Gastroentérologie Clinique et Biologique (2008) 32, 635—639

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CAS CLINIQUE

Pancréatite auto-immune mimant une tumeurintracanalaire papillaire et mucineuse : uneobservation originale et trompeuseAutoimmune pancreatitis mimicking an intra-ductalpapillary mucinous neoplasm of the pancreas:An original case

A. Kraemera,b,∗, M. Lewina, P. Balladura,b, N. Mourrab,E. Tireta,b, F. Payea,b

a Services de chirurgie générale et digestive, hôpital Saint-Antoine, UPMC—Paris-6, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine,75012 Paris, Franceb Service de radiologie et d’anatomopathologie, hôpital Saint-Antoine, UPMC—Paris-6, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine,75012 Paris, France

Disponible sur Internet le 19 mars 2008

Résumé La pancréatite auto-immune (PAI), aujourd’hui mieux définie, est une affectiondont le nombre de cas rapportés augmente. Elle peut être associée à un diabète ou à d’autresmaladies auto-immunes, à des lésions biliaires répondant comme les lésions pancréatiquesà la corticothérapie. Nous rapportons le cas d’un homme de 34 ans, opéré d’une rectocolitehémorragique, chez qui une première poussée de pancréatite aiguë était attribuée à uneprobable tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP) segmentaire ducanal principal. Aucune lésion biliaire n’était détectée par l’imagerie. L’examen anatomo-pathologique de la splénopancréatectomie gauche infirmait ce diagnostic et révélait une PAI.Une corticothérapie était instituée. Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapportéde PAI mimant une TIPMP du canal principal.

© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Summary In recent years, autoimmune pancreatitis (AIP) has been increasingly recognized. Itcan be associated with diabetes mellitus and other systemic autoimmune diseases, or withbile ducts lesions, which are also responsive to steroid therapy as pancreatic lesions. Wereport the case of a 34-year-old man with a history of a first acute pancreatitis, attributedto an intraductal papillary-mucinous neoplasm of the pancreas (IPMN) with segmental involve-ment of the main pancreatic duct. A spleno-pancreatectomy was performed, and pathological

∗ Auteur correspondant.Adresses e-mail : aurore kra@yahoo.fr (A. Kraemer), francois.paye@sat.aphp.fr (F. Paye).

0399-8320/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.gcb.2007.12.027

636 A. Kraemer et al.

examination of the specimen diagnosed autoimmune pancreatitis. A treatment with corticos-teroids was carried out. To our knowledge, this is the first reported case of AIP mimicking IPMNo©

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Figure 1 Scanner abdominal après injection d’iode : dilata-tCd

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wtdbpretenu était celui d’une tumeur intracanalaire papillaire etmucineuse (TIPMP) du canal pancréatique principal corpo-réocaudal, responsable d’un premier épisode de pancréatiteaiguë.

L’échoendoscopie renforcait cette hypothèse diagnos-tique montrant un pancréas hétérogène, plutôt hypoécho-gène et un canal de Wirsung corporéocaudal dilaté jusqu’à

Figure 2 IRM pancréatique en séquence pondérée T2 : dilata-tion segmentaire du canal de Wirsung corporéocaudal (flèches)

f the main pancreatic duct.2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ntroduction

a pancréatite auto-immune (PAI) évoquée pour la pre-ière fois par Sarles et al. en 1961 [1], décrivant une

orme particulière de pancréatite associée à une hypergam-aglobulinémie, est une entité aujourd’hui mieux définie

notamment par les auteurs asiatiques), dont le nombre deas rapportés augmente très régulièrement en Asie commen Occident. La PAI peut prendre différentes formes cli-iques de la découverte radiologique fortuite à la pousséee pancréatite aiguë grave, être associée à des lésions deholangite touchant les voies biliaires extra- ou intrahépa-iques et survenir dans un contexte auto-immun intégrant’autres pathologies auto-immunes.

Son diagnostic repose aujourd’hui sur l’association de cri-ères cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques,uxquels s’ajoute l’efficacité souvent spectaculaire de laorticothérapie [2]. Ce diagnostic encore parfois méconnueut conduire à des résections chirurgicales permettantn diagnostic histologique, mais a posteriori non justifiées.ous rapportons ici un cas de PAI, très inhabituel par sarésentation clinique et radiologique, ayant conduit à uneancréatectomie gauche.

bservation

n homme de 34 ans était opéré en juin 2006 d’uneoloproctectomie totale et anastomose iléoanale avecéservoir en J, protégée par une iléostomie pour une rec-ocolite hémorragique (RCH) corticodépendante évoluantepuis 2003. Les suites postopératoires favorables auto-isaient la sortie au quinzième jour. Un mois plus tard,es douleurs épigastriques intenses associées à une aug-entation du débit de l’iléostomie à 6 l/j, justifiaient une

éhospitalisation.À l’arrivée, l’examen clinique montrait des signes

e déshydratation globale, un abdomen souple, chez unatient apyrétique. Le bilan biologique montrait un syn-rome inflammatoire avec 11 350 GB par millimètre cube,04 000 plaquettes par millimètre cube, une lipasémie à20 U/l (5 N), un bilan hépatique normal, une insuffisanceénale fonctionnelle modérée, rapidement corrigée par laééquilibration hydroélectrolytique immédiatement entre-rise.

L’échographie montrait l’absence de lithiase vésiculaireu cholédocienne, l’absence de dilatation des voies biliairesntra- et extrahépatiques, un pancréas hétérogène compa-ible avec une poussée récente de pancréatite aiguë.

Le scanner abdominal (Fig. 1) montrait une pancréatiteiguë stade A de Balthazar avec un pancréas se rehaussantl’injection du contraste intraveineux, sans coulée extra-

ancréatique, sans calcification ni lésion tumorale. Le canale Wirsung était le siège d’une dilatation segmentaire auiveau du corps et de la queue du pancréas, sans sténose oubstacle intracanalaire identifiable. Les voies biliaires et le

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ion du canal de Wirsung corporéocaudal (flèches).ontrast-enhanced CT scan: dilatation of the main pancreaticuct in the left part of the pancreas (heads).

este de l’abdomen et du pelvis étaient sans anomalies, enarticulier, rénales.

L’IRM pancréatique avec séquences de cholangio-irsungo IRM retrouvait cette dilatation du canal pancréa-

ique principal à 8 mm, localisée au corps et à la queue, avecu matériel intraluminal non calcique compatible avec desouchons muqueux (Fig. 2). Le reste de l’arbre canalaireancréatique et biliaire était jugé normal. Le diagnostic

vec présence de zones moins hyperintenses endocanalaires.ransverse T2-weighted MR image: segmental dilatation of theeft portion of the main pancreatic duct (heads) with hyposignalrea in the lumen.

papillaire et mucineuse 637

Figure 3 Wirsungo-IRM : dilatation du canal de Wirsung cor-poréocaudal (tête de flèche) et sténoses étagées du canal danssa portion céphalo-isthmique (flèches) découvertes à la relec-ture postopératoire de l’imagerie.MR cholangiopancreatography: segmental dilatation of the leftpom

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nostique, si son introduction permet de réduire de

Pancréatite auto-immune mimant une tumeur intracanalaire

12 mm, contenant un matériel hyperéchogène compatibleavec des bouchons muqueux, sans nodule mural visible.Le canal de Wirsung céphalo-isthmique était mal visualisé.Aucune dilatation des canaux secondaires n’était notée.

Les marqueurs tumoraux sériques ACE, CA 19-9 étaientnormaux. Les dosages de la Neuron Specific Enolase et de lachromogranine A, demandés à la recherche d’une éventuellepetite tumeur neuroendocrine (TNE) pancréatique sécré-tante susceptible d’expliquer à la fois la dilatation du canalde Wirsung en amont d’une compression canalaire par lalésion et l’hyper débit iléal initial, étaient normaux.

L’octréoscan réalisé dans l’hypothèse d’une TNE mon-trait une faible fixation diffuse de l’aire pancréatique nonspécifique compatible avec une inflammation pancréatiquesecondaire à la poussée récente de pancréatite aiguë. Aucunautre examen complémentaire n’était réalisé.

Après rééquilibration hydroélectrolytique, le débitd’iléostomie s’était normalisé spontanément et le patientétait opéré à deux mois de l’intervention initiale par voiepéristomiale pour refermer l’iléostomie. Les suites étaientsimples.

Le diagnostic pancréatique finalement retenu était celuid’une probable TIPMP corporéocaudale responsable d’unpremier épisode de pancréatite aiguë sans rapport évidentavec l’hyper débit stomial transitoire observé spontanémentrésolu. L’indication d’une spléno-pancréatectomie gaucheétait posée, en décembre de la même année.

En peropératoire, le pancréas apparaissait globalementinduré et entouré d’adhérences inflammatoires compatiblesavec une poussée récente de pancréatite aiguë sans nécrosevisible. La première section pancréatique réalisée à la jonc-tion de l’isthme et du corps pancréatique montrait uncanal de Wirsung peu dilaté (4 mm) dans un pancréas dur.L’examen extemporané de cette tranche de section pan-créatique évoquait une dysplasie légère à modérée descanaux secondaires. Une recoupe de 2 cm de pancréas isth-mique était effectuée portant la nouvelle section sur uncanal de Wirsung non dilaté (2 mm) et dont l’examen extem-porané ne montrait pas d’anomalie significative. Les suitesopératoires étaient simples avec retour au domicile le hui-tième jour sans diabète postopératoire.

L’examen anatomopathologique macroscopique montraitun pancréas induré, un canal de Wirsung de diamètre irré-gulier sans végétation endocanalaire ni bouchon muqueuxou calcul. L’examen histologique montrait une infiltra-tion parenchymateuse péricanalaire lymphoplasmocytairetouchant le canal de Wirsung et les canaux secondaires asso-ciés à des lésions épithéliales granulocytaires. Une fibroseconcentrique épaisse péricanalaire était présente et res-ponsable des variations de calibre du canal pancréatiqueprincipal. Les acini étaient en partie détruits par une fibrosemutilante étendue à tout le pancréas réséqué. Aucune lésiontumorale n’était identifiée et les 11 ganglions prélevés surla pièce étaient sains. La présence d’immunoglobulines G4n’était pas recherchée. Ces lésions permettaient de poserle diagnostic de pancréatite auto-immune.

Une corticothérapie postopératoire était entreprise à ladose de 40 mg/j pendant un mois, ensuite progressivement

dégressive sur deux mois chez un patient asymptomatiqueau plan clinique et sans anomalie des tests hépatiques.Les sténoses étagées du canal de Wirsung diagnostiquéesa posteriori par relecture de l’IRM sur le canal de Wirsung

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art of the main pancreatic duct (arrow head) and post-peratively discovered multiple stenoses (arrows) of right andedian segments of the main duct.

éphalo-isthmique n’ont pas été modifiées par cette corti-othérapie (Fig. 3), entreprise du fait de leur présence. Leatient restait asymptomatique sous extraits pancréatiquesux dernières nouvelles à six mois de l’arrêt du traitementar corticoïdes.

iscussion

a PAI est définie par une inflammation de la glande pancréa-ique secondaire à un processus auto-immun. Depuis le casrinceps de Sarles décrit en 1961 [1], sa définition reposeujourd’hui sur l’association de critères diagnostiques bio-ogiques, radiologiques et histologiques, observés chez desalades sans antécédent d’intoxication alcoolique, ni autre

acteur prédisposant de pancréatite chronique et auqueleut s’ajouter la réponse à la corticothérapie [2,3].

La corticothérapie permet dans 60 à 90 % des cas laégression des symptômes cliniques, la négativation desuto-anticorps (IgG4 et autres auto-anticorps) et la dispa-ition des images radiologiques, dans les deux semainesuivant l’introduction du traitement. Ainsi, une équipe japo-aise [4] rapporte 12 patients avec un élargissement duancréas associé à des rétrécissements irréguliers du canalancréatique principal et une sténose distale de la voieiliaire principale pour dix d’entre eux. Tous répondaientla corticothérapie avec une normalisation des canaux pan-réatiques sur l’opacification rétrograde alors que les lésionsiliaires persistaient chez quatre d’entre eux.

La réponse histologique à la corticothérapie égalementapportée [5] associe la régression des lésions inflamma-oires à celle de la fibrose pancréatique.

Elle peut être également utilisée comme test diag-

acon drastique les lésions pancréatiques radiologiques et’amendement des symptômes et des désordres biologiques.ependant, comme le soulignent Chari et al. [6], elle ne doittre introduite que devant une forte suspicion de PAI, après

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[9] Zamboni G, Luttges J, Capelli P, Frulloni L, Cavallini G, Peder-

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voir éliminé toute pathologie tumorale, et lorsqu’il existees lésions radiologiques dont ont peut suivre l’évolutionendant la corticothérapie.

Cette efficacité de la corticothérapie rend aujourd’huion justifiées en première intention les résections pan-réatiques parfois étendues ou associées à des résectionsiliaires étendues, pourvoyeuses d’une morbidité post-pératoire et de séquelles fonctionnelles secondaires à’amputation du parenchyme pancréatique.

Plusieurs arguments plaidaient chez ce patient poure diagnostic de TIPMP : la poussée de pancréatite aiguëénigne, la dilatation marquée du canal de Wirsung segmen-aire corporéocaudal avec du matériel endoluminal mimantes bouchons muqueux, l’absence de masse tumorale sus-eptible d’expliquer cette dilatation segmentaire, l’absence’intoxication alcoolique, de lithiase biliaire ou de touteause métabolique ou médicamenteuse expliquant la pan-réatite aiguë.

Cette dilatation segmentaire marquée du canal pancréa-ique et l’absence de lésions biliaires de cholangite neermettaient pas d’orienter vers le diagnostic de PAI.

En effet, dans une série de 28 malades ayant uneAI suivis par CPRE [7], 18 % montraient des rétrécisse-ents segmentaires irréguliers des canaux pancréatiques et

5 % un rétrécissement diffus du canal pancréatique princi-al résultant de l’évolution de la maladie. Aucun patient’était porteur de dilatation canalaire marquée segmen-aire ou diffuse. La fréquence des lésions biliaires associéescholangite auto-immune), ici absentes, atteint 83 % dansne série récente [8] et leur fréquente sensibilité à laorticothérapie les différencie clairement des cholangitesclérosantes primitives parfois associées dans ce contexteuto-immun.

Comme encore trop souvent, ici seule l’analyse anatomo-athologique de la pièce opératoire a permis le diagnostic deAI. Environ 2,5 % des pièces de duodéno-pancréatectomieséphaliques (DPC) obtenues pour suspicion de maladie néo-lasique présentent en fait des lésions de PAI et dans unetude rétrospective réalisée à la Mayo Clinic [10], 40 des42 DPC réalisées entre 1999 et 2001, pour suspicion cli-ique de malignité, étaient indemnes de tumeur maligne et1 (23 %) révélaient une PAI.

Les lésions les plus caractéristiques de PAI sont’infiltration lymphoplasmocytaire péricanalaire de lympho-ytes T CD4 et CD8, la fibrose concentrique péricanalaire etes lésions de veinulite, auxquels s’ajoute souvent une sté-ose de la voie biliaire principale. Il existe fréquemment unenvolution fibreuse des acini pancréatiques, des lésions épi-héliales granulocytaires, décrites dans 42 % des cas [8],vec destruction de l’épithélium des canaux interlobulaires.

Une analyse histologique par biopsie préopératoire auraitu poser le diagnostic mais n’a pas été réalisée ici en’absence de masse tumorale individualisée au sein de cetteseudo TIPMP. Un travail italien [9] rapporte les résultatse la biopsie peropératoire ou échoguidée à l’aiguille obte-ue chez neuf malades ayant, sur des critères cliniques etadiologiques, une forte suspicion de PAI. La biopsie élimi-ait formellement une pathologie tumorale dans tous les cas

ais ne posait le diagnostic de PAI que dans 50 % des cas.La possibilité d’un traitement efficace non chirurgical

t l’existence de formes pseudotumorales localisées de PAIlaident néanmoins fortement pour la biopsie préopératoire

A. Kraemer et al.

ystématique sous échoendoscopie de toute tumeur pan-réatique solide non parfaitement typique.

A posteriori, les éléments qui auraient du nous orienterers le diagnostic de PAI sont la présence de sténoses étagéesu canal pancréatique principal dans sa portion céphalo-sthmique (Figs. 2 et 3), manquées à l’analyse initiale de’IRM et le contexte auto-immun de la rectocolite hémor-agique. Un dosage d’immunoglobulines G4 sériques auraitu nous orienter mais n’a pas été effectué, en l’absence’orientation diagnostique initiale.

Dès 1950, Ball at al. [11] rapportaient des lésions pan-réatiques chez un malade atteint de RCH similaires àelles maintenant établies comme définissant la PAI. Mais’association de maladies inflammatoires cryptogénétiquesntestinales à la PAI est rare ; absente d’une série japonaisee 30 malades atteints de PAI [12], elle serait plus répan-ue dans les pays occidentaux [13] touchant 10 % des PAIontre 4 % au Japon. Dans cette série, la PAI est plus fré-uemment associée à un syndrome de Sjögren ou une fibroseétropéritonéale, une thyroïdite ou une sialadénite.

onclusion

e cas, original par l’existence d’une dilatation segmentaireu canal pancréatique principal caudal, illustre les difficul-és encore rencontrées dans le diagnostic de la pancréatiteuto-immune. Elles ont conduit ici à la résection pancréa-ique chirurgicale, certes diagnostique, mais a posteriorioins justifiée qu’une simple corticothérapie, souvent très

fficace dans cette pathologie non tumorale.

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