OBSERVATION Une femme de 45 ans est hospitalisée pour des hémoptysies. Antécédents: -syndrome dépressif depuis 9 ans, traité par effexor® -migraine traitée

OBSERVATIONOBSERVATION

Une femme de 45 ans est hospitalisée pour des Une femme de 45 ans est hospitalisée pour des hémoptysies.hémoptysies.

Antécédents:Antécédents:-syndrome dépressif depuis 9 ans, traité par effexor-syndrome dépressif depuis 9 ans, traité par effexor®®-migraine traitée par DHE-migraine traitée par DHE-tabac: 25 PA-tabac: 25 PA-G2P2-G2P2

Profession: Conseillère à l’ANPEProfession: Conseillère à l’ANPE

Séminaire Thénot 2007

OBSERVATION (2)OBSERVATION (2)

Histoire de la maladie:Histoire de la maladie:

Depuis 15 j la patiente décrit :Depuis 15 j la patiente décrit :

- une asthénie,- une asthénie,

- une dyspnée d’effort ,- une dyspnée d’effort ,

- un « goût ferreux » dans la bouche.- un « goût ferreux » dans la bouche.


EXAMEN CLINIQUEEXAMEN CLINIQUE

Température à 36°9 C, fréquence Température à 36°9 C, fréquence cardiaque à 104/ min, fréquence cardiaque à 104/ min, fréquence respiratoire à 24/ min, tension artérielle à respiratoire à 24/ min, tension artérielle à 101/64 mm Hg .101/64 mm Hg .

Pâleur cutanéo-muqueusePâleur cutanéo-muqueuse

Hémoptysie de sang rougeHémoptysie de sang rouge

Auscultation pulmonaire normaleAuscultation pulmonaire normale


BIOLOGIEBIOLOGIE

Hémoglobine à 6,4 g/ dl ; VGM: 92fl; Hémoglobine à 6,4 g/ dl ; VGM: 92fl; globules blancs 8360/ mm3 ; plaquettes à globules blancs 8360/ mm3 ; plaquettes à 380 000/ mm3. Les réticulocytes sont à 380 000/ mm3. Les réticulocytes sont à 147 700/mm3.147 700/mm3.TP:88%, TCA:32/34TP:88%, TCA:32/34 CRP , 29 mg/ l et fibrinogène ,4,9g/ l.CRP , 29 mg/ l et fibrinogène ,4,9g/ l.Créatinine à 58 µmol. Il n'y a pas de Créatinine à 58 µmol. Il n'y a pas de protéinurie.protéinurie.Hémocultures systématiques: négatives.Hémocultures systématiques: négatives.


IMAGERIEIMAGERIE

Radiographie pulmonaireRadiographie pulmonaire : syndrome réticulo-: syndrome réticulo-micronodulaire diffus.micronodulaire diffus.

Fibroscopie bronchiqueFibroscopie bronchique : sang rouge intra : sang rouge intra bronchique. Aucun prélèvement n'est possible bronchique. Aucun prélèvement n'est possible du fait de la rapide désaturation pendant cet du fait de la rapide désaturation pendant cet examen.examen.

Scanner thoraco-abdomino-pelvienScanner thoraco-abdomino-pelvien : syndrome : syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. Il n'est pas retrouvé alvéolo-interstitiel bilatéral. Il n'est pas retrouvé d'anomalie à l'étage abdomino-pelvien.d'anomalie à l'étage abdomino-pelvien.




QUESTIONSQUESTIONS

Les anticorps antinucléaires, Les anticorps antinucléaires, antiphospholipides et les ANCA sont antiphospholipides et les ANCA sont négatifs mais d’autres anticorps sont négatifs mais d’autres anticorps sont positifs permettant le diagnostic. positifs permettant le diagnostic. Lesquels? Lesquels? Quel facteur déclenchant doit être Quel facteur déclenchant doit être absolument évincé?absolument évincé?Quels sont les grandes lignes du Quels sont les grandes lignes du traitement?traitement?


REPONSES DOSSIER REPONSES DOSSIER HEMOPTYSIEHEMOPTYSIE

PR AUMAÎTREPR AUMAÎTRE

Séminaire Thénot 2007Séminaire Thénot 2007

Anticorps anti-membrane basale Anticorps anti-membrane basale glomérulaire à 80 en IF (N<5)glomérulaire à 80 en IF (N<5)

Syndrome de Goodpasture avec atteinte Syndrome de Goodpasture avec atteinte pulmonaire isolée (pas d’insuffisance pulmonaire isolée (pas d’insuffisance rénale, pas de protéinurie, pas rénale, pas de protéinurie, pas d’hématurie)d’hématurie)

Facteurs déclenchants: Facteurs déclenchants: tabactabac, solvants, solvants

Traitement:Traitement: TransfusionsTransfusions échanges plasmatiques (n=12)échanges plasmatiques (n=12) Corticothérapie:1mg/kgCorticothérapie:1mg/kg Cyclophosphamide:1g mensuelCyclophosphamide:1g mensuel

Evolution: satisfaisante, pas de récidive de Evolution: satisfaisante, pas de récidive de l’hémorragie intraalvéolaire.l’hémorragie intraalvéolaire.

OBSERVATIONOBSERVATION

Un homme de 47 ans est hospitalisé pour Un homme de 47 ans est hospitalisé pour un syndrome cérébelleux et des un syndrome cérébelleux et des arthralgiesarthralgies

Antécédents: Antécédents: Hernie discale opérée il y a 7 ansHernie discale opérée il y a 7 ans

Tabagisme 20PA sevré il y a deux ansTabagisme 20PA sevré il y a deux ans

Urticaire au froid depuis 3 ansUrticaire au froid depuis 3 ans

Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

HISTOIRE DE LA MALADIEHISTOIRE DE LA MALADIE

Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie pour un syndrome cérébelleux.pour un syndrome cérébelleux.

scanner cérébral : normal scanner cérébral : normal

IRM encéphalique: accident vasculaire IRM encéphalique: accident vasculaire cérébral ischémique cérébelleux inférieur cérébral ischémique cérébelleux inférieur droit.droit.

Angio IRM : occlusion distale de l’artère Angio IRM : occlusion distale de l’artère vertébrale droite. vertébrale droite.


HISTOIRE DE LA MALADIE (2)HISTOIRE DE LA MALADIE (2)

Gammapathie IgGGammapathie IgG Anticorps antinucléaires, antiphospholipides Anticorps antinucléaires, antiphospholipides

négatifs, VIH négatifnégatifs, VIH négatif Echographie cardiaque trans Echographie cardiaque trans

œsophagienne: normale œsophagienne: normale Holter rythmique: normalHolter rythmique: normalEvolution: Evolution: Récupération complète mais deux Récupération complète mais deux

mois plus tard, amaurose droite transitoire, mois plus tard, amaurose droite transitoire, arthrites migratricesarthrites migratrices



ApyrexieApyrexie

arthrites migratrices acromio claviculaires, arthrites migratrices acromio claviculaires, sterno costales, des interphalangiennes sterno costales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes distales, des métacarpophalangiennes, distales, des métacarpophalangiennes, des poignets ainsi qu’une entésopathie des poignets ainsi qu’une entésopathie achilléenne gauche achilléenne gauche

Pas d’adénopathie, pas d’organomégaliePas d’adénopathie, pas d’organomégalie


EXAMENS COMPLENTAIRESEXAMENS COMPLENTAIRES

CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1èreère h h Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à 12 g/dl, plaquettes à 256 000/mm3.12 g/dl, plaquettes à 256 000/mm3.Créatinine à 83umol/lCréatinine à 83umol/lGammapathie IgGGammapathie IgG (IgG:11.80g/l Nle < à 11.80 g/l)(IgG:11.80g/l Nle < à 11.80 g/l) pas de protéinurie de Bence Jones pas de protéinurie de Bence Jones ANCA, antinucléaires, APL: absentsANCA, antinucléaires, APL: absentsECBU: normalECBU: normal


EXAMENS COMPLENTAIRES (2)EXAMENS COMPLENTAIRES (2)

Immunophénotypage sanguin : absence Immunophénotypage sanguin : absence de cellule atypique. de cellule atypique.

Biopsie ostéo médullaire : pas d’ Biopsie ostéo médullaire : pas d’ hémopathie. hémopathie.

Scanner thoraco abdominal: aucune Scanner thoraco abdominal: aucune adénopathie ni organomégalie. adénopathie ni organomégalie.

Radiographies du squelette : aucun Radiographies du squelette : aucun argument pour un myélome.argument pour un myélome.


HISTOIRE DE LA MALADIEHISTOIRE DE LA MALADIE

Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie pour un syndrome cérébelleux.pour un syndrome cérébelleux.

scanner cérébral : normal scanner cérébral : normal

IRM encéphalique: accident vasculaire IRM encéphalique: accident vasculaire cérébral ischémique cérébelleux inférieur cérébral ischémique cérébelleux inférieur droit.droit.

Angio IRM : occlusion distale de l’artère Angio IRM : occlusion distale de l’artère vertébrale droite. vertébrale droite.


HISTOIRE DE LA MALADIE (2)HISTOIRE DE LA MALADIE (2)

Gammapathie IgGGammapathie IgG Anticorps antinucléaires, antiphospholipides Anticorps antinucléaires, antiphospholipides

négatifs, VIH négatifnégatifs, VIH négatif Echographie cardiaque trans Echographie cardiaque trans

œsophagienne: normale œsophagienne: normale Holter rythmique: normalHolter rythmique: normalEvolution: Evolution: Récupération complète mais deux Récupération complète mais deux

mois plus tard, amaurose droite transitoire, mois plus tard, amaurose droite transitoire, arthrites migratricesarthrites migratrices



ApyrexieApyrexie

arthrites migratrices acromio claviculaires, arthrites migratrices acromio claviculaires, sterno costales, des interphalangiennes sterno costales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes distales, des métacarpophalangiennes, distales, des métacarpophalangiennes, des poignets ainsi qu’une entésopathie des poignets ainsi qu’une entésopathie achilléenne gauche achilléenne gauche

Pas d’adénopathie, pas d’organomégaliePas d’adénopathie, pas d’organomégalie


EXAMENS COMPLENTAIRESEXAMENS COMPLENTAIRES

CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1èreère h h Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à 12 g/dl, plaquettes à 256 000/mm3.12 g/dl, plaquettes à 256 000/mm3.Créatinine à 83umol/lCréatinine à 83umol/lGammapathie IgGGammapathie IgG (IgG:11.80g/l Nle < à 11.80 g/l)(IgG:11.80g/l Nle < à 11.80 g/l) pas de protéinurie de Bence Jones pas de protéinurie de Bence Jones ANCA, antinucléaires, APL: absentsANCA, antinucléaires, APL: absentsECBU: normalECBU: normal


EVOLUTIONEVOLUTION

En dépit de la mise en route d’un traitementEn dépit de la mise en route d’un traitement

spécifique apparition d’un AVC cérébelleuxspécifique apparition d’un AVC cérébelleux

bilatéral d’évolution fatalebilatéral d’évolution fatale


QuestionsQuestions

Le diagnostic a été fait grâce à un Le diagnostic a été fait grâce à un prélèvement biologique. Quel est il ?prélèvement biologique. Quel est il ?

A votre avis, quel traitement spécifique A votre avis, quel traitement spécifique avait été débuté avant la constitution du avait été débuté avant la constitution du 22èmeème AVC? AVC?


REPONSESREPONSES


Cryoglobuline:3653Cryoglobuline:3653g/ml (N<15) faite g/ml (N<15) faite d’IgGd’IgG monoclonale monoclonalecryoglobulinémie de type I avec cryoglobulinémie de type I avec gammapathie de signification gammapathie de signification indéterminéeindéterminéeManifestations neurologiques centrales Manifestations neurologiques centrales dans 3% des cryo (type II et III avec dans 3% des cryo (type II et III avec hépatite C+++)hépatite C+++)

Cryo + manifestations articulaires= Cryo + manifestations articulaires= crystalocryoglobuline? (Pas de cristaux à crystalocryoglobuline? (Pas de cristaux à l’autopsie)l’autopsie)

Traitement:Traitement: échanges plasmatiqueséchanges plasmatiques CorticothérapieCorticothérapie cyclophosphamidecyclophosphamide

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OBSERVATION Une femme de 45 ans est hospitalisée pour des hémoptysies. Antécédents: -syndrome dépressif depuis 9 ans, traité par effexor® -migraine traitée