Douleurs Évaluation - Diagnostic - Traitement (2009) 10, 142—147

FAITES LE POINT

Névralgie faciale essentielle. Névralgie duTrijumeau. « Tic douloureux de Trousseau »

Essential facial neuralgia. Trigeminal neuralgia. ‘‘Tic douloureuxde Trousseau’’

Claude Thurela,∗,b, Alain Serrieb

a Service de neurochirurgie, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré,75475 Paris cedex 10, Franceb Fédération de la douleur et de médecine palliative, hôpital Lariboisière,2, rue Ambroise-Paré, 75475 Paris cedex 10, France

Disponible sur Internet le 21 mai 2009

MOTS CLÉSDouleursparoxystiques ;RMN ;Angio-IRM ;Tegretol ;Thermocoagulation ;Gamma-knife ;Décompressionmicrovasculaire

Résumé La névralgie du trijumeau se caractérise cliniquement par des douleurs facialesunilatérales paroxystiques. L’examen clinique est normal. Scan, IRM, angio-IRM permettentd’éliminer une névralgie symptomatique. Le traitement est médical jusqu’à preuve ducontraire, la carbamazépine (Tegretol®) étant depuis 1962 le médicament de loin leplus efficace. En 2009 ce médicament reste le traitement de première ligne, véritable« médicament miracle » pour les patients. . . D’autres antiépileptiques peuvent être prescrits encas d’intolérance au Tegretol® (Gabapentine, Oxcarbazépine, Clonazépam, Prégabaline. . .), ilssont tous hors AMM. Lorsque le traitement médical échoue ou devient mal supporté les optionschirurgicales deviennent licites. Les techniques percutanées et en particulier la thermocoagu-lation du Gasser représente alors le traitement de choix chez les sujets âgés. La compressionpar ballonnets et l’injection de glycérol n’ont plus guère d’indications en raison de la préco-cité des récidives. La radiochirurgie stéréotaxique (Gamma-knife) est la technique la moins

agressive et ses indications sont de plus en plus nombreuses. La décompression microvasculaireneurochirurgicale est logique chez le sujet jeune et le pourcentage de bons résultats à longterme (5 ans) s’élève à 80 %.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : claude.thurel@free.fr (C. Thurel).

1624-5687/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.douler.2009.04.005

Névralgie faciale essentielle. Né

KEYWORDSParoxystic pains;RMN;Angio-IRM;Tegretol;Thermocoagulation;Gamma-knife;Decompressionmicrovasculaire

trigeminal neuralgia pain within a few weeks in most patients. Microvascular decompression sur-gery alleviates neurovascular compression upon the trigeminal nerve root, long-term studieshave shown that the 5-year success is about 80 %.© 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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La névralgie faciale essentielle n’est pas une affectiontrès fréquente et pourtant sa connaissance est indispensablepuisque :• cette affection bénigne est l’une des maladies les

plus douloureuse qui soit, détruisant lentement maisinexorablement la vie du patient tant physiquement etpsychologiquement que socialement ;

• le traitement médical est le plus souvent très efficacepour ne pas dire spectaculaire ;

• en cas d’échec de résistance ou d’échappement àla thérapeutique pharmacologique des techniques chi-rurgicales, le plus souvent percutanées, peuvent êtreproposées.

Clinique

Affection (et même affliction) du sujet âgé, le débutcommence entre 50 et 60 ans dans les 2/3 des cas, leplus souvent de facon brutale par une crise inauguraletypique. Les caractères cliniques sont presque toujoursstéréotypés :• douleur en éclair, paroxystique, d’emblée à son maximum

et durant 10 à 15 secondes ;• douleur décrite comme un coup de couteau, une décharge

électrique. . .• strictement unilatérale elle est localisée au niveau de

l’une ou plusieurs branches du trijumeau. Les localisationsles plus fréquentes sont dans l’ordre le V3 (maxillaire infé-rieur), le V2 (maxillaire supérieur) ou le V3-V2. L’atteinteisolée du V1 (ophtalmique) est très rare ;

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la douleur est très souvent déclenchée par des gestesusuels (manger, se raser, se brosser les dents, se laver. . .) ;

• il existe parfois une zone « gâchette » (trigger zone) dontl’effleurement peu déclencher un accès douloureux (trèssouvent aile du nez ou lèvre supérieure) ;

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la crise est parfois suivie d’une période réfractaire dequelques minutes pendant laquelle rien ne peut déclen-cher un nouvel accès douloureux ;l’examen neurologique est totalement négatif. Pasd’hypoesthésie faciale ou cornéenne ;enfin on peut ajouter ici l’efficacité spectaculaire de laCarbamazépine (Tegretol®) qui confirme indirectement lediagnostic.

Bien évidemment, le diagnostic de « névralgiefaciale » est trop souvent galvaudé et attribué àde nombreuses douleurs faciales symptomatiques(sinusiennes, dentaires. . .) alors qu’il ne devrait

s’appliquer qu’aux douleurs répondant auxcritères cliniques précédemment décrits.

Les seules difficultés diagnostiques proviennent de’interrogatoire d’interprétation souvent malaisée chez cesatients qui souffrent le martyr et qui de facon compréhen-ible, pour mieux convaincre, modifient involontairementes caractères essentiels de la douleur dans le temps etans l’espace. Dès lors, les renseignements apportés par’entourage qui a souvent assisté aux crises sont essentielst de facon paradoxale le « spectateur » est ici souvent plusrédible que « l’acteur ».

xamens complémentaires

orsque le tableau clinique est caractéristique le sujet âgét l’évolution très ancienne, aucun examen complémentaire

vralgie du Trijumeau. « Tic douloureux » 143

Summary Trigeminal neuralgia (TN) is characterized by episodes of intense stabbing, electric-shocklike of unilateral facial pain. Physical examination findings are typically normal. MRIand/or MRA can be performed to exclude an uncommon mass lesion or aberrant vessel com-pressing the nerve roots. The primary treatment of ‘‘Tic douloureux’’ is first pharmacologic.The mainstays of the pharmacologic management are the anticonvulsants medications, themost effective one being, since 1962, Carbamazepine (Tegretol®). In 2009 it remains the bestavailable drug for trigeminal neuralgia. Numerous others anticonvulsants can be prescribed(Gabapentin, Oxcarbazepine, Clonazepam, Pregabaline. . .) they can be better tolerated thancarbamazepine and phenytoin, but in France all these drugs are ‘‘Off label use’’. When thepharmacological treatment fails (30—50 %), a choice between a minimally invasive techniqueand a surgical approach should be made. By far, one of the most common procedures to treatpain, especially in elderly patients, is the use of radiofrequency lesioning (RF). The main advan-tages of RF seem to be its effectiveness and high pain relief rate (> 90%). Percutaneous ballooncompression of the Gasserian ganglion and percutaneous glycerol rhizotomy have a high recur-rence rate and these procedures are nowadays less and less indicated. Gamma-knife surgery isthe least invasive procedure, it affects a delayed injury upon the trigeminal nerve and reduces

’est en principe nécessaire, néanmoins à l’heure actuellel est logique, en raison de leur caractère atraumatique, deemander un scanner avec et sans injection ou une IRM,oire une angio-IRM pour que ceux-ci permettent d’élimineroute lésion vasculaire ou tumorale.

144 C. Thurel, A. Serrie

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Un examen ORL minutieux et des examens paracliniques(scanner, IRM. . .) sont indispensables car les causes localesne sont pas rares (néoplasme, polype, infection. . .).

Si les examens ne révèlent aucune anomalie on parlede névralgie essentielle du IX et le traitement médical estidentique à celui du « Tic douloureux » de Trousseau.

Traitement

Lorsque le diagnostic de névralgie du Trijumeau a été porté,ou même seulement évoqué cliniquement, un traitement« spécifique » doit être entrepris sans délais en raison del’intensité de ce syndrome algique, il sera médical jusqu’àpreuve du contraire.

Carbamazepine (Tegretol®)

Depuis 1962 la Carbamazepine (Tegretol®) est le traite-ment de loin le plus efficace et malgré son « ancienneté »ce médicament reste toujours à l’heure actuelle (2009)l’élément essentiel de la thérapeutique, véritable médica-ment « miracle » pour la majorité des patients (plus de 90 %sont soulagés en 48 h).

Le traitement en détail :• débuter par 1/2c (100 mg) matin et soir le premier jour et

augmenter de 1/2 à 1c par jour pour atteindre la dose effi-cace qui est généralement de 2 à 4c/j (400 à 800 mg/j).L’efficacité sélective de ce médicament constitue un véri-table test diagnostic, en cas d’échec immédiat et totalde ce traitement le diagnostic peut être reconsidéré ou àtout le moins être mis en doute ;

• prendre le Tegretol® 1/2 à 1 heure avant les repas (7 h,11 h, 18 h) ;

• les formes LP sont nettement moins efficaces ;• lorsque les douleurs ont disparu depuis trois à cinq

semaines, diminuer la posologie de 1/2c tous les cinq

igure 1. RMN — Sclérose en plaques.

iagnostic différentiel

i l’interrogatoire a été suffisamment précis aucun autreiagnostic ne peut être retenu à deux exceptions près : lesévralgies faciales symptomatiques et la névralgie du glos-opharyngien (IX).

évralgies faciales symptomatiques

a sclérose en plaquesn tableau de névralgie faciale typique est fréquent dansette affection (4 %) mais elle est rarement inaugurale ete jeune âge des patients et les antécédents d’accidentseurologiques régressifs sont alors très évocateurs de ceiagnostic. L’IRM cérébrale confirme, ou plutôt conforte,ette hypothèse diagnostique (Fig. 1).

Les lésions vasculaires et en particulier les bouclesasculaires irritant ou comprimant le trijumeau sont proba-lement responsables d’un nombre important de névralgiespparemment « essentielles ».

Enfin toutes les lésions tumorales de la fosse postérieureFig. 2) ou de la sphère ORL peuvent à leur début irriter leerf et se révéler par des douleurs névralgiques. Le scannert l’IRM permettent d’éviter ces écueils.

évralgie du glossopharyngien (IX)

’accès névralgique possède les mêmes caractéristiques cli-iques que celles de la névralgie faciale mais ici la douleur

art du fond de la gorge et irradie vers le cou et l’oreille.

La « zone gâchette » se situe au pourtour de l’amygdalet c’est la déglutition et non la mastication qui déclenche’accès douloureux. Figure 2. Neurinome du trijumeau.

douloureux » 145

Figure 3. Thermocoagulation du ganglion de Gasser.

Névralgie faciale essentielle. Névralgie du Trijumeau. « Tic

jours pour déterminer la dose minimum nécessaire. Encas de rémission complète il faut arrêter le traitement etbien sûr le réinstituer en cas de récidive ;

• les effets secondaires sont fréquents en particulier chez lesujet âgé : fatigue, somnolence, nausées, vomissements,ataxie, leucopénie (NFS toutes les 2 à 3 semaines initiale-ment puis tous les 2 à 3 mois), ils sont surtout importantsau début du traitement.

Si le Tegretol® est mal toléré ou n’est pas suffisammentefficace on peut recourir à d’autres thérapeutiques, voire àdes associations thérapeutiques.

Oxcarbazépine (Trileptal®)

Il faut de 150 à 300 mg/j pour atteindre au besoin 1200 mg/jd’oxcarbazépine (Trileptal®) mais il y a peu d’avantages parrapport au Tegretol®.

Gabapentine (Neurontin®)

Il faut de de 800 à 1200 mg/j pour atteindre au besoin3600 mg/j de gabapentine (Neurontin®). La titration peutdonc être longue : ce qui est un handicap évident puisqu’unsoulagement très rapide est nécessaire.

Clonazépam (Rivotril®)

Il s’agit alors de débuter à 0,5 mg trois fois par jour de clo-

nazépam (Rivotril®) en augmentant de 0,5 mg tous les troisjours pour atteindre la dose efficace de 1,5 à 8 mg/j (utiliséeen France exclusivement dans cette indication).

Figure 4. IRM : névralgie symptomatique du V. Conflit vasculonerveux.

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aclofène (Liorésal®)

n peut utiliser du baclofène (Liorésal®) :soit en monothérapie : 5 à 10 mg, trois fois par jour en aug-mentant de 5 à 10 mg tous les deux jours pour atteindre ladose de 40 à 60 mg/j (80 mg maximum). Ne pas diminuerla dose de plus de 5 à 10 mg/semaine. Dix pour cent despatients ne supportent pas ce médicament ;soit en association avec le Tegretol® : Tegretol® 200 mgtrois fois par jour et Liorésal® 20 à 30 mg/j.

hénytoïne (Dihydan®)

tilisé dès 1942, le phénytoïne (Dihydan®) est un médi-ament moins efficace que les précédentes et entraîneouvent des effets secondaires gênants : gingivite, hirsu-isme, ataxie, dépression. . . La dose de départ est de00 mg/j pour atteindre au besoin 400 à 500 mg/j.

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cide valproïque (Depakine®), topiramate (Epitomax®),amotrigine (Lamictal®), prégabaline (Lyrica®). . . ont aussité proposées mais les indications et résultats discutables. . .

Notons que toutes ces médicaments nedoivent être proposées qu’en cas d’échec oud’intolérance au Tegretol®, elles n’ont pasl’AMM dans cette indication et elles sont

plus coûteuses.

Dans la plupart des cas la monothérapie est suffisante,ais les associations sont parfois utiles, voire nécessaires.Ce n’est que lorsque le traitement médical est devenu

nsuffisant ou mal toléré, ce, qui avec le temps, survientans près de 30 à 50 % des cas, qu’il devient licite de propo-er un traitement chirurgical.

La névralgie faciale essentielle s’observant surtout chezes sujets âgés les techniques chirurgicales percutanées sontes plus fréquemment proposées.

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igure 6. Gamma-knife.

igure 5. Conflit vasculaire. Indication typique à la microdécom-ression vasculaire.

hermocoagulation du ganglion deasser

a technique de thermocoagulation du ganglion de GasserFig. 3) [1], très répandue et atraumatique, est extrê-ement efficace mais la disparition des douleurs n’est

btenue qu’au prix d’une hypoesthésie du territoire coa-ulé. Réalisée sous anesthésie générale de quelques minutesDiprivan®) la thermocoagulation nécessite une hospitali-ation d’un ou deux jours, le pourcentage de succès etupérieur à 90 % et la mortalité est nulle dans notre sériee 3600 cas (1975—2008).

njection rétrogassérienne de glycérol etompression par ballonnet gonflable

’injection rétrogassérienne de glycérol [2] et la compres-

ion par ballonnet gonflable (Fogarty) [3] n’ont plus guère’indication en raison de la fréquence et de la précocité desécidives.

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Névralgie faciale essentielle. Névralgie du Trijumeau. « Tic

Décompression microvasculaire

La décompression microvasculaire [4] (Fig. 4 et 5) néces-site un abord chirurgical de la fosse postérieure qui n’estpas sans risques chez les sujets âgés (mortalité 0,5 %).L’avantage théorique, s’il existe un conflit vasculonerveux,est d’obtenir le soulagement sans laisser de troubles défici-taires de la sensibilité faciale. Cette technique semble plusparticulièrement indiquée chez le sujet jeune ou lorsque lanévralgie est localisée dans le territoire ophtalmique (V1).

Irradiation stéréotaxique du trijumeau(Gamma-knife)

Reste le traitement par irradiation stéréotaxique du tri-

jumeau (Gamma-knife) (Fig. 6) [5] qui a été récemmentproposé mais dont l’efficacité durable n’a pas encore étéprouvée de facon indiscutable et dont les résultats positifspeuvent parfois demander un délai de plusieurs semainespour se dessiner ce qui peut être difficilement acceptable

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hez des patients en période de crise pour qui le soula-ement rapide, pour ne pas dire immédiat, est impératif.es indications de cette technique atraumatique semblentéanmoins se multiplier.

éférences

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