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Pathologie vasculaire . Anévrysmes Dissections Pathologie " dysplasique " Vascularites Traumatismes Pathologie iatrogène : interventionnelle et chirurgicale . Anévrysmes. Définition : augmentation du calibre artériel avec perte du parallélisme des bords Formes : - PowerPoint PPT Presentation
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Pathologie vasculaire
• Anévrysmes• Dissections• Pathologie "dysplasique" • Vascularites• Traumatismes• Pathologie iatrogène : interventionnelle et chirurgicale
Anévrysmes• Définition : augmentation du calibre artériel avec perte du parallélisme des bords• Formes :
- fusiforme - cupuliforme - sacciforme
≈ relations étiologiques
Anévrysmes
Etiologies :• athérosclérose +++
• dysplasies artérielles
• vascularites
La fréquence relative des diverses étiologies dépend de l’âge, du siège et de la forme
Anévrysmes
Complications :• croissance
• rupture
• thrombose, embolies artérielles
• infection (artérite septique : greffe sur une paroi artérielle anormale de bactéries par voie sanguine à l’occasion d’une bactériémie)
Anévrysmes
Support lésionnel : atteinte de la média• diminution d’épaisseur
• diminution, disparition des cellules musculaires lisses
• diminution, disparition des fibres élastiques
• remplacement par de la fibrose
AnévrysmesAorte abdominale =
anévrysme athéroscléreuxArtères iliaques primitive et externe, souvent athéroscléreux
AnévrysmesAorte thoracique, souvent dysplasique
Artère poplité, souvent athéroscléreux
Anévrysmes : complications
rupturethrombose
Anévrysmes : support lésionnel
Atteinte de la media
Anévrysme inflammatoire de l’aorte = péri-aortite : forme particulière d’anévrysme athéroscléreux
• Aorte abdominale > aorte thoracique extension coronaire possible
• Aorte anévrysmale, à paroi très épaissie (diagnostic par imagerie) : fibrose extensive fibrose retropéritonale
• Associé à l’athérosclérose : réaction immunitaire aux composants de la plaque ? inflammation et fibrose[Walker et al. Brit J Surg 1972 ; Mitchinson J Clin Pathol 1972 et Arch Pathol Lab Med 1986]
Anévrysme inflammatoire de l’aorte = péri-aortite
f
Anévrysme inflammatoire de l’aorte = péri-aortite
Diagnostic différentiel : maladie de Takayasu • surtout en cas de Takayasu ancien avec athérosclérose
• Takayasu : mutilation de la partie externe de l’adventice
Fibrose rétropéritonéale
• Présence d’un tissu fibro-inflammatoire dans le rétropéritoine compression viscérale (uretères)
• Idiopathique ≈ 2/3 cas : athérosclérose ou maladie auto-immune ? Aorte anévrysmale ou non. Incidence : 1/1M ; âge moyen : 50-60 ans ; M/F ≈ 2-3
• Médicaments, cancers, radiothérapie, chirurgie, traumatismes, infections ≈ 1/3 cas[Vaglio et al. Lancet 2006]
Faux anévrysmes
• Définition : anévrysme dont la paroi n’est pas du tissu artériel, mais du tissu d’organisation fibreuse d’une rupture artérielle
• Etiologies : toute rupture artérielle par :• traumatisme
• artérite
• chirurgie : prothèses : désunion faux anévrysme anastomotique
Dissections
• Définition : clivage de la paroi artérielle au niveau de la media
• Classification de Stanford (d’intérêt thérapeutique) :
• type A : touchant l’aorte thoracique ascendante intrapéricardique ± extension distale
• type B : ne la touchant pas
Dissections
•Porte d’entrée : déchirure intimo-médiale
• Zone de clivage : occluse (coagulation du sang) ou perméable faux chenal
Dissections
• Récentes : foyer de clivage de la media occupé par du sang
• Organisées = chroniques : détersion-organisation conjonctive du foyer de clivage cicatrice dans la media ou organisation d’une néo-lumière artérielle (faux-chenal)
Dissections
• Complications : • ischémie dans le territoire irrigué : par ex. infarctus rénal, cérébral
• rupture : • type A tamponnade
• hémorragie, hématome rétropéritonéal….
Dissections
• Etiologies :• hypertension artérielle, vieillissement
• dysplasies• artérites
• traumatismes
• iatrogènes : procédures interventionnelles
• Pas l’athérosclérose
Dissection récente
Dissection récente
Dissection récente
Dissection récente
Dissection récente
Dissection chronique
Dissection chronique
Pathologie "dysplasique"
• Dysplasies fibro-musculaires
• Dysplasies géno-conjonctives
• Anomalies de trajet (trajet anormal, sinuosité, boucle), de longueur (mégadolicho-artère), de nombre ; Agénésies, hypoplasies
Cette pathologie est souvent associée aux anévrysmes et dissections (des sujets jeunes)
Dysplasies fibromusculaires artérielles
Classification selon la tunique atteinte[Harrison et al. Mayo Clin Proc 1971; Stanley et al. Arch Surg 1975]
Dysplasies fibromusculaires médiales
Maladie artérielle bien définie, uni- ou plurifocale, dans le cadre d’une maladie congénitale pluritissulaire ou de malformations
Dysplasies fibromusculaires médiales avec anévrysmes muraux
•70% des cas•F>>M, jeunes
Dysplasies fibromusculaires médiales avec anévrysmes muraux
• Média d’épaisseur inégale
• Fibrose• Perte en cellules
musculaires lisses
Dysplasies fibromusculaires médiales avec anévrysmes muraux
•Atrophie de la média disparition de la média (anévrysme)
Dysplasies fibromusculaires médiales avec anévrysmes muraux
NormaleDysplasique
Désorganisation des cellules musculaires lisses
Dysplasique
Dysplasies fibromusculaires médiales perimédiales
•20-30% des cas
•F>>M, jeunes
•Anneau fibreux médial externe, sans cellules musculaires lisses
•Média d’épaisseur normale et régulière
•Zone interne de la média normale
•Association avec la forme «avec anévrysmes muraux»
Dysplasies fibromusculaires médiales avec hyperplasie médiale vraie
•1-5% des cas
•Média d’épaisseur inégale très épaissie
•Hyperplasie des cellules musculaires lisses sans fibrose ni désorganisation
Dysplasies fibromusculaires médiales : complications
• Anévrysmes : – dans les formes « avec
anévrysmes muraux » et «périmédiales »
– risque de rupture, thrombose
• Dissection :– mêmes formes– dissections spontanées
du sujet jeune
Dysplasies fibromusculaires médiales : topographie
• Artères rénales : – tronc et première division– bilatéralité dans 50% des cas– autre localisation artérielle associée extrarénale dans
10% des cas• Artères cervico-encéphaliques :
– carotide interne 75% des cas– autres : extra->>intracranien
• Autres :– artères digestives, membres, splénique, coronaires, aorte
Dysplasies fibromusculaires médiales : étiologie
•Origine dysplasique malformative :•isolée le plus souvent, uni- ou plurifocale
•dans le cadre d’une dysplasie pluritissulaire, maladie de von Recklinghausen ou sclérose tubéreuse de Bourneville
•dans le cadre d’une anomalie de forme, de trajet
•Microtraumatismes répétés induisent les mêmes lésions : hammer syndrome
•Facteurs externes déclenchants (vasoconstricteurs)
Boucle carotidienne
Dysplasies fibromusculaires intimales
•Existe-t-elle ? Processus cicatriciel plutôt que dysplasie ?
•1%, enfants
•Epaississement intimal concentrique
Dysplasies fibromusculaires adventicielles
•N’existe pas
• Processus cicatriciel, anneau fibreux adventiciel (Takayasu fibro-cicatriciel ?)
Dysplasies géno-conjonctives
• Anomalies héréditaires de protéines de la matrice extracellulaire, mais aussi de protéines contractiles musculaires lisses (myosine musculaire lisse) :
•Syndrome de Marfan
•Syndrome d’Elhers-Danlos
•Pseudo-xanthome élastique
•Autres…
Dysplasies géno-conjonctives
• Valeur diagnostique de la génétique moléculaire et de l’examen clinique
• car souvent les anomalies morphologiques ne sont pas spécifiques
Syndrome de Marfan• Sd de Marfan de type classique : >90% avec une mutation du gène de la fibrilline-1 [Dietz et al. Nature 1991]. >600 mutations privées décrites (sans influence sur le phénotype [Loeys et al. Hum Mut 2004])
• Sd de Marfan sans signes oculaires : quelques familles avec mutations de TGFBR2 [Mizuguchi et al. Nat Genet 2004]
• autres : Loeys-Dietz syndrome (overlap avec le Sd de Marfan + hypertelorism, craniosynostosis, cleft palate, bifid uvula, generalized arterial tortuosity) : mutations de TGFBR1 or TGFBR2 [Loeys et al. Nat Genet 2005].Sd d’Ehlers-Danlos sans mutations du coll3-1 : mutations de TGFBR1 ou TGFBR2 [Loeys et al. N Engl J Med 2006].
Syndrome de Marfan
• Atteinte cardiovasculaire :• valves cardiaques : aortiques et mitrales (cf Barlow) : insuffisance, dilatation de l’anneau, anomalies des valves• atteinte aortique, aorte thoracique ascendante anévrysmes et dissections
Syndrome de Marfan
Nécrose kystique de la média : non spécifique : clinique + génétique
Syndrome de MarfanAtteinte des fibres élastiques
Syndrome de MarfanAutres lésions (non spécifiques) :Nécrose laminaire de la média : bande de disparition des cellules miusculaires lisses
-SM actin
Syndrome d’Elhers-Danlos
Différents types de Sd d’Elhers-Danlos
Type vasculaire (ancien type IV) : mutation du gène du collagène III-1
Atteinte vasculaire : anévrysmes, ruptures artérielles, aorte et ses branches
Pas d’anomalie histologique des artères
Pseudo-xanthome élastiqueMutation du gène ATP-BC6 : rôle ?
Atteinte vasculaire : artères de moyen calibre : ruptures artérielles, athérosclérose prématurée
Anomalies histologiques des artères : calcifications, épaississement de la limitante élastique interne
Pseudo-xanthome élastiqueAnomalies histologiques de la peau : épaississement, calcifications des fibres élastiques dermiques
orcéine von KossaHES
Excessive TGF- signalling is involved in the pathophysiology of these syndromes
• Mutated fibrillin-1 does not efficiently bind TGF-or latent TGF- binding protein-TGF- complexes and do not maintain TGF- in inactive state [Neptune et al. Nat Genet 2003]
• Mutations of TGFBR1 or TGFBR2 result in TGF-sustained signalling [Loeys et al. N Engl J Med 2006]
• Nuclear translocation of phosphorylated Smad2 in aorta smooth muscle cells
Loeys et al. N Engl J Med 2006
Others entities
• Bicuspid aortic valve and aortic calcifications in patients with Notch1 mutations [Garg at al. Nature 2005]
• Non syndromic thoracic aorta aneurysms and dissections (TAAD): ≈ 20% of probands with TAAD have a first-order family member with TAAD [Coady et al. Arch Surg 1999; Elesteriades et al. Ann Thorac Surg 2002].
Rare cases with TGFBR2 mutations [Pannu et al.
Circulation 2005].
Others entities
• Familial aortic aneurysm and dissection with cystic medial necrosis caused by mutations in the smooth muscle myosin heavy chain gene [Zhu et al. Nat Genet 2006].
Some probands had PDA.Observed in two kindred:– a french kindred [Kau Van Kien et al. Eur J Hum Genet 2004]
– an american kindred [Glancy et al. Am J Cardiol 2001]
both mapping on the same locus: 16p12.2-p13.13 [Kau Van Kien et al. Circulation 2005].
Pathologie des anévrysmes et dissections de l’aorte
• La plupart des anévrysmes et dissections de l’aorte thoracique surviennent dans un contexte sans entité bien définie (“hypertension, vieillissement")
• Au-delà de la nécrose kystique de la media
• Nécessité d’améliorer nos connaissances : les pathologistes ont un rôle : – faire le diagnostic de maladie de la média– faire une description précise des lésions– constituer une banque de tissus – valider in situ les découvertes de la biologie moléculaire
Pathologie des anévrysmes et dissections de l’aorte
• A côté de la nécrose kystique de la media,• Faire attention à d’autres anomalies élémentaires définissant une
maladie de la media dans les anérysmes et dissections de l’aorte thoracique :– perte de cellules musculaires lisses– conditions associées (biscuspidie aortique, canal artériel)– microcalcifications – multiples petits foyers de changements mucoïdes de la matrice
extracellulaire
H&E Von Kossa H&E
Vascularites
Définition : inflammation de la paroi vasculaire
VascularitesVascularite = association variable et nonspécifique des lésions élémentaires suivantes :
– Infiltration inflammatoire de la paroi vasculaire par des leucocytes dont la formule, le groupement est variable : poly neutro, éosino, macrophages, lymphocytes, granulomes. Leucocytoclasie : débris de noyaux de poly neutro dans la paroi
– Nécrose fibrinoïde ( vascularite nécrosante)– Fibrose (cicatrice après mutilation de la paroi
anévrysme, sténose)
Vascularites
vascularites lésions ischémiques ou hémorragiques des tissus qui dépendent des vaisseaux atteints
Classification des vascularites
• Nombreuses entités distinctes sur un faisceau d’arguments issus de :
– clinique : atteinte peau, rein, SNC, ORL, poumons– tests immunologiques : ANCA, HBs, HCV, complément, sérologie lupique– imagerie– anatomie pathologique
• Toutes les classifications sont imparfaites
Classification des vascularites
• Critères anatomo-pathologiques : – sont à la base du diagnostic de nombreuses vascularites– sont à la base des classifications :
• type de vaisseau (artère, veine, microcirculation)• calibre du vaisseau (gros, moyen, petit)• ± nécrose fibrinoïde• ± leucocytoclasie (débris nucléaires)• type et stade de l’inflammation (polynucléaires éosinophiles, granulomes, cellules géantes, fibrose)
Classification des vascularites
• Classification de Chapel Hill [Jennette et al. Arthritis Rheum
145, 577-80, 1994] la plus utilisée : vascularites :– des vaisseaux de gros calibre : Horton et Takayasu (gigantocellulaires), maladies rhumatismales…– des vaisseaux de moyen calibre : périartérite noueuse, Kawasaki…– des vaisseaux de petit calibre : Wegener et Churg et Strauss (granulomateuses), polyangéite microscopique, purpura rhumatoïde, vascularites cutanées…
Aortites et artérites des vaisseaux de gros calibre
• Horton• Takayasu• Behçet• Maladies rhumatismales• Maladie de Buerger• (Infectieuses)
Maladie de Horton
• = artérite temporale, = artérite à cellules géantes• la plus fréquente des artérites :
– GB : 2,2/10 000/an [Smeeth et al. Ann Rheum Dis 2006]– Espagne : 4,1/100 000 /an (âge > 50 ans) (78,2% ♀, âge moyen = 74 ans) [Bustamente et al. An Med Interna 2004]
• Gradient Nord-Sud : prédominance en Europe du Nord et Nord des USA : 15 to 30/100 000 /an >50 ans. En France, Italie, Israel : <10/100 000. Sex ratio (F/M) : 2-4. [Emmerich et Fiessinger, Ann Med Interne 1998]
Maladie de Horton
Topographie des lésions :– artère temporale superficielle :
• caractéristique• atteinte quasi-constante alors que le rendement diagnostique de la biopsie ≈ 30-50 % [Schmidt Acta Ophtalmol 1994; Achkar et al. Ann Intern Med 1994]
– autres branches de la carotide externe, dont artère ophtalmique : cécité, nécrose du cuir chevelu, claudication de la machoire
Maladie de Horton
Topographie des lésions :–artères sous-clavière [Ninet et al. Am J Med 1990; Long et
al. Ann Chir Vasc 1990], des membres– carotide interne intra- et extracrânienne : cécité, AVC ischémiques– atteinte vertébro-basilaire : 4,3% [Pfadenhauer et al. J Rheumatol 2004]
– localisations exceptionnelles (digestives, coronaires, pulmonaires)
Maladie de Horton
Topographie des lésions :– aortite :
• ≈ 15 % des cas [Klein et al. Ann Intern Med 1975; Lie Semin Arthritis Rheum 1995]• 9,5 % (20 anévrysmes thoraciques/ 6 abdominaux) [Gonzalez-Gay et al. Medicine 2004] 18 % [Nuenninghoff et al. Arthritis Rheum 2003]
• mortalité accrue [Nuenninghoff et al. Medicine 2003]
Maladie de Horton
Lésions macroscopiques : atteinte des artères de gros calibre – thrombose– anévrysmes, ruptures, dissections [Liu et al. Semin
Arthritis Rheum 1995] : caractère mutilant de l’atteinte
Maladie de Horton
Lésions histologiques : – biopsie d’artère temporale : panartérite discrètes lésions inflammatoires, discontinues (skip lesions) – inflammation : indispensable, persiste plusieurs semaines sous cortico-thérapie [Achkar et al. Ann Intern Med 1994; Liozon et al. Ann Med Interne 1996; Lavignac et al. Rev Med Interne 1996]
– prédomine à la partie interne de la media– cellules géantes : pas indispensables– ± nécrose fibrinoïde de la media, thrombose
Maladie de HortonLésions histologiques : biopsie d’artère temporale
Maladie de Horton
Lésions histologiques : – aortite : atteinte inflammatoire mutilante détruisant les fibres élastiques, les cellules musculaires lisses ; atrophie ou disparition de la media anévrysmes, dissections, ruptures– diagnostic différentiel :
• clinique, biologique : aortites rhumatismales• anatomo-pathologique : Takayasu paroi aortique épaissie fibreuse, inflammation prédominant à la partie externe de la media
Maladie de HortonLésions histologiques : aortite
atteinte inflammatoire mutilante anévrysme
Maladie de HortonLésions histologiques : aortite
macrophages lymphocytes T
Maladie de Takayasu• = maladie de l’arc aortique, = maladie des femmes sans pouls, = aorto-artérite non spécifique• c’est une artérite des artères de gros calibre, giganto-cellulaire (comme la maladie de Horton)• prédominance ♀ (90 % des cas)• sujets jeunes (débute de 10 à 30 ans)• incidence faible : Japon, Indes, Asie et Am Sud >> Europe, Am NordJapon : 0,03 % sur 300 000 autopsies et 2,6 cas/ 1M habitants/an [Emmerich et Fiessinger, Ann Med Interne 1998]
Maladie de Takayasu
• critères de diagnostic :– ACR [Arend et al. Arthritis Rheum1990] : pas de critères anatomo-pathologiques ; critères cliniques et radiologiques– critères anatomo-pathologiques proposés par Fiessinger et al. [Nouv Presse Med 1982]
Maladie de Takayasu
Topographie des lésions : aortite > 50 % des cas• prédominance des lésions aortiques thoraciques• puis :
– artères pulmonaires– troncs supra-aortiques (sous-clavière, carotide primitive)– origine (ostium) des branches viscérales : rénale (HTA), digestives– membres, coronaires (rares)
Maladie de Takayasu
Topographie des lésions : classification de Lupi-Herrera [Am Heart J 1977]
– type 1 : crosse aortique et ses branches– type 2 : aorte thoracique descendante et aorte abdominale– type 3 : type 1 + 2– type 4 : atteinte artérielle pulmonaire isolée ou associée
Maladie de Takayasu
Lésions macroscopiques : – épaississement de la paroi artérielle – sténoses (étagées)– anévrysmes
Takayasu et athérosclérose : inflammation artérielle facteur de développement d’athérosclérose précoce [Numano et al. Ann N Y Acad Sci. 2000]
Maladie de Takayasu
Lésions macroscopiques :
anévrysmes
Maladie de Takayasu
Lésions histologiques : – lésions inflammatoires lésions fibro-cicatricielles– panartérite giganto-cellulaire mutilante– inflammation prédomine à la partie externe de la média– inflammation : pas indispensable au diagnostic de Takayasu = formes fibro-cicatricielles (sténoses opérées)– fibrose : anneau fibreux à la partie externe de la media et adventice +++
Maladie de Takayasu
Maladie de Takayasu
Maladie de Takayasu
Maladie de TakayasuAtteinte de l’ostium des branches
Carotide primitive Ostium rénal
Maladie de Behçet
• Maladie systémique basée sur une vasculatite microcirculatoire atteinte cutanéo-muqueuse, digestive, neurologique…
Maladie de Behçet
• Atteinte macrocirculatoire = vasculo-Behçet plus rare
Phlébites superficielles récidivantes fréquentes Phlébites des grosses veines : 7-46% des mB (peu
d’embolies pulmonaires, risque de Budd-Chiari…) Artérites systémiques : 2,2-7% dans séries cliniques
[Hamza J Rheumatol 1987 ; Lê Thi Huong et al J Rheumatol 1995] et 34% dans une étude autopsique [Lakhampal et al Hum Pathol 1985]
Artérites pulmonaires : 0,4-2,9%
Artérite = facteur de mauvais pronostic
Maladie de Behçet atteinte artérielle
[Lakhampal et al Hum Pathol 1985 ; Matsumoto et al Hum Pathol 1991 ; Hamza J Rheumatol 1987 ; Koç et al. J Rheumatol 1992 ; Lê Thi Huong et al J Rheumatol 1995 ; Hamuryudan et al Br J Rheumatol 1994 ; Bruneval Proceedings of the 8th Conference on Behçet’s Disease 2000]
Topographie :• Occlusions : sous-clavières, artères des membres > autres sites
• Anévrysmes : aorte abdominale, artères pulmonaires > fémorales, autres sites
Maladie de Behçet atteinte artérielle
Macroscopie :• thromboses
• anévrysmes
• ruptures artérielles hémorragie
hématome
organisation : faux-anévrysmes
• dissections
Maladie de Behçet atteinte artérielle
Histologie :• panartérite : inflammation intense, avec polynucléaires neutrophiles et nécrose de la paroi, thrombose. Artérite très mutilante rupture artérielle, faux-anévrysme. Diagnostic différentiel : artérite septique
• artérite moins intense
• stade chronique : fibrose, mutilation de la paroi anévrysme
Maladie de Behçet atteinte artérielle : artérite
Maladie de Behçet atteinte artérielle : thrombose
Maladie de Behçet atteinte artérielle : rupture artérielle
Maladie de Behçet atteinte artérielle : anévrysme
Aortites rhumatismales• Pelvispondylite rhumatismale : [Gravalese et al
Medicine 1989 ; Lie Cardiovasc Pathol 1998]• Polyarthrite rhumatoïde [Roldan et al J Am Coll Cardiol
1998]• Syndrome de Reiter≈ 5% des patients ; aortite prédominant sur
l’aorte thoracique ascendante, ± insuffisance aortique
• Polychondrite atrophiante chronique : ≈ 10% • Syndrome de Cogan : 12% [Gluth et al. Mayo Clin Proc
2006]
[pour revue : Bruneval et Fiessinger Ann Pathol 1999]
Maladie de Buerger• Thromboses artérielles et veineuses non mutilante• Artères des membres, et plus rarement digestives,
coronaires• Sujets jeune• Association +++ avec le tabagisme
Aortites infectieuses à germes banals
• Staphylocoques, entérobactéries, streptocoques
• Aortite sur aorte préalablement saine secondaire à une endocardite (anévrysme mycotique)
• Aortite primaire dans une aorte préalablement pathologique (plaque d’athérosclérose, anévrysme), à partir d’un foyer digestif, urinaire… Prédomine dans l’aorte abdominale Risque de rupture aortique ± colmatée (faux anévrysme)
Aortites infectieuses à germes banals
ARD
Artériographie : «anévrysme sacciforme» de l’aorte sous-rénale faux anévrysme
♂ 65 ans, appendicite + septicémie à E coli
Aortite à E coli :rupture aortique faux-anévrysme
Aortites infectieuses : aortite tuberculeuse
• Aortite tuberculeuse : par contiguité (adénite tuberculeuse, abcès paravertébral) > hématogène
Aortites infectieuses : aortite syphilitique
• Aortite syphilitique : manifestation de la syphilis tertiaire, IAo, anévryme, coronarite ostiale
Anévrysme de l’aorte thoracique
Aortites infectieuses : aortite syphilitique
Aortites infectieuses : aortite brucellienne
Rupture aortique : aortite par contiguité
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
• Péri-artérite noueuse, Sd de Kawasaki
• Vascularites granulomateuses
Péri-artérite noueuse (PAN)
• artérite nécrosante des artères de moyen calibre
• atteinte artérielle exclusive
• lésions à différents stades
• atteinte segmentaire
• maladie systémique (à ≠ lésions isolées d’artérite nécrosante, fortuites sur utérus, vésicule, appendice)
Péri-artérite noueuse
• nécrose fibrinoïde (dépots d’Ig, de C en immunofluorescence) + inflammation à poly neutro
• sujet âge moyen
• très rare
• association à HB chronique
Péri-artérite noueuse
coronaireartère rénale
Syndrome de Kawasaki
• Maladie pédiatrique : syndrome lympho-cutanéo-muqueux d’allure infectieuse virale
• Formes graves ≈ PAN
• Atteinte coronaire : thrombose, anévrysme
Vascularites granulomateuses
• vascularites nécrosantes + “granulomes“ vasculaires et extravasculaires (collection de macrophages ± nécrose)
• angéite allergique de Churg et Strauss
• Sd de Wegener
Vascularite granulomateuse de Churg et Strauss
Asthme sévère, hyperéosinophilie, angéite nécrosante avec granulome riche en poly éosino
Vascularite pulmonaire au premier plan
Dg ≠ : pneumopathie aspergillaire
Vascularite granulomateuse de Wegener
Atteinte ORL, pulmonaire et rénale au premier plan, angéite nécrosante avec granulome riche en poly neutro, cellules géantes, nécrose
Rein : glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune
Dg ≠ : ORL : mycoses, tuberculose
Vascularite granulomateuse de Wegener
fosses nasales fosses nasales
poumon rein
Vascularite touchant les vaisseaux de petit calibre
• Vascularites nécrosantes leucocytoclasiques
• Atteinte de la microcirculation
• Associées à certaines vascularites citées ci-dessus (par ex. Sd de Wegener, poly-angéite microscopique…)
• Isolées, en particulier cutanées : angéite d’hypersensibilité de Zeek, toxidermie médicamenteuse
• Purpura rhumatoïde : atteinte cutanée, ± digestive, ≠ rénale ; spécificité : dépots IgA
Vascularite touchant les vaisseaux de petit calibre
Vascularite touchant les vaisseaux de petit calibre
Immunofluorescence : ↓ fibrine
Vascularite touchant les vaisseaux de petit calibre :
purpura rhumatoïde
TraumatismesLésions élémentaires
Rupture complète
Décollement intimo-médial
Dissection
Traumatismes
Mécanismes : • agent perforant : rupture
• hyper-étirement, -flexion : décollement intimo-médial, dissection, déchirure complète (souvent dû à la mobilté variable le long de segments artériels : ex. aorte thoracique fixée au niveau descendante / plus mobile ascendante et crosse déchirure à la jonction crosse-descendante lors de décélérations violentes
Traumatismes
thrombose dissection rupture :
hémorragie faux anévrysme
TraumatismesRupture complète
vis orthopédique aorte
TraumatismesRupture complète
faux anévrysme
TraumatismesRupture intimo-médiale
TraumatismesDissection traumatique
Pathologie interventionnelle et chirurgicale
• greffons veineux : thrombose, maladie du greffon en quelques mois (sténose fibreuse par épaississement intimal)
• thrombo-endartériectomie : resténose en quelques mois
Pathologie interventionnelle et chirurgicale
• angioplastie par ballonnet : resténose par cicatrisation excessive + plus remodelage constrictif ; dissection
Pathologie interventionnelle et chirurgicale
• angioplastie avec stent : thrombose, resténose plus rare
Pathologie interventionnelle et chirurgicale
• prothèses : Goretex, Dacron
Thrombose, infection, faux anc évrysmes anastomotiques, hyperplasie intimale anastomotique ± sténosante