Çocuklarda ORGAN BASI BULGULARI

Prof.Dr. Nazan ÇETİNGÜL

Ege Çocuk Hemato-Onkoloji BD 2012

Kanserli hastalarda

Organ bası bulgularının erken tanınması

En kısa sürede , etkin sağaltım

Mortalite ve morbiditeyi azaltır

Organ basıları

Vena Cava Superior Sendromu /

Superior Mediasten Sendromu

Spinal Kord Basısı

Plevral effüzyon , Perikard tamponadı

VCS’ e Bası veya VCS’de Tromboz

VCS obstrüksiyonu

V. Cava Superior Sendromu

1757 William Hunter

Bası veya VCS’de Tromboz

VCS obstrüksiyonu + Trakea basısı

Superior mediasten sendromu

VCSS / SMS Nedenleri

Ekstrensek : Ön mediasten kitlesi

(sıklıkla maliyn ; %80 -90)

arka mediasten kitleleri daha az

İntrensek : Tromboz ( katetere bağlı )

Çocuklarda

Ön mediasten kitlesi

VCS basısı

Trakea basısı- Solunum sıkıntısı bulguları ile gelir

Maliyniteler

*Non Hodgkin Lenfoma ( T- lenfoblastik)

*A. Lösemi ( T hüc. ALL )

Hodgkin Lenfoma

Nöroblastom

Tiroid Tm

Germ hücreli tm.

Sarkomlar

J. C. M. Lam et al. When is a mediastinal mass critical in a child? An analysis of 29 patients Pediatr Surg Int (2004) 20: 180–184

% 24 asemptomatik % 27 akut solunum yetmezliği bulguları % 55 solunum belirti ve bulguları

%37.9 Nörojenik Tm %24 Lenfoma Akut sol. Yet. Bulguları ile gelenlerde; Ön mediasten kitlesi, Lenfoma tanılı, VCSS bulgularının varlığı olan Plevral ve /veya perikardiyal effüzyonun eşlik

ettiği olgular

Mediastinal kitlesi olan;

ALL: % 4.6 HL: % 2 NHL: % 3.4 Nöroblastom: % 4.3 Germ hücreli tümör: % 20 Sarkomlar: % 11

VCSS/SMS görülür.

Beniyn Nedenler

Tromboz

Teratom

Timoma

Substernal guatr

Kistik Higroma

İnfeksiyonlar (Tbc,histoplazmosis)

Dermoid kist

Aort anevrizması

VCSS/SMS Patofizyoloji

VCS

• ince duvarlı

• basıncı düşük

(2-8 mmHg)

Trakhea

Sağ ana bronş

yumuşak

VCSS/SMS ‘nun Belirti ve Bulguları

Tıkanmanın hızı ( hızlı/yavaş)

Kollateral damarların gelişme

hızı

klinik belirtilerin ağırlığı

ile paraleldir.

Tümör çapı > transtorasik çapın % 45’i

SEMPTOMLAR BELİRGİNDİR

Kalbe venöz dönüş azalır, Vücudun üst yarısında venöz basınç artışı ;

Öksürük , horlama hışıltılı solunum Ses kısıklığı, yutma güçlüğü Kollarda, yüz-boyunda şişlik Solunum güçlüğü Göğüs ve/veya baş ağrısı, baş dönmesi Senkop, bilinç bulanıklığı, anksiyete atakları

VCSS/SMS’da Belirtiler

VCSS /SMS ‘da Fizik Bulgular

* Kollarda, baş ve boyunda ödem ,

Pletorik, ödemli ve siyanotik yüz

* Periorbital ödem, konjoktival kızarıklık,

* Boyun ve gögüs venlerinde genişleme

* Plevral, perkardial effüzyon,TA

* Bilinç bulanıklığı, papil ödemi, koma

VCSS/SMS

Öksürük-dispne % 50-60

Disfaji-ortopne % 63

Hışıltı % 31

Ses kısıklığı % 19

Gövde üst yarısı ödem % 40-80

Venlerde beliginleşme % 40

Göğüs ağrısı % 15

Plevral efüzyon % 50

Perikardiyal eff. % 19

TANI

Hızlı

En az invaziv işlemlerle

yapılmalıdır.

Hasta yönetiminde dikkat !!!

1. Sırt üstü pozisyonu (BT çekimi, operatif durumlar) 2. Stresi 3. Sedasyonu (anksiyolitikler, genel anestezi ) solunum yetmez, dolaşım

kollapsı yapar

Tolere edemezler İntubasyona dikkat !!!!!!!

Amaç Tıkanıklığın ve belirtilerin

hızlıca düzeltilmesidir.

Hasta yoğun bakımda izlenmeli

Rahat pozisyonda tutulmalı (45 derece açı)

(sol yan pozisyon-oturarak)

O2 desteği verilmeli (maske ile )

İV sıvı ( alt extremite- yüklenmeye dikkat)

TLS için gereken planlanmalı

VCSS’da Yönetim

Öncelikle ; Değerlendirme

Öykü, VCSS’ nun Fizik bulgular gelişme süreci çok

önemli Akc grafisi (2 yönlü) / BT ( tolere ederse) EKO Tam kan sayımı (PY) Biyokimyasal inceleme (Böb.FT, iyonlar; K,P,Ca LDH, ürik asit, AFP, β- HCG )

NHL’ da sık

Tam kan sayımı / PY Kİ asp /biyopsi Lösemi, NHL Plevral Perikardiyal effüzyon Hızlı sitolojik

inceleme ( Lösemi, Lenfoma )

LDH , iyon patolojileri (TLS) hiperüersemi, azotemi Lösemi, Lenfoma

(NHL) Lenf bezi biyopsisi (ince iğne ?)

Değerlendirme;

Hayatı tehdit eden bulgular varsa genel anesteziden kaçınılmalı..

Ampirik sağaltım verilebilir; ( Çocuklukta Lenfoma, lösemi olasılığı fazla olduğu için)

Steroid (İV) ; *Metil prednisolon: 50 mg/m2/G ( 2-4 doz) Prednisolon :60 mg/m2/G ( 1-2 mg/kg /G) CYC , VCR, CYC+VCR Radyoterapi (200-400 cGy)

Hastanın durumu stabil olduğunda

G enelde ilk 3 günde biyopsi yapılarak tanıya gidilmeli.

Doku kalmadı ise ;

Tanı olasılıkla NHL’ dır

VCSS’ Tromboza bağlı ise;

Kanama bulgusu yoksa

LWH ( 1 mg/kg X 2 /G ) Kateter çıkarılabilir

Son Söz

VCSS/SMS’ nın , hızla tanınması,

değerlendirilmesi ,

yönetim ve sağaltımın planlanması

Mortalite ve morbiditeyi azalacaktır.

VCSS/SMS yönetim algoritmi

Öykü-F.bakı

Göğüs x-ray

KİTLE TKS ve diğer Lab. Testleri

Tanı (+) Tanı(-) Sağaltım anestezi riski değerlendir yüksek düşük ampirik- KT biyopsi (steroid/ diğer) anestezi değerlendir(4-6 saat sonra) yüksek düşük ampirik sağaltıma devam biyopsi düzelinceye kadar biyopsi

Senh R,BhatAS. Indian J

Pediatr 2011; 78:709-17

Plevral effüzyon

Maliynitelerde tanı veya izlemde oluşabilir.

Lenfoma, Lösemi, nöroblastom, RMS, diğer tm.

Tümörün direkt etkisi, sistemik etkisi

Plevral tutulum sonucu oluşabilir.

solunum yetmezliği ve kardiak tamponad gelişebilir.

Torasentez ilk palyatif yaklaşım olmalıdır.

• Tanı koymada

• Hastayı rahatlatmada önemlidir

İleri evre tümörlerde ;

Yineleyen torasentez,

kateter takılması

plevral boşluğa irritan madde verilmesi

(sklerozan ajan ile plörodez)

Dekortikasyon

Spinal Kord

Kauda equina basısı

(%3-5)

Nörolojik sekeller oluşturabilir

Acil tanı ve sağaltım gerekir.

Spinal Kord Basısı

Epidural veya subaraknoid alandaki tümörün veya korddaki metastazın doğrudan basısı

Paravertebral bir

kitlenin intervertebral foraminadan uzanmasıyla oluşur

%

Ewing tm 18 Nöroblastom 8 25-30 Rabdomyosarkom 6.5 Osteosarkom 5 Yum.doku sarkomu 4 Germ hücreli tm 3.8 Lenfoma 2 Primer SSS tm. Wilms tümörü 0.7 Diğer (lösemi, LCH vs..) 1.4

Etiyoloji

Patoloji

Vertebral venöz pleksusa bası sonucu;

Vazojenik kord ödemi

Venöz hemoraji Ağrı

İskemi oluşur

Lokal veya radiküler sırt-bel ağrısı (% 80) Lokal hassasiyet (Süt çoc.’da irritabilite)

Duyu bozukluğu ( parestezi, disestezi ) Kuvvet kaybı ( Parazi, parapleji, quadripleji ) Yürüme bozukluğu İdrar ve dışkı kaçırma/ glob, kabızlık (Cauda

eq. basısı!)

Klinik Bulgular

Bulgular ve Değerlendirme

Lokal (vertebral) perküsyonla duyarlılık

Ayrıntılı nörolojik bakı(anal sfinkter tonusu )

Acil görüntüleme

Değerlendirme

MRG (kontrastlı-kontrastsız) ×Yürüyemiyorsa acil

çekilmeli! Yürüyebiliyorsa 24 saat

içinde ! MRG yoksa BT-myelografi

Direkt grafi (2 yönlü) BOS (protein artışı) Karın USG Tam Kan Sayımı, AFP, VMA,

LDH

Sağaltım yaklaşımı Amaç morbiditeyi yok etmek

Hızlı progresyon varsa,

DEKSAMETAZON: 1-2 mg/kg G (IV) yükleme 1-1,5 mg/kg/G ( 4 dozda) devam MRG elde et

Nörolojik bulgu yok ancak bacak ağrısı varsa 0,25-0,5 mg/kg/doz x4 doz/G hızlıca MRG elde et

Olası tümör tipine ve

nörolojik bulguların ağırlığı ve ilerleyişine göre

Kemoterapi: Yüksek doz Dexametason

. VCR /CYT

(lösemi, lenfoma, NBL)’da öncelikli olabilir.

Radyoterapi: 180-400 cGy /gün + Dexam

Sağaltım yaklaşımı

Çocuklarda SK Basısı tipi (dıştan),

LAMİNEKTOMİ-POSTERİOR DEKOMPRESYON:

(Osteoplastik Laminotomi )

( Nörolojik bulguları düzeltir, biyopsi –doku tanısı

Prognoz

Tanı sırasındaki nörolojik bulgulara

ve bulguların süresine bağlıdır.

Çocuklarda acil sağaltım ile % 50-60 olgu sekelsiz kalabilir.

Son Söz

Çocuklukta spinal kord boyunca belirtilen ağrı önemli bir patolojinin belirtisidir.

Acil fizik bakı ve nörolojik bulgular

değerlendirilerek, MR çekilmelidir Hızlıca kan analizleri yapılmalıdır. Acil sağaltım planlanmalıdır.