myasthenia gravis.pptx

7/26/2019 myasthenia gravis.pptx

1/19

Tannia Rizkyka Irawan

H1A012059

*Myasthenia Gravis


2/19

*Myasthenia gravis adalah penyakit autoiun

yang eiliki karakteristik !erupa keleahan

otot yang "luktuati"# seakin e!urukdengan akti"itas# dan e!aik dengan

istirahat$


3/19

*Epidemiologi

*%revalesi penyakit ini sendiri di Aerika &erikat se!esar 20

per 100$000 populasi 2'( nya keleahan otot ekstraokular

)*+M, yang engenai otot-otot tungkai !awah dan !ul!ar#sisanya engalai yasthenia gravis okular )oM.,$

*Rasio antara wanita !er!anding laki-laki yang engalai

penyakit ini untuk usia kurang dari /0 tahun adalah (1# dan

pada usia le!ih dari 50 tahun# le!ih sering teradi pada laki-

laki$ Myasthenia gravis pada anak arang teradi di A& aupun*ropa# naun angka keadiannya di Asia ukup signi"ikan

yakni 10-153 kasus# dan di Asia sendiri kasus yasthenia

gravis 503 teradi pada pasien dengan usia kurang dari 15

tahun# dan le!ih !anyak eunulkan ani"estasi okular

)Trouth A4# 2012,$


4/19

*Klasifikasi Myasthenia

Gravis

Myasthenia .ravis elas I

*eleahan otot okular

*eleahan dala enutup ata

*&eua kekuatan otot lainnya noral

Myasthenia .ravis elas II

*eleahan otot yang ringan selain otot okular

*eleahan otot okular dengan deraat ringan-!erat

Myasthenia .ravis elas IIa

*eleahan otot eli!atkan otot tungkai !awah# otot aksial#

aupun keduanya

*6apat teradi gangguan pada otot-otot oro"aringeal

*Myasthenia .ravis elas II!

*eterli!atan seara predoinan dari oro"aringeal# otot pernapasan#

atau keduanya

*Adanya kteri!atan yang le!ih rendah atau saa anggota gerak#

otot-otot aksial# atau keduanya


5/19

Mysthenia .ravis elas III

*Adanya keleahan otot deraat sedang selain otot okular

*eleahan otot okular deraat ringan-!erat

Mysthenia .ravis elas I7

*Adanya keleahan otot deraat !erat selain otot okular

*eleahan otot okular deraat ringan-!erat

Myasthenia .ravis elas 7

*%asien di!antu dengan intu!asi dengan'tanpa ventilasi

ekanik diluar anaeen post-operasi

*%asien yang enggunakan nasogastri tu!e )8.T, tanpa

intu!asi diasukkan dala kelas I7


6/19

*ETIOLOGI

Miastenia .ravis )M., erupakan penyakit autoiun yang

terkait dengan penyakit-penyakit lain seperti &:*#artritis rheuatoid# dan tirotoksikosis$ 6ikatakan pada

Ig. autoiun anti!ody erangsang pelepasa thyin#

suatu horone dari tius yang dapat engurangi

asetilkolin$ %enelitian ter!aru enunukkan iastenia

gravis dise!a!kan oleh kerusakan reseptor asetilkolin

neurousular untion karena proses autoiun

)Harsono# 2011,$


7/19

*Patofisiologi

*ila ipuls sara" enapai hu!ungan neuroukular# aka

e!ran akson terinal presinaps engalai depolarisasi

sehingga asetilkolin akan dilepaskan dala elah sinaps$

Asetilkolin!erga!ung dengan reseptor asetilkolin pada

e!ran postsinapsperu!ahan perea!ilitas terhadap

natriu aupun kaliu pada e!ran postsinapsIn"luks ion

natriu dan pengeluaran ion kaliu seara ti!a-ti!a

depolarisasi lepeng akhir dikenal se!agai *nd %late %otential

)*%%,a!ang potensial aksieiu serangkaianreaksi yang engaki!atkan kontraksi sera!ut otot$

*%ada orangnoral ulah asetilkolin yang dilepaskan sudah

le!ih dari ukup untuk enghasilkan potensial aksi$ %ada

Miastenia gravis# konduksi neurouskular terganggu$ 4ulah

reseptor asetilkolin !erkurang yang ungkin dikarenakanedera autoiun )%rie &A# ;ilso :M# 2012,$


8/19

*MANIFETAI KLINI

*Mani"estasi dari yasthenia gravis )M., adalah

kelelahan dan keleahan otot yang dise!a!kan oleh

reaksi anti!odi-ediated terhadap reseptor nikotiniasetilkolin )A


9/19

*&iagnosis

*Tes Tensilon (Edrofonium Chloride) (sensitivitas sekitar

71,5% -95% ).

*Edrophonium klorida merupakan inhibitor

acetylcholinesterase short-acting yang berfungsi untukmemperpanjang durasi kerja asetilkolin pada NMJ.

Edrophonium diberikan secara IV diamati untukperbaikan secara objektif dalam kekuatan otot terutamaptosis pada kelopak mata dan / atau gerakan otot

ekstraokular. positif bila

Perbaikan hanya terlihat padakekuatan otot sentinel.

*ES: Edrofonium meliputi peningkatan air liur dan berkeringat,

mual, kram perut, fasikulasi, aritmia dan hipotensi. Atropinharus tersedia untuk digunakan jika suatu peristiwa yang

merugikan seperti bradikardia berat (denyut jantung dibawah 37 kali/menit).


10/19

*=i %ak Ie$

*Tes es adalah tes non "arakologi yang dapat

diperti!angkan untuk pasien dengan ptosis ketika tes

*dro"oniu dikontraindikasikan$ Hal ini dilakukan dengan

enepatkan kopres es di atas ata selaa 2-5 enit dan

enilai untuk per!aikan di ptosis$


11/19

*Tes iunologi

*=ntuk engukur konsentrasi seru anti!odi Anti-A


12/19

*Tatalaksana

*Antikolinergik

*.olongan o!at ini asih enadi lini pertaa dala

pengo!atan$ +!at yang paling sering digunakan adalah%yrisdostigine !roide$ Asetilkolinisterase inhi!itor

e"ekti" dala eningkatkan ulah

*&eara uu# dosis yang pertaa di!erikan (0 g

)setengah ta!let, setiap / sapai ? a dan dosis yang

dititrasi tergantung pada geala klinis dan teloransi pasien$

**"ek saping yang ti!ul adalah kra perut# peningkatan

air liur# dan diare$ 4ika pasien engkonsusi terlalu

!anyak o!at ini# akan teradi peningkatan keleahan

)yaitu# kolinergik risis, )othari# 201/,$


13/19

*6osis prednison yang digunakan adalah dosis tunggal 1 g per

kilogra !erat !adan setiap hari$

*+!at ini !iasanya ulai di!erikan pada dosis 5 g setiap haridan ditiingkatkan se!esar 5 g setiap / sapai @ hari sapai

an"aat klinis diapai atau 1 g per kilogra !erat !adan

adalah terapai$ &etelah dosis terapi terapai# pasien harus

tetap pada dosis ini selaa sekitar 2 !ulan$ keudian dapat

diganti keregien yang lain$ &eara uu# dosis harusditurunkan 5 g setiap !ulan$ e!anyakan pasien yang M.

uunya eerlukan terapi prednison dosis rendah dala

angka waktu yang pananag untuk epertahankan reisi

geala )othari# 201/,$

*e"ek saping erawat# ear )teradi dengan udah danlaa untuk se!uh,# katarak# ketidaksei!angan elektrolit#

hirsutise# hiperglikeia# hipertensi# o!esitas# osteoporosis#

dan iopati$


14/19

*a'athioprine

*=unya# e"ek terapeutik !elu unul untuk

sekitar / sapai ? !ulan dan kadang-kadang le!ih

laa$ 6osis awal azathioprine adalah 50 g setiaphari selaa inggu pertaa )dosis test,# dan

keudian dosisny dititrasi sapai aksial 2 g (

g per kilogra !erat !adan setiap hari dala dua

atau tiga dosis ter!agi$

**"ek saping neutropenia dan kelainan "ungsi hati$&ehingga penghitungan darah lengkap dan tes pro"il

hati harus rutin dilakukan untuk pasien yang

eneria terapi azathioprine $


15/19

*(y)losporine

*Iunosuppressan kuat yang engha!at

aktivasi sel-T adalah siklosporin$ +!at ini

!iasanya diresepkan untuk pasien yang tidakrespon terhadap terapi ko!inasi prednisone

dan azathioprine dan ereka yang tidak !isa

entolerir azathioprine$ 6osis awal standar

untuk siklosporin adalah 25 g dua kali sehari

dan dititrasi sapai aksiu sekitar ( - ? gper kilogra !erat !adan$


16/19

*I*IG

*%e!erian iunoglo!ulin intravena )I7I., !er"ungsi se!agaiterapi alternati" untuk plasa"eresis$ &angat e!antu

ketika akses pe!uluh darah engalai asalah$

*Iunoglo!ulin intravena di!erikan dengan dosis 2 g'g

selaa 2-5 hari$ Terapi iunoglo!ulin intravena adalah

etode pengo!atan yang relati" aan dan eiliki$*e"ek saping sakit kepala# enggigil# dan dea# aseptik

eningitis dan gagal ginal


17/19

*+eha"ilitasi

*&e!uah progra reha!ilitasi yang diko!inasi dengan

terapi edis lainnya dapat e!antu eringankan geala

pasien M.$ Tuuan untuk e!angun kekuatan seseorang

supaya dapat ke!ali !ekera dan enalani aktivitas

sehari-hari$ Intensitas dan perke!angan latihan

tergantung pada tahap penyakit dan kondisi pasien seara

keseluruhan$

*Terapi "isik !eran"aat untuk peulihan kekuatan otot

dalaa angka waktu panang$ Terapi okupasi e!antuindividu !eradaptasi dengan ara-ara !aru dala

elakukan tugas-tugas sehari-hari$ Ada terapi wiara

untuk elatih eso"agus setelah dilakukan trakeostoi$


18/19

*Komplikasi*Krisis miastenikteradi aki!at per!urukan penyakit# ditandai

dengan geala e!erat dan sering disertai distres dan kegagalannapas$ risis iastenik erupakan koplikasi yang serius pada

pasien M.# dan terasuk dala klasi"ikasi kelas 7 enurut

Myasthenia .ravis oundation o" Aeria )M.A,$

*Krisis kolinergik teradi aki!at dosis pengha!at kolinesterase

!erle!ihan seperti neostigin# piridostigin# danphysostigmine$.eala pasien dengan krisis kolinergik !erupa geala kolinergik#

seperti diare# kra a!doinal# hipersalivasi# lakriasi#

inkontinensia urin# hiperotilitas saluran gastrointestinal# eesis#

iosis$ risis kolinergik dapat enye!a!kan !ronkospase#

seperti wheezing, bronchorrhea, kegagalan napas# dia"oresis# dansianosis$

).olden!erg# 201(B Harkitasari# 2015,


19/19

*P+OGNOI

*Miastenia gravis anak-anak eiliki prognosis

le!ih !aik$ anyak kasus terkontrol dan reisi

sepurna tanpa pengo!atan# tetapie!utuhkan perawatan angka panang pada

pasien usia le!ih dari ( tahun$

)&ri-udokao# 2011B Harkitasari# 2015,$

Documents

myasthenia gravis.pptx