Neurinomes intracrâniens

Neurinomes intracrâniens

J.-P. Nguyen, B. Bendib, H. Lacombe, Y. Keravel, P. Brugières, F. Gray

Les neurinomes de l’acoustique, mieux dénommés schwannomes vestibulaires, représentent de loin lalocalisation la plus fréquente des neurinomes intracrâniens. Les autres localisations se répartissent enneurinomes des nerfs mixtes, du trijumeau, du facial, de l’hypoglosse, et plus exceptionnellement enneurinomes intracérébraux. Dans cette mise au point qui concerne l’ensemble des neurinomesintracrâniens, le chapitre dévolu aux neurinomes de l’acoustique a été volontairement hypertrophié, auxdépens des autres localisations. En effet, ces dernières tumeurs ont très largement bénéficié depuis 30 ansdes possibilités diagnostiques ultraprécoces des petites tumeurs (potentiels évoqués auditifs,tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique), des progrès de la microchirurgie, de laneuroanesthésie, des nouvelles voies d’abord, du monitoring du nerf facial, et parfois cochléaire. Tous cesperfectionnements joints aux avancées dans la compréhension du comportement biologique tumoralparticipent aux bons résultats globaux sur les neurinomes (au regard des autres tumeursintracrâniennes), expliquant par là même le haut niveau d’intérêt qui leur est porté.© 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Schwannomes intracrâniens ; Schwannomes vestibulaires ; Neurinomes intracrâniens ;Tumeurs de l’angle pontocérébelleux ; Tumeurs bénignes

Plan

¶ Neurinome de l’acoustique 1Rappel anatomique et données macroscopiques 1Aspect anatomopathologique 3Étude clinique 4Diagnostic différentiel 5Examens audiométriques et vestibulaires 5Explorations neuroradiologiques des neurinomes du VIII 6Traitement 7Conclusion 11

¶ Autres neurinomes intracrâniens 11Neurinomes du trijumeau 11Neurinomes intracrâniens du nerf facial 11Neurinomes des nerfs mixtes 12

■ Neurinome de l’acoustique [1]

Le schwannome solitaire est une tumeur relativement fré-quente puisqu’elle représente environ 9 % de toutes les tumeursintracrâniennes et 80 % des tumeurs de l’angle pontocérébel-leux. [2] La fréquence réelle des neurinomes serait supérieurepuisque Tos, au Danemark, situe l’incidence à 9,4 tumeurs parmillion d’habitants et par an ; en outre, la fréquence destumeurs retrouvées à titre systématique dans les collections d’ostemporaux (Boston, Copenhague) est voisine de 1 %. [3] Enfin,les données épidémiologiques récentes [4] rapportent uneprévalence de 7/10 000 schwannomes vestibulaires (SV) dedécouverte fortuite lors de la réalisation d’une imagerie parrésonance magnétique (IRM) cérébrale.

Rappel anatomique et donnéesmacroscopiques

Le but de ce chapitre est de rappeler la disposition anatomi-que de l’angle pontocérébelleux, afin de mieux comprendrel’intérêt des différentes voies d’abord chirurgicales et l’impor-tance que l’on accorde actuellement à la classification desneurinomes en fonction de leur volume.

L’angle pontocérébelleux forme un angle ouvert en avant eten dehors (Fig. 1A, B), limité en dedans par la face latérale dela protubérance annulaire, en arrière par la face antérieure dulobe cérébelleux ; il est fermé en dehors par la face endocrâ-nienne du rocher et en haut par la face inférieure de la tentedu cervelet, la racine du trijumeau et le lobe temporal, en baspar le feuillet arachnoïdien qui recouvre les IX, X, XIe nerfscrâniens.

Le pédicule acousticofacial (Fig. 2), enroulé en hélice, traverseobliquement cette région. Il est constitué par les nerfs cochléaireet vestibulaire (VIIIe paire crânienne), le nerf facial (VII) etl’intermédiaire de Wrisberg (VII bis), les artères et veinesauditives internes. Le nerf vestibulaire, habituellement formé dedeux branches distinctes inférieure et supérieure, représentel’élément le plus postérieur du pédicule (Fig. 3A). Au niveau dufond du conduit auditif interne (fundus), chacun des quatrenerfs, vestibulaire, cochléaire, facial, intermédiaire de Wrisberg,pénètre dans son orifice propre. Le nerf cochléaire est le plussouvent situé en avant de la branche inférieure du nerf vestibu-laire. La compression précoce du nerf cochléaire, même en casde petit neurinome, explique que les premiers signes cliniquessoient habituellement une baisse de l’audition. Le nerf facial estl’élément le plus antérieur du pédicule acousticofacial. Sasouffrance par compression est rarement responsable d’uneparalysie faciale clinique en préopératoire. Les signes d’atteinte

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électrique de ce nerf à l’électromyographie sont, en revanche,plus fréquents (dans plus de 50 % des cas). L’artère auditiveinterne (ou labyrinthique) est habituellement une collatérale del’artère cérébelleuse antéro-inférieure ; elle rejoint le pédiculeacousticofacial au niveau de sa partie externe (Fig. 4) et setermine en trois branches (cochléaire, cochléovestibulaire etvestibulaire antérieure).

Le pédicule acousticofacial entre en rapport avec le tronccérébral en dedans, et le conduit auditif interne en dehors. Leschwannome débute au ganglion de Scarpa, à la jonctionschwannogliale, dans le fond du conduit auditif interne ; dansla grande majorité des cas, la tumeur prend naissance au niveaudu nerf vestibulaire inférieur ; le manchon arachnoïdienintracanalaire détermine par sa position le développement duschwannome et la difficulté de dissection. Secondairement, latumeur fait croissance dans l’angle pontocérébelleux et à unstade encore plus tardif, entraîne un refoulement du tronccérébral.

Le nerf trijumeau (V) est situé à la partie supérieure de l’anglepontocérébelleux (Fig. 3A, B). Sa compression reste l’apanagedes gros neurinomes et se traduit cliniquement par une hypo-ou une anesthésie cornéenne. De la même façon, la compres-sion des nerfs mixtes (IX-X-XI), responsable de troubles dedéglutition, est le fait des gros neurinomes à développementinférieur.

Chirurgicalement, le conduit auditif interne peut être ouvertpar trois voies d’abord différentes.• La voie sous-temporale ou de la fosse cérébrale moyenne

(Fig. 3A) (flèche a), ouvre la paroi supérieure du conduitauditif interne : dans sa variété otologique, ou voie sus-pétreuse, cet abord étroit permet la préservation du nerf

Figure 3. Rapports anatomiques du pédicule acousticofacial.A. Trajet intrapétreux du pédicule et voies d’abord chirurgicales. a. Abord sous-temporal ; b. voie de la fosse postérieure ; c. abord translabyrinthique.B. Rapport du pédicule avec les autres éléments nerveux dans l’angle pontocérébelleux.1. Cochlée ; 2. canaux semi-circulaires ; 3. ganglion géniculé ; 4. nerf facial ; 5. nerf vestibulaire supérieur ; 6. nerf vestibulaire inférieur ; 7. nerf cochléaire ; 8.nerf grand pétreux superficiel ; 9. nerf trijumeau ; 10. nerf moteur oculaire commun ; 11. nerf pathétique ; 12. artère méningée moyenne ; 13. caisse dutympan ; 14. marteau ; 15. enclume ; 16. dure-mère sectionnée ; 17. nerf glossopharyngien ; 18. nerf pneumogastrique ; 19. nerf spinal ; 20. pédiculeacousticofacial ; 21. hémisphère cérébelleux ; 22. fosse cérébrale moyenne ; 23. porus ; 24. nerf intermédiaire de Wrisberg ; 25. tronc cérébral.

Figure 1. Imagerie par résonance magnétique.Disposition anatomique de l’angle pontocérébel-leux.A. Coupe horizontale. P : protubérance annulaire ;C : lobe cérébelleux. Le rocher n’est pas visualisé.B. Coupe coronale. T : lobe temporal. La tente ducervelet n’est pas visible sur ce cliché.

Figure 2. Pédicule acousticofacial en imagerie par résonance magnéti-que (flèche blanche : nerf cochléaire ; flèche noire : nerf vestibulaire).

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cochléaire et ne s’adresse en principe qu’à de petits neurino-mes intracanalaires. La voie sus-pétreuse élargie [5] permet detraiter des tumeurs plus volumineuses qui occupent l’angle.

• La voie rétrosigmoïde (rétromastoïdienne), très proche de lavoie sous-occipitale classique, en principe n’ouvre pas laciterne, et procure une exposition plus limitée dans un« couloir pétrocérébelleux » en minimisant les rétractions.Néanmoins, le contrôle du fond du conduit auditif internereste le point critique, obscurci par l’éventuelle saillie ducanal semi-circulaire postérieur (dont l’ouverture détermineune cophose) ; l’apport des systèmes optiques endoscopiquesperopératoires est d’un intérêt certain.

• L’abord translabyrinthique (Fig. 3A) (flèche c) est unepétrectomie postéroexterne nécessitant un fraisage systématisédu rocher, et permettant l’exposition première du nerf facial,et du segment intracanalaire du neurinome ; la dissectionarachnoïdienne permet un évidement intratumoral, le toutsans écartement cérébelleux. L’élargissement maximal de lavoie d’abord (voie translabyrinthique « élargie »), par fraisagedes structures adjacentes, rend possible l’exérèse des tumeursles plus volumineuses (stades 3, 4). Cet abord sacrifie lelabyrinthe postérieur de l’oreille, et complète donc la surditépréexistante à l’intervention. La voie rétrolabyrinthique, pou-vant être élargie, [6] préserve le noyau labyrinthique et doncune conservation de l’audition. Le choix de telle ou telle voied’abord dépend certes des habitudes personnelles, mais aussides éventuelles données de condensation de l’os pétreux, dela notion de récidive chirurgicale, du type de tumeur (neuro-fibromatoses NF2).Le volume du neurinome est le principal élément du pronos-

tic fonctionnel et plus exceptionnellement vital, sauf dans destumeurs volumineuses et géantes. La classification de Koos restesouvent utilisée, et distingue quatre stades selon le plus granddiamètre de la tumeur : le stade 1 (< 1 cm) correspond au stadeinitial intracanalaire strict ; les stades 2 (1 à 2 cm) et 3 (2 à3 cm) correspondent aux tumeurs de l’angle pontocérébelleux ;le stade 4 (> 3 cm) est souvent associé à une hydrocéphalie sus-jacente par compression du IVe ventricule et de l’aqueduc deSylvius. La conférence de consensus de Tokyo 2003, [7] sansapporter de réponse définitive au problème de la classificationdes tumeurs – d’intérêt majeur pour la comparabilité desrésultats – souligne l’importance :• de la mensuration linéaire et non en volume ;• d’un distinguo des segments intra- et extracanalaires ;• de la vacuité ou non du fond du conduit auditif interne ;• du caractère kystique de la tumeur ;• de l’étude au mieux sur IRM.

L’exérèse complète du neurinome et la préservation du nerffacial sont possibles par voie postérieure, ou translabyrinthique.Beaucoup d’auteurs préfèrent utiliser cette dernière voie car ilsestiment qu’elle permet de préserver plus sûrement le nerffacial. Lorsque la fonction auditive est conservée, il est cepen-dant préférable de pratiquer une voie postérieure, sous réserved’une audition utile. Quelle que soit la voie d’abord, et endehors des petites tumeurs, la fonction du nerf facial est plusdifficilement préservée, même si le nerf est anatomiquementcontinu. L’exérèse complète du neurinome n’est pas toujourspossible, notamment lorsque les adhérences de la partie internetumorale au tronc cérébral sont très étroites ; le pronostic vitalpeut être en jeu du fait de la compression du tronc cérébral etdes difficultés opératoires.

Aspect anatomopathologiqueLes neurinomes ou schwannomes sont des tumeurs bénignes

naissant des cellules de Schwann au voisinage du ganglion deScarpa, le plus souvent au fond du conduit auditif interne.Dépourvus de vraie capsule, ils tendent à refouler la gainearachnoïdienne, dont la préservation sera fort utile lors de ladissection. Le schwannome reste distinct du neurofibrome, quireprésente une prolifération de l’ensemble des constituants dunerf.

MacroscopiquementCe sont des tumeurs fermes, bien circonscrites, de taille

variable, brunâtres, présentant parfois des remaniementskystiques ou nécroticohémorragiques. Ces tumeurs refoulentsans l’envahir le nerf à partir duquel elles se développent. Enrègle générale, les neurinomes sont des tumeurs uniques,solitaires ; cependant, dans le cadre de la maladie de vonRecklinghausen, on peut observer des schwannomes multiples,notamment des neurinomes bilatéraux du VIII, qui ne diffèrenten aucune manière des schwannomes solitaires sur le planhistologique.

En microscopie optiqueLes neurinomes apparaissent entourés d’une capsule conjonc-

tive. Le tissu tumoral peut revêtir deux aspects le plus souvententremêlés au sein d’une même tumeur.• Le tissu fibrillaire dense (type A d’Antoni) (Fig. 5A) est

constitué de cellules bipolaires étroites et allongées possédantun cytoplasme peu abondant à limites floues et un noyau enforme de bâtonnet. Ces noyaux sont disposés en faisceauxallongés, en tourbillons, en douves de tonneau (nodules deVerocay) ou en palissades, caractéristiques mais ni constantes,ni pathognomoniques. De fines fibres réticuliniques peuventêtre mises en évidence par les colorations spéciales.

• L’aspect réticulaire lâche (type B d’Antoni) (Fig. 5B) esthabituellement prédominant dans les neurinomes intracrâ-niens. Sa densité cellulaire est moindre. Les noyaux arrondiset pycnotiques sont disposés au hasard dans un stroma lâche.Des fibres de réticuline sont présentes.Il faut signaler en outre l’épaississement hyalin évocateur des

parois des vaisseaux intratumoraux, l’absence habituelle demitoses, et l’absence de fibres nerveuses dans le tissu tumoral,celles-ci se trouvant refoulées et incorporées à la capsule.

Certains aspects histologiques particuliers peuvent êtreobservés.• Des cellules macrophagiques spumeuses chargées ou non

d’hémosidérine, des lymphocytes et des mastocytes peuventoccasionnellement se rencontrer en grand nombre au sein desschwannomes.

• Des fentes ou des formations kystiques sont parfois présentesbordées par un épithélium pavimenteux simple.

• Les schwannomes à forte composante collagène contiennentdes noyaux hyperchromatiques noyés dans une matricehyaline très abondante, cet aspect représente une forme devieillissement des neurinomes.

• Les schwannomes cellulaires sont caractérisés par l’hypercel-lularité et le pléomorphisme cellulaire. Il s’agit d’une prolifé-ration dense de cellules fusiformes au sein de laquelle on ne

Figure 4. Vascularisation du pédicule acousticofacial (le nerf facial a étésectionné et sa portion interne réclinée vers l’arrière). 1. Artère cérébel-leuse antéro-inférieure ; 2. artère auditive interne (ou labyrinthique) ; 3.artère cochléaire ; 4. porus ; 5. artère vestibulocochléaire ; 6. artère vesti-bulaire antérieure ; 7. nerf cochléaire ; 8. crête falciforme ; 9. nerf vesti-bulaire inférieur ; 10. nerf vestibulaire supérieur ; 11. artère du ganglionde Scarpa ; 12. artère subarcuata ; 13. tronc cérébral.

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trouve pas ou peu de tissu de type B et pas de nodules deVerocay. Des atypies nucléaires et de rares mitoses sontprésentes. Ces « schwannomes cellulaires » ne doivent pasêtre interprétés comme des tumeurs malignes. De façongénérale, les atypies nucléaires ne sont pas des indicateurs demalignité en matière de schwannome. La transformationmaligne d’un schwannome est un fait rarissime. En revanche,les schwannomes vestibulaires d’emblée malins sont extrê-mement rares mais authentiques. [8]

• Les schwannomes glandulaires comportant des tubes glandu-laires faits de cellules mucosécrétantes sont très rares etsurviennent habituellement dans le cadre d’une maladie devon Recklinghausen.

• Les neurinomes pigmentés sont rares et peuvent poser desproblèmes diagnostiques avec un mélanome.

En microscopie électronique

Les neurinomes apparaissent, quel que soit leur aspect enmicroscopie optique, comme constitués d’une proliférationexclusive de cellules de Schwann possédant des prolongementscytoplasmiques intriqués, bordées par une lame basale, présen-tant quelques petites jonctions intercellulaires de type serré etayant une tendance à envelopper du matériel extracellulaireavec formation de pseudomésaxones. Une production plus oumoins importante de collagène dont la périodicité peut êtreanormalement longue est associée à cette prolifération cellulaire.

Croissance tumorale

Elle reste un point controversé. L’existence d’une corrélationentre la taille tumorale et la lenteur de l’évolution est discutée ;la taille de la tumeur semble cependant corrélée au type

histologique, faisant retrouver un plus grand nombre de zonesAntoni B, des remaniements inflammatoires et une granderichesse vasculaire dans les tumeurs volumineuses. [9] À ce jour,l’étude des différents facteurs pronostiques (récepteurs hormo-naux, marqueurs du cycle cellulaire, expressions de gènessuppresseurs) aboutit à des résultats divergents. Les travaux lesplus récents dans la tumorogenèse tendent à infirmer le rôle desfacteurs tumoraux, mais à souligner la perte de fonctionnalitédu rapport schwannomine/merline.

Étude cliniqueLe neurinome de l’acoustique prédomine chez la femme

(60,5 % dans la série de Cushing), [2] ce que confirment lesgrandes séries récentes. Chez l’enfant, les tumeurs bilatérales del’acoustique sont possibles, essentiellement dans le cadre desneurofibromatoses NF2.

Symptomatologie clinique

Déjà parfaitement décrite par Cushing en 1917, elle a étéreprise de façon synthétique et réactualisée par Pertuiset [10] en1970. Il distinguait les formes débutantes dites « otologiques »(acouphènes, surdité unilatérale au téléphone, signes vestibulai-res) des formes évoluées « neurochirurgicales » (stade de tumeurde l’angle pontocérébelleux) comportant des signes neurologi-ques (syndrome cérébelleux en règle cinétique homolatéral,atteinte du nerf trijumeau, des nerfs mixtes), une souffrancecompressive homolatérale du tronc cérébral avec syndromepyramidal, voire un syndrome d’hypertension intracrânienne ;aussi, un fond d’œil normal chez une personne âgée ne doit pasétonner et retarder une prise en charge neurochirurgicale enurgence du fait du risque imprévisible d’engagement amygda-lien dans le trou occipital.

Cette présentation des différents signes cliniques en formesévolutives reste valable pour une majorité de tumeurs et ne doitpas faire oublier qu’un certain nombre de diagnostics sontportés à un stade évolué. Cependant aujourd’hui, la sensibilitédes potentiels évoqués auditifs demandés devant toute surditéde perception asymétrique, et le recours large à l’IRM, parfois enpremière intention, soulignent le décalage anatomoclinique,conduisant à diagnostiquer des microtumeurs de quelquesmillimètres dans le conduit, sur des signes cochléovestibulaires,mais aussi de volumineuses tumeurs sur un minimum de signes(hypoesthésie cornéenne, acouphène unilatéral).

Formes cliniques

La multiplicité des formes atypiques, révélées par un mini-mum de symptômes (acouphènes 11 % - déséquilibre 11 % -surdité brutale régressive 8,6 % - hypoesthésie faciale 6,4 % -céphalées 2 % - otalgie 1 %), [11] doit augmenter l’indexpersonnel de suspicion, et conduire aux potentiels évoquésauditifs et l’IRM. La difficulté diagnostique est au maximum enprésence d’authentiques tumeurs avec audition normale, voireexceptionnellement de potentiels évoqués auditifs normaux.

Les formes bilatérales sont essentiellement caractéristiques desneurofibromatoses de type NF2, beaucoup plus rares que la NF1.Le gène de la NF2, suppresseur de la tumeur, a été identifié [12]

sur le chromosome 22, étant précisé que les mutations de novoreprésentent environ 50 % des cas. Trois phénotypes de gravitéfaible (Gardner), moyenne, ou sévère (Wishart) semblent sedégager ; la sévérité pronostique apparaît corrélée à la présenced’hamartomes rétiniens et de certaines mutations. Une étudecytogénétique est souhaitable chez les patients NF2. Les indica-tions thérapeutiques sont en général difficiles à poser du faitqu’il peut exister parallèlement des neurinomes extracrâniens(notamment rachidiens), ou d’autres tumeurs intracrâniennes(méningiomes, tumeurs astrocytaires). Les neurinomes acousti-ques peuvent bénéficier de traitements d’irradiation stéréotaxi-que (cf. chapitre sur le traitement), et plus récemment desimplants auditifs du tronc cérébral qui concourent à faireévoluer les stratégies de prise en charge des patients. [13]

Figure 5. Aspect microscopique.A. Tissu de type A : disposition palissadique des noyaux.B. Tissu de type B : noter la hyalinisation des parois vasculaires.


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Diagnostic différentiel (Tableau 1)(Fig. 6)

Devant une surdité de perception unilatérale, que cettesurdité soit d’installation progressive ou brutale, qu’elle seréduise aux fréquences aiguës ou qu’elle soit plus globale, chezun sujet jeune ou non, il convient de penser systématiquementau neurinome et de ne parler de cause vasculaire, virale outoxique qu’après potentiel évoqué auditif et IRM. La maladie deMénière peut se discuter devant des accès vertigineux avecfluctuation auditive, mais d’authentiques neurinomes peuventévoluer derrière le masque d’une symptomatologie méniéri-forme. En définitive, ni l’histoire clinique, ni l’âge, ne permet-tent d’éliminer, a priori, un schwannome vestibulaire. Aumoindre doute, on aura recours aux potentiels évoqués auditifset à l’IRM.

Devant un tableau clinique de tumeur de l’angle pontocéré-belleux, par argument de fréquence, c’est le neurinome del’acoustique qui doit être évoqué en premier. Toutes les statisti-ques (Cushing, Wackenheim, House, Fohanno) attestent decette fréquence. Ainsi, dans la série de Fohanno, [14] sur87 tumeurs de l’angle pontocérébelleux, il est retrouvé 70 neu-rinomes de l’acoustique (80 %), sept méningiomes (8 %), deuxkystes épidermoïdes (2,3 %) et huit tumeurs diverses (neurino-mes du trijumeau, du facial ou des nerfs mixtes, gliome dutronc cérébral propagé à l’angle, ostéome, métastase etc.). Dufait de leur localisation légèrement différente par rapport auconduit auditif interne, et de caractéristiques tomodensitomé-triques (TDM) évocatrices (forte hypodensité des kystes épider-moïdes par exemple), la TDM et l’IRM permettenthabituellement, dans ces cas, de bien orienter le diagnostic.C’est finalement avec les méningiomes que le diagnostic pourrarester hésitant. L’erreur est vénielle dans la mesure où la

conduite thérapeutique est superposable. Cependant, notam-ment pour mieux choisir la voie d’abord chirurgicale, il s’avèreutile de pouvoir différencier ces tumeurs. Les argumentsessentiels en faveur du méningiome sont les suivants : appari-tion tardive de la surdité par rapport aux autres signes cliniques,présence plus fréquente d’une parésie faciale préopératoire,absence d’élargissement du conduit auditif interne, calcificationsanormales ou images de condensation du rocher, angle deraccordement obtus avec le bord postérieur du rocher et,lorsqu’elle existe, néovascularisation à partir des vaisseauxméningés. En principe, les méningiomes de l’angle sont traitéspar un abord neurochirurgical. Néanmoins, les variétés pétrocli-vales peuvent bénéficier des voies transpétreuses élargies,permettant d’aborder en premier la base d’insertion.

Examens audiométriques et vestibulaires• L’audiométrie tonale reste l’examen de base, toujours utile au

stade du dépistage. La surdité unilatérale de perception esttoujours suspecte. L’audiométrie vocale avec liste bisyllabiquereflète les distorsions d’intelligibilité, constantes très précoce-ment dans les neurinomes (notamment au téléphone).

• Ces deux examens renvoient au choix d’une classification del’audition. Celle de Gardner-Robertson, [15] simple de mise enœuvre (30-50 db en tonale ; 70-50 % en vocale), est large-ment répandue. Le consensus de Tokyo [7] a proposé unenouvelle classification ; plus complexe, elle a l’avantage demieux mettre en évidence les auditions réellement « fonc-tionnelles ».

• Les otoémissions acoustiques n’ont pas, à ce jour, prouvé leurintérêt dans le diagnostic ou le pronostic auditif aprèschirurgie. [16]

Tableau 1.Caractères différentiels des schwannomes et méningiomes de l’angle pontocérébelleux (CAI : conduit auditif interne).

Tumeur

Schwannome Arrondi Centré CAI Pénétration CAI Fréquente érosion porus Parfois kystique

Méningiome Sessile Excentré du CAI Hyperostose réactionnelle Calcification Rehaussement dure-mère adjacente

Surdité brutaleNotion effortVertiges

Fistulepérilymphatique

Fracturedu rocher

• Maladie de Ménière• Étiologie virale

Surdité unilatéraleneurosensorielle

Traumatismecrânien

Potentiels évoquésauditifs

Rétrocochléaires

IRM

• Schwannomevestibulaire

• centrée CAI• arrondie• érosion porus

• Méningiome

• excentrée CAI• sessile• rehaussement dural

• Kyste épidermoïde• Métastase• Lipome

TumeurAPC

Figure 6. Arbre décisionnel. Surdité unilaté-rale. IRM : imagerie par résonance magnéti-que ; APC : angle pontocérébelleux ; CAI :conduit auditif interne.


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• Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (Fig. 7) : cesont les tests audiologiques les plus sensibles et spécifiquesdans le dépistage des neurinomes du VIII. L’absence d’ondeenregistrable se rencontre dans 20 à 30 %, la persistanced’une onde I dans 10 à 20 % ; 40 à 60 % présentent toutesles ondes avec allongement de l’onde V. [17, 18] La différenceinteraurale des latences des ondes I-V entre le côté sain et lecôté pathologique, supérieure à 0,3 ms, est un excellentélément diagnostique. Si leur spécificité est excellente, leursensibilité, voisine de 95 % au regard de la TDM, se trouvenotablement abaissée au regard de l’IRM, posant le problèmedes « faux négatifs » dont le pourcentage peut atteindre15 % ; enfin, d’authentiques neurinomes dépistés en IRMs’accompagnent de potentiels évoqués auditifs tout à faitnormaux.

• Explorations vestibulaires et vidéonystagmographie : l’hypo-ou aréflexie est présente dans la majorité des cas de neurino-mes nés du nerf vestibulaire supérieur. Les signes électronys-tagmographiques centraux (saccades, anomalies de la

poursuite) par compression des structures axiales sont le faitdes volumineuses tumeurs (stades 3, 4), et s’y rencontreraientdans 25 à 50 % des cas. [19]

Explorations neuroradiologiquesdes neurinomes du VIII

L’IRM a transformé l’étude des tumeurs du conduit auditifinterne et remplacé la TDM, moins sensible et spécifique. L’IRMpeut diagnostiquer des microtumeurs débutantes de quelquesmillimètres de diamètre (Fig. 8). Il convient d’effectuer descoupes fines de 2 à 3 mm, voire moins, au niveau des conduitsauditifs internes, avec une séquence pondérée en T1 où leneurinome apparaît en léger hypo- ou hypersignal, avant puisaprès injection de gadolinium, qui donne un signal hyperin-tense. Des coupes axiales, coronales et sagittales sont nécessai-res. Les séquences T2 sont souvent utiles, en particulier enmode « construction interférentielle » (CISS), ou mode de fastspin echo (FSE) ; elles permettent de visualiser la persistance deliquide céphalorachidien (LCR) entre l’extrémité latérale duneurinome et le fond du conduit auditif interne, conditionindispensable à une tentative de préservation de l’audition(Fig. 9-12).

Succédant à l’ère de la tomographie des conduits auditifsinternes, le scanner est resté longtemps l’examen de choix dansle dépistage du neurinome ; ses sensibilité et spécificité leplacent actuellement derrière l’IRM, dans la mesure où nombrede petites tumeurs intracanalaires strictes lui échappent et quel’élargissement du conduit auditif interne est inconstant. Enrevanche, le scanner sans injection en fenêtre osseuse est d’un

1086420

1086420

I

III

IV - V

III III

IV - V

Figure 7. Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral : le tracé supé-rieur correspond à l’oreille droite normale. Les modifications du tracé liéesà la présence d’un neurinome de l’acoustique gauche sont représentéessur le tracé inférieur. Noter la latence normale de l’onde I des deux côtéset l’allongement des latences des intervalles I-III et I-IV à gauche.

Figure 9. Imagerie par résonance magnétique et scanner. Schwannome vestibulaire gauche, 17 mm(plus grand diamètre).A. Séquence T1.B. Séquence T2.C. Séquence T1 gadolinium.D. Scanner, vue postopératoire (voie translabyrinthique).

Figure 8. Imagerie par résonance magnétique. Microschwannome ves-tibulaire gauche, 3 mm, développé au fundus du conduit auditif interne(flèche).


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apport indispensable pour préciser la stratégie opératoire : ilpermet notamment de visualiser une éventuelle saillie du canalpostérieur si l’on envisage la préservation de l’audition, uneprocidence du sinus sigmoïde du bulbe jugulaire ou encore unepneumatisation condensée du rocher pouvant faire opter pourune voie rétrosigmoïde plutôt que translabyrinthique.

Traitement (Fig. 13)

Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne dontl’ablation totale entraîne une guérison. Dans les volumineusestumeurs (stades 3-4), à la nécessité d’une exérèse complètes’ajoutent deux impératifs :• préservation du pronostic vital, car quelle que soit la voie

d’abord utilisée, les problèmes de dissection du tronc cérébralpeuvent poser difficulté ;

• préservation fonctionnelle du nerf facial.La préservation de l’audition est un objectif secondaire car

elle est le plus souvent abolie ou non utile (selon les critèresdéfinis) en préopératoire. En outre, la préservation anatomique

du nerf cochléaire est loin d’être corrélée à une auditionpostopératoire socialement utile, voire appareillable. Plusrécemment, la mise en place d’une prothèse externe mastoï-dienne ostéo-intégrée (BAHA) en fin d’exérèse tumorale ou àdistance permet de restituer aux patients cophotiques unepseudostéréophonie avec gain discriminatif de la parole dans lebruit. [20]

Les véritables contre-indications opératoires sont rares. Unâge avancé ne constitue plus actuellement un obstacle formeldu fait des progrès réalisés en neuroanesthésie. Le principalsouci est alors le pronostic vital et il faudra dans certains cas(volumineuses tumeurs, mauvais état général) se contenterd’une exérèse incomplète pour ne pas prolonger le temps del’intervention.

Pour les petites tumeurs (stades 1-2), les alternatives chirurgi-cales (radiothérapie, surveillance) répondent au souci d’unepréservation fonctionnelle optimale.

La surveillance des schwannomes vestibulaires s’adresse auxpetits neurinomes, intracanalaires ou débordant dans l’angle

Figure 10. Imagerie par résonance magnétique et scanner. Schwannome vestibulaire, 34 mm (plusgrand diamètre).A. Séquence T1.B. Séquence T2.C. Séquence T1 gadolinium.D. Scanner. Noter le conduit auditif interne modérément élargi (flèche).

Figure 11. Imagerie par résonance magnétique et scanner. Schwannome vestibulaire, 47 mm (plusgrand diamètre).A. Séquence T1, gadolinium (noter la composante kystique).B. Séquence T1, gadolinium ; coupe axiale.C. Séquence T1 gadolinium ; coupe coronale.D. Scanner. Noter le conduit auditif interne dilaté (flèche).


7Neurologie

sans contact avec le tronc cérébral. Le suivi comporte une IRMannuelle et audiométrique tonale et vocale, répétée. Elleapparaît cohérente dans la mesure où les facteurs d’évolutivitéou de croissance restent mal connus ou contradictoires. [21]

La radiothérapie avec le gamma knife, introduite pour lesneurinomes de l’acoustique en 1969 par Leksell, fait appel à dessources multiples de rayonnement gamma délivrés en techniquestéréotaxique. Les résultats de Noren [22] du Karolinska Institutede Stockholm montraient dans une publication de 1993, surune série de 254 cas, suivi minimal de 12 mois, et avec desdoses entre 10 et 15 grays, une régression du volume tumoraldans 55 % des cas, une stabilité dans 33 %, et une augmenta-tion de volume dans 12 % ; une paralysie faciale est survenueglobalement dans 17 % des cas traités ; quant à la préservationauditive, elle a été de 77 %. Flickinger [23] à Pittsburgh, en 1998,avec des doses de 14 grays, fait état de réduction du volumetumoral dans 44 % des cas, avec 7 % d’atteinte du nerf facial,et une préservation auditive dans 44 % des cas. Les résultats deRégis et al. 2004, [24] sur une série de 1 000 tumeurs, fontapparaître un taux de contrôle tumoral de 97 %, une paralysiefaciale dans 1,3 %, avec une réduction du nombre des neuro-pathies avec le temps. S’agissant des petites tumeurs, la proba-bilité de préserver une audition fonctionnelle [15] est de 77,8 %chez les patients présentant une audition initiale subnormale.Le caractère controversé des rapports entre carcinogenèse etradiochirurgie est le fait du peu de connaissances disponibles en

termes de comportement radiobiologique des tumeurs irradiées :à ce jour, la littérature fait état de cinq tumeurs radio-induites(siège en territoire irradié – latence d’apparition supérieure à5 ans – type histologique différent de la tumeur primitiveirradiée – absence de prédisposition génétique).

Voies d’abord et méthodes chirurgicalesIl existe schématiquement quatre types de voies d’abord :

sous-occipitale, translabyrinthique, supralabyrinthique,rétrolabyrinthique.

Chacune de ces voies peut davantage correspondre auxcaractères propres de la tumeur et de son environnementpétreux : ceci explique la nécessité de maîtrise technique detoutes les voies d’abord, l’étroite collaboration souhaitable entreneurochirurgiens et otologistes, rendant possible une approcheéclectique dans cette chirurgie.

Quelle que soit la voie d’abord utilisée, il existe un certainnombre de points techniques communs : utilisation du micro-scope opératoire et d’une instrumentation microchirurgicale,possibilité d’utiliser un aspirateur ultrasonique (Cavitron®,Dissectron®) permettant une fragmentation tumorale parultrasons ; le monitoring du nerf facial en utilisation de routinefait partie des recommandations de la conférence de consensussur les schwannomes vestibulaires. [25]

En présence de volumineuses tumeurs, la nécessité de traiterl’hydrocéphalie préopératoire est devenue rare ; elle peut faire

Figure 12. Neurofibromatose (NF2) : tumeurs bilatérales.A. Scanner axial.B. Scanner : conduits auditifs internes peu dilatés.C. Imagerie par résonance magnétique (IRM) axiale T2.D. IRM axiale, gadolinium.

Stades I-II Stades III-IV(> 20-25 mm)

Âge50-60

Surveillance

volumevertiges

Âge< 50

Audition

« Non utile » « Utile »

Exérèsetranslabyrinthique

Radiochirurgie

Exérèse

- supralabyrinthique- rétrosigmoïdienne- rétrolabyrinthique

Exérèse

- translabyrinthique- rétrosigmoïdienne

Sipas decontre-indication

Figure 13. Arbre décisionnel. Schwannomevestibulaire.


8 Neurologie

appel à une dérivation ventriculaire externe temporaire, dériva-tion ventriculopéritonéale ou atriale, ou dans certains cas à uneventriculocisternostomie réalisée par voie endoscopique.

Voie occipitale

Elle est le plus souvent réalisée en position assise. L’avantagede cette position est un meilleur confort pour l’opérateur, unsaignement moins abondant en peropératoire ; en contrepartie,la position assise fait courir le risque d’embolie gazeuse. Lecontrôle de la tension artérielle par voie sanglante (cathéterradial), la surveillance de la pression artérielle pulmonaire(sonde de Swan-Ganz), le capnographe et l’hémostase souscompression jugulaire répétée permettent en règle d’éviter cettecomplication, mais c’est pour cette raison que certains opéra-teurs préfèrent opérer en position latérale. La voie d’abord sous-occipitale donne un jour important sur l’angle ponto-cérébelleux. Une de ses variantes est la voie rétrosinusale, encoreappelée rétrosigmoïdienne. L’abord est simplement plus latéral,jouxtant le segment sigmoïde du sinus latéral qui constitue lalimite antérieure et externe de la voie d’abord. Dans les deuxcas, le fraisage de la paroi postérieure du conduit auditif internepermet d’aborder la partie intracanalaire du neurinome et leplus souvent d’isoler le nerf facial à ce niveau. En cas de petitneurinome, il est possible de pratiquer une exérèse complète enrespectant le nerf facial et le nerf cochléaire. L’angle d’attaquene permet cependant pas une vue complète du fond du conduitauditif interne (cf. chapitre « Anatomie »), la limite étant laboucle du canal semi-circulaire postérieur dont l’ouvertureprovoque la surdité. L’utilisation d’optiques (30-70°) contournecertes cette situation sans résoudre pour autant la difficulté dedissection et d’adhérences vestibulo-cochléo-faciales au fond duconduit. En cas de gros neurinome, le nerf facial est difficile àdisséquer car il est généralement masqué par le neurinome quile refoule en avant, parfois vers le haut mais également assezsouvent vers le bas. L’abord est suffisamment large pourpermettre la dissection des pôles supérieur et inférieur de latumeur. La dissection du pôle interne par rapport au tronccérébral est bien sûr toujours délicate. Les volumineux neurino-mes sont en effet souvent enchatonnés dans la protubérance,rendant difficiles la dissection des adhérences tumorales, lapréservation des veines protubérantielles et des branchesartérielles de l’artère cérébelleuse moyenne dont on saitl’importance pour la vascularisation de la protubérance. C’est làun temps essentiel de l’intervention car les complicationsneurologiques majeures et les rares décès postopératoires sont lefait des ramollissements protubérantiels. C’est certainementpour ce temps opératoire que le microscope a constitué un réelprogrès en permettant une meilleure dissection du réseauvasculaire ; la réduction du volume tumoral par évidementintracapsulaire à l’aide de l’aspirateur ultrasonique permetparallèlement de mieux séparer la tumeur par rapport à laprotubérance sans avoir besoin de l’écarter.

Abord translabyrinthique

Décrite dès 1904 par Panse, cette voie a été remise à l’hon-neur par House en 1961 [26]; son reproche d’étroitesse, initiale-ment de mise pour les petites tumeurs, ne se justifie plus dansles abords translabyrinthiques élargis [27] qui permettent deretirer de volumineuses tumeurs. L’abord de l’angle est court etdirect par fraisage osseux qui reste extradural et ne requiertaucune rétraction cérébelleuse. La contrainte est un sacrifice del’audition, le plus souvent inutilisable dans les tumeurs destades 3 et 4. Quant au risque de rhinorrhée de LCR, il restevoisin de celui des voies occipitales, mais peut être optimisé parune technique soigneuse d’obturation de l’oreille moyenne, del’isthme additoattical, voire d’obturation directe de la tromped’Eustache.

Après incision rétroauriculaire, une résection osseuse parfraisage englobant mastoïde et labyrinthe est effectuée ; elles’étend en haut jusqu’à la dure-mère de la fosse cérébralemoyenne, en arrière 2 cm postérieurement au sinus sigmoïdedénudé, et en bas au golfe de la jugulaire. La limite antérieureest constituée par le conduit auditif interne dont la paroipostérieure peut être ouverte en totalité. Le facial, monitoré tout

au long de l’intervention, est repéré de façon constante dans leconduit et au mieux à son émergence protubérantielle. Latumeur est progressivement disséquée dans l’angle, progressive-ment réduite de volume pour la portion le long de la protubé-rance, en terminant la dissection dans le conduit.

Effectuée en décubitus dorsal, cette voie d’abord est peutraumatisante, et permet une identification précoce et totale dutrajet de nerf facial. La contraction pneumatique du rocher etla procidence veineuse excessive sigmoïdojugulaire peuventreprésenter une difficulté à l’exérèse de certains prolongementstumoraux.

La voie transotique est une variante de la précédente, étendueau bloc cochléaire antérieur : elle facilite l’exérèse de tumeursintracanalaires, en particulier lors de conduits « éclatés » associésà un rocher condensé.

Voies supralabyrinthiques

La voie sous-temporale a minima ou encore sus-pétreuse,également préconisée par House, ouvre la partie supérieure duconduit auditif interne. Le nerf facial et le nerf cochléairepeuvent être isolés. Cette technique se prête bien à l’exérèse depetits neurinomes intracanalaires à audition préservée. Lecontrôle du fond du conduit auditif interne reste théorique enraison de l’obliquité de l’exposition. Certains auteurs proposentun élargissement de cette voie d’abord, qui permettrait l’exérèsede tumeurs jusqu’à 25 mm. [28]

Voie rétrolabyrinthique

Cette voie, respectant les canaux semi-circulaires latéral etsurtout postérieur, permet le contrôle du conduit auditif internedans son segment médial. Elle ouvre la dure-mère en avant dusinus sigmoïde et en arrière du sac endolymphatique, ce quipermet d’envisager une préservation de l’audition. [6]

Tests électrophysiologiques peropératoiresLe chirurgien dispose de plusieurs types de tests peropératoi-

res s’adressant essentiellement au nerf facial et au nerf auditif ;l’enregistrement de l’activité peropératoire des autres nerfscrâniens (trijumeau, oculomoteur, vestibulaire, mixtes) pratiquépar certaines équipes n’est pas encore courant.

Monitoring peropératoire du nerf facialIl est effectué de façon quasi systématique par l’ensemble des

équipes chirurgicales. Les appareillages disponibles permettent,outre la visualisation graphique sur écran, la conversion desdonnées en un signal auditif audible, qui guide facilementl’opérateur lors de la dissection du nerf. Ils ont recours à desméthodes variées, notamment à des capteurs de mouvements etdes enregistrements antidromiques. L’électromyographie pero-pératoire enregistre l’activité des muscles orbicularis oculi et deslèvres. L’objectif recherché est triple :• enregistrer l’activité continue du nerf afin de détecter des

modifications d’activité liées à une stimulation d’originemécanique, thermique ou électrique irritative (rétraction,coagulation bipolaire, aspiration ultrasonique) ;

• obtenir une cartographie du trajet du nerf par évocationd’une activité électrique à l’aide d’un stimulateur ;

• établir un pronostic d’intégrité fonctionnelle du nerf en find’intervention par l’étude des paramètres d’intensité etd’amplitude de stimulation. [29]

Monitoring peropératoire du nerf cochléaire

Depuis son introduction en 1978, [30] l’étude peropératoiredes potentiels évoqués auditifs est une méthode standardiséedans la chirurgie des neurinomes de l’acoustique, objectifraisonnable dans l’exérèse des petites et moyennes tumeurs àaudition classe A ou B de Gardner-Robertson. Soulignonscependant que le nerf cochléaire, l’un des plus fragiles del’organisme, est aussi particulièrement exposé dans d’autresinterventions comme les méningiomes de l’angle pontocérébel-leux, les microdécompressions vasculaires dans le spasmehémifacial, et la neurotomie vestibulaire. La méthode la pluscourante est l’enregistrement des potentiels évoqués auditifs


9Neurologie

précoces, et en particulier l’étude de la latence du pic de l’ondeV, [31] bien que l’on ait proposé d’autres techniques commel’enregistrement direct des potentiels d’action globale du nerfauditif à l’aide d’une microélectrode positionnée au contact dunerf, [32] l’électrocochléographie, [33] ou plus récemment lesotoémissions acoustiques. [34] Néanmoins à ce jour, la corréla-tion des résultats des données électrophysiologiques peropéra-toires avec un seuil auditif postopératoire préservé restecontroversée.

Résultats

La mortalité liée à la chirurgie des neurinomes de l’acousti-que, initialement très lourde (autour de 70 %), a été ramenée àenviron 10 %. [2] Actuellement, la mortalité oscille entre 2 et5 %, [31] la dernière série de Pellet, [35] sur 95 schwannomes, necomportant aucun décès opératoire. Ces chiffres globauxdoivent être tempérés par la prise en compte du volume de latumeur, l’âge du patient, le terrain et l’amélioration destechniques anesthésiques et opératoires. Ainsi, la mortalité estpratiquement nulle pour les neurinomes de stades 1 et 2, alorsqu’elle avoisine 5 % pour les types 3, et qu’elle est de 6,5 %pour les types 4. Chez les patients de moins de 30 ans, lamortalité est également nulle. Le risque opératoire s’élèvesurtout à partir de 50 ans (sur les dix décès de la série de176 cas de Fischer, huit avaient plus de 50 ans) mais paradoxa-lement, il s’avère relativement peu important après 70 ans dansla série de Fischer ; ce résultat tient probablement au fait que lesneurinomes sont souvent kystiques chez les patients âgés, ce quifacilite l’exérèse chirurgicale. La baisse de mortalité, du fait desprogrès techniques, est particulièrement nette dans la série deMalis. [36] Ainsi, sur 269 neurinomes opérés en 14 ans, lamortalité est nulle pour les 100 derniers cas, alors qu’elle s’élèveglobalement à 2,2 %. Cette mortalité peut être rattachée à unhématome postopératoire, à un ramollissement protubérantiel,et à des complications pulmonaires ; ces dernières sont souventliées aux troubles de la déglutition par atteinte des nerfs mixtesdans les grosses tumeurs, pouvant nécessiter une trachéotomie.

La préservation anatomique du nerf facial, pour des équipesentraînées à cette chirurgie, quelle que soit la voie d’abord, estrespectée dans 94 % des cas, [31, 37] avec bien sûr de meilleursrésultats en présence de tumeurs de petits volumes. La fonctiondu nerf facial n’est pas toujours parallèlement conservée ; lesrésultats varient largement entre les différentes séries, reflétantavant tout des différences entre les populations de patients etles critères d’appréciation du degré de la paralysie. Sur ce dernierpoint, l’utilisation de l’échelle de House-Brackmann [38] tend àse généraliser, et permet une comparabilité des résultats dans lesdifférentes séries. L’optimisation des résultats sur la fonctionfaciale passe par le monitoring systématique peropératoire, unedissection idéalement extra-arachnoïdienne, la limitationdes lésions thermo-induites par coagulation intempestive(Tableau 2). [37, 39]

Dans la série de Malis, [36] (majorité de neurinomes de stades2 et 3), la fonction du nerf facial est normale dans 57 % des casdès le réveil. Un certain nombre de patients peuvent récupérersecondairement (23 % dans cette série), mais cette récupérationest incomplète (grades 3, 4 de House). Cependant, l’utilisationgénéralisée de la classification de House-Brackmann poseambiguïté pour le grade 3, ce qui a conduit le consensus deTokyo à le subdiviser en deux grades 3A et 3B, fonction de l’étatoculaire.

Lorsque le nerf facial n’a pu être anatomiquement préservé,il est possible de proposer d’emblée des interventions dereconstruction nerveuse dans l’angle pontocérébelleux (suturedirecte, ou greffe nerveuse d’interposition), ou dans le rocher en

cas de voie d’abord translabyrinthique (déroutation méatomas-toïdienne). L’utilisation de tubes de collagène, et surtout à cejour du fibrinocollage des extrémités nerveuses, représente unealternative à la suture directe.

Les interventions d’anastomose (hypoglossofaciale le plussouvent) sont en règle proposées secondairement. Les premierssignes de récupération se manifestent dès le sixième mois, maisce délai peut atteindre 1 an.

Les résultats globaux des deux techniques sont équivalents ;ils aboutissent, selon le grading de House, à une fonction facialede grade 4 ou 3 au mieux.

Préservation de la fonction auditive

Objectif ultime de la chirurgie des neurinomes de l’acousti-que, elle pose plusieurs questions dont la réponse n’est pasunivoque à ce jour. L’éventuelle infiltration du nerf cochléairepar le schwannome [40] souligne un risque de tumeur résiduelleinconnu à ce jour mais probablement faible. La population descandidats à une tentative de préservation auditive amène àdéfinir non seulement des critères d’audiométrie tonale (pertemoyenne de 30 à 50 db), mais aussi vocale (seuil d’intelligibilitéde 70 à 50 %), de synchronisation des potentiels évoquésauditifs préopératoires ; il faut y rajouter les caractères de latumeur (en principe de taille inférieure à 20 mm), et enimagerie IRM, l’absence d’atteinte du fond du conduit auditifinterne, appréciable sur une séquence T2. Enfin, l’ensemble deces conditions, consensuelles pour la majorité des opérateurs,suppose une audition normale de l’oreille opposée. Une revuecritique de la littérature [41] rend compte des difficultés d’appré-ciation des résultats ; 10 à 30 % de l’ensemble des patientsprésentant un neurinome de l’acoustique seraient ainsi candi-dats à une tentative de conservation de l’audition. PourFischer, [31] 29 % des patients conserveront leur audition enpostopératoire, celle-ci ne restant fonctionnelle (selon lescritères décrits) que dans 25 % des cas.

En réalité, la comparaison des taux de conservation del’audition (« fonctionnelle », « utile ») d’une série à l’autre esttrès difficile et peut expliquer les distorsions de la littérature(classification AAOHNS – Gardner-Robertson – Hanovre), et ledernier consensus de Tokyo, particulièrement restrictif, n’a pasété encore à ce jour utilisé dans le rapport de résultats.

La conservation de l’audition pose un problème spécifiquelorsqu’il s’agit de neurinomes bilatéraux dans le cadre d’uneneurofibromatose NF2, et tout particulièrement dans lesphénotypes sévères de la maladie.

Il a ainsi été proposé une irradiation palliative par techniquestéréotaxique, soit par curiethérapie interstitielle (iridium), soitpar irradiation externe (rayons gamma ou accélérateur linéaireen multifaisceaux). S’agissant d’une technique d’exception, lenombre de cas est encore peu élevé en ce qui concerne lacuriethérapie interstitielle. L’expérience avec les rayons gammaen multifaisceaux et le recul est plus importante. Sur les 115 casde Leksell, [42] 24 concernent des neurinomes bilatéraux. Laconservation de l’audition a été obtenue dans environ 25 % descas. Les résultats de ce type d’irradiation sur le volume de latumeur sont variables. Dans la série de Noren, [22] la tumeur adiminué de volume dans sept cas sur neuf, comprenant un casoù le diamètre de la lésion est passé de 24 à 11 mm. Dans lasérie de Leksell, la tumeur involue dans environ 50 % des cas,reste stabilisée dans 25 % des cas et continue d’évoluer chez lesautres patients.

L’objectif de préservation auditive peut aussi, dans cesneurinomes bilatéraux, être atteint au prix d’exérèses chirurgi-cales programmées délibérément subtotales, de décompressiondu conduit auditif interne par voie sus-pétreuse, ou de chirurgied’exérèse complète sous monitoring auditif de tumeurs de petitetaille à un stade précoce. En cas de surdité totale, dans laneurofibromatose NF2, l’implantation auditive du tronc cérébralpar stimulation directe des noyaux cochléaires a été récemmentproposée. [9] Cette technique, dérivée des implants auditifscochléaires, est susceptible de restaurer des sensations auditivesavec un bénéfice important. Elle est sans doute appelée à

Tableau 2.Résultat (en %) sur la fonction faciale (grading de House-Brackmann).

Auteur Grade 1 Grade 2 Grade 3 Grade 4 Grade 5 Grade 6

Ebersold [39] 52,2 11,9 14,9 8 8,7 4,3

Pellet [37] 52 % 14,8 20 4 9,2


10 Neurologie

s’intégrer dans une stratégie plus globale de décision thérapeu-tique des neurinomes de l’acoustique bilatéraux, devant égale-ment tenir compte des autres tumeurs souvent associées(schwannomes d’autres nerfs crâniens, spinaux, méningiomes).

La survenue d’une méningite postopératoire précoce peut êtremultifactorielle (durée de l’intervention, taille tumorale, voied’abord, étanchéité locale) ; l’appréciation de sa fréquence restedifficile (critères décisionnels de diagnostic et de traitement) ;elle est habituellement estimée entre 0 % et 10,4 %.

Les récidives tumorales surviennent essentiellement lorsque latumeur n’a pas été extirpée en totalité. Elles se manifestentcliniquement environ 5 ans après l’intervention. Le risque derécidive est de l’ordre de 40 % lorsque l’exérèse a intéressémoins de 90 % du volume tumoral ; il est de l’ordre de 9 %lorsque l’exérèse a été « macroscopiquement »quasi complète ;ce chiffre de 9 % est retrouvé par Pellet, [37] sur une série de204 neurinomes avec un recul de 8 à 16 ans, et un pic desurvenue à 9 ans. Là encore, le consensus de Tokyo propose unedescription de l’éventuel fragment résiduel (taille en mm) et del’exérèse (totale = 0 % - presque totale < 2 % - partielle < 5 % -subtotale > 5 %) pour réduire la part du subjectif. Aussi lapolitique de surveillance postopératoire par IRM à 1-3, 5,10-15 ans paraît judicieuse et pourrait révéler une récidive avantles signes cliniques. [37]

Les problèmes fonctionnels postopératoires n’ont fait l’objetque de peu de publications à ce jour. Sur une série de224 patients opérés, Pellet constate des problèmes ophtalmolo-giques dans 83 % des cas (picotements, brûlures, larmoiements– présents y compris chez les patients avec fonction facialenormale), d’équilibre dans 67 % des cas, des acouphènes dans59 %, des problèmes d’alimentation dans 25 %, des problèmespsychocomportementaux dans 69 % des cas, cependant queseulement 61 % des patients opérés estiment avoir repris unevie tout à fait normale.

ConclusionEn 1967, Billet [43] concluait qu’en matière de neurinome de

l’acoustique, « un bond en avant ne pourra être obtenu qu’aumoment où le neurinome pourra être opéré au stade canalicu-laire, c’est-à-dire avant d’être une tumeur de l’angle pontocéré-belleux ». Les progrès actuels de l’imagerie par IRM, del’électrophysiologie préopératoire ont permis de passer de 4,5 %de tumeurs opérées à ce stade de petit neurinome, à 53 %. [44]

Parallèlement, les améliorations techniques opératoires, lemonitoring continu du nerf facial, les potentiels évoquésauditifs, ont encore ajouté à la sécurité dans l’exérèse. À ce jour,l’objectif assigné est une réduction plus importante encore desséquelles fonctionnelles inhérentes à la chirurgie : à ce titre, etpour les petites tumeurs de stades I-II de Koos chez des patientspaucisymptomatiques, certains proposent, en première inten-tion, la radiochirurgie gamma knife du fait de son taux depréservation fonctionnelle. [24]

■ Autres neurinomes intracrâniensPar ordre de fréquence, les neurinomes du trijumeau vien-

nent en premier ; beaucoup plus rares sont les neurinomes dufacial, des nerfs mixtes, des nerfs oculomoteurs et de l’hypo-glosse. Ces trois dernières localisations se rencontrent le plussouvent dans le cadre d’une maladie de von Recklinghausen. [1]

Les neurinomes proprement intracérébraux sont exceptionnels ;ils posent d’intéressants problèmes de pathogénie.

Neurinomes du trijumeauLeur fréquence est estimée à 0,2 % des tumeurs intracrânien-

nes [45] et à 3,4 % de l’ensemble des neurinomes intracrâ-niens. [46] Ils sont divisés en neurinomes du ganglion de Gasseret en neurinomes rétrogassériens. Ces derniers se développentdans la fosse postérieure alors que les neurinomes du ganglionde Gasser s’étendent préférentiellement vers la fosse temporale.Les formes mixtes, intéressant le ganglion de Gasser et laportion rétrogassérienne, sont relativement fréquentes. Elles se

développent à la fois dans la fosse temporale et dans la fossepostérieure. Sur le plan clinique, les neurinomes du ganglion deGasser occasionnent de façon précoce une névralgie facialeatypique, généralement peu intense. Les troubles sensitifsobjectifs sont pratiquement constants et constituent un deséléments du diagnostic différentiel par rapport à une névralgiefaciale essentielle. Les formes cliniques où la névralgie faciale estau premier plan du fait de son intensité sont rares ; il s’agitalors plus souvent d’autres lésions qu’un neurinome du triju-meau (propagation d’un épithélioma de voisinage ou métastased’un carcinome). À l’opposé, la symptomatologie algique peutmanquer (8 % des cas pour Krohm) [47] ou se manifester defaçon épisodique, cause d’erreurs et de retard au diagnostic.Typiquement, les radiographies standards montrent un élargis-sement de la fossette trigéminale ou une érosion de la pointe durocher. [48] Le scanner et l’étude par IRM mettent en évidenceune tumeur, souvent volumineuse (fréquence des diagnosticstardifs), à cheval sur la fosse temporale et la fosse postérieure.

L’IRM, grâce à ses incidences multiples, permet de bienvisualiser l’extension de la tumeur, notamment ses extensionsvers la base du crâne. [49] Dans certains cas, l’IRM peut préciserle point de départ du neurinome (ganglion de Gasser ou portionrétrogassérienne), ce qui est habituellement impossible auscanner du fait de la fréquence des artefacts liés à la proximitédu rocher. [50] Les neurinomes rétrogassériens sont habituelle-ment abordés chirurgicalement par une voie de la fosse posté-rieure alors que la voie sous-temporale est bien adaptée auxneurinomes du ganglion de Gasser. Cette dernière voie d’abordpermet également d’accéder à la partie haute de la fossepostérieure (après incision de la tente du cervelet), rendant ainsipossible l’exérèse des formes mixtes. Il est également possible,par cette voie d’abord, de disséquer la tumeur par rapport ausinus caverneux qui peut être refoulé, notamment lorsqu’ils’agit d’une volumineuse tumeur. [51] Aujourd’hui, la radiochi-rurgie peut représenter une option thérapeutique sur unfragment résiduel, voire pour certains une alternative à lachirurgie.

Neurinomes intracrâniens du nerf facialLes tumeurs primitives du nerf facial sont rares puisqu’en

1996, 300 cas environ ont été rapportés dans la littérature. [52]

Pour la majorité, il s’agit de neurinomes de la portion verticaleintrapétreuse du nerf, relevant de l’oto-rhino-laryngologie. Lesvéritables formes intracrâniennes sont constituées par lesneurinomes qui se développent à partir du ganglion géniculé.Elles sont beaucoup plus rares que les formes précédentes(21 cas retrouvés dans la littérature mondiale en 1985 parMurata). [53] Les neurinomes du ganglion géniculé peuvent sedévelopper dans sa partie pétreuse, dans l’espace extradural oudans le fond du conduit auditif interne. L’extension de latumeur se fait le plus souvent dans la fosse temporale (deuxtiers des cas), plus rarement dans l’angle pontocérébelleux (untiers des cas). Le diagnostic clinique est souvent tardif. Laparalysie faciale lentement progressive sur plusieurs semaines estle symptôme le plus fréquent, mais une installation brutale estpossible. [54] Un spasme de l’hémiface atypique peut êtrerévélateur [55]; il est à différencier du spasme essentiel. Lasurdité de perception avec acouphène et dysfonction vestibu-laire est très fréquente dans les formes intracrâniennes. L’exa-men électromyographique est utile et peut montrer unefibrillation avec potentiels polyphasiques

Le CT-scan et l’IRM ont tous deux grand intérêt en montrantrespectivement une dilatation de la région du ganglion géniculéavec ostéolyse en cas de volumineuse tumeur et les caractéristi-ques du schwannome (hypo- ou iso-T1 – hyper-T2 – fortrehaussement au gadolinium). La précession clinique de laparalysie faciale sur les signes otovestibulaires permet en théoriede distinguer les schwannomes primitifs du facial de ceux nésdu nerf vestibulaire, mais l’inverse est possible et l’identificationperopératoire du nerf porteur n’est pas toujours possible. Selonle siège du neurinome, on pourra choisir une voie sous-temporale, translabyrinthique ou de la fosse postérieure. En cas


11Neurologie

de développement extracrânien vers la région parotidienne,l’exérèse tumorale peut être pratiquée en combinant la voietranslabyrinthique à une voie rétroparotidienne. [56]

Neurinomes des nerfs mixtesIls sont exceptionnels en dehors des cas de maladie de von

Recklinghausen. En 1979, Hakuba [57] dénombrait 45 caspubliés. Le neurinome siège au niveau du trou déchiré posté-rieur et intéresse le plus souvent l’ensemble des nerfs mixtes.Une baisse unilatérale de l’audition constitue souvent le premiersigne clinique. Ce n’est que dans 50 % des cas que l’on retrouveau cours de l’évolution un syndrome clinique du trou déchirépostérieur. À un stade évolué, la symptomatologie est celled’une tumeur de l’angle pontocérébelleux pouvant simuler unneurinome de l’acoustique.

Radiologiquement, un élargissement du trou déchiré posté-rieur (incidence de Hirtz) se rencontre dans environ la moitiédes cas. Les temps phlébographiques de l’artériographie caroti-dienne peuvent montrer une obstruction de la partie haute dela veine jugulaire interne liée à une compression intrinsèque parla tumeur. Le diagnostic différentiel se pose avec une tumeur duglomus jugulaire ou une lésion maligne, primitive ou secon-daire, du trou déchiré postérieur. L’abord chirurgical est le plussouvent une voie classique de la fosse postérieure. Hakubapropose un abord rétromastoïdien avec dénudation et ligaturedu sinus sigmoïde qui permet, dans certains cas, de réaliser plusfacilement l’exérèse.

Les neurinomes des nerfs oculomoteurs, [58, 59] de l’hypo-glosse [60] et les neurinomes intracérébraux [61, 62] sont excep-tionnels. Ces derniers 18 cas publiés en 1986 siègentessentiellement au niveau des hémisphères cérébraux (un cascérébelleux et un cas protubérantiel). L’histogenèse de ceslocalisations n’est pas claire. Russel et Rubinstein [8] soulèvent lapossibilité d’une transformation de cellules méningioblastiquesen cellules de Schwann neuroectodermiques. Cela peut expli-quer les difficultés du diagnostic histologique entre méningio-mes « fibroblastiques » et schwannogliomes.

■ Références[1] Rubinstein LJ. In: Atlas of tumor pathology: Tumors of the central

nervous system. Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology;1972. p. 116-8.

[2] Cushing H. Tumors of the nervus acousticus and the syndrome of thecerebellopontine angle. Philadelphia: WB Saunders; 1917.

[3] Leonard JR, Talbot ML. Asymptomatic acoustic neurilemnoma. ArchOtolaryngol 1970;91:117-24.

[4] Anderson TD, Loevner LA, Bigelow DC. Prevalence of unsuspectedacoustic neuroma found by magnetic resonance imaging. OtolaryngolHead Neck Surg 2000;122:643-6.

[5] Wigand ME, Rettinger G, Haid T, Berg M. Die Ausraumung vonOktavusneurinomen des Kleinhirnbruckenwinkels mittranstemporalen Zugang uber die mittlere Schadelgrube. HNO 1985;33:11-6.

[6] Darrouzet V, Tessier Guérin J, Bebear JP. La voie rétrolabyrinthiqueélargie : application à la chirurgie du neurinome de l’acoustique. AnnOtolaryngol Chir Cervicofac 1996;113:307-19.

[7] Kanzaki J, Tos M, Sanna M, Moffat DA, Monsell EM, Berliner KI. Newand modified reporting systems from the consensus meeting on systemsfor reporting results in vestibular schwannoma. Otol Neurotol 2003;24:642-9.

[8] Russel DS, Rubinstein LJ. In: Pathology of tumors of the nervoussystem. London: Arnold; 1963. p. 34-6.

[9] Sterkers O. Le neurinome de l’acoustique. Diagnostic, traitement etsuivi.Rapport de la Société française d’oto-rhino-laryngologie et dechirurgie de la face et du cou, Éditeur, 2001.

[10] Pertuiset B. Les neurinomes de l’acoustique développés dans l’angleponto-cérébelleux. Neurochirurgie 1970;16(suppl1):1-47.

[11] Moffat DA, Baguley DM, Beynon J. Clinical acumen and vestibularschwannoma. Am J Otol 1998;19:82-7.

[12] Rouleau GA, Wertelecki W, Haines JL. Genetic linkage of bilateralacoustic neurofibromatosis to a DNA marker on chromosome 22.Nature 1987;329:246-8.

[13] Laszig R, Sollmann WP, Marangos N. The restoration of hearing inneurofibromatosis type 2. J Laryngol Otol 1995;109:385-9.

[14] Fohanno D. Les neurinomes de l’acoustique. Étude diagnostique etthérapeutique (à partir de 70 observations). [these], Paris, 1967.

[15] Gardner G, Robertson JH. Hearing preservation in unilateral acousticneuroma surgery. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988;97:55-66.

[16] Dubreuil C, Colleaux B, Boulud B, Ferber C. Acoustic neuromapredicting data for hearing preservation. In: Sterkers JM, Charachon R,Sterkers O, editors. Acoustic neuroma and skull base surgery.Amsterdam: Kugler; 1996. p. 293-6.

[17] Fraysse B.Acoustic neuroma with normalABR. In: Tos M, Thomsen J,editors. Proceedings of the first international conference on acousticneuroma, Amsterdam. 1992. p. 91-5.

[18] Musiek FE, JoseyAF, Glasscock 3rd ME.Auditory brain stem responsein patients with acoustic neuromas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg1986;112:186-9.

[19] Haralampiev KS, Mitrovic MZ. Neuro-otological diagnosis of acousticneuroma. In: Tos M, Thomsen J, editors. Proceedings of the first inter-national conference on acoustic neuroma, Amsterdam. 1992. p. 25-9.

[20] Vanecloo FM, Hanson JN, Vincent C, Dehaussy J. Réhabilitationprothétique BAHA des cophoses unilatérales. Ann Otolaryngol ChirCervicofac 2000;117:410-7.

[21] Nedzelski JM, Schlessel DA. The natural history of growth of acousticneuromas and its role in non operative management. In: Tos M,Thomsen J, editors. Proceedings of the first international conference onacoustic neuroma, Amsterdam. 1992. p. 149-58.

[22] Noren G, Greitz D, Hirsh A, Lax I. Gamma knife radiosurgery inacoustic neuromas. In: Tos M, Thomsen J, editors. Proceedings of thefirst international conference on acoustic neuroma, Amsterdam. 1992.p. 282-92.

[23] Flickinger JC, Lunsford LD. Evolution in technique for vestibularschwannoma radiosurgery and effect in outcome. Int J Radiat OncolBiol Phys 1996;36:275-80.

[24] Regis J, Delsantis C, Roche PH, Thomassin JM, Pellet W. Résultatsfonctionnels de la radiochirurgie des schwannomes vestibulaires : àpropos de 1 000 cas successifs et revue de la littérature. Neurochirurgie2004;50:195-243.

[25] Eldridge R, Parry D. Vestibular schwannoma (acoustic neuroma).Consensus development conference. Neurosurgery 1992;30:962-4.

[26] House WF, Luetje CM. Acoustic tumors: management. Baltimore:University Park Press; 1979.

[27] Mancini F, Falcioni M. Management of acoustic neuroma through theenlarged translabyrinthine approach: how can we improve the results.In: Sterkers JM, Charachon R, Sterkers O, editors. Acoustic neuromaand skull base surgery. Amsterdam: Kugler; 1996. p. 185-94.

[28] Wigand ME, Haid CT. Indications and technique of the enlarged middlefossa approach. In: Sterkers JM, Charachon R, Sterkers O, editors.Acoustic neuroma and skull base surgery. Amsterdam: Kugler; 1996.p. 231-4.

[29] Fraysse B, Deguine O. Interest of facial nerve monitoring in assessmentof facial nerve function. In: Tos M, Thomsen J, editors. proceedings ofthe first international conference on acoustic neuroma, Amsterdam.1992. p. 575-9.

[30] Levine RA, Ojemann RG, Montgomery WW. Monitoring auditoryevoked potentials during acoustic neuroma surgery. Ann Otol RhinolLaryngol 1984;93:116-23.

[31] Fischer G, Fischer C, Remond J. Hearing preservation in acousticneurinoma surgery. J Neurosurg 1992;76:910-7.

[32] Moller AR, Jannetta PJ. Monitoring auditory nerve potentials duringoperations in the cerebellopontine angle. Otolaryngol Head Neck Surg1994;92:434-9.

[33] Schwaber M, Hall 3rd J. Intraoperative electrocochleography. In:Kartush JM, Bouchard K, editors. Neuromonitoring in otology andhead and neck surgery. New York: Raven Press; 1992.

[34] Cane MA, O’Donoghue GM, Lutman ME. The feasibility of usingotoacoustic emissions to monitor cochlear function during acousticneuroma surgery. Scand Audiol 1992;21:173-6.

[35] Pellet W, Roche PH. Microchirurgie du schwannome vestibulaire : lesinterrogations persistantes. Neurochirurgie 2004;50:195-243.

[36] Malis LI. Microsurgical treatment of acoustic neurinomas. In: Handa H,editor. Microneurosurgery. Stuttgart: Igaku Shoin Publish; 1975.p. 91-112.

[37] Pellet W, Emram B, Cannoni M, PechA, Zanaret M, Thomassin M. Lesrésultats fonctionnels de la chirurgie des neurinomes de l’acoustiqueunilatéraux. Neurochirurgie 1993;39:24-41.

[38] House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. OtolaryngolHead Neck Surg 1985;93:146-7.

.


12 Neurologie

[39] Ebersold MJ, Deen HG, Quast L. Conservative management ofacoustic neuromas: an outcome study. Neurosurgery 1996;39:260-4.

[40] Neely JG. Is it possible to totally resect an acoustic tumor and conservehearing? Otolaryngol Head Neck Surg 1984;92:162-7.

[41] Sanna M. Hearing preservation: a critical review of the literature. In:Tos M, Thomsen J, editors. Proceedings of the first internationalconference on acoustic neuroma, Amsterdam. 1992. p. 631-8.

[42] Leksell L. A note on treatment of acoustic tumors. Acta Chir Scand1971;137:763-5.

[43] Billet R. Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Encycl Méd Chir(Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-400-A-10, 1967.

[44] Sterkers JM. Conservation de l’audition. In: Lazorthes Y, Clanet M,Fraysse B, editors. Le traitement des neurinomes de l’acoustique.Toulouse: Fournié; 1983. p. 239-49.

[45] Vedrenne M. Contribution à l’étude des neurinomes du trijumeau.[thèse], Paris, 1962.

[46] Schisano G, Olivecrona H. Neurinomas of the Gasserian ganglion andtrigeminal root. J Neurosurg 1960;17:306-22.

[47] Krohm G, Marguth F. Symptomatology of trigeminal neurinoma. ZblNeurochir 1964;25:21-9.

[48] Palacios E, McGee EE. The radiographic diagnosis of trigeminalneurinomas. J Neurosurg 1972;36:153-6.

[49] Lye RH, Ramsden RT, Stack JP, Gillespie JE. Trigeminal nerve tumor:comparison of CT and MRI. Case report. J Neurosurg 1987;67:124-7.

[50] Rigamonti D, Spetzler RF, Shetter A, Drayer BP. Magnetic resonanceimaging and trigeminal schwannoma. Surg Neurol 1987;28:67-70.

[51] Paillas JE, Grisoli F, Farnarier P. Neurinomes du trijumeau. À propos de8 cas. Neurochirurgie 1974;20:41-54.

[52] Hajjaj M, Linthicum FH. Facial nerve schwannoma. J Laryngol Otol1996;110:632-4.

[53] Murata T, Hakuba A, Okumura T, Mori K. Intrapetrous neurinomas ofthe facial nerve. Report of three cases. Surg Neurol 1985;23:507-12.

[54] Dort JC, Fisch U. Facial nerve schwannomas. Skull Base Surg 1991;1:51-6.

[55] Isamat F, Bartumeus F, Miranda AM, Prat J, Pons LC. Neurinomas ofthe facial nerve. Report of three cases. J Neurosurg 1975;43:608-13.

[56] Pelissou I, Sindou M, Haguenauer JP, Confavreux C, Bascoulergues Y.Neurinome intrapétreux du nerf facial. Exérèse par voie oto-neurologique. Neurochirurgie 1987;33:148-51.

[57] HakubaA, Hashi K, Fujitani K, Ikuno H, Nakamura T, Inoue Y. Jugularforamen neurinomas. Surg Neurol 1979;11:83-94.

[58] Boggan JE, Rosenblum ML, Wilson CB. Neurilemmoma of fourthcranial nerve. J Neurosurg 1979;50:519-21.

[59] Shuangshoti S. Neurilemmoma of the oculomotor nerve. BrJ Ophthalmol 1975;59:64-6.

[60] Ignelsi RJ, Bucy PC. Intracranial hypoglossal neurofibroma. Casereport. J Neurosurg 1967;26:352-6.

[61] Stefanko SZ, Vuzevski VD, Maas AI, Van Vroon-Hoven CC.Intracerebral malignant schwannoma. Acta Neuropathol (Berl) 1986;71:321-5.

[62] Pialat J, Sindou M, Courjon J, Tommasi M, Mansuy L. Un cas deneurinome intra-cérébral frontal. Lyon Med 1975;14:129-34.

J.-P. Nguyen.B. Bendib.H. Lacombe ([email protected]).Y. Keravel.P. Brugières.F. Gray.Service oto-rhino-laryngologie, Centre hospitalier de Saint-Denis, 2, rue du Docteur-Delafontaine, 93200 Saint-Denis, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Nguyen J.-P., Bendib B., Lacombe H., Keravel Y., Brugières P., Gray F. Neurinomes intracrâniens. EMC(Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-250-B-10, 2006.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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