Upload
andrei-ghiderman
View
26
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
Insuficienţa adenohipofizară
Definiţie
Scăderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitivă hipofizară sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari(insuficienţa hipotalamo-hipofizară).
Sinonime Insuficienţă antehipofizară Adenohipofizară Hipopituitarism.
Istoric 1914 – Simmonds - face prima descriere de
panhipopituitarism cu caşexie.
1937 – Sheehan – descrie post-partum insuficienţa gşobală/izolată a lobului anterior.
Clasificare Hipopituitarism:
Primar – afectarea hipofizei; Secundar – ca urmare a patologiei hipotalamusului
Hipopituitarism: Izolat (mai frecvent deficit de FSH, LH, şi STH); Parţial afectarea 60 – 70 % Total afectarea 90% a adenohipofizei
Etiologie (legea “9 I” - Greenspan) Procese Invazive
Tumori hipofizare Craniofaringioame Metastaze Tumori SNC (meningioame, gliom optic, encefalocel bazal etc)
Infarctizări Necroză post-partum (Sd Sheehan) Apoplexie hipofizară
Procese Infiltrative Sarcoidoză Hemocromatoză Histiocitoza X
Injurii – traumatisme craniene Imunologică – hipofizita limfocitară Iatrogenă
Postchirurgical Iradiere hipofizară
Infecţioasă – micoze, tuberculoza, sifilis Idiopatică - familială Izolată – deficit de STH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL.
Debutul Insidios Lent progresiv Paloarea tegumentelor Depilare Astenie Frilozitate Indiferenţă Scăderea libidoului
Clinica – simptomatologia clinică ţine de insuficienţa glandelor periferice lipsite de stimularea hipofizară
Insuficienţa tireotropă Hipometabolism Tegumente fine, neinfiltrate Pilozitate rarefiată, căerea părului Lipsa sudoraţiei axilare (semnul Sheehan) Frilozitate
Clinica Insuficienţa corticosuprarenală +
melanotropă Astenie Hipotensiune Tulburări digestive Scădere ponderală Depigmentare cutanată
Clinica Insuficienţa gonadotropă (FSH, LH) Bărbaţi
Reducerea volumului testicular Rarefierea bărbiei Impotenţă
Femei Amenoree secundară mută, fără bufee Regresia volumului mamr Atrofie vulvo-vaginală Frigiditate
Clinica Insuficienţa somatotropă (STH)
Tendinţă de hipoglicemie (accentuată de hipocorticism)
Micşorarea masei musculare Insuficienţa lactotropă
Agalactie post-partum
Table 2: Summary of clinical features of hypopituitarism
Hormone deficiency Presentation Symptoms and signs
Adrenocorticotrophic hormone Acute Fatigue, weakness, dizziness, nausea, vomiting, circulatory failure. As in Addison's disease, except lack of hyperpigmentation, absence of hyperkalaemia
Chronic Tiredness, pallor, anorexia, nausea, weight loss, myalgia, hypoglycaemia
Gonadotrophins Children Delayed puberty
Men Impaired fertility, impotence, reduced libido, decreased muscle mass and strength, decreased bone mass, decreased erythropoiesis and hair growth, fine wrinkles, testicular hypotrophy
Women Amenorrhoea, oligomenorrhoea, infertility, loss of libido, dyspareunia, fine wrinkles, breast atrophy, osteoporosis, premature atherosclerosis
Thyroid-stimulating hormone Children Growth retardation
Adults Fatigue, cold intolerance, constipation, weight gain, dry skin, slow relaxing reflexes
Growth Hormone Children Growth retardation, short stature, increased adiposity
Adults Reduced exercise capacity, impaired psychological well-being, increased cardiovascular risk, increased central obesity, reduced lean body mass
Prolactin Failure of lactation
ANTIDIURETIC HORMONE Polyuria, polydipsia including nocturnal
Diagnostic în baza semnelor clinice (7A) : Amenoree Agalactie Lipsa pilozităţii Axilare Depigmentarea Areolelor Paliditate “Aлебастровая” şi hipotrofia
tegumentelor Apatie Adinamie
Planul de investigaţii
Analiza generală de sânge (anemie, leucopenie, neutropenie) şi urină (densitate joasă, poliurie)
Analiza biochimică a sângelui (proteinograma, colesterol, trigliceride, glucoza, ionograma: K, Na, Ca)
Examinarea biologică (dozarea hormonilor adenohipofizari, glandelor periferice şi a metaboliţilor lor)
Teste de stimulare USG glandei tiroide, suprarenalelor, ovarelor, uterului Explorare morfologică (radiografia selară, CT, RMN) Examinarea neurooftalmologică (CV, FO) Consultaţii ale specialiştior oftalmolog, ginecolog, urolog
Diagnostic Deficit tireotrop
T3, T4 – scăzut TSH – scăzut sau nul Test cu TSH (Querido) – pozitiv Test cu TRH - negativ
Deficit corticotrop Cortizol, DHEA, DHEAs plasmatic – scăzut 17-OHCS, 17-CS, corizol liber în urină – scăzut ACTH scăzut Test cu Synacthen pozitiv
Diagnostic Deficitul gonadotrop Ambele sexe
Stimulare cu gonadotropine pozitivă LH, FSH – scăzut Test cu GnRH negativ
Bărbaţi Oligoastenospermie – azoospermie Testosteron scăzut 17-CS - scăzut
Femei Frotiu vaginal atrofic 17 – βestradiol, progesteron - scăzut
Diagnostic Deficitul somatotrop
Hipoglicemie a jeun STH scăzut Test cu somatoliberină negativ
Deficit de prolactină PRl scăzut Test cu TRH negativ
Formularea diagnosticului Insuficienţă adenohipofizară izolată. Adenom
hipofizar cromofob. Hipotiroidie secundară forma medie.
Insuficienţă adenohipofizară (Sindrom Sheehan), parţială cu hipocorticism secundar forma medie, hipotiroidism secundar forma medie.
Craniofaringiom. Insuficienţă adenohipofizară, panhipopituitarism cu hipotiroidie secundară, hipocorticism secundar, hipogonadism secundar. Diabet insipid.
Tratament Etiologic Hormonal de substituţie
Stimuline (hormoni hipofizari) nu se efectuază: Administrare parenterală Apariţia anticorpilor Costul ridicat
Substituţie periferică Hidrocortizon (Prednizon) L-THyroxin Femei – cicluri artificiale estroprogestative Bărbaţi – testosteron retard
Tratament - particularităţi Tratamentul se începe cu administrare de
hidrocortizon, deoarece administrarea iniţială de hormoni tiroidieni poate favoriza o decompensare acută a suprarenalelor.
Tratamentulcu GCS se începe cu doze mari apoi treptat se reduc până la o doză de susţinere
Tratamentul cu L-Thyroxin începe în doze mici crescânde până la obţinerea eutioroidiei sub controlul TSH, T3, T4.