S388 JDP 2014

P162Mycosis fongoïde pilotropeunilésionnel : une forme cliniqueexceptionnelle et trompeuse d’unvariant fréquentO. Dereure 1,∗, E. Frouin 2, S. Domergue 3

1 InsermU1058, département de dermatologie, universitéMontpellier I, Montpellier, France2 Laboratoire de pathologie, CHRU de Poitiers, Poitiers, France3 Département de chirurgie plastique, université Montpellier I,Montpellier, France∗ Auteur correspondant.

Introduction Les formes unilésionnelles de mycosis fongoïde sontconnues mais rares. Nous rapportons un exemple d’une formeexceptionnelle et particulièrement trompeuse tant cliniquementqu’histologiquement de MF pilotrope (MFp) en plaque unilésion-nelle, situation très rarement rapportée dans la littérature.Observations Un homme de 40 ans sans antécédent particuliernous était adressé pour diagnostic d’une plaque unique épaisse(> 1 cm), très ferme, de 7 cm de grand axe, bien limitée, dis-crètement érythémateuse parsemée de microkystes en surface,asymptomatique, apparue progressivement au cours des annéesprécédentes sans facteur déclenchant particulier et ne répondantpas aux dermocorticoïdes. L’examen clinique était sans autre ano-malie et l’état général conservé. Un premier examen histologiquesur une biopsie de surface ne notait que des dilatations kystiques« acnéiformes » des follicules pileux sans infiltrat lymphocytaire net,aspect confirmé sur une seconde biopsie en « quartier » au bistourià lame. Une biopsie exérèse complète mais marginale a finalementconfirmé l’hypothèse diagnostique de MF pilotrope unilésionnelavec infiltrat lymphocytaire T significatif parfois atypique assez pro-fond essentiellement CD4+, exclusivement pilotrope, engainant etagressant le segment inférieur des follicules pileux et sous-tendantles dilatations kystiques superficielles, sans mucinose folliculaire.Un clone T majoritaire était présent dans la lésion mais pas dans lesang. Une récidive locale après chirurgie a conduit à proposer desséances de photothérapie dynamique qui se sont révélées pleine-ment efficaces avec un recul de 6 mois.Discussion Les formes unilésionnelles de MFp n’ont été rappor-tées que chez 4 autres patients à ce jour dont 2 cas de lésionsfaciales à évolution locale tumorale, peut-être assez proche dansun cas de l’aspect clinique de plaque épaisse très infiltrée isoléeparsemée de microkystes présent chez notre patient et qui restequand même très inhabituel. L’aspect microkystique « acnéiforme »identifié sur les premières biopsie est bien connu dans les MFp maishabituellement associé à un infiltrat lymphocytaire de voisinage etnon purement en profondeur comme chez notre patient, identifiésur la seule pièce d’exérèse. Cette autre caractéristique originaleet histologiquement trompeuse n’a pas été signalée sur les 4 casprécédents de MFp unilésionnel et est probablement à l’origine ducaractère très infiltré et inhabituellement épais de la lésion. Le pro-nostic des MF unilésionnels « classiques » est en général excellentmais celui des formes pilotropes est peut être plus péjoratif avecdeux évolutions tumorales signalées, peut-être à l’instar du MFpen général vis-à-vis des formes non pilotropes comme le suggèrentcertains auteurs.Conclusion Un MFp unilésionnel doit être évoqué devant toutelésion « acnéiforme » acquise localisée sans facteur déclenchantévident.Mots clés Lymphome ; Monolésionnel ; PilotropeDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.362

P163Mycosis fongoïde palmo-plantaire : àpropos de 2 observationsR. Chakiri ∗, Z. Douhi , M. Meziane , S. Gallouj , F. MernissiDermatologie, CHU Hassan II, Fès, Maroc∗ Auteur correspondant.

Introduction Le mycosis fongoïde localisé primitivement auniveau palmo-plantaire est une forme rare de mycosis fongoïde.Son aspect clinique est non spécifique.Sa prise en charge thérapeutique est non codifiée.Nous rapportons deux cas de mycosis fongoïde palmo-plantaire.Observation 1 Une patiente de 53 ans tabagique chronique,diabétique et hypertendue, était atteinte depuis 7 mois d’unekératodermie plantaire fissuraire avec atteinte unguéale de typepachyonychie et xanthonychie ; elle était traitée par kératolytiqueclassique mais sans amélioration ; la réalisation d’une biopsie cuta-née au niveau plantaire permettait le diagnostic de lymphomecutané T type mycosis fongoïde.Son bilan (NFS, LDH, ß2 microglobuline et échographie des airesganglionnaires) était normal. La patiente était traitée par puvathé-rapie ; l’évolution clinique était bonne avec un recul d’1 an.Observation 2 Une patiente de 50 ans sans antécédents patho-logiques notables, souffrait depuis 8 mois d’une kératodermiepalmo-plantaire fissuraire qui était traitée par dermocorticoïdes declasse forte avec légère amélioration ; la réalisation d’une biopsiecutanée au niveau palmaire permettait le diagnostic de lymphomecutané T type mycosis fongoïde sur des critères histologiques etimmuno-histochimiques.Son bilan biologique (NFS, LDH, ß 2 microglobuline) était normalainsi que l’échographie des aires ganglionnaires.Il était décidé un traitement par dermocorticoïdes de classe trèsforte associé à une photothérapie UVB localisée. À deux mois detraitement, l’amélioration est légère.Discussion Nous rapportons 2 cas de mycosis fongoïde de loca-lisation exclusive au niveau de la région palmo-plantaire. Cettelocalisation peut être habituelle au cours de mycosis fongoïdeétendu mais sa limitation aux paumes et aux plantes est rare quece soit comme localisation unique ou mode de début (1 % des cas).Les lésions peuvent se présenter sous différentes formes :plaques annulaires, plaques hyper-kératosiques, nodules verru-queux, pseudo-eczéma dishidrosique ou encore pustulose. Cetteentité peut intéresser, comme chez notre deuxième malade,d’emblée les deux paumes et les deux plantes, comme elle peutêtre uniquement palmaire ou plantaire, uni ou bilatérale ; l’atteintedes ongles est possible.Devant l’atteinte palmo-plantaire, d’autres diagnostics peuvent sediscuter.L’étude histologique trouve l’aspect classique de mycosis fongoïde.L’immunomarquage est le plus souvent CD4+.Les atteintes médullaire, ganglionnaire ou viscérale sont exception-nelles. Le traitement fait appel en premier lieu aux thérapeutiqueslocales peu agressives.Conclusion Le MF localisé uniquement aux régions palmo-plantaires est rare. Il est donc nécessaire d’effectuer une biopsiecutanée devant toute kératodermie palmo-plantaire ne régressantpas sous traitement local habituel.Mots clés Kératodermie ; Mycosis fongoïde ; Palmo-plantaireDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.363