Dr Agnieszka SmagalaEndocrinologue-DiabtologueHpital Pasteur, Colmar

Corticosurrnalesla zone glomerule minralocorticodes (aldostrone, corticostrone)la zone fasciculeglucocorticoides (cortisol, cortison)la zone rticuleandrognes faibles (dehydroepiandrostrone DHA, sDHA, delta-4-androstnedione, 11B-hydroxystnedione

Mdullosurrnalesadrenaline, dopamine, noradrenaline,

Maladie de Conn

ALDOSTERONEangiotensinognernineAngiotensine IAngiotensine IIL'enzyme de conversion (EC)anti-aldostrone reins Glandes salivaires intestin coeur cerveau Systme vasculaireIEC ARA II

REINS: augmente la rabsorption du Na et la scrtion du K, augmente la TA par la retention hydriqueCOEUR: favorise l'hypertrophie myocardiqueVAISSEAUX: sensibilise la noradrenaline, favorise la vasoconstriction, provoque HTA

HTA -constante, modre

Asthnie, faiblesses musculaires, paresthsiesModifications de l'ECG / troubles du rythmeOedmes raresSyndrme polyuro-polidypsique modrIntolrance au glucose ou diabte vrai

K

Les tests fonctionels (preuve d'orthostatisme, l'preuve de surcharge sale, le test au captopril)TDM ou l'IRM (dclent les adnomes >5mm) souvent de petit diamtre

Scintigraphie surrnalienne l'iodocholestrol Le cathtrisme slectif des veines surrnaliennes

Arrter tout tt. hypotenseur sauf ICa, bloquants (Alpress, Xatral, Omix, Josir, Hytrine, Zoxan)Spironolactone 6 semaines avant IEC, ARA2, diurtiques vasodilatateurs 2 semaines avantBbloquant - 1 semaine avant

Normaliser la volmie plasmatiqueRgime normalement sal

Apport de KCl : 3-4 g/j

Pheaochromocytome

Hypertension artrielle avec des crises 20-25% Hypertension artrielle permanente avec/sans crises 50-90%Pics hypertensif sporadique intervals longs (5%)rare0,1% des patients hypertendusisol ou avec autres affections gntiquement transmise: NEM, syndrome von Hippel Lindau, neurofibromatose

cphales paroxistique, palpitations, transpiration massives, sensation d'angoisse, impression de constriction abdominale, nause, vertiges, pleur et mydriase, tremblement la crise se termine brutalement, laissant le malade extenu et asthnique

Perte de poidsParfois arythmie complte par FA, des crises de l'angine de poitrine, des troubles abdominaux, insuffisance cardiaque gauche avec OAP, encephalopatie hypertensive avec des pertes de connaissanceSi tumeur produit avant tout de l'adrnaline: Hypotension orthostatique, choc rcidivant, dcs cardiaque brutal, cardiomyopathie dilate

Dosage urinaire des drivs mthoxyls de l'adrnaline et de la noradrnaline= mtanphrines et nomtanphrinesDosage urinaires des catecholamines libresDosages plasmatiques de l'adrnaline, de la noradrnaline et des mtanphrinesUne augmentation du taux plasmatique de la chromogranine A

ParactamolAntidpresseurs tricycliquesgouttes nasales (sympathomimtiques )Anti-tussif (ephedrine, pseudoephedrine)Broncho-dilatateursAnorexignes (phnylthylamine)

TDM abdominalIRM des surrenales examen de choix

Scintigraphie la mtaiodobenzylguanidine marque l'iode 131 (MIBG)

Maladie de Cushing

La scrtion exagre des hormones glucocorticodes (le cortisol) par la zone fascicule du cortex surrnal par la tumeur bnigne, maligne, hyperplasie nodulaire Syndrome de Cushingd'origine hypophysaire - maladie de Cushing par adnome scrtant de l'ACTHd'origine ectopique par scrtion de l'ACTH partir d'une tumeur non endocriniennesyndrome de Cushing iatrogne

ACTHdependentindependentACTHCortisol ACTHACTHadnomecancer70%12%10%8%

ObesitPrise du poids variable, souvent modreSurcharge adipeuse facio-tronculaire (visage arrondi facis lunaire, bouffi, adiposit du tronc, Dpt graisseux la base de la nuque bosse de bison, buffalo neckAbsence de surcharge adipeuse des bras, des ciusses, des fesses (fesses plates)

Troubles cutansPeau fine, fragile, atrophique, rouge (poliglobulie, vasodilatation)Vergetures roses ou pourpres, larges >1cm sur l'abdomen, les cuisses, les seins, creux axillairesRetard la cicatrisationEcchymoses (fragilit capillaire)L'hirsutisme -chez 80% des femmes (visage, seins, ligne obilico-pubienne)Acn, sborrheTendance l'alopcie avec golfes frontaux

Symptomes d'hypercorticisme

HTA 72% +insuffisance cardiaque + oedmesAtteintes des gonades 75% des femmes sont amnorrhiques, homme-baisse de libido, impuissance Troubles psychiques trouble de memoire, irritabilit, insomnies, dpression avec ides suicidaire, psychose hallucinatoire, paranoaAtrophie musculaire 60% - faiblesse majeure, proximale (quadriceps)L'ostoporose 50% - douleurs, tassement vertebraux, fractures spontanesDiabte, intolrance aux hydrates de carbone

Maladie CushingRx de la colonne thoracique: Osteoporose.Tassement vertebraux

taille 170 160 cm /an

Maladie Cushing Avant Aprs B.D. 39ans4 ans du ttt de l'hirsutisme et de rgles irregulires

Troubles de la tolerance au glucose kalimiePolyglobulieHypercalciurie normocalcmiqueAbolition du rythme nycthmral de cortisolmie l'ACTH -effondre

Test de freinage minute nocturne par 1mg de Dexamethasone (Dectancyl) Test de freinage fort sur 48H (domaine des specialistes)

Lobesit androde avec HTA- pas de signes cataboliques musculaires ni cutans.Lobesit avec thylisme chronique damyotrophie et drythrose du visage.Lobesit avec troubles psychiques.Anorexie, dpressionStress chronique, exercice physique intenseBarbituriques, phenytone, rifampicineHyperestrogenie (grossesse, CO)Prise de corticodes

TDM surrnalienne Dtecte toutes les tumeurs >5mmIRM surrnalienne

Scintigraphie surrnalienne l'iodo-cholestrol peu utilise

RareTrs mauvais pronostic (20-30% de survie 5ans) tout gePlus frquemment chez la femmeHyperandrognie trs intenseSyndrome douloureux abdominalAltration de l'tat gnral+fivre+syndrome inflammatoireDiamtre tumoral dpasse 6cmTumeur htrogne, ncrose intratumoraleExistance des mtastases (regionales, hpatiques, pulmonaires)

Maladie dAddison

Def: Insuffisance de scrtion de la glande surrnale par destruction du cortex surrnalien

l'atteinte auto-immune surrnalienne 70-80%. Lie une infiltration lymphocytaire d'origine auto-immunitaire atrophie progressive des corticosurrnalesAutres causes: tuberculose 10-20%, hemorragie ou infarctus surrnalien, mtastase, lypmphome, sarcodose, amylose, infections(SIDA et CMV), parasitose, iatrognes (chirurgie, radiothrapie), congnital (dficit enzymatique), adrnoleucodystrophie

Maladie rareF : H = 3:1ge du diagnostic : env. 30 ansPrdisposition gntiqueDans 40% des cas associe d'autres attientes immunitaires (carence ovarienne, DID, dysthyrodie, vitiligo, anmie de Biermer) les anticorps anti surrnales sont dtectables dans 60% des cas

primitives lesion de deux surrnalesseconadaires - carence hypothalamo-hypophysaires en CRH et/ou ACTHiatrogne - aprs l'arrt d'une corticothrapie prolonge10mg prednisone/j plus que 10 jours

Signes cardinaux:

Mlanodermie AsthnieAmaigrissementHypotension arterielle

1. Lie une hyperscrtion compensatrice de l'ACTH et de drivs de la POOMC

2. Hyperpigmentation diffuse, brune sale ou simple bronzage, inhomogne sur les parties dcouvertes exposes au soleil, au niveau des zones de frottements (genoux, coudes, ceinture, encolure), aux zones normalement pigmentes (organes gnitaux externes, aroles mammaires)

3. Pigmentation des plis de flexion (palmaires et interphalangiens), des cicatrices Mlanodermie

Constanteprogressives'accentue dans la journe et aprs un effort (physique, psychique, sexuelle)ralentissement intellectuelirritabilitsyndrome dpressif

dans l'enfance: baisse des rsultats scolaires, retard du dveloppement pubertaire

Asthnie

Amaigrissement et troubles digestifs

secondaire une anorexie, nauses, constipationles symptmes abdominaux sont frquents (autrefois nombre lv de laparotomies)

TA systolique < 110mmHg, hypoTA orthostatiquetendance au collapsus orthostatique

Hypotension artrielle

80% HypoNa (compulsion pour le sel) 66% HyperKTendance l'hypoglycmie6% hypercalcmieCratinine discrtement augmente (insuffisance prrnale hypotension, dshydratation)Anmie normochrome

Le cortisol basL'ACTH trs eleveLe dosage de la cortisolmie aprs injection im de 0,25mg de SynacthneL' aldostrone plasmatique la rnine Les andrognes surrnaliens sont abaisss

Glucocorticodes HYDROCORTISONE cp 20-40 mg/j en trois doses p.ex: 20mg 10mg - 10mgMinralocorticodes FLUDROCORTISONE cp 50 ucg 1x/jLe rgime alimentaire doit tre normalement salCarte d'addisonienSurveilance du tt: l'tat clinique, TA, poids, ionogramme sanguin, cortisolurie de 24h

Ne jamais arrter le traitementDoubler la dose en cas de stress psychique, physique, fivre, infection minime, infection svre, avulsion dentaire, sepsis, traumatisme, infarctus, accouchementTTT parentral si vomissementsRhydratation 1,5 3,5 l/j

www.surrenales.com

Corticosurrnalesla zone glomerule minralocorticodes (aldostrone, corticostrone)la zone fasciculeglucocorticoides (cortisol, cortison)la zone rticuleandrognes faibles (dehydroepiandrostrone DHA, sDHA, delta-4-androstnedione, 11B-hydroxystnedione

Mdullosurrnalesadrenaline, dopamine, noradrenaline,

Consensus dexperts de la Socit Franaise dEndocrinologie 2006

Explorations Hormonales SystmatiquesIl est recommand de dpister une hyperscrtion de cortisol par un dosage de cortisolemie du matin et par un test de freinage rapide par 1 mg de dexamthasone, avec un seuil dinterprtation de la cortisolmie 50 nmol/l.Un patient prsentant une cortisolmie > 50 nmol/l lors du test de freinage rapide devra tre explor plus compltement en deuxime intention, avec au minimum une mesure de la cortisolurie, du cortisol sanguin ou salivaire minuit, et de lACTH .

Explorations Hormonales SystmatiquesLe dpistage du phochromocytome peut se faire sur les drivs mtoxyls sur les urines de 24 h avec mesure simultane de la cratininurie. Les dosages de mtanphrines libres plasmatiques peuvent aussi tre utiliss. Le dosage de chromogranine A, par son manque de sensibilit et spcificit nest pas recommand titre systmatique.

Explorations Hormonales SystmatiquesLa recherche dune hyperscrtion daldostrone ne sera propose que chez les sujets prsentant une hypertension et/ou une hypokalmie. Il est alors suggr deffectuer en premire intention un dosage sanguin daldostrone et rnine (ou activit rnine) en vrifiant les traitements mdicamenteux pouvant interfrer avec lactivit du systme rnine angiotensine.

Explorations Hormonales SystmatiquesLe dosage des andrognes (testostrone, DHA ou SDHA) ou prcurseurs (17-OH-PG, DOC) ne sera pas systmatique mais pourra tre ralis en fonction des donnes radiologiques ou cliniques ou en propratoire devant une suspicion de tumeur corticosurrnalienne maligne

La TDM est la technique quil convient de recommander en premire intention pour caractriser les masses surrnaliennes de dcouverte fortuite, la fois pour des raisons de cot, de simplicit de ralisation et de robustesse de la mthode.

Merci!