Patologie pohybového systému I.

Kosti

Choroby kostí

1) metabolické kostní choroby- osteoporóza- osteomalacie a rachitis- fibrózní osteodystrofie- Pagetova choroba

2) fraktury3) záněty- hnisavá osteomyelitida- tbc osteomyelitida

4) nádory- primární- sekundární (metastázy)

Osteoporóza

absolutní úbytek kostní hmoty (numerická atrofie)

Etiologiemenopauza: ↓ estrogenů (↑ aktivity osteoklastů)pokročilý věk: po 70. roce, ↓ aktivity osteoblastůsekundární osteoporóza:- Cushingův syndrom- hypertyreóza- hypogonadismus (časná oophorectomie)- malnutrice- imobilizace, obrny- glukokortikoidy, antikonvulsiva

- ztenčení a ztráta vzájemného propojení kostních trámců- norm. mineralizace- fraktury (kompresivní fraktury těl obratlů, fraktura krčku femuru, Collesova fraktura)

Osteomalacie a rachitis (křivice)

porucha mineralizace kostní tkáně

1) nedostatek vitamínu D:- nedostatečný příjem potravou- nedostatek slunečního světla- malabsorpce ve střevě- chronické choroby jater a ledvin (↓ hydroxylace prekurzorů)

2) hypofosfatémie:- dědičné enzymatické poruchy- vzácné, nereaguje na léčbu vitamínem D

Osteomalacie

- postihuje skelet po skončení vývoje

- zmnožení osteoidu (> 20% povrchu trámců)- trámce normálně široké- ↓ pevnosti kostí:deformity (kyfoskolióza, rybí obratle, oploštění pánve, ohnutí dlouhých kostí)fraktury

Rachitis- postihuje vyvíjející se skelet (děti)- porucha enchondrální osifikace

deformity: craniotabes rhachitica, caput quadratum, ptačí hrudník, rachitický růženec, ohnutí dlouhých kostí DK

Fibrózní osteodystrofie

- těžká hyperparatyreóza (zejména primární)

↑ osteoklastické resorpce → dissekující osteoklasie + fibróza

- oslabení kostní tkáně: infrakce, krvácení

hnědé nádory – připomíná OBT

Pagetova choroba (osteitis deformans)- chronická porucha remodelace kostní tkáně- starší osoby (vzácná před 40. rokem)lokalizace: lebka, pánev, páteř (jedno nebo více ložisek)

etiologie nejasná, pomalá viróza?(paramyxovirové inkluze)

morfologie:osteolytická fázesmíšená fázeosteosklerotická fáze

klinika: často asymptomatická, ztluštění kalvy – bolesti hlavy, zvětšení hlavy, komprese hlavových nervů (poruchy zraku a sluchu)kost není kvalitní (pevná) - deformity, frakturyasi v 1% vznik osteosarkomu

Fraktury

porušení kontinuity kostní tkáněinfrakce: neúplná frakturapatologická fraktura: v terénu chorobně změněné kosti (např. osteoporóza, cysty, nádory), nepřiměřeně malé násilí nebo spontánně

Hojení fraktury:- hematom + nekróza kostní dřeně a drobných kostních fragmentů- organizace hematomu nespecifickou granulační tkání →jizevnaté vazivo: fibrózní svalek (kallus)- nezralá pletivová kost ve fibrózním svalku : provizorní kostěný svalek- přestavba na zralou kost : definitivní kostěný svalek

Komplikované hojení (infekce, nedostatečné znehybnění, metabolické kostní choroby) – zdlouhavé, velké množství chrupavčité tkáně v objemném svalku – pakloub (pseudoartroza)

Hnisavá osteomyelitida

pyogenní bakterie (stafylokoky, streptokoky...)

zevní infekce (trauma, otevřená zlomenina, operace)propagace z okolí (osteomyelitida čelisti z kariezního zubu), hematogenní (krevní cestou ze vzdáleného hnisavého ložiska),

flegmonozní či abscedující zánět kostní dřeněischemická nekróza kostní tkáněsubperiostální absces (odtržení periostu – ischemická nekróza kosti) provalení měkkými tkáněmi a kůží (hnisavá píštěl)

častý přechod do chronického stadia – granulační tkáň, sekvestry, involucrum

komplikace: sepse, amyloidóza, hnisavá artritida, karcinom kůže v okolí hnisavých píštělí

Tbc osteomyelitida

děti, hematogenní šíření z primárního komplexu (izolovaná orgánová metastáza)

dlouhé kosti, páteř (tbc spondylitida, Pottova nemoc – hrudní obratle)

1) exsudativní forma: kaseozní ložiska → kolikvace → tbc hnis → šíření do měkkých tkání (studený absces) → tendence k šíření na velkou vzdálenost podél fascií a svalů (sběhlý absces)

2) proliferativní forma: tvorba specifické granulační tkáně, která destruuje kost („kostižer“) → deformity (gibbus)

Metastázy nádorů do kostí

častější než primární kostní nádoryobvykle mohočetné

nádory nejčastěji metastazující do kostí: ca prostaty, prsu, ledviny, GIT, štítné žlázy

osteolytické (destrukce kosti)

osteoblastické (reaktivní kostní novotvorba)

Primární kostní nádory- vzácnější, většinou solitární- charakteristická lokalizace a věková skupina

1) osteogenní- osteom- osteoidní osteom- osteoblastom- osteosarkom2) chondrogenní- osteochondrom- chondrom- chondrosarom3) ostatní- obrovskobuněčný kostní nádor- Ewingův sarkom4) nádorům podobné léze- fibrózní dysplazie- kostní cysty

Osteom- benigní výrůstky tvořené kompaktní zralou lamelární kostí- lebka, nosní dutiny, orbita- kosmetický defekt, mechanický útlak- někdy součást Gardnerova syndromu

Osteoidní osteom- benigní nádor- děti a mladí dospělí- diafýzy dlouhých kostí (femur, tibie)- bolest (výrazná, ustupuje po salicylátech)

Osteoblastom- jako osteoidní osteom, ale větší než 1cm („giant osteoid osteoma“), nemá osteosklerotický lem- věk: jako u osteoidního osteomu- obratle, drobné kosti ruky a nohy- většinou benigní, ale existuje i tzv. agresivní osteoblastom: atypické osteoblasty, neostré ohraničení, recidivuje, ale nemetastazuje

Osteosarkom- nejčastější primární maligní kostní nádor- nejčastěji mezi 10. a 25. rokem, u starších lidí v souvislosti s Pagetovou chorobou, častěji postiženi muži- metafýzy dlouhých kostí (distální femur, proximální tibie, proximální humerus)

Codmanův trojúhelník

- osteoblastický, chondroblastický, fibroblastický

- vysoce maligní nádor, hematogenní metastázy do plic

Parosteální osteosarkom- varianta osteosarkomu postihující mladé dospělé- povrch kosti (metafýza dl. kostí) laločnatá masa obklopující kost zvenčí

- roste pomalu, velmi dobrá prognóza při adekvátní resekci

Osteochondrom (kartilaginózní exostóza)- velmi častý- adolescenti a mladí dospělí- dlouhé kosti (femur, tibie, humerus), obvykle metafýza- pravděpodobně hamartom (odštěpek epifyzární ploténky?)

- benigní, zcela výjimečně malignizuje (při mnohočetném výskytu – osteochondromatóze)

Chondrom- benigní chrupavčitý nádor, častý- v každém věku, nejč. adolescenti a mladí dospělí- drobné kosti ruky a nohy- mnohočetné enchondromy – Ollierova nemoc

Chondrosarkom- maligní nádor z chrupavky, nejč. primární, vzácněji sekundární (malignizace benigních chrupavčitých nádorů)- dospělí středního a staršího věku (sekundární ch. u mladších)- centrální skelet (pánev, žebra, proximální femur, proximální humerus), na periferii vzácně- destruktivní růst (rozrušuje okolní kost, proráží kortikalis a prorůstá do měkkých tkání)

Obrovskobuněčný kostní nádor (osteoklastom)

- 3. dekáda, častěji ženy- epifýzy dlouhých kostí

- lokálně agresivní, časté recidivy, malá část se chová maligně (metastázy nejč. do plic)

Ewingův sarkom

- vzácný, patří mezi primitivní neuroektodermální tumory (PNET)- věk: 5 – 20 let- dlouhé kosti, pánev- vysoce maligní nádor, časný hematogenní rozsev

Fibrózní dysplazie- ložisková náhrada kosti vazivovou tkání s přítomností nepravidelných pokroucených trámečků nezralé pletivové kosti („čínské znaky“)- děti a adolescenti- žebra, femur, tibie, maxila, mandibula, humerus- polyostotická forma- McCune-Albrightův syndrom: polyostotická FD + ložiskové kožní pigmentace (café-au-lait) + pubertas praecox

Kostní cysty

simplexní (solitární, juvenilní)

aneurysmatická