /12 h, Amlodipino 5 mg/12 h, Citalopram 20 mg, Cloracepato dipotásico 5mg , Espironolactona A ½ comp /48h, Simvastatina 40 mg en la cena, Acarbosa1 comp en comida.


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E.A.

Desde 6 meses antes disestesias e hipoestesia posicional en MMII, tropiezos y caídas.

No nota donde pisa.

Dificultad para la deambulación.

Los últimos días comienza a notar la misma sensación en las manos.


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EXPLORACIÓN FÍSICATA 150/80 mmHg, 70 lpm, Tª 36,7ºC

Delgada, pálida, eupneica, baja de ánimo, no adenopatías ni bocio, faringe y boca normales, PV no elevada. AP: normal, AC no soplos, rítmica. Abdomen: cicatriz de laparotomía previa. Extremidades sin edemas, no lesiones cutáneas, pulsos pedios palpables.


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EXPLORACIÓN FÍSICANeurológico:

o Pares craneales normales

o No asimetrías en el tono ni en la fuerza. Reflejos: cutáneo plantar indiferente bilateral, patelares ligeramente disminuidos, aquíleos ausentes, no clonus. No mioclonias ni fasciculaciones.

o Cerebelo: no dismetrías ni disdiadococinesia

o Sensibilidad: termoalgésica conservada, no niveles sensitivos. Alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva de predominio distal.

o Test de Romberg positivo


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PRUEBAS COMPLEMENTARIASTAC CEREBRAL sin contraste: leves signos de angiopatía de pequeño calibre.

Hemograma: Hb 10,1 g/dl, Hcto 31,2%, VCM 89 fL, plaquetas 175000. leucocitos 1700 (11,8%N, 53,8 % L, Monocitos 26%, eosinófilos 6,6, basófilos1,2)

Bioquímica: Sodio 134; Potasio 5,30. F alcalina 135, resto normal

Orina: nitritos +, 25 leucos/c, el resto normal

Coagulación normal

VSG: 26

PCR: 2,9 mg/L

Estudio de anemia: Anemia y leucopenia con monocitosis. Signos de hemólisis negativos. Metabolismo de hierro,Vit B12 y acido fólico normales.


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PRUEBAS COMPLEMENTARIASSerologías: Positivo para infección VHC e infección pasada por VEB y parotiditis. Resto serologías negativas. Estudio hepatitis C: PCR cuantitativa 2910 x 103 UI/ml. Genotipo 1b.

Inmunología: IgG de 2020 mg/ dl, policlonal. C3C 160 mg/dl. C4 27 mg/dl

FR 46 UI/ml.

ANAs negativo. ANCAs no se detectan.

Crioglobulinas: Positivas.


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RX DE TORAXRX DE ABDOMEN


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PRUEBAS COMPLEMENTARIASPunción lumbar: Glucosa 50, proteínas 38, 2 leucocitos. ADA en LCR: normal. Cultivo negativo. Cultivo para micobacterias negativo. No se ven células malignas.

TAC TORACO-ABDOMINO-PÉLVICO: Marcapasos. Engrosamiento pleural apical, tractos fibrosos y calcificaciones en vértice izquierdo. Masa completamente calcificada en lóbulo hepático izqd 8 x 6 cm compatible con quiste hidatídico calcificado. Otra imagen de las mismas características 1,3 cm en segmento V.

TAC CERVICAL y DORSO-LUMBAR: espondilosis. Discopatía degenerativa. Protusión anular L3- L4,con leve estenosis del canal. Espondilolistesis grado I en L4-L5. Cambios degenerativos y estenosis foraminal bilateral L5- S1.

ELECTROMIOGRAMA: Polineuropatía sensitivo motora de tipo axonal y predominio distal.


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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Medula ósea: Serie granulocítica conservada con buen gradiente madurativo, con algún signo aislado diseritropoyético. Presenta de un 3% de células de aspecto inmaduro que por citometría de flujo presentan un fenotipo CD34+/CD33+/DR+-.Serie eritroidebien representada en todos sus estadios con signos de hemoglobinización defectuosa. Por tinción de Perls ausencia de hierro intramedular. Presencia de alguna célula histiocitaria con fagocitosis en su interior. En el momento actual, no hay datos suficientes para el diagnóstico de SMD.


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RESUMEN

Mujer de 76 años diabética, pluripatológica, con infección crónica por el VHC, que presenta afectación progresiva

de la marcha y de la sensibilidad propioceptiva junto con leucopenia y anemia.


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¿Crioglobulinemia mixta esencial (ahora asociada al VHC)?

Una respuesta inmunitaria, aberrante al VHC produce formación de complejos: Ag de VHC, IgG policlonal y FR monoclonal de IgM.

Clínica:

o Púrpura 80% (triada de Meltzer: púrpura, astenia y artralgias)

o Astenia y debilidad 80%

o Artralgias 72%

o Polineuropatía 57% típicamente leve, afectación sensitivo motora

o Afectación renal 20%


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CAUSAS DE MIELOPATÍAS CRÓNICAS

Mielopatía espondilíticaMielopatía de la E.multipleSiringomieliaDegeneración combinada subaguda (déficit de vitamina B12)Mielopatía hipocúpricaTabes dorsalParaplejia espástica familiarAdrenoleucodistrofia

Otras:o ELAo Latirismoo Paraneoplásica


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Cu S 8 mcg/dL valores normales : 70-140 mcg/dLZinc 162 mcg/dL, valores normales 60-150 mcg/dLCeruloplasmina 2 mg/dl (22-58)

Cu en orina de 14 mcg/24 h (3-35 mcg/24 h.)Zinc orina 4056 mcg/24h (150-1200 mcg/24 h)

MIELOPATÍA HIPOCÚPRICA


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Analítica al cabo de un mes de alejarlo de la fuente

CU S 26 (70-140)Zinc 85 (60-150)Ceruloplasmina 14 mg/dL (22-58)Zinc en orina 210 mcg/24 h

Hemograma: Hb 11,3 g, Hcto 34%, VCM 87, leucocitos 5700 (N 65, L 18, M 11, eos 3,5), plaquetas 178000.


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MIELONEUROPATÍA POR DEFICIENCIA DE COBRE

Descrita en rumiantes: ataxia enzoótica (Swayback)

La mielopatía por déficit de cobre solo se ha reconocido recientemente en humanos1-4

Las manifestaciones neurológicas se acompañan habitualmente de anemia y leucopenia

.- Schleper B, Stuerenburg HJ. Copper deficiency-associated myelopathy in a 46-tear-old woman. J Neurol 2001; 248: 705-706

.- Kumar et al. Copper deficiency myelopathy produces a clinical picture like subacute combined degeneration. Neurology 2004; 63: 33

.- Kumar et al. Copper deficiency myelopathy (human swayback). Mayo clin proc 2006; 81:1371

.- Jaiser S, Winston GP. Copper deficiency myeolpathy. J Neurol 2010: 257: 869-881


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PATOFISIOLOGÍA

No se conoce con exactitud el mecanismo del daño neurológicoEl cobre , componente de enzimas que juegan un papel crítico en la función y estructura del sistema nervioso. Estas enzimas permiten la transferencia de electrones en vías enzimáticas claves:

o La citocromo-c-oxidasa, en la fosforilación oxidativao La superóxido dismutasa para la defensa antioxidanteo La dopamina beta OH para la síntesis de catecolaminaso La ceruloplasmina para la homeostasis del hierro cerebral

Un solo caso de examen postmorten:5 degeneración en las columnas dorsales y laterales de la médula

.- Schleper B, Stuerenburg HJ. Copper deficiency-associated myelopathy in a 46-tear-old woman. J Neurol 2001; 248: 705-706


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CAUSAS DE DEFICIENCIA DE COBRE

Cirugía gástrica

Excesiva ingesta de zinc

Dieta deficitaria en cobre

Enteropatías asociadas a malabsorción

Sobre tratamiento de la E. de Wilson

Idiopática


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Copper deficiency mielopathy (human swayback). Mayo Clin proc 2006; 81: 1371-1384


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MIELOPATÍA POR DÉFICIT DE COBREDiagnóstico

Cuadro clínico compatible

Leucopenia y anemia

Niveles bajos séricos de cobre y de ceruloplasmina

El Cu en orina de 24 h es un marcador menos sensible del défict

Si se sospecha intoxicación por zinc medir niveles

Medir siempre niveles de vitamina B12 (los niveles de MMA y homocisteina pueden ser de ayuda)


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MIELOPATÍA POR DÉFICIT DE COBREDiagnóstico

RNM

EEF: polineuropatia axonal sensitivomotora de severidad variable

Examen de médula ósea: característico


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Wilis M et al. Zinc-induced copper deficiency. A report of three cases initiallyrecognized on bone marrow examination. Am J Clin Pathol 2005; 123: 125-131


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Wilis M et al. Zinc-induced copper deficiency. A report of three cases initiallyrecognized on bone marrow examination. Am J Clin Pathol 2005; 123: 125-131


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TRATAMIENTO

Eliminar la exposición al zinc

Tratar con suplementos de cobre, 8 mg de cobre elemental diario durante 1 semana, 6 mg la segunda semana, 4 mg la siguiente y 2 mg la posterior

A veces se requiere su administración IV

Prevención: atención al déficit en c. bariátrica administrar suplementos.


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MIELOPATÍA POR DÉFICIT DE COBREConclusiones

1. La presencia de anemia y leucopenia no explicadas, en pacientes con mieloneuropatía debe hacernos sospechar un déficit de cobre. Particularmente en aquellos con alto riesgo de desarrollar deficiencia del mismo

2. El cuadro clínico se parece a la degeneración combinada subaguda

3. El défict de cobre coexiste a menudo con déficit de vitamina B12


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4. Los factores que se asocian con déficit de Cu son:

1. La ingesta exógena de zinc

2. Cirugía gástrica previa

3. Cirugía bariátrica

4. Malnutrición

5. Alimentación parenteral

6. Malabsorción


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5. Las alteraciones hematológicas mejoran rápidamente. Las neurológicas lo hacen de forma más lenta o no mejoran.


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GRACIAS

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