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pour étudier l’atteinte systémique du lymphome au diagnostic etpendant le suivi, a été rapporté [2]. Cet examen est d’autant plusintéressant qu’il permet le suivi de la maladie au cours du trai-tement en comparant le SUVmax tous les 6 mois. Il permet, lecas échéant, d’orienter le site de la biopsie neuromusculaire. Laneurographie IRM, avec des séquences adaptées à l’étude du sys-tème nerveux périphériques peut aussi être utilisé pour prouverson envahissement. La ponction lombaire avec recherche de cel-lules lymphomateuses dans le liquide cérébro-spinal n’est surtoutcontributive que dans les cas d’atteinte radiculaire ou radiculo-plexique.Conclusion.– Le PET-scanner semble être un outil performant pourporter le diagnostic de neuro-lymphome. Il permet dans certaincas de se passer de preuve anatomopathologique et de débuter untraitement dans des délais plus court. Il peut être aussi utilisé pourle suivi de la maladie.Références[1] Baehring, et al. Neurooncol 2003:104–15.[2] Trojan, et al. Ann Oncol 2002:802–5.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.303

CA190Syndrome opsoclonus-myoclonusavec anticorps anti-Sox1 révélant uncarcinome neuroendocrineR. Cally , Q. Magis , J. Seguier , A. Lachaud , S. Brah ,P. Belenotti , A. Benyamine , N.D. Ene , L. Swiader ,P.J. Weiller , J. SerratriceMédecine interne, CHU la Timone, Marseille, France

Introduction.– Le syndrome opsoclonus-ataxie de l’adulte estprincipalement d’origine paranéoplasique et peut s’associer àla présence d’anticorps anti-Sox1. Ces derniers sont considéréscomme un marqueur de carcinome bronchique à petites celluleset leur association à un carcinome neuroendocrine n’a jamais étérapportée.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente de62 ans présentant une ataxie cérébelleuse aiguë avec opsoclonusavec mise en évidence d’anticorps anti-Sox1 faisant découvrir uncarcinome neuroendocrine.Résultats.– Une patiente de 62 ans avec pour principal antécédentune légionellose ancienne était adressée pour exploration detroubles de la marche et de l’équilibre sévères d’aggravation rapides’associant à une dysarthrie, persistant depuis 2 mois. Le bilanétiologique initial réalisé en Neurologie n’avait retrouvé qu’unehyperprotéinorachie modérée à 0,60 g/L. La tomodensitométrieet l’IRM cérébrale n’avaient pas retrouvé de cause vasculaire,infectieuse ou tumorale et dans l’hypothèse d’une ataxie céré-belleuse aiguë d’origine paranéoplasique la patiente bénéficiaitd’un dosage de marqueurs tumoraux, d’une recherche d’anticorpsanti-onconeuronaux, d’un scanner thoraco-abdominopelvien etd’un PET-scanner qui étaient sans anomalie. Une corticothérapied’épreuve s’avérait inefficace. En Médecine Interne, le diagnosticd’opsoclonus-myoclonus était posé dès l’examen clinique initialdevant des mouvements oculaires involontaires et désordonnéset conduisait à une stratégie diagnostique persévérant dans larecherche d’une origine paranéoplasique. Une nouvelle recherched’anticorps anti-neuronaux retrouvera cette fois-ci la présenced’anticorps anti-Sox1 dans le sang et dans le LCR. Un nouveauPET-scanner objectivera un foyer hypermétabolique modéré sous-carénaire et para-œsophagien correspondant au scanner à uneformation tissulaire du médiastin postérieur évocatrice d’uneadénopathie. L’examen anatomopathologique issu de l’exérèse chi-rurgicale de multiples formations ganglionnaires sous-carénairesvisualisées en vidéo-thoracoscopie conclura, sur deux lectures, àdes métastases ganglionnaires par un carcinome neuroendocrinebien différencié. L’évolution était partiellement favorable sous-immunoglobulines IV polyvalentes et rituximab.

Conclusion.– La survenue à l’âge adulte d’un syndrome opsoclonus-myoclonus peut être d’origine post-infectieuse, idiopathique maissurtout paranéoplasique, et ce d’autant plus qu’il survient aprèsl’âge de 50 ans. La recherche de cancer, de diagnostic typique-ment retardé par rapport aux symptômes, doit donc être faite defacon obstinée et les examens cliniques, biologiques et morpho-logiques répétés en dépit d’un bilan initial non contributifs. Lesanticorps anti-Sox1 ont été incriminés dans les syndromes neu-rologiques paranéoplasiques principalement à type de syndromemyasthénique de Lambert-Eaton ou d’ataxie cérébelleuse aiguë. Ilsemble existe une association extrêmement forte entre ces auto-anticorps et la présence d’un cancer bronchique à petites cellules,à tel point qu’ils sont considérés comme un marqueur sérologiquespécifique de ce type de cancer. Notre observation va à l’encontrede cette conception et est à notre connaissance le premier cas décri-vant un syndrome opsoclonus-myoclonus associé à des anticorpsanti-Sox1 conduisant à la découverte d’un cancer autre qu’un car-cinome bronchique à petites cellules, en l’occurrence un carcinomeneuroendocrine.Pour en savoir plusBataller L, et al. Brain 2001;124(2):437–43.Titulaer MJ, et al. J Clin Oncol 2009;27(26):4260–7.Sabater L, et al. PLoS One 2013;8(3).

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.304

CA191Ostéomalacie oncogénique secondaireà un adénome surrénalien : à proposd’un casO. ZeroualeMédecine interne, CHU Avicenne, Rabat, Maroc

Introduction.– L’ostéomalacie oncogénique est une entité clinico-biologique rare associant les symptômes d’une ostéomalacie, unehypophosphatémie, un taux bas de 1–25 (OH) 2 vitamine D etune tumeur habituellement bénigne. La résection de la tumeurs’accompagne d’une régression de l’ostéomalacie et d’une norma-lisation des perturbations biologiques. Nous présentons le cas d’unpatient présentant une ostéomalacie oncogénique en rapport avecun adénome surrénalien.Patients et méthodes.– Il s’agit d’un patient de 45 ans, sans anté-cédent pathologique notable, admis au service en février 2013, pourdes douleurs osseuses diffuses évoluant depuis 3 ans, accompa-gnées d’arthralgies mécaniques, de myalgies et d’asthénie intense.L’examen clinique retrouve un patient grabataire avec des douleursdéclenchées à la palpation des épineuses ainsi qu’à la mobilisationdes articulations.Les clichés radiologiques mettent en évidence une déminéralisa-tion diffuse des os longs et du rachis avec des tassements vertébrauxétagés. Le bilan phosphocalcique retrouve une hypophosphorémie,une phosphaturie normale et une baisse des dérivés de la vitamineD. La calcémie, la calciurie, les phosphatases alcalines, la cortisolé-mie de 8 h, 16 h, le CLU ainsi que la parathormone sont normaux. Ladensitométrie osseuse confirme la forte déminéralisation osseuse(T score −4,1 au niveau lombaire et −3,6 au niveau fémoral) et lascintigraphie osseuse montre une fixation exagérée du traceur auniveau des côtes, des têtes fémorales et du rachis. Aucune étiologieévidente de l’hypophosphorémie n’est retrouvée (fonction rénaleet ionogramme urinaire normaux, pas de fuite digestive ni de prisemédicamenteuse ou de toxique particulière). La réalisation d’unscanner abdominal a montré une masse surrénalienne, une surré-nalectomie unilatérale a été réalisée dont l’histologie conclue à unadénome surrénalien.L’évolution est marquée par la normalisation de la phosphoré-mie dans les 72 heures suivant l’ablation de la tumeur, et par uneamélioration progressive de la symptomatologie clinique et après3 mois une normalisation des dérivés de la vitamine D.

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Résultats.– L’ostéomalacie oncogénique fait partie du groupe hété-rogène des syndromes paranéoplasiques. Elle fait également partiedes rachitismes et des ostéomalacies vitaminorésistants. Le pre-mier cas est rapporté en 1947 par McCance. Depuis, près de 150 cassont rapportés dans la littérature. Dans près de 50 % des casdécrits, la tumeur est intra-osseuse, le reste des localisations estrapporté au niveau des tissus mous en tout site anatomique. Lepronostic de cette affection est généralement bon et lorsque larésection chirurgicale est complète, les anomalies cliniques etbiologiques se normalisent rapidement. La réversibilité des ano-malies à l’exérèse de la tumeur suggère l’existence d’un ou deplusieurs facteurs humoraux dits phosphatonines, produits par latumeur, inhibant la réabsorption tubulaire des phosphates. Parmices facteurs, le fibroblast growth factor-23 (FGF-23) est le plusétudié.Conclusion.– Cette observation exceptionnelle doit inciter le clini-cien à rechercher, Devant toute ostéomalacie et/ou hypophospha-témie en absence d’étiologie définie, une origine paranéoplasique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.305

CA192Un livedo brunâtre à mailles largesA. Machet a, O. Debouverie b, F. Roy-Péaud a,C. Du Sorbier c, P. Roblot a, C. Landron a

a Service de médecine interne, CHU La Milétrie, Poitiers, Franceb Service de médecine interne, CHU de Poitiers, Poitiers, Francec Service d’anatomie et cytologie pathologique, CHU La Milétrie,Poitiers, France

Introduction.– Le terme de livedo désigne un érythème, généra-lement violacé, qui dessine un réseau en mailles. Il confère à lapeau un aspect de marbrures, constituées de mailles qui délimitentdes zones de peau de coloration normale. Les livedos peuvent êtrephysiologiques ou relever d’une pathologie dont le mécanisme faitintervenir un ralentissement circulatoire cutané [1]. Les livedospermanents acquis de l’adulte font suspecter principalement lesthromboses (veinulaires ou artériolaires), les états d’hyperviscositésanguine et les vasculites.Patients et méthodes.– Une femme de 73 ans était admise pour uneanémie à 63 g/L, macrocytaire (VGM à 109), arégénérative, depuis2 mois avec Coombs IgG + . Le reste de l’hémogramme était normal.Il existait des troubles du comportement et des troubles mnésiques.L’examen montrait des lésions cutanées bilatérales symétriques à laface antéro-interne des cuisses : livedo plan brun à mailles largesfermées. Elle ne prenait aucun médicament. Les examens biolo-giques montraient : créatinine à 140 �mol/L, bandelette urinairenormale, absence de signe d’hémolyse. La CRP était à 11 mg/L. LesFAN étaient à 1/320, sans anticorps anti-ADN, la recherche de cryo-globuline négative. Le TCA n’était pas allongé. Une biopsie cutanéeétait faite.Résultats.– Le médecin traitant nous apportait la clé en révélantque la patiente mettait quotidiennement une bouillotte entre sescuisses. Le diagnostic de dermite des chaufferettes était alors facile.La recherche de SAPL n’a donc pas été faite. La biopsie cutanée,montrant des remaniements vasculo-exsudatifs dermiques avecectasies vasculaires, sans signe de thrombose ou de vascularite,était compatible avec ce diagnostic.Discussion.– L’association livedo, troubles neurologiques, atteinterénale, et auto-immunité faisait évoquer en première approche unecause systémique, SAPL notamment. Il est de bon ton en médecined’être uniciste et de vouloir rattacher tous les symptômes à unemême maladie, mais dans ce cas précis, chaque anomalie initialeavait une étiologie différente (anémie : myélodysplasie ; insuffi-sance rénale chronique ancienne ; démence ; livedo : dermite deschaufferettes).Le deuxième cas était celui d’une femme de 34 ans, qui était hospi-talisée pour douleurs abdominales avec diarrhées évoluant depuis2 mois. L’examen montrait un livedo pigmenté, périombilical et

hypogastrique en voie de régression. Elle avait appliqué de faconrécurrente une bouillotte sur son ventre à visée antalgique.Conclusion.– La dermite des chaufferettes, ou erythema ab igne, estdue à l’extravasation des globules rouges à travers la paroi capillaireen réaction à une source de chaleur, classiquement une bouillottecomme ici, et plus fréquemment à l’heure actuelle, les ordinateursportables [2]. C’est un diagnostic clinique simple pour peu qu’onle connaisse. La lésion cutanée est différente de celle du classiquelivedo par sa couleur brune/pigmentée (en raison des dépôts der-miques d’hémosidérine), et par la localisation limitée au contact dela source de chaleur. Elle régresse partiellement, le plus souvent,après l’éviction du facteur déclenchant.Références[1] Duval A, Pouchot J. Livedo : de la physiopathologie au diagnostic.

Rev Med Interne 2008;29:380–92.[2] Arnold AW, Itin PH. Laptop computer-induced erythema

ab igne in a child and review of the literature. Pediatrics2010;126:e1227–30.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.306

CA193La peau dure. . . et épaisse au scanner !J. Couchot a, A. Grasland a, E. Mahé b, I. Mahé a

a Service de médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes,Franceb Service de dermatologie, centre hospitalier Victor-Dupouy,Argenteuil, France

Introduction.– Le scanner est un examen réalisé très fréquemmenten médecine interne. Tous les organes méritent d’être systémati-quement analysés, même les tissus cutanés et sous-cutanés.Patients et méthodes.– Un patient de 51 ans, diabétique de type2 sous-metformine, est hospitalisé pour des douleurs lombairespersistantes en rapport avec une fracture de L1, survenue dansun contexte traumatique. L’examen rhumatologique et neuro-logique ne retrouve qu’une raideur segmentaire rachidienne,mais l’examen général retrouve plusieurs anomalies : une obésité(101 kg pour 171 cm) de type androïde, un périmètre abdominalsupérieur à 120 cm, un aspect dur et infiltré de la peau au niveaudu dos, des épaules et du cou avec un revêtement épidermiquenormal, une HTA inconnue auparavant. Les glycémies sont élevéessans cétose. La CRP, la calcémie, la TSH et l’EPP sont normales.Le scanner retrouve la fracture du corps de L1 sans caractère sus-pect, et aucune autre anomalie significative n’est mentionnée dansle compte-rendu, l’ensemble des organes examinés apparaissantsans particularité (pas d’anomalie hépatique, pancréatique, pas demasse suspecte. . .). Cependant, la relecture systématique au staffdu scanner révèle un épaississement du derme dans la région cer-vicale et dorsale tout à fait nette, mesurée à 13 mm (l’épaisseurnormale de la peau, épiderme et derme, est variable, mais n’excèdejamais 5 mm dans la région dorsale), alors que son épaisseur appa-raît normale dans la région thoracique antérieure. Une biopsiecutanée confirme le diagnostic de sclérœdème de Buschke, de typeIII chez notre patient.Résultats.– Le sclérœdème de Buschke est une mucinose rareresponsable d’un syndrome sclérodermiforme entrainant un épais-sissement et une induration des tissus sous-cutanés, débutant auniveau de la nuque et s’étendant ensuite progressivement sur lecorps en respectant les mains et les pieds. Trois types sont indi-vidualisés : le type I (environ 55 %) secondaire à une infection etrégressif en quelques mois, le type II (25 %) chronique, associé àdes gammapathies monoclonales, et le type III (20 %) chronique quise rencontre chez les patients diabétiques mal équilibrés. Le dia-gnostic évoqué cliniquement ou, comme chez notre patient sur lescanner, est confirmé par l’examen histologique qui met en évi-dence un épiderme normal, mais un derme très épaissi, avec desfaisceaux collagènes très épaissis, et des adipocytes de l’hypodermeremplacés par des faisceaux de collagène. L’évolution des types II et