PCEM2 Fiches

Sémiologie

Médicale

By Puyraimond-Zemmour Jérémy ©

Démarche clinique et sémiologie quantitative

Démarche

clinique

Caractéristiques ∎ Définition :

- raisonnement du médecin basé sur l’examen clinique

- pour amorcer et planifier la prise en charge diagnostique et thérapeutique des

problèmes de santé des individus

∎ Rôle de l’examen clinique :

- évaluer la gravité immédiate d’une situation et le pronostic du patient

- d’orienter le diagnostic (hypothèses diagnostiques et probabilité de chacune)

∎ Probabilité des hypothèses diagnostiques dépendant :

- du terrain, des antécédents

- de l’histoire du problème de santé

- des signes fonctionnels rapportés par le patient

- des signes physiques observés par le médecin

Examen clinique ∎ Signe pathognomonique :

définition

- signe clinique permettant de confirmer ou exclure un diagnostic

rougeole

- signe de Köplik (petites tâches blanches à la surface interne des joues)

- permettant de confirmer le diagnostic de la rougeole

grossesse

- persistance de règles normales depuis un dernier rapport sexuel 3 mois avant

- permettant d’exclure le diagnostic d’une grossesse évolutive

∎ Hypothèses diagnostiques :

définition

- plainte du malade compatible avec plusieurs maladies

douleur thoracique

maladie coronaire +/- probable en fonction :

maladie coronaire plus probable moins probable

- terrain tabagisme femme jeune

- antécédents infarctus, AVC, FDRCV (diabète)

- caractéristiques de

la douleur

aggravée par l’effort, d’origine

cardiaque

à type de piqûre sous-

mammaire

- signes fonctionnels toux

- signes physiques palpation douloureuse

maladie coronaire exclue si :

- homme de moins de 55 ans sans antécédent cardio-vasculaire

- douleur pas augmentée par l’effort, d’origine cardiaque

- douleur reproduite par la palpation

Examens en

complément et

prise en charge

∎ En fonction des données de l’examen clinique :

démarche diagnostique :

- prescription d’examens complémentaires

démarche thérapeutique :

- conditions de prise en charge (généraliste/spécialisée, urgence, ambulatoire/hosp.)

- surveillance à mettre en place

∎ Exemple : douleur thoracique :

- réalisation d’un ECG si maladie coronaire pas exclue cliniquement

- malade transféré en soins intensifs si pression artérielle basse

Propriétés

diagnostiques

des signes

cliniques

Sensibilité et

spécificité

∎ Vrais/faux positifs/négatifs :

malades non malades

signe présent vrai positif (VP) faux positif (FP)

signe absent faux négatif (FN) vrai négatif (VN)

∎ Sensibilité :

- ( / )VP

Se P signe maladeVP FN

- SnNOut = un signe sensible, s’il est absent, ↘ la probabilité de la maladie

∎ Spécificité :

- ( / )VN

Sp P pas signe pas maladeVN FP

- SpPIn = un signe spécifique, s’il est présent, ↗ la probabilité de la maladie

∎ Signe pathognomonique :

- signe présent que chez les malades

- Sp = 100 % (car pas de faux positifs)

- Se = 100 % (car pas de faux négatifs)

Rapports de

vraisemblance

∎ Rapport de vraisemblance positif :

- ( / )

( / ) 1

P S M SeRVP

P S NM Sp

- si RVP ↗, alors P (M/S) ↗ : si RVP > 1 -> P(M) ↗, si RVP < 1 -> P(M) ↘

- si Sp = 100 %, alors RVP infini et donc si signe présent -> maladie

∎ Rapport de vraisemblance négatif :

- ( / ) 1

( / )

P NS M SeRVN

P NS NM Sp

- si RVN ↘, alors P (M/NS) ↘

- si Se = 100 %, alors RVN = 0 et donc si signe absent -> pas de maladie

Gradation et

reproductibilité

Gradation des

signes cliniques

∎ Classification de la dyspnée selon la NYHA :

- classe I = dyspnée pour des efforts inhabituels

- classe II = dyspnée pour des efforts importants de la vie courante

- classe III = dyspnée pour des efforts modestes de la vie courante

- classe IV = dyspnée de repos

∎ Gradation de l’intensité des souffles cardiaques : (échelle de Levine)

- garde 1 = faible intensité, entendu après plusieurs cycles cardiaques à l’ausc.

- grade 2 = intensité moy, entendu après plusieurs cycles cardiaques à l’ausc.

- grade 3 = forte intensité, immédiatement entendu à l’auscultation, mais sans

frémissement à la palpation

- grade 4 = forte intensité, immédiatement entendu à l’auscultation et avec

des frémissements à la palpation

- grade 5 = forte intensité, entendu avec la tranche du stétho. sur la poitrine

- grade 6 = très forte intensité, entendu avec le stétho. décollé de la poitrine

Reproductibilité ∎ Nécessité d’utiliser des signes objectifs :

- pour que les médecins jugent de façon concordante la présence ou

l’absence d’un signe, ainsi que son intensité

- échelle d’intensité des signes avec cotation reproductible ++

∎ Hippocratisme digital :

élargissement des doigts en baguette de tambour

- évalué selon l’indice d’épaisseur phalangienne

Sémiologie gériatrique Introduction Démographie et

définition

∎ Espérance de vie : (2030)

- 2,4 millions de sujets de plus de 80 ans

- espérance de vie de 5 ans (H) ou 6,5 ans (F) à 85 ans

∎ Vieillissement :

- phénomènes marquant l’évolution d’un organisme vivant vers la mort

Typologie des

personnes âgées

∎ Particularité de la gériatrie :

prise en charge globale du patient nécessitant une évaluation :

- des pathologies, de l’autonomie et de la dimension sociale

- de la qualité de vie actuelle et espérée après la prise en charge

∎ Objectifs :

- comprendre les raisons de cette perte d’autonomie

↳ souvent jugée comme un effet de l’âge ou un problème social

∎ Rôle du gériatre :

- prévenir les situations aiguës pour éviter la décompensation d’une

pathologie chronique

Raisonnement

gériatrique

Acteurs

aboutissant à une

décompensation

∎ Vieillissement de l’organe (facteur 1) : poids de l’âge

- ↘ des capacités d’adaptation à l’effort ou des réserves en situation aiguë

↳ ↗ de la gravité de la pathologie avec l’âge

∎ Maladie de l’organe (facteur 2) : poids de la maladie chronique

- sujet âgé caractérisé souvent par une polypathologie

∎ Facteurs précipitant la situation aiguë (facteur 3) :

- facteurs favorisant la décompensation d’une maladie chronique

Vieillissement

d’organes

Vieillissement des

organes

∎ Caractéristiques :

- ↗ du calibre et de la lumière des grosses artères riches en tissu élastique

- ↗ de la longueur des grosses artères (sinuosités) et de la rigidité artérielle

- épaississement de la paroi artérielle (intima)

- altération de la fonction endothéliale

∎ Conséquences :

- hypertension artérielle hypertrophie ventriculaire gauche

des artères

du système

nerveux

autonome

∎ Caractéristiques :

- ↘ de la sensibilité des barorécepteurs et donc un déclin du contrôle

baroréflexe artériel

- ↘ de la sensibilité des récepteurs β-adrénergiques vasculaires et donc

une baisse de la réponse vasomotrice des vaisseaux à la noradrénaline

∎ Conséquences :

- survenue d’hypotension orthostatique (risque de chute)

du myocarde ∎ Caractéristiques :

- fibrose disséminée avec raréfaction des myocytes

- épaississement de la paroi myocardique (hypertrophie des myocytes)

∎ Conséquences :

- défaut de compliance du myocarde

- altération du remplissage passif ventriculaire et dysfonction diastolique

↳ ↗ de la systole auriculaire pour maintenir un remplissage suffisant

du cerveau ∎ Caractéristiques :

- ↘ de la vitesse de traitement des informations

- baisse de l’apprentissage et des processus attentionnels

∎ Conséquences :

- perte d’autonomie liée à des troubles cognitifs pas due à l’âge seul

↳ rechercher une pathologie évolutive sous-jacente

des muscles ∎ Caractéristiques :

- sarcopénie = fonte du tissu musculaire strié

- ↘ de la masse musc. avec l’âge (45% du poids à 30 ans et 30% à 70 ans)

- ↘ de la force musc. avec l’âge (de 15% tous les 10 ans à partir de 30 ans)

↳ aggravée en cas d’immobilité, carence, dénutrition ou infection aiguë

∎ Conséquences :

- sur la marche (↘ vitesse et longueur du pas, ↗ du tps d’appui bipodal)

des reins ∎ Caractéristiques :

- réduction néphronique et ↘ de la clairance de la créatine (> 60 ml/min)

- clairance créatine = (140 - âge) x poids x C / créatinine (μmol/l)

↳ avec C = 1,23 (homme) ou 1,04 (femme)

∎ Conséquences :

- insuffisance rénale

Maladie de

l’organe

∎ Maladies cardio-vasculaires : (40 %)

- 10 à 50 % d’hypertension artérielle

- 10 % de fibrillation atriale et 10 % d’insuffisance cardiaque

- 10 à 20 % de diabète

∎ Démences : (20 %)

- maladie d’Alzheimer ++

∎ Arthrose : (30 %)

- troubles de la marche dans un cas sur trois

∎ Déficits sensoriels :

- presbyacousie (25 %)

- malvoyance (20 %)

pathologies

du sujet âgé

Facteurs

précipitants la

situation aiguë

∎ Définition :

- facteurs favorisant la décompensation d’une pathologie chronique

- infection ou anémie -> souffrance coronaire

- fibrillation atriale -> insuffisance cardiaque

- confusion de traitement -> pathologie iatrogène

∎ Pathologie iatrogène :

15 % des hospitalisations des plus de 75 ans

évoquer la pathologie iatrogène

- en cas d’introduction, de modification du traitement ou de la posologie

- pour certaines maladies sensibles aux traitements et effets secondaires

Prise en

charge du

patient âgé

Interrogatoire ∎ Rechercher des pathologies anciennes :

- fréquentes auparavant et pouvant se réactiver

- comme la tuberculose ou une histoire néoplasique

∎ Questions à poser systématiquement :

- facteurs de risque cardio-vasculaires

- recherche d’une cardiopathie

∎ Interrogatoire difficile si :

- présence de troubles cognitifs

- en cas de cécité ou de surdité

interroger l’entourage pour comparer la pertinence des infos

utiliser les comptes rendus d’hospitalisation et les ordonnances

∎ Evaluation de l’autonomie du patient :

- autonomie normale = prise en charge seulement médicale

- autonomie diminuée = anticiper les conditions de retour à domicile

Examen clinique ∎ Prise des constantes :

- pouls, température, tension, poids…

∎ Troubles cognitifs :

- syndrome confusionnel ou syndrome démentiel (à confirmer)

∎ Signes d’une perte d’autonomie :

- rechercher la présence d’escarre, d’amyotrophie, de rétraction tendineuse

∎ Rechercher une rétention urinaire :

- réaliser aussi un toucher rectal

∎ ECG :

- cardiopathie chronique ? (hypertrophie cavitaire)

- pathologie aiguë ? (fibrillation atriale, syndrome coronarien aigu)

- traitement chronique ? (digitaline)

Prise en charge

d’un patient

dépendant

∎ Anticiper les perspectives de retour à domicile :

- se préoccuper des aides nécessaires (Soins de Suite et réadaptation)

- quand le plan médical est suffisamment clair

∎ Pour les patients dépendants :

- trouver des aides pour la toilette, la nourriture, les médicaments…

- financement de ces aides par l’Allocation Personnalisée à l’Autonomie

- aides médicales et paramédicales prises en charge à 100%

- nécessité d’une mesure de protection de justice ? (tutelle, curatelle)

Evaluation

gériatrique

standardisée

∎ Caractéristiques :

- effectuée à distance chez un patient stable

∎ Mise en évidence de déficits :

par des méthodes validées pour évaluer :

- fonctions cognitifs, autonomie, risque de chute, état nutritionnel

- risque d’escarres -> mise en place de mesures préventives

Problématique

des chutes

∎ Caractéristiques :

- chutes touchant un patient sur deux au-delà de 85 ans

- chutes responsables de 12 000 décès par an (en France)

∎ Facteurs de risque prédisposants : (facteur 2)

- toute maladie chronique favorisant le risque de chutes

- maladies neurologiques, neuro-musculaires, ostéo-articulaires, visuelles

∎ Facteurs précipitants intrinsèques : (facteur 3)

- toute maladie aiguë ou chronique favorisant brutalement la chute

- maladies cardiovasculaires : - rétrécissement aortique serré -> syncope

- hypotension orthostatique (HTO)

- maladies neurologiques (épilepsie -> crise comitiale)

- maladies métaboliques (diabète -> hypoglycémie)

- pathologies iatrogènes chroniques (trouble vigilance) ou aiguë (HTO)

∎ Facteurs précipitants extrinsèques :

- tous les obstacles sur le chemin du patient (disposition du logement…)

∎ Conséquences : (gravité de la chute)

- traumatiques (fracture) ou psychiatriques (dépression, phobie)

↳ pouvant entrainer une perte d’autonomie

Sémiologie en hématologie

Grands

syndromes

Syndrome

hémorragique

∎ Lié à une thrombopénie :

définitions

- thrombopénie = ↘ du nombre de plaquettes en dessous de 150 000/mm3

- vibices = traînées linéaires hémorragiques (marques de coup de fouet)

- purpura = extravasation extra-capillaire de GR dans le derme réalisant une

tâche rouge cutanée ou muqueuse ne s’effaçant pas sous la pression

pétéchial = macules rondes rouges ou violettes

ecchymotique = lésions rondes ou irrégulières violacées ou bleuâtres

vasculaire = associé à des papules, nodules ou nécroses

risque hémorragique

- au dessus de 80 000 = risque hémorragique nul

- entre 20 000 et 50 000 = purpura pétéchial ou ecchymotique

- en dessous de 20 000 = hémorragies graves (viscérale…)

signes cliniques

- épistaxis = hémorragies extériorisée par les fosses nasales

- purpura localisé puis extensif

- gingivorragies = hémorragies peu importantes au niveau des gencives

- hématurie = présence de sang dans les urines

- hémorragies digestives

- méno-métrorragie = saignement génital anormal à la suite des règles

- hémorragies au fond d’œil avec baisse de l’acuité visuelle

- hémorragie cérébro-méningée

∎ Lié à un trouble de l’hémostase :

hémorragies du tissu de soutien

- hématomes = épanchement de sang dans un tissu (peau, muscle, viscères…)

- épistaxis, hématurie, méno-métrorragie

- au cours d’un acte chirurgical (avulsion dentaire…)

Syndrome

infectieux

∎ Infection chez l’immunodéprimé :

- manifestations infectieuses plus bruyantes et plus sévères

- liée à une diminution du taux de polynucléaires ou de lymphocytes

∎ Neutropénie : (neutrophiles < 1500/mm3)

en cas d’agranulocytose (moins de 200 neutrophiles par mm3)

- risque important d’infection sévère (urgence -> hospitalisation du patient)

- cellulite infectieuse = infection de la peau et des tissus sous-cutanés

- localisée au niveau du périnée et de la région cervico-faciale

- due à une infection à Pseudomonas aeruginosa (bactérie gram négatif)

∎ Lymphopénie : (lymphocytes < 1500/mm3)

- risque important d’infection virale (herpès, varicelle-zona)

- infection herpétique = vésicules au niveau de la peau et des muqueuses

- infection à varicelle-zona = vésicules au niveau d’un territoire cutané d’un nerf

Syndrome

tumoral

(superficiel)

∎ Palpation :

- des aires ganglionnaires, de l’abdomen, de la peau et des muqueuses

↳ pour mettre en évidence des adénopathies et étudier les aires de drainage

- l’hypocondre droit (foie) et l’hypocondre gauche (rate)

↳ pour rechercher une hépatomégalie et une splénomégalie

∎ Hémopathies malignes : (leucémies, lymphomes)

- réaliser un examen dermatologique et examiner les muqueuses (gencive)

- car hémopathies malignes se manifestant souvent par un syndrome tumoral

au niveau de la peau ou des muqueuses (hypertrophie gingivale)

Syndrome

tumoral

(profond)

∎ Recherche d’un syndrome tumoral profond :

- chez un patient atteint de lymphome

- par échographie, scanner ou TEP-scanner

- par biopsie d’une masse tumorale

∎ Imagerie :

- échographie (permettant d’explorer la cavité abdominale)

- scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien pour évaluer la présence et

l’importance de la masse tumorale, son aspect et ses rapports

- scintigraphie au FDG pour marquer spécifiquement les c tumorales et

identifier les foyers tumoraux (utile pour étudier l’évolution sous traitement)

∎ Biopsie :

si adénopathies médiastinales

- médiastinoscopie = examen endoscopique du médiastin (incision sus-

sternale) pour explorer les ganglions médiastinaux et pratiquer une biopsie

- médiastinotomie = incision de la paroi thoracique (thoracotomie) pr explorer le

médiastin et pratiquer une biopsie de tous les ganglions lymphatiques trouvés

- biopsie transbronchique = lumière des bronches visualisée par bronchoscopie

pour prélever du parenchyme pulmonaire en vue d’une biopsie chirurgicale

si adénopathies abdomino-pelviennes

- biopsie guidée par le scanner

- cœlioscopie = examen endoscopique de la cavité abdominale ou pelvienne

pour explorer les ganglions abdomino-pelviens et pratiquer une biopsie

- laparotomie = incision de la paroi abdominale (abdominotomie) pour explorer

l’abdomen et pratiquer une biopsie de tous les ganglions lymphatiques trouvés

Syndrome cave

supérieure

∎ Caractéristiques :

- du à une compression de la veine cave supérieure (par une tumeur)

- risque de complication par une thrombose complète de la VCS

∎ Signes :

absence de drainage correct du sang venant de la partie sup. du corps

cyanose périphérique

- des mains (ongles, doigts)

- du visage (nez, lèvres, pommettes, oreilles)

œdème périphérique (en pèlerine)

- du visage, de la base du cou, des bras, de la partie antéro-sup. du thorax

- œdème cérébral responsable de somnolence (fin de nuit, au réveil)

turgescence jugulaire

- dilatation des veines jugulaires due à une rétention veineuse

- dilatation possible des veines sublinguales, du nez et de la rétine

circulation veineuse collatérale

- formation de néo-vaisseaux dans la partie antéro-supérieure du thorax

- pour permettre drainage vers cœur du sang normalement drainé par la VCS

∎ Caractériser la masse compressive :

- examiner les aires ganglionnaires pour rechercher une adénopathie tumorale

- réaliser une radiographie thoracique pour localiser une masse compressive

↳ préciser la taille, l’aspect et le rapport des adénopathies par le scanner

Numération

formule

sanguine

Valeurs

normales

∎ Globules rouges :

- nombre = 4 à 6 millions par mm3 (μL)

- hémoglobine = 12 à 18 g/dL ; hématocrite = 35 à 55 %

- volume globulaire moyen = 82 à 98 fL (10-9

mm3)

- TCMH = 27 à 30 pg/globule rouge ; CCMH = 33 à 38 g/dL

∎ Leucocytes :

- nombre = 4000 à 10 000 par mm3 (nouveau-né : 10 000 à 25 000 par mm

3)

- neutrophile = 1500 à 7000 par mm3 soit 70 % (30 % chez l’enfant et le NN)

- éosinophile = moins de 600 par mm3 soit 4 % (2 % chez l’enfant et le NN)

- basophile = moins de 100 par mm3 soit 1 % (0 % chez l’enfant et le NN)

- monocyte = 100 à 1000 par mm3 soit 2 à 8 % (5 % chez l’enfant et le NN)

- lymphocytes = 1500 à 4500 par mm3 soit 25 % (60 % chez l’enfant et le NN)

∎ Plaquettes :

- nombre = 150 000 à 450 000 par mm3 (μL)

Constantes

globulaires

normales

∎ Hématocrite :

- volume des globules rouges dans le sang total

- globule rouge

sang total

VHt

V

∎ Volume globulaire moyen : (VGM)

- microcytose = VGM < 82 fL ; macrocytose = VGM > 98 fL

-

HématocriteVGM

nombre de GR

∎ Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine : (TCMH)

- quantité d’hémoglobine dans un globule rouge

- hypochromie = TCMH < 27 pg/GR (pas de TCMH > 30 pg/GR)

- '

taux d hémoglobineTCMH

nombre de GR

∎ Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine : (CCMH)

- concentration en hémoglobine au sein d’un volume de GR

- hypochromie = CCMH < 33 g/dL (pas de CCMH > 38 g/dL)

- 'taux d hémoglobine

CCMHhématocrite

Morphologie

des éléments

figurés

Etude

morphologique

des éléments

figurés du sang

∎ Etude morphologique du frottis sanguin :

technique

- nécessaire en cas d’anomalie détectée par l’automatique

- goutte de sang déposée sur une lame de verre puis coloration au MGG

résultats

- étudier morphologique des globules rouges

- déterminer la formule leucocytaire et détecter les cellules anormales

- apprécier la taille et le contenu des plaquettes, rechercher des agrégats

∎ Anomalies des globules rouges : Anomalies Signification Diagnostic

microcytose GR de petite taille déficit en Hb

macrocytose GR de grande taille déficit de synthèse en ADN,

hyperstimulation de l’érythropoïèse

anisocytose GR de taille variable dysérythropoïèse

poïkilocytose GR de forme variable dysérythropoïèse, hémolyse

hypochromie GR peu colorés déficit de synthèse en Hb

anisochromie GR de couleur inégale forme initiale de l’hypochromie

polychromatophilie GR bleutés hyper-réticulocytose

drépanocytose GR en faucille hémoglobine S

schizocytes GR fragmentés hémolyse mécanique (μangiopathie)

elliptocytose GR ovales allongés elliptocytose familiale

acanthocytose GR en oursins anémie hémolytique

microsphérocytose GR petit, dense, rond hémolyses diverses

dacryocytose GR en lames fibrose médullaire

corps de Jolly inclusions nucléaires asplénisme, dysérythropoïèse

corps de Heinz inclusions cytoplasm. anémie hémolytique

ponctuations

basophiles

résidus d’acides

nucléiques

saturnisme, hémophilie, hémolyse

Immuno-

phénotypage

des c du sang

∎ Définition :

- déterminer les antigènes spécifiques d’une lignée ou d’une diff. cellulaire

- au niveau de cellules hématopoïétiques du sang ou de la mœlle

∎ Technique :

- prélèvement de mœlle ou de sang sur EDTA

- cellules isolées sur gradient de densité puis incubées avec un Ac-fluo

- lecture grâce à un cytofluoromètre ou par fluorescence sur lame

∎ Résultats :

- numération des sous-populations lymphocytaires (lymphocytes T, B, NK…)

- identification de la lignée à laquelle appartient une population cellulaire

↳ caractère B ou T d’un lymphome, myéloïde ou lymphoïde d’une leucémie

- étude du caractère clonal d’une population lymphoïde B

Myélogramme ∎ Définition :

- prélèvement de la mœlle par ponction pour étude cytologique du prélèvement

∎ Technique :

- sous anesthésie locale (ou gaz hilarant) à l’aide d’un trocart

- réalisée au niveau sternal (ou au niveau des crêtes iliaques post. ou ant.)

- prélèvement d’1 cm3 de mœlle osseuse déposé sur une lame de verre

∎ Résultats :

- informations sur la richesse de la mœlle et la répartition des ≠ lignées

- description des anomalies cytologiques, la présence de cellules anormales…

- présence de fer ou d’enzymes (pour classer les hémopathies)

Biopsie

médullaire

∎ Définition :

- prélèvement d’un fragment de mœlle

- pour étudier la structure de la mœlle et du stroma médullaire

∎ Technique :

- sous anesthésie locale (cutané, sous-cutané et périoste) à l’aide d’un trocart

- au niveau de l’épine iliaque postéro- ou antéro-supérieure

- prélèvement déposée sur une lame pour réaliser un frotti

- puis conservée dans du formol

∎ Résultats : (au bout de 48 h)

- richesse de la mœlle et nature des c hémato. et extra-hémato. de la mœlle

- structure de la mœlle parfois anormale (fibrose, ostéosclérose)

∎ Indication :

- après réalisation d’un myélogramme

- sauf en cas de recherche de leucémie ou lymphome

Biopsie

ganglionnaire

∎ Définition :

- prélèvement d’un ou plusieurs ganglions

- pour analyser sa structure et caractériser les cellules qui le constituent

∎ Technique :

- acte chirurgical réalisé sous anesthésie locale ou générale

- prélèvement mis dans une solution de conservation puis envoyé en ana-path

↳ une partie fixée sur lame, une autre congelée

∎ Résultats :

- analyse de l’architecture ganglionnaire

- analyse des ≠ cellules du ganglion (c lymphoïdes tumorales, c extra-hémato,

granulomes, bactéries intracellulaires au cours de pathologies infectieuses)

∎ Indications :

- toute adénopathie pathologique ou persistante (> 1 mois) sans explication

Les anémies

Généralité Définition ∎ Baisse du taux d’Hb :

< 13 g/dL (H), < 12 g/dL (F)

< 10,5 g/dL (F enceinte), < 14 g/dL (NN)

Examen

clinique

Signes d’une

anémie

∎ Hypoxie tissulaire :

cutanéo-muqueuse

- pâleur des conjonctives (de la paupière inférieure ++)

- pâleur de la pulpe des doigts

cardiaque

- dyspnée, tachycardie, palpitations

- angor, infarctus du myocarde

neurologique

- baisse de l’acuité visuelle, acouphènes

- asthénie, vertiges, nausées

Tolérance ∎ Terrain :

- femme enceinte, sujet âgé, insuffisant cardiaque ou respiratoire

décompensation de l’organe déjà fragilisé

∎ Mode d’installation :

anémie aiguë

- symptômes sévères et brutaux (pas d’adaptation possible)

anémie chronique

- symptômes apparaissant progressivement

∎ Teneur en Hb :

- signes d’une mauvaise tolérance en dessous de 8 g/dL

transfusion du patient nécessaire ? (en fonction du terrain et de la tolérance)

Orientation

diagnostique

∎ Interrogatoire :

- antécédents, prises médicamenteuses

- insuffisance rénale connue, hémoglobinopathie connue

∎ Examen clinique :

- signes carentiels (en fer, vitamine B12, acide folique)

- signes d’une hémolyse

- signes d’une hépatopathie, cirrhose

- signes d’une dysthyroïdie

- syndrome tumoral, splénomégalie

Examens en

complément

Eliminer une

fausse anémie

∎ 3ème

trimestre de grossesse

∎ Splénomégalie (car rate très vascularisée)

∎ Hypergammaglobulinémie

∎ Surcharge volémique

Caractéristiques

d’une anémie

∎ Orientation étiologique permise par l’étude :

- du VGM (82 à 98 fl)

- de la TCMH (27 à 30 pg/GR)

- de la CCMH (33 à 38 g/dl ou %)

- du taux de réticulocytes circulants (120 G/L)

∎ Mécanismes expliquant une anémie :

insuffisance de production

- de la lignée érythroblastique ou des 3 lignées c (GR, plaquettes, neutro)

- soit due à ↘ de la quantité d’érythroblastes de la mœlle (érythroblastopénie)

- soit à un trouble dans la maturation des érythroblastes (dysérythropoïèse)

- ↘ du taux de réticulocytes circulants (< 120 G/L) car production diminuée

perte brutale de globules rouges

- en cas d’anémies hémolytiques ou d’hémorragies aiguës

- taux de réticulocytes augmenté (> 120 G/L) -> ↗ de la production par la mœlle

Anémie par

insuffisance

de production

Généralité ∎ Carence en fer, vitamine B12 ou acide folique :

- substances nécessaires à la synthèse d’hémoglobine

- morts précoce des érythroblastes avant la formation de GR

∎ Carence en érythropoïétine :

- en cas d’insuffisance rénale chronique

∎ Maladie de la mœlle osseuse :

- affections malignes de la mœlle (leucémies aiguës…)

- pathologies entrainant une disparition de la lignée des GR (érythroblastopénie)

- pathologies entrainant une disparition des autres lignées (aplasie médullaire)

Carence en

vitamine B12

∎ Causes de carence :

carence d’apport

- exceptionnelles car réserves élevées

maladies de l’estomac (maladie de Biermer ++)

- m. auto-immune responsable d’une destruction des c pariétales gastriques

- absence de synthèse d’acide chlorhydrique (nécessaire à l’absorption de la vit.)

∎ Signes cliniques :

- signes hémolytiques = ictère cutanéo-muqueux (du fait de l’hémolyse intra-

médullaire responsable d’une dysérythropoïèse)

- signes neurologiques = sclérose combinée de la mœlle avec un syndrome

pyramidal et de troubles de la proprioception (car défaut de synthèse de la myéline)

∎ Diagnostic = dosage de la vitamine B12 :

- taux de vitamine B12 dans le plasma très diminué

∎ Examens complémentaires :

hémogramme

- anémie normochrome (TCMH et CCMH normales), macrocytaire (VGM > 120 fl)

et arégénérative (réticulocytes < 120 G/L)

- diminution des neutrophiles (neutropénie) et des plaquettes (thrombopénie)

- GR de taille (anisocytose), forme (poïkilocytose) et couleur variable (polychromatose)

- corps de Jolly (inclusions nucléaires) et coloration basique des GR

myélogramme

- érythroblastes (et autres lignées) très volumineux (mégaloblastose)

↳ importante érythropoïèse inefficace

fibroscopie gastrique

- atrophie de la muqueuse gastrique avec une achlorhydrie

- puis fibroscopie réalisée au cours du suivi (car risque de cancer gastrique)

Carence en

acide folique

∎ Causes de carence :

- carence d’apport en cas de dénutrition (fréquent car réserves basses)

- maladies du tube digestif (malabsorption intestinale)

- excès de consommation (cancer, hémopathie maligne, hémolyse chronique)

- prises de médocs/toxiques interférant avec le métabolisme de l’acide folique

∎ Diagnostic = dosage de l’acide folique :

- diminution du taux d’acide folique plasmatique et érythrocytaire

∎ Examens complémentaires :

hémogramme

- anémie normochrome, macrocytaire et arégénérative

- diminution des neutrophiles (neutropénie) et des plaquettes (thrombopénie)

myélogramme

- mœlle osseuse riche (dysérythropoïèse) mais pas de mégaloblastose

Troubles du

métabolisme

du fer

Def ∎ Définitions :

- hyposidérémie = baisse du fer sérique

- sidéropénie = carence en fer vraie (↘ des réserves) -> anémie ferriprive

- transferrine = protéine assurant le transport du fer (coeff de saturation = 30 %)

↳ capacité totale de fixation de la transferrine = sidérémie / coeff de saturation

- ferritine = protéine de réserve du fer (taux sérique reflétant l’état des réserves)

Carence

martiale vraie

∎ Carence martiale vraie (sidéropénie) :

due à des hémorragies répétées de petit volume

- d’origine utérine (règles abondantes, ménométrorragies)

- d’origine digestives (ulcère gastro-duodénal, cancer gastrique, colique)

signes des hémorragies digestives

- anémie martiale vraie (par perte du fer contenu dans les GR)

- peau sèche et prurigineuse, perlèches au niveau des commissures labiales

- cheveux cassants et fragiles ; ongles mous, fragiles, plats voire concaves

hémogramme

- anémie hypochrome, macrocytaire et arégénérative (réticulocytes bas)

- autres lignées normales (sauf une thrombocytose = ↗ des plaquettes)

- GR de taille et forme variable, mais pâles surtout au centre (aspect en cible)

dosages

- ↘ du taux de ferritine sérique (= ↘ des réserves en fer de l’organisme)

- ↘ du fer sérique et ↗ de la capacité totale de fixation de la transferrine

∎ Carence du syndrome inflammatoire :

hyposidérémie sans diminution des réserves en fer

étiologie

- cancer (lymphome), infection chronique (tuberculose)

- maladie rhumatismale chronique, suppurations chroniques

signes cliniques

- altération de l’état général +/- importante

- asthénie, amaigrissement, fièvre prolongée

électrophorèse des protides sériques

- ↗ de la VS, de la CRP, de l’alpha-globuline

hémogramme

- anémie hypochrome, normo- ou microcytaire et arégénérative

dosage

- ↘ du fer sérique et de la transferrine

- ↗ de la ferritine (= ↗ des réserves en fer)

Carence du s.

inflammatoire

Anémies

hémolytiques

Description ∎ Hémogramme :

- anémie normochrome, normocytaire et régénérative

- parfois « fausse macrocytose » (car réticulocytes compté comme des GR)

- ↗ des réticulocytes, plaquettes et neutrophiles légèrement augmentés

↳ hyperproduction médullaire (d’entrainement pour les plaquettes et leucocytes)

Localisation ∎ Signes d’une hémolyse intra-tissulaire :

- splénomégalie

- ictère (↗ bilirubinémie libre avec selles pas décolorées et urines foncées)

- taux d’haptoglobine ↘ (car cplx Haptob/Hémob détruit par les macrophages)

- taux de lactate déshydrogénase ↗ (car enzyme intra-cellulaire)

∎ Signes d’une hémolyse intra-vasculaire :

- asthénie intense, pâleur, ictère

- tachycardie avec polypnée

- douleur abdominale et lombaire

- hémoglobinémie et hémoglobinurie

hémolyse intra-vasculaire retrouvée en cas d’accident transfusionnel (avec

incompatibilité ABO) ou au cours d’anémie hémolytique par déficit enzymatique

Anémies

hémolytiques

corpusculaires

∎ Causes = anomalies génétiques du GR : (récessives ++)

déficit enzymatique

- perturbation de la production de métabolites nécessaires à la survie du GR

↳ enzymes protégeant l’Hb contre l’oxydation ou la membrane

- déficit héréditaire de G6PDHase -> déficit de production de NADPH,H+

anomalie structurale de l’Hb (drépanocytose)

- mutation d’un aa de la chaine β de l’Hb -> déformation du GR en faucille

anomalie de la production des chaines de globine (thalassémie)

- déficience dans la synthèse d’une chaine formant l’Hb des GR

anomalies de la membrane des GR

- elliptocytose, ovalocytose, acanthocytose, stomatocytose, annulocytose

Anémies

hémolytiques

acquises

∎ Causes = agression des GR par un agent exogène :

- toxine bactérienne (septicémie)

- parasite (toxoplasmose)

- anticorps (allo-anticorps, auto-anticorps)

- médicaments (anémie immuno-allergique)

- obstacle mécanique = fragmentation des GR dans la paroi des vaisseaux

↳ en cas de microangiopathies thrombotiques

↳ lors de valves cardiaques mécaniques (anémies hémolytiques avec schizocytes)

Sémiologie de la rate et des ganglions

La rate Anatomie et

physiologie

Description

anatomique

∎ Description :

- organe lymphoïde drainé par le système veineux porte

- taille (H = 12 cm ; l = 8 cm ; e = 4 cm) / poids (P = 200 g)

∎ Localisation :

- hypochondre gauche (sous la coupole diaphragmatique gauche)

- à gauche de la grande courbure de l’estomac

Fonctions

physiologiques

∎ Réponse immunitaire :

- vis-à-vis des bactéries encapsulées (streptocoque, méningocoque, influenzae)

- rôle des lymphocytes B mémoires IgM+

∎ Filtre du sang :

- élimination des vieilles hématies et hématies anormales

∎ Réservoir du sang : (200 mL)

- plaquettes ++ (1/3 du pool circulant)

∎ Hématopoïèse :

- pd la vie fœtale (jusqu’au 5ème

mois)

- au cours de certaines maladies malignes (splénomégalie myéloïde)

Splénomégalie Circonstances

de découverte

∎ Fortuite :

- examen clinique systématique, pathologie intercurrente

∎ Signes d’une tuméfaction de l’hypochondre gauche :

- troubles digestifs (compression), douleurs (irradiant vers la scapula gauche)

∎ Complications :

- infarctus splénique, rupture de la rate (par un traumatisme minime)

∎ Conséquences d’un hypersplénisme : (rétention de sang dans la rate)

- cytopénies (↘ des c sanguines) découverte sur une numération

Diagnostic positif ∎ Clinique :

à la palpation

- à l’inspiration (permettant d’abaisser la rate)

- déprimer la paroi abdominale pour retrouver une splénomégalie

mesurer la distance

- entre le bord inférieur du grill costal et le pôle de la rate

- entre la ligne médio-claviculaire et le pôle de la rate

∎ Imagerie :

échographie abdominale

- pour préciser la taille de la rate si obésité, ascite ou paroi abd. tonique

- pour éliminer les autres masses de l’hypochondre gauche (tumeur du rein

gauche, tumeur de la queue du pancréas, tumeur de l’angle colique gauche)

tomodensitométrie abdominale

- pour préciser des structures pathologiques (abcès, hématome, tumeur)

- pour visualiser les vaisseaux spléniques (HT portale, syndrome tumoral associé ?)

imagerie par résonance magnétique

- pour préciser l’origine des anomalies du parenchyme splénique (angiomes ?)

scintigraphie à l’indium 111 (analogue du fer)

- pour mettre en évidence une splénométaplasie myéloïde (fixation splénique ++)

- pour évaluer l’efficacité d’une splénectomie au cours d’une thrombopénie auto-

immune (importance de la séquestration des plaquettes dans la rate ?)

Complications ∎ Hémodilution :

- dilution des éléments figurés du sang (fausse anémie) car rate très vascularisée

↳ splénomégalie augmentant le volume plasmatique

∎ Hypersplénisme :

- rétention excessive de leucocytes et de plaquettes dans la rate (-> cytopénie)

∎ Hypertension portale d’apport :

- ↗ du débit sanguin splénique -> dvt de varices œsophagiennes

∎ Baisse du facteur V :

- facteur V (protéine de coagulation sanguine) séquestré dans la rate

∎ Risques de rupture ou d’infarctus splénique

Etiologie ∎ Enquête étiologique :

interrogatoire = âge, antécédents, origine ethnique, voyages

examen clinique = syndrome infectieux, ictère, syndrome tumoral, signes

d’hypertension portale, maladie immunologique

hémogramme et frottis sanguin = cellules d’allure maligne, anomalies des

érythrocytes (anémie hémolytique ?), présence de germes (plasmodium ++)

biologie = rechercher une hémolyse, syndrome inflammatoire, sérologies virales,

bilan infectieux/parasitaire, électrophorèse des protides sériques, bilan hépatique

∎ Principales étiologies :

infectieuses = bactérienne, virale, parasitaire, fongique

hématologique = hémolyse chronique, leucémie aiguë, syndrome myélo- ou

lympho-prolifératif

hypertension portale = bloc sous-, sus- ou intra-hépatique

maladies de surcharge = dyslipidémies congénitales, amylose (dépôt de

protéines insolubles), hémochromatose (absorption intestinale excessive de fer)

Atrophie

splénique

Circonstances

de découverte

∎ Fortuite :

- examen radiologique

∎ Sur frottis sanguin :

- corps de Jolly (corpuscules arrondis, basophiles -> résidus nucléaires)

- sidérocytes (globules rouges contenant des inclusions de fer)

∎ Complication liée à l’hyposplénisme :

- infection sévère à germe encapsulé

Pathologies

associées

∎ Situations fréquemment associées :

maladie immunologique = lupus érythémateux disséminé, maladie cœliaque,

thyroïdie auto-immune, maladies inflammatoires de l’intestin (Crohn), sarcoïdose

amylose, drépanocytose

antécédent de radiothérapie splénique

∎ Prise en charge : (comme pour les patients splénectomisés)

- vaccination contre les bactéries encapsulées

- antibiothérapie prophylactique au long cours

- éducation (carte de splénectomisé)

- consultation en urgence en cas de fièvre

Adénopathies superficielles

Généralité Caractéristiques ∎ Définition :

- hypertrophie pathologique d’un ganglion lymphatique

∎ Causes :

- réaction lymphocytaire ou macrophagique à une stimulation antigénique

- prolifération tumorale du tissu lymphoïde (lymphome)

- envahissement par des cellules malignes non lymphoïdes (métastases)

Territoires

de drainage

lymphatique

∎ Cervical :

- cuir chevelu

- sphères ORL et stomatologiques

- thyroïde

∎ Axillaire :

- seins

- membres supérieurs

∎ Sus-claviculaire :

- médiastin, poumons

- tube digestif, testicules

∎ Inguinal :

- périnée (anus, pénis, scrotum, vulve)

- membres inférieurs

Conduite

diagnostique

Examen clinique ∎ Interrogatoire :

- antécédents (de lésions infectieuses ou cutanées satellites)

- date de découverte, mode évolutif (lent ou rapide)

- caractère inflammatoire et douloureux

- signes de compression (dysphonie, dysphagie, œdème par défaut de retour

veineux et/ou lymphatique, troubles digestifs, syndrome cave sup.)

- signes généraux (asthénie, fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, prurit)

- médicaments, FDR de certaines infections (VIH, animaux dans l’entourage…)

- profession, consommation d’alcool, de tabac

∎ Examen clinique :

caractéristiques des ganglions

- nombre, taille, siège, sensibilité (à l’ingestion d’alcool)

- mobilité par rapport à la peau et aux plans profonds

- consistance (ferme, dure), répartition (symétrique ou uni-bilatérale)

examiner toutes les aires ganglionnaires

- régions épitrochléennes, amygdales, rate

rechercher aussi

- des lésions cutanéo-muqueuses (dans les territoires de drainage)

- un foyer infectieux, une lésion tumorale

Examens

complémentaires

∎ Numération Formule Sanguine :

- syndrome mononucléosique (cellules mononucléées basophiles traduisant une

infection par Epstein Barr Virus, CytoMégaloVirus, VIH, toxoplasmose)

- syndrome d’hyper-lymphocytose (hémopathie lymphoïde chronique)

- syndrome leucémique

∎ Vitesse de sédimentation, électrophorèse des protides sériques :

- syndrome inflammatoire (tumeur, infection, maladie immunologique)

∎ Radiographie du thorax :

- syndrome tumoral, foyer infectieux, tuberculose

∎ IDR (Intra-Dermo Reaction) :

- à la tuberculine (si positif -> obligation prof. du BCG satisfaite)

∎ TPHA (Treponema Pallidum hemagglutinations Assay) :

- test biologique d’agglutination passive directe (pour le diagnostic de la syphilis)

∎ Echographie abdominale, scanner

∎ Cytoponction d’une adénopathie :

↳ aspiration à l’aiguille du suc ganglionnaire pour un frottis (adénogramme)

- pour mettre en évidence du pus, du caséum, des germes, des c tumorales

∎ Biopsie chirurgicale d’une adénopathie :

- pour poser le diagnostic de lymphome, métastase ou hyperplasie réactionnelle

Diagnostic

différentiel

∎ Ganglions non pathologiques :

- petits ganglions inguinaux ≤ 1 cm

∎ Lésions non ganglionnaires :

- fibrome (utérus ++), lipome (mou ++), neurinome = tumeurs bénignes se

développant à partir de tissu fibreux, de tissu adipeux, de cellules de Schwann

- aire cervicale = tumeur du glomus carotidien, anévrysme de la carotide, relief

osseux, tumeur thyroïdienne ou salivaire

- aire axillaire = abcès (froid, hydrosadénite), tumeur costale

- aire inguinale = hernie (impulsive à la toux), affection vasculaire, kyste du cordon

Diagnostic

étiologique

Adénopathie

aiguë isolée

∎ Adénopathie aiguë isolée :

première cause = infection

- allure inflammatoire et douloureuse fréquente

- foyer infectieux satellite à rechercher

- parfois signes généraux infectieux

localisation des foyers infectieux

- foyer ORL ou dentaire = adénopathies maxillaires/cervicales hautes

- panaris, lésion du membre supérieur = adénopathie axillaire

- lésions du MI, verge, marge anale, phlébite = adénopathie inguinale

Adénopathies

aiguës multiples

∎ Première cause = infection :

- par un virus (VIH, EBV, CMV, rubéole)

- par un parasite (toxoplasmose, leishmaniose)

- par une bactérie (brucellose, pasteurellose, syphilis)

∎ Autres causes :

- leucémie aiguë, par des médicaments (hydantoïnes)

Adénopathies

chroniques

isolées

∎ Rechercher une lésion dans le territoire concerné :

cervicales hautes/sous-maxillaires

- sinusite chronique, foyer dentaire, tumeur cutanée de la tête

cervicales moyennes et basses

- tumeur du larynx, du pharynx, de l’œsophage, de la thyroïde

sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier)

- cancers digestifs, du rein, de la prostate, du testicule, du médiastin

sus-claviculaire droite

- tumeur bronchique, lymphomes du médiastin

axillaires

- cancer du sein, lymphome

inguinal

- cancer des organes génitaux, de la marge anale, ATCD de chancre (ulcération)

Adénopathies

chroniques

multiples

∎ Adénopathies aiguës multiples passées à la chronicité

∎ Hémopathie lymphoïde chronique :

- maladie de Hodgkin, métastases multiples

∎ Maladie auto-immune :

- lupus érythémateux aigu disséminé

- polyarthrite rhumatoïde

- syndrome de Gougerot-Sjögren = maladie auto-immune systémique

caractérisée par une atteinte des glandes exocrines (lacrymales, salivaires ++)

- granulomatose (= sarcoïdose) = maladie inflammatoire systémique touchant

préférentiellement les poumons

Les gammapathies (dysglobulinémies)

Généralité Définition ∎ Anomalies quantitatives ou qualitatives des Ig :

hypergammaglobulinémies

- élévation pathologique du taux d’Ig (7 g/L < taux normal < 13 g/L)

cryoglobulinémies

- présence, à l’intérieur du sérum sanguin, d’Ig anormales qui précipitent à froid

et se redissolvent lors du réchauffement du sérum

Caractéristiques ∎ Deux types de gammapathie :

- monoclonale ou polyclonale

↳ Ac monoclonal = Ac reconnaissant un seul type d’épitope sur un Ag donné

∎ Découverte d’une gammapathie :

- dans le cadre du bilan d’une hémopathie maligne

- à l’occasion d’une complication

- dans le cadre de l’exploration d’une augmentation de la VS

- de manière fortuite

Génération du

BCR

Définitions ∎ Pré-BCR :

- complexe récepteur formé dans les cellules pro-B par la chaine μ et les sous-

unités λ5 et VpréB de la pseudo-chaine légère

∎ Pseudo-chaine légère :

- complexe, formé par les chaines λ5 et VpréB, qui se lie aux chaines lourdes μ

comme une chaine légère afin de former le pré-BCR

∎ BCR : (B Cell Receptor)

- complexe membranaire similaire aux TCR des lymphocytes T

- Ig membranaire jouant le rôle de récepteur pour l’antigène

- impliqué dans l’activation des lymphocytes B en plasmocytes

Lymphopoïèse B ∎ Lymphocyte pro-B :

- c engagée dans la lignée B, mais ne présentant pas de chaine lourde, ni légère

- absence de réarrangement productif de gène codant pour les chaines lourdes

et légères des immunoglobulines (gènes DJ et V-DJ)

∎ Lymphocyte pré-B :

caractéristiques

- produit la chaine lourde μ (exprimé par le gène C) et exprime une pseudo-

chaine légère composée de VpréB (gène V) et λ5 (gène C)

- réarrangement productif de gène codant pour les chaines lourdes et légères

des immunoglobulines (gènes DJ et V-DJ)

lymphocytes pré-B1 et pré-B2

- pré-B1 = pré-BCR exprimé dans le cytoplasme

- pré-B2 = pré-BCR exprimé à la surface de la cellule

∎ Lymphocytes B immatures :

- expression d’IgM de surface

∎ Lymphocytes B matures :

- co-expression d’IgM (gène Cμ) et d’IgD (gène Cδ) de surface

- migration vers les organes lymphoïdes pour augmenter l’affinité de leur BCR

par les processus d’hypermutations somatiques et de commutation de classe

Réarrangement

des gènes des Ig

∎ Recombinaison D-J : (avec perte de matériel génétique)

- de façon aléatoire, en absence d’un Ag, juxtaposition d’un segment D et J

∎ Recombinaison V-DJ : (avec perte de matériel génétique)

- de façon aléatoire, juxtaposition d’un segment V sur le bloc DJ

∎ Segment VDJ codant pour la partie variable des Ig :

- qui s’associe avec la séquence Cμ (pour former une chaine lourde μ)

- qui s’associe avec la séquence Cλ5 (pour former une pseudo-chaine légère)

Conséquences

de l’activation du

BCR

∎ Conséquences de l’activation du BCR (par un Ag) :

- activation de mécanismes permettant d’augmenter la diversité des Ig

↳ pour augmenter la spécificité des réactions immunitaires et vis-à-vis de l’Ag

hypermutations somatiques

- mutations ponctuelles introduites dans les régions variables des chaines

lourdes et légères du BCR suite à l’activation du BCR par sa liaison à un Ag

- mutations pouvant être silencieuses, neutres, délétères ou positives

↳ délétères = sélection négative -> mort de la cellule

↳ positives = ↗ de l’affinité du BCR pour son Ag -> cellule maintenue en vie

sélection des lymphocytes B ayant une meilleure affinité pour l’Ag

commutation de classe (CSR = Class Switch Recombinaison)

- existence de 5 classes d’Ig différant par leur région constante : Cμ pour IgM,

Cδ pour IgD, Cγ pour IgG, Cε pour IgE et Cα pour IgA

- CSR = remplacement du locus Cμ par un autre locus, afin d’exprimer une

immunoglobuline d’un autre isotype (IgD, IgG, IgE ou IgA)

Gammapathies

monoclonales

Diagnostic d’une

Ig monoclonale

∎ Principe de l’immuno-électrophorèse :

1) déposer le sérum du patient sur la rigole d’un gel

2) migration des Ig grâce au courant électrique

3) précipitation des Ig avec des anti-globulines spécifiques

∎ Principe de l’immuno-fixation :

- même principe mais anti-globuline déposées directement dans chaque piste

- complexes immuns formés révélés par un colorant protéique

Etiologie d’une

hypergamma-

globulinémie

∎ Myélome multiple (maladie de Kahler) :

définition

- prolifération anormale maligne de plasmocytes sécrétant des Ig complètes

(IgG++) ou incomplètes (chaine légère λ ou κ)

marqueurs de la masse tumorale

- quantifier la fraction anormale d’Ig complètes dans le sang

- quantifier la protéinurie (de Bence-Jones) car chaines λ/κ sécrétées dans urines

↳ bandelette urinaire pas colorée quand protéinurie de Bence-Jones

autres signes

- atteintes du squelette (déminéralisation, géodes, fractures) et hypercalcémie

∎ Gammapathie monoclonale bénigne :

- fraction anormale faible (< 30 g/L pour IgG, < 20 g/L pour IgA)

- pas de manifestations évoquant un myélome (anémie, insuffisance rénale…)

∎ Hémopathies lymphoïdes malignes :

maladie de Waldenström

- lymphome lympho-plasmocytaire (prolifération maligne des lymphocytes B)

- sécrétion anormale d’IgM monoclonale

leucémie lymphoïde chronique

lymphome de la zone marginale

Complications

souvent liées aux

gammapathies

∎ Insuffisance rénale organique :

- nécrose tubulaire liée à la précipitation des Ig avec la protéine Tamm-Horsfall

↳ précipitation favorisée par la déshydratation, la prise AINS (↘ débit de filtration

glomérulaire), de produit de contraste iodé, des infections…

∎ Syndrome d’hyperviscosité :

- résistance à l’écoulement du sang dans les vaisseaux (car hyper-protidémie)

- signes cardio-vasculaires = syndrome hémorragique

- signes neurologiques = céphalées, somnolence, coma, paresthésies

- signes ophtalmologiques = flou visuel, œdème rétinien

- signes ORL = acouphènes, vertiges

∎ Syndrome hémorragique :

- dysfonctionnement plaquettaire lié à l’Ig monoclonale (hyperviscosité)

∎ Amylose immunoglobulinique :

- dépôt de chaines légères (λ ++) formant des plaques amyloïdes

- diagnostic = biopsie (glandes salivaires, rein, rectum, graisse abdominale)

↳ dépôts amyloïdes fibrillaires (de couleur jaune-vert) colorés par le rouge Congo

- signes cliniques = syndrome néphrotique, insuffisance cardiaque,

hépatomégalie, arthropathies, goitre, diarrhée, neuropathie périphérique

∎ Maladie des dépôts de chaines légères (maladie de Randall) :

- dépôts de chaines légères (κ ++) pas colorés par le rouge Congo

∎ Neuropathie périphérique (démyélinisation) :

- activité anti-myéline de la gammapathie monoclonale

Complications

rares liées aux

gammapathies

∎ Syndrome de fuite capillaire :

- fuite de liquide du sang vers le liquide interstitiel

- signes = hypotension, œdèmes…

∎ Manifestations auto-immunes :

- liées à l’immunoglobuline monoclonale

∎ Cryoglobulinémie :

définition

- Ig précipitant au froid et de re-solubilisant à 37 °C

type I (25 %)

- une seule Ig monoclonale (au cours d’une hémopathie lymphoïde maligne)

type II et III (75%) ou mixes

au moins 2 immunoglobulines de classes différentes

∎ type II

- IgM monoclonale dirigée contre des IgG

- due à une infection chronique par le VHC ou au cours d’une endocardite d’Ösler

∎ type III

- IgM polyclonale dirigée contre des IgG

- au cours de maladies auto-immunes (VIH ++), de syndrome lympho-prolifératif

Hypergamma-

globulinémies

polyclonales

Diagnostic ∎ Immuno-électrophorèse :

- aspect en dôme des Ig sur électrophorèse

∎ Immuno-fixation :

- vérifier l’absence de composant monoclonal

Etiologie ∎ Maladies hépatiques :

- hépatite chronique, cirrhose

∎ Infection virale, bactérienne :

- VIH, brucellose, leishmaniose

∎ Maladies auto-immunes :

- syndrome de Gougerot-Sjögren (atteinte des glandes salivaires et lacrymales)

- sarcoïdose (maladie inflammatoire touchant préférentiellement les poumons)

- lupus (plaques rouges sur les pommettes et la racine du nez)

- polyarthrite rhumatoïde, connectivite mixte

∎ Maladie de Castelman multicentrique :

- syndrome lympho-prolifératif polyclonal

- associé à une infection au virus de l’herpès, au VIH

∎ Ethnique :

- sujet noir

Complications ∎ Syndrome d’hyperviscosité

∎ Syndrome hémorragique

Sémiologie des maladies infectieuses

Vocabulaire Infections ∎ Selon le mode d’infection :

infections communautaires

- toute infection acquise dans son milieu de vie

infections nosocomiales

- infections acquise à l’hôpital qui n’était ni en incubation, ni présente à l’admission

du malade à l’hôpital (délai de 48h entre l’admission et le début de l’infection)

∎ Selon la localisation de l’infection :

- locale, régionale ou généralisée

∎ Selon le foyer infectieux :

- primaire (porte d’entrée) ou secondaire

Epidémie,

endémie

∎ Epidémie :

- apparition d’un grand nb de cas d’une maladie infectieuse transmissible, ou

accroissement du nb de cas dans une région donnée / au sein d’une communauté

- pandémie = épidémie s’étendant à tout un continent, voir à l’humanité entière

∎ Endémie :

- persistance habituelle, dans une région ou au sein d’une collectivité, d’une

affection déterminée qui s’y manifeste de façon constante ou périodique

Incidence,

prévalence

∎ Incidence : (I = m / N {entre t1 et t2})

- nb de cas de maladie apparus pd une période de tps donnée au sein d’une pop.

∎ Prévalence : (P = m / N ; P = I x tps)

- nb de cas de maladie, ou de tout autre évènement médical, enregistré dans une

pop. déterminée et englobant aussi bien les nouveaux que les anciens cas

Principes de

l’épidémiologie

∎ Zoonose :

- maladie animale, éventuellement transmissible à l’homme

∎ Réservoir (de germe) :

- lieu écologique où le μorganisme vit et se multiplie de façon habituelle

∎ Vecteur :

- l’objet ou l’individu transportant le μorganisme du réservoir jusqu’à l’hôte réceptif

Infection Définition résultat de l’agression de l’organisme par un micro-organisme pathogène

Phases d’une

infection

∎ Contamination :

- envahissement d’un organisme vivant par un agent étranger (bactérie, virus…)

∎ Primo-infection :

- première infection de l’organisme par un micro-organisme

∎ Incubation :

- délai séparant la pénétration de l’agent pathogène dans l’organisme réceptif et

l’apparition des 1ers

signes cliniques de la maladie

- période pd laquelle le germe se multiplie, produit de la toxine et acquiert les

qualités lui permettant d’entrainer la maladie, de faire apparaitre les signes cliniques

∎ Invasion :

- période d’apparition des signes cliniques non spécifiques (fièvre, malaise, fatigue)

- stade de transport du germe au niveau du site d’entrée par voie sanguine ou

lymphatique vers l’organe cible de l’infection ou dissémination dans tt l’organisme

∎ Phase d’état :

- période de l’apparition des signes cliniques spécifiques à la maladie suite aux

troubles physiologiques des organes cibles provoqués par l’agent pathogène

- période où se fait le diagnostic clinique de la maladie

∎ Evolution : (défervescence)

- diminution graduelle de l’intensité de la maladie

- disparition progressive des signes cliniques

∎ Convalescence :

- restauration des fonctions et de la morphologie des organes atteints

Pouvoir

pathogène

du germe

∎ Germe saprophyte :

- organisme capable de se nourrir de matière organique non vivante

- présent sur la peau (staphylocoque) ou les muqueuses sans pathogénicité

∎ Germe commensal :

- organisme se développant au dépens de produits du métabolisme cellulaire,

sans manifestation pathologique

∎ Germe opportuniste :

- germe qui, à l’occasion d’un déséquilibre de l’organisme, peut devenir pathogène

Moyens de

défense de

l’organisme

∎ Moyens anatomiques :

- barrières externes = peau, muqueuses

- écoulement des liquides biologiques par drainages

- substances chimiques (lysozyme, pH acide de l’estomac…)

- barrières internes = aponévroses, séreuses

- opsonisation (-> phagocytose) des bactéries circulantes grâce à la rate

∎ Réaction inflammatoire :

- circonscription du foyer infectieux (éviter son extension)

- apport d’éléments cellulaires et humoraux de défense

∎ Eléments du système immunitaire :

Immunité Non spécifique Spécifique

Humorale - système du complément - immunoglobulines

Cellulaire - granulocytes (neutro, éosino, baso)

- monocytes / macrophages

- lymphocytes NK

- lymphocytes T

- lymphocytes B

Fièvre Définitions ∎ Fièvre :

- élévation pathologique de la température corporelle

∎ Apyrexie :

- température normale ou absence de fièvre

Méthodes de

mesure

∎ Conditions :

- prise de la mesure à distance des repas, après 30 min. de décubitus

- avec le même instrument de mesure et au même site pour un patient donné

∎ Thermomètres :

- au mercure (interdit), électronique, au gallium

- hypothermique pour les températures basses

∎ Sites de mesure :

température rectale

- la plus proche de la température corporelle

- contre indiquée chez les patients hémophiles, sous anti-coagulants, hémorroïdes

- risque de perforation rectale (enfant ++), d’infections nosocomiales

température buccale

- proche de la température rectale

température axillaire

- inférieure de 0,5 à 1°C de la température rectale

température auriculaire

- fausse dans 30% des cas (bouchon de cérumen, malformations du CAE)

température intra-cardiaque

- cathéter de Schwan-Ganz

température urinaire (juste après miction)

- chez l’enfant ou en cas de pathomimie

Fièvre ∎ Valeurs pathologiques : (de la température)

- > 37,2°C (le matin) ou > 37,8°C (le soir)

∎ Durée de la fièvre :

- aiguë (< 5 jours), subaiguë (de 5 à 21 jours)

- prolongée (> 21 jours)

∎ Mode de survenue :

- brutal (pneumonie à pneumocoque)

- progressif (typhoïde) avec 0,5°C de plus par jour

- insidieux (tuberculose)

Fièvre (suite) ∎ Chronologie de la fièvre :

fièvre continue

- fièvre constamment anormale ou persistante

- fièvre typhoïde

fièvre intermittente

- accès espacés par des intervalles d’apyrexie

- paludisme : fièvre tierce (plasmodium vivax) ou fièvre quarte (plasmodium malariae)

fièvre hectique (canalaire, par pic ou de Charcot)

- durée irrégulière, souvent élevés, avec des intervalles d’apyrexie

- pyélonéphrite, angiocholite, bactériémie d’origine digestive

fièvre ondulante

- longue période de fièvre suivie d’une période d’apyrexie de même durée

- maladie de Hodgkin, brucellose, tuberculose

fièvre rémittente

- accès très rapprochés, la temp. ne revenant pas à la normale entre les accès

- pneumonie à pneumocoque

fièvre récurrente

- début brutal, maximale pd 4-5 jours, puis disparaissant et réapparaissant

- borréliose

fièvre biphasique

- fièvre pd qq jours, puis apyrexie pd 24 h, et fièvre

- syndrome grippal

Examen

clinique

Interrogatoire ∎ Caractéristiques de la fièvre :

- date d’apparition, mode de survenue, allure de la courbe de température

∎ Terrain :

- mode de vie (alcool, tabac…)

- travail, voyages ++

- contage, vaccinations

∎ Antécédents :

- personnels (médicaux, chirurgicaux)

- familiaux

∎ Signes d’accompagnement :

- sueur, frissons

- anorexie, amaigrissement

- céphalée, myalgie, arthralgie

- signes fonctionnels (cardiaque, pulmonaires, neurologiques…)

Signes

généraux

∎ Etat général :

- pâleur, teint terreux

- anorexie, amaigrissement, asthénie voire torpeur

- langue sèche, respiration rapide et superficielle

- pouls : ↗ de 15 bpm pour chaque °C en plus

pouls dissocié = ↗ plus lente du pouls par rapport à la température

- pression artérielle : systolique -> normale ou abaissée (« PA pincée »)

diastolique -> abaissée (« PA élargie »)

au cours d’un choc : pouls rapide, filant et pression artérielle abaissée

∎ Fièvre :

- date d’apparition, durée de la fièvre (aiguë, subaiguë, chronique)

- mode de survenue (brutal, progressif, insidieux)

- allure de la courbe de température

∎ Frissons :

différents types

- grand frisson solennel (intense, généralisé, claquements de dents, sensation de

froid, chair de poule) -> le patient s’en souvient

- petits frémissements répétés -> le patient peut omettre de le signaler

étiologie du frisson initial dans les fièvres à début brutal

- grippe, pneumonie, méningite, pyélonéphrite aiguë

∎ Sueurs :

- abondantes, diurnes ou nocturnes, succédant aux poussées fébriles

Examen

clinique

∎ Cœur :

- souffles, frottement péricardiques

∎ Poumons :

- dyspnée, toux, expectoration, cyanose, douleur thoracique

- crépitants, râles bronchiques, frottement pleural

∎ Neurologie :

- raideur de nuque et signe de Kernig (méningite)

- troubles sensitifs, moteurs, recherche des réflexes ostéo-tendineux

∎ Ostéo-articulaire :

- recherche d’une déformation

- examen des articulations douloureuses

∎ Abdomen :

- splénomégalie, hépatomégalie, toucher rectal

∎ Uro-génital :

- examen des fosses lombaires, toucher vaginal et toucher rectal

- examen des organes génitaux externes (chancre = exulcération génitale)

∎ Axes ganglionnaires :

- cervical, sus-claviculaire, axillaire, inguinal

- poplité, épitrochlée (face post. du coude)

∎ Cavité buccale :

- langue : saburrale (recouverte d’un enduit blanchâtre) ou dépapillée

- dents, muqueuse jugale (signe de Köplik, vésicules, exulcération, aphte)

- amygdales, paroi postérieure du pharynx

∎ Peau :

- érythème, purpura localisé ou généralisé

∎ Endocrinologie :

- aspect général, thyroïde, pilosité

Examens en

complément

Conduite à

tenir

∎ Si fièvre de plus de 5 jours, pratiquer :

- un hémogramme (numération formule sanguine)

- une bandelette urinaire et si positive un ECBU

- des hémocultures, une radiographie pulmonaire

Hémogramme ∎ Globules rouges :

normaux : taux d’Hb > 11,5 g/dl (F) et 13 g/dl (H)

anémie inflammatoire

- normocytaire, normo- ou hypochrome, ferritinémie normale ou élevée

- étiologie = infection virale ou bactérienne

anémie par réaction médullaire directe

- étiologie = infection parvovirus B19, VIH, tuberculose, leishmaniose

anémie hémolytique

- ictère (↗ bilirubine libre), ↗ du LDH et ↘ de l’haptoglobine

- étiologie = plasmodium, mycoplasme, bartonella, clostridium perfringens

∎ Globules blancs :

hyperleucocytose (= polynucléose)

- neutrophiles > 4500/mm3

- polynucléose physiologique = femme enceinte, nouveau-né, en cas de stress

- étiologie = infection bactérienne ++, syndrome inf., corticoïdes, splénectomie…

leucopénie

- neutrophiles < 1500/mm3

- étiologie = infection virale ++ (ou bactérienne sévère)

- diagnostic différentiel = maladie hématologique, toxicité médoc, connectivite

hyperéosinophilie

- éosinophiles > 500/mm3

- étiologie = infection parasitaire (helminthiase)

lymphopénie

- lymphocytes < 1000/mm3

- étiologie = tuberculose, VIH

lymphocytose

- lymphocytes > 4000/mm3

- étiologie = cytomégalovirus, mononucléose, toxoplasmose, primo-infection à VIH

Globules

rouges

Globules

blancs

plaquettes ∎ Plaquettes :

hyperplaquettose

- plaquettes > 500 000/mm3

- étiologie = syndrome inflammatoire des maladies infectieuses

thrombopénie

- plaquettes < 150 000/mm3

- périphérique = coagulation intra-vasculaire disséminée (infection à streptocoque,

staphylocoque, paludisme, VIH, maladie auto-immune)

- centrale = tuberculose hématopoïétique, syndrome d’activation macrophagique

Marqueurs de

l’inflammation

∎ Vitesse de sédimentation :

- pathologique si VS > 10 mm (la 1ère

heure)

∎ Protéine C réactive (CRP) :

- pathologique si taux de CRP > 5 mg/l

- étiologie bactérienne si CRP élevée

Bactériémie Généralité ∎ Définition :

- présence de bactérie dans le sang

∎ Mis en évidence :

- en recherchant des germes pathogènes dans les hémocultures

Hémocultures ∎ Réalisation :

- le plus tôt possible et avant tout antibiothérapie

- fièvre continue = 2 à 3 prélèvements réalisés tous les 3 ou 4 heures

- fièvre mal tolérée = 2 prélèvements plus rapprochés + antibiothérapie probabiliste

∎ Interprétation :

plusieurs hémocultures positives

- avec le même germe -> étiologie précisée

- avec un germe différent : - foyer digestif (sigmoïdite, cancer colique…)

- foyer cutané (escarre, brûlure, plaie…)

une seule hémoculture positive

- diagnostic positif si germe considéré comme toujours pathogène

- sinon : souillure par la flore cutanée (parfois responsable d’endocardites, arthrites)

↳ responsable d’une bactériémie si plusieurs hémocultures positifs et présence de

facteurs favorisants (prothèse valvulaire, toxicomanie IV, immunodépression…)

hémoculture négative

- absence de bactériémie

- hémocultures négativés par un traitement antibiotique récent

- présence de germes à croissance lente

- présence de germes ne troublant pas le milieu (méningocoque)

- présence de germes ne se cultivant pas en milieu classique (legionella, bartonella)

Conduite à

tenir

∎ Recherche de signes de choc :

- pouls filant et rapide, pression artérielle basse

∎ Traitement antibiothérapique :

- adapté au germe ou corrigé (si traitement empirique)

∎ Recherche de la porte d’entrée et traitement :

- peau = furoncle, anthrax, escarre, brûlure…

- cœur = valvulopathie, cathéter

- vasculaire = cathéter, toxicomanie

- poumons = pneumopathie

- voies digestives = angiocholite, sigmoïdite, péritonite, cancer colique

- voies urinaires = infection urinaire, lithiase infectée

- voies génitales = infection

- sphère stomatologique : avulsion dentaire, foyer infectieux chronique

- sphère ORL = foyer amygdalien, chirurgie

∎ Recherche de foyers secondaires et traitement :

- cerveau, poumons, foie, reins, os et articulations, peau

∎ Recherche de facteurs favorisants :

germe porte d’entrée

peau streptocoque, staphylocoque plaie, cathéter

tube digestif entérocoque, streptocoque, anaérobies diverticule, cancer colique

Sémiologie en dermatologie

Examen

clinique

Interrogatoire ∎ Histoire et évolution de la dermatose :

- mode de début (brutal ou progressif)

- aspect initial et mode d’extension local (plaques…)

- mode évolutif (aiguë, chronique)

- traitements utilisés (locaux ou systémiques)

∎ Facteurs pouvant favoriser la dermatose :

antécédents personnels et familiaux

- dermatologiques, cancérologiques

- atopie = prédispositions génétiques aux allergies

facteurs environnementaux

- habitat, profession, loisirs

- habitude vestimentaire, exposition solaire

prise de médicaments

- chronologie par rapport à l’apparition de la dermatose

∎ Signes fonctionnels :

- prurit = démangeaisons (sensation cutanée anormale besoin de se gratter)

- douleurs

Examen

dermatologique

∎ But de l’examen dermatologique :

- définir la lésion élémentaire non modifiée par traitements, grattage, surinfection

- sélection entre les lésions élémentaires primitives et secondaires

∎ Inspection :

- examen à la lumière du jour (ou parfois à la lumière UV de Wood)

- ensemble du revêtement cutané examiné (dont les plis, phanères, muqueuses)

- accessoires utiles = loupe, lampe, abaisse langue

∎ Palpation :

- à main nu ou protégée par un gant

- pour apprécier le relief d’une lésion superficielle ou son infiltration

∎ Vitropression :

- permettant de collaber les capillaires cutanées à l’aide d’une lame de verre

- pour différencier un macule érythémateux (s’effaçant à la vitropression), d’un

macule purpurique (ne s’effaçant pas à la vitropression)

∎ Curetage :

- grattage doux à l’aide d’un instrument (curette, vaccinostyle, spatule)

- pour analyser l’épaisseur et l’adhérence d’une lésion

- pour rechercher des lésions élémentaires sous-jacentes en détachant croûtes

∎ Friction :

réalisée à l’aire d’une pointe mousse pour mettre en évidence

- un dermographisme = papule œdémateuse provoqué par la friction

↳ lésion solide, localisée et surélevée causée par un œdème cutané (du derme)

- une mastocytose cutanée = révélée par le signe de Darier (papule

œdémateuse provoquée par friction d’une macule pigmentée)

- une dermatose bulleuse* = révélée par le signe de Nikolski (décollement

bulleux provoqué par friction d’une peau saine) *pemphigus, épidermolyses…

Inspection

Palpation

Vitro-

pression

Curetage

Friction

Caractéristiques

des lésions

∎ Topographie et distribution :

siège d’apparition

- zone de peau découverte (photodermatose)

- zone de peau traumatisée, le long d’une cicatrice… (psoriasis)

distribution

- lésion généralisée ou localisée

- lésion symétrique ou non

∎ Regroupement des lésions élémentaires :

- en plaque ou linéaire (ligne droite ou brisée)

- annulaire (anneau complet) ou arciforme (anneau incomplet)

- polycyclique (cercles concentriques) ou en cocarde (aspect de cible)

Examens en

complément

Imagerie ∎ Photographie :

technique

- argentique ou numérique

indication

- diagnostic, suivi thérapeutique (surveillance -> naevus, angiome)

- formation médicale (avec l’accord du patient)

∎ Dermatoscopie :

technique

- dermatoscope manuel (x 10) ou vidéomicroscope numérique (x 100)

- utilisation d’huile à immersion pour augmenter la transparence de l’épiderme

indication

- diagnostic précoce de mélanome

- diagnostic différentiel de lésions pigmentées

Prélèvements

microbiologiques

superficiels

∎ Technique :

- par grattage, frottis, échantillonnage, ponction

∎ Indication :

- recherche d’un agent infectieux responsable d’une dermatose

- recherche d’un effet cytopathogène du virus herpès ou de c acantholytiques

Biopsie cutanée ∎ Définition :

- analyse histologique de lésions élémentaires dermatologiques

- à partir de petits fragments cutanés prélevés sous anesthésie locale

- à réaliser sur des lésions récentes (non traitées localement ou surinfectées)

- prélever la totalité de la lésion pour une analyse histologique complète

∎ Technique :

prélèvement réalisé

- par punch = avec une lame cylindrique pour obtenir une « carotte » de peau

- par bistouri = incision en ellipse et suture 2aire

indispensable

fragment cutané prélevé introduit

- dans un flacon contenant du formol

- dans un cryotube pour réaliser des coupes en congélation ou pour des études

immuno-histochimiques particulières (dermatose bulleuse auto-immune)

∎ Indication :

- diagnostic de tumeurs cutanées malignes (mélanome, sarcome)

Lésions élémentaires en dermatologie

Généralité Lésions

primitives

∎ Lésions visibles :

macules ou taches

- rouge (érythémateux), brun (pigmentaire) ou achromique (dépigmenté)

∎ Lésons visibles et palpables :

soulevées par rapport à la peau saine voisine

sans contenu

- lésions squameuses, kératoses

de contenu liquide

- vésicule, bulle, pustule

de contenu solide

- papule, nodule, végétations

Lésions

secondaires

∎ Lésions visibles :

- croûtes (coagulation d’un exsudat à la surface de la peau)

∎ Lésions visibles et palpables :

surélevées

- cicatrices hypertrophiques

déprimées

- sclérose, atrophie, érosion, ulcération

Lésions

primitives

visibles

Macules ∎ Définition :

- taches dyschromiques sans relief ni infiltration

∎ Différents types :

- colorés (rouges ou pigmenté)

- décolorés (achromique ou dépigmenté)

Macules colorés

rouges

∎ Différents types :

érythème = s’effaçant à la vitropression

- vasodilatation des vaisseaux du derme dont la pression chasse le sang

angiome = s’effaçant en partie à la vitropression

- anomalie congénitale des vaisseaux (anormalement dilatés)

purpura = ne s’effaçant pas à la vitropression

- GR sortis des vaisseaux et infiltrés dans le derme

Erythème définition ∎ Définition :

- macule rouge s’effaçant complètement à la vitropression

- du à la congestion des vaisseaux du derme superficiel

∎ Mécanisme :

érythème actif

- du à la vasodilatation artério-capillaire

- érythème rouge vif et congestif pouvant être intense ou pâle

érythème passif

- du à une vasodilatation sans inflammation avec stase sanguine

- peau froide au toucher et de couleur violette (érythrocyanose)

- 2 types d’érythème passif = acrocyanose et livedo (réticulaire ou racemosa)

↳ livedo réticulaire = réseau cyanotique à mailles fines et complètes

↳ livedo racemosa = réseau cyanotique à mailles épaisses et incomplètes

∎ Topographie :

localisé

- rougeur d’une brûlure du 1er

degré (siégeant là où a porté la chaleur causale)

régional

- des régions découvertes (visage, décolleté, dos de la main) -> photodermatose

- des plis cutanés (inguinal, aisselle, sous-mammaire, fessiers) -> intertrigo

généralisée

- scarlatiniforme = érythème rouge vif sans intervalle de peau saine

- morbiliforme = érythème rouge étendu avec des intervalles de peau saine

- roséoliforme = érythème rosé avec de larges intervalles de peau saine

∎ Type :

érythème symptôme

- retrouvé dans tous les états inflammatoires

érythème maladie

- affection brève de 8 à 10 jours

- se poursuit par une desquamation de 2-3 jours après l’éruption

- érythème maladie parfois localisé ou régional, mais souvent généralisé

- causes d’érythème généralisé = virale ou médicamenteuse

∎ Diagnostic différentiel :

érythrodermie (vs érythème généralisé)

- durée supérieure à 2 semaines

- signes généraux associés (altération de l’état général, fièvre, adénopathie)

- rougeur plus intense que l’érythème généralisé

- association de signes cutanés (infiltration visible et palpable, desquamation)

- troubles des phanères (épaississement des ongles)

affection grave de cause multiple (psoriasis, eczéma, lymphome, toxidermie)

mécanisme

topographie

type

diagnostic

différentiel

Macules

vasculaires

∎ Définition :

- taches rouges ou rouges-violacées s’effaçant en partie à la vitropression

∎ Mécanisme :

- soit dilatation vasculaire anormale par sa taille et sa permanence

- soit excès du nombre des capillaires dermiques

∎ Différents types :

télangiectasie

- lésion acquise rouge formant un trait fin et tortueux en arborisation ou réseau

- localisée généralement au niveau du visage

angiome

- lésion congénitale de taille variable et de couleur rouge violacée à limites nettes

- caractérisée par sa fixité et sa chronicité tout au long de la vie

Définition

Mécanisme

Différents

types

Purpura ∎ Définition :

- taches rouges foncées ne s’effaçant pas à la vitropression

- évoluant en qq jours selon les teintes de la biligénèse (rouge, bleu, vert, jaune)

- localisé généralement dans les zones déclives (lombes, membres inférieurs)

∎ Mécanisme :

- extravasation des GR dans le derme, soit due à l’inflammation de la paroi

vasculaire (avec parfois nécrose), soit due à des anomalies du sang (thrombopénie)

∎ Différents types :

- pétéchial = petites taches multiples (pétéchies) de 1-2 mm de diamètre

- en vibices = trainées linéaires correspondant au déclenchement des lésions

par friction ou striction cutanée (grattage, port d’un vêtement serré)

- ecchymotique = nappes bleu-violacées de grande taille

- nécrotique = atteinte profonde des vaisseaux avec thrombose et nécrose des

tissus sus-jacents

Définition

Mécanisme

Différents

types

Macules colorés

pigmentés

∎ Définition :

- accumulation de pigment dans l’épiderme ou le derme sous-jacent

∎ Macules pigmentaires mélaniques :

caractéristiques

- teinte marron à noire et parfois gris-bleu (taches mongoliques du nourrisson)

- pigmentation accentuée par la lumière de Wood (lumière « noire »)

topographie

- localisée (tache café-au-lait de la neurofibromatose)

- généralisée -> mélanodermie (maladie d’Addison)

∎ Macules pigmentaires métalliques :

- pigment ferrique (hémochromatose) ou pigment d’argent (argyrie)

- pigmentation non accentuée par la lumière de Wood

Définition

Différents

types

Macules hypo-

ou achromiques

∎ Définition :

- diminution ou absence de mélanocytes (ou de mélanine) dans l’épiderme

↳ pour les cheveux : poliose (gris), canitie (blanc)

- leucomélanodermie = association d’hypochromie et d’hyperchromie

∎ Différents types d’hypo/achromie :

primitive

- acquise ou héréditaire

- diffuse (albinisme) ou généralisée (sclérose tubéreuse de Bourneville)

secondaire

- pityriasis versicolor (mycose cutanée superficielle)

- séquelles de cicatrices (sur peau pigmentée)

Définition

Différents

types

Lésions

primitives

visibles et

palpables

Lésions

squameuses

∎ Définition :

- lésion visible (spontanément ou après grattage) et palpable

- parfois accompagnée d’érythèmes (lésion érythémato-squameuse)

∎ Mécanisme :

- lamelles ou pellicules cornées se détachant +/- de la peau

∎ Différents types :

pithyriasiforme

- lésions fines, blanchâtres, peu adhérentes, de petite taille (pityriasis versicolor)

- pouvant être sèches (dartres) ou grasses (séborrhée)

icthyosiforme (icthyoses héréditaires ++)

- de taille et forme régulières, polygonales, souvent sèches (écailles d’un poisson)

scarlatiniforme

- en grands lambeaux, homogènes et peu épaisses (scarlatine, toxidermie)

psoriasiforme (psoriasis ++)

- lésions blanches, brillantes, épaisses, assez larges et adhérentes

- signe de la bougie + + (effritement lors du grattage à la curette)

folliculaires

- de petite taille, siégeant à l’émergence d’un poil (pityriasis rubra pilaire)

Définition

Mécanisme

Différents

types

Kératoses ∎ Définition :

- lésions sèches et très adhérentes (taille variable, diffuses ou circonscrites)

- aspect de dureté et de rugosité à la palpation

∎ Mécanisme :

- kératose = épaississement de la cornée, plus large qu’épais

- corne = kératose plus haute que large

∎ Différents types :

actinique (ou solaire)

- kératose fréquente du sujet âgé (induite par la soleil)

folliculaire

- de petite taille autour de l’émergence d’un poil

- forme acquise ou héréditaire (kératose pilaire, maladie de Darier…)

kératodermie palmo-plantaire

- hyperkératose au niveau de la paume des mains et de la plante des pieds

- avec des risques de fissures (« crevasses ») douloureuses

leucokératose

- kératose siégeant au niveau des muqueuses

Définition

Mécanisme

Différents

types

Vésicules ∎ Définition :

- lésions en relief, arrondies, de petite taille (D < 2 mm)

- contenant un liquide séreux clair

∎ Mécanisme = altérations épidermiques localisées :

- par spongiose (= œdème intercellulaire) -> eczéma

- par nécrose kératinocytaire -> varicelle, herpès, zona

∎ Signes fonctionnels :

- prurit (démangeaisons), douleurs à type de brûlure

∎ Evolution :

- rupture : écoulement du liquide pour former une érosion suintant puis une croute

- coalescence : pour former une bulle

- pustulisation : contenu liquidien devenant trouble (pus)

∎ Différentes formes :

selon la localisation

- sur peau saine (varicelle) ou érythémateuse (herpès, zona)

- sur peau inflammatoire avec prurit -> eczéma

selon le regroupement des vésicules

- varicelle = vésicules disséminées

- herpès récurrent = vésicules en bouquet

- zona = vésicules en bandes suivant un métamère sensitif

Définition

Mécanisme

Signes

fonctionnels

Evolution

Différents

types

Bulles ∎ Définition :

- lésions en relief, arrondies, de grande taille (qq mm à qq cm)

- contenant un liquide clair, jaunâtre (pus) ou hémorragique

∎ Mécanisme :

clivage intra-épidermique (acantholyse = rupture des desmosomes)

- par mécanisme auto-immun (pemphigus), immuno-allergique (syndrome de

Lyell) ou toxinique (épidermolyse staphylococcique)

clivage dermo-épidermique (altération protéines de la jonction dermo-épidermique)

- par mécanisme auto-immun (pemphigoïde bulleuse)

- par mutation génétique (épidermolyse bulleuse héréditaire)

∎ Signes fonctionnels :

- prurit (démangeaison), douleur à type de brûlure

- signe de Nikolski = décollement cutané par une pression latérale sur la peau

↳ dermatose bulleuse (syndrome de Lyell, nécrolyse épidermique toxique)

∎ Localisation :

- sur une peau (saine ou érythémateuse)

- sur des muqueuses externes (buccale, nasale, génito-anale…)

∎ Evolution :

- rupture : écoulement du liquide pour former une érosion suintant puis une croute

- pustulisation : contenu liquidien devenant trouble (pus)

après cicatrisation : macule pigmentée avec des microkystes épidermiques

Définition

Mécanisme

Signes

fonctionnels

Localisation

Evolution

Pustules ∎ Définition :

- lésions en relief (parfois planes), blanches ou jaunâtres, de taille variable

- contenant un liquide purulent (sérosité louche ou pus franc)

∎ Mécanisme :

- afflux de neutrophiles dans l’épiderme ou les follicules pilo-sébacés

- pustulisation secondaire de vésicules ou de bulles

∎ Localisation :

folliculaire

- intra-épidermique ou dermique

- acuminée (en forme de pointe) et centrée par un poil

- si pustule fermée -> prélèvement bactériologique possible

non folliculaire

- intra-épidermique, assez plane, superficielle, blanc, coalescente, amicrobienne

- si bulle de grande taille -> décantation du pus pour former un hypopion

∎ Evolution :

- rupture : écoulement du liquide pour former une érosion suintant puis une croute

Définition

Mécanisme

Localisation

Evolution

Papules ∎ Définition :

- élevure saillante, solide, circonscrite et de petite dimension (D < 1 cm)

- forme variable (ronde, ovalaire, polygonale, ombiliquée…)

- plaque = papule de grande taille résultant de la confluence de petites papules

∎ Papule épidermique :

définition

- lésion sèche, kératosique, de taille variable

mécanisme

- une hyperplasie de l’épiderme (avec acanthose)

∎ Papule dermique :

œdémateuse

- rose pâle, élastique, migratrice, transitoire et réductible à la pression

- œdème de Quincke -> œdème situé profondément dans le derme

- papule de prurigo = lésion de petite taille (1-2 mm) et prurigineuse conduisant à

une excoriation (écorchure provoquée par le grattage) et recouverte d’une croute

par infiltrat cellulaire

- couleur cuivre ou violette, parfois purpurique, évoluant en qq semaines

- inflammatoire, ferme, non réductible à la pression

- due à une infiltration de cellules (lymphocytes, macrophages…) dans la peau

- forme variable = ronde ou polygonale ; surface lisse ou recouverte de squame

- parfois prurigineuse ac excoriation conduisant à un phénomène de lichénification

↳ épaississement de la peau prenant un aspect quadrillé

dysmétabolique

- jaunâtre ou isochrome, ferme, asymptomatique, d’évolution chronique

- due à une surcharge du derme en matériel amorphe (lipide, amylose, mucine)

∎ Papule folliculaire : (atteinte du follicule pileux)

- épidermique -> lésion acuminé (pointue), dure, centrée par l’orifice folliculaire

- dermique -> lésion plus arrondie

- conduisant parfois à une alopécie (chute des cheveux et des poils)

∎ Papule miliaire : (atteinte des glandes sudoripares)

- lésion rouge et acuminée

Définition

Différents

types

Nodules ∎ Définition :

- élevure saillante, arrondie ou ovalaire, solide, ferme

- de grande taille (D > 1 cm), infiltrée à la palpation

- de couleur peu marquée, rouge vif ou purpurique

∎ Mécanisme :

- atteinte inflammatoire ou tumorale du derme ou de l’hypoderme

∎ Différents types :

nodosité

- nodule de petite taille (de 0,5 à 1 cm)

nouure

- nodule de grande taille (qq cm), étalé et peu saillant

- localisé au niveau des jambes (crêtes tibiales)

Définition

Mécanisme

Différents

types

Nodules (suite) hypodermite

- placard hypodermique inflammatoire de grande taille

gomme (ou abcès)

- ulcération d’un nodule (d’origine infectieuse ++)

∎ Etiologie :

- inflammatoire = sarcoïdose, érythème noueux

- tumorale = lymphome cutané

Différents

types

Etiologie

Végétations ∎ Définition :

- lésion surélevée de qq mm de teinte isochrome ou rouge

- surface irrégulière (aspect en chou-fleur) : charnu et fragile (aspect en

framboise) ou kératosique et grisâtre (aspect de verrue)

∎ Mécanisme :

- prolifération anormale de l’épiderme et infiltration cellulaire du derme

∎ Localisation :

- muqueuses ou autour des orifices externes

Définition

Mécanisme

Localisation

Lésions

secondaires

visibles

Croûtes ∎ Définition :

- évolution d’une lésion élémentaire primitive (vésicule, bulle, pustule)

∎ Mécanisme :

- coagulation d’un exsudat séreux, purulent ou hémorragique

∎ Conduite à tenir :

- enlever la croûte pour : - révéler la lésion élémentaire sous-jacente

- pour assurer une désinfection

Définition

Mécanisme

Conduite à

tenir

Lésions

secondaires

visibles et

palpables

Cicatrice ∎ Définition :

- aboutissement du processus de réparation (impliquant surtout le derme)

- après une perte de substance ou une inflammation cutanée

∎ Cicatrice pathologique :

définition

- tumeur dure 2aire

à une prolifération de fibroblastes et un excès de collagène

cicatrice hypertrophique

- lésion en relief, bombée, à bords réguliers et isochromique

- évolution régressive spontanée en 12 à 18 mois

cicatrice chéloïdienne

- lésion en relief, bombée avec des prolongements en pince de crabe

- évolution extensive en plusieurs années

Définition

Différents

types

Atrophie et

sclérose

∎ Atrophie :

définition

- lésion en cupule déprimée, lisse et nacrée

- parfois en relief par hernie des éléments sous-jacents (capillaires, veines, os)

- poïkilodermie = atrophie + télangiectasie + pigmentation anormale

mécanisme

- amincissement de la peau (par ↘ ou disparition d’un de ses constituants)

- touchant l’épiderme et/ou le derme et/ou l’hypoderme

∎ Sclérose :

définition

- peau dure et moins souple

mécanisme

- épaississement et perte d’élasticité de la peau

étiologie

- maladies inflammatoires (sclérodermie)

- insuffisance veineuse du MI (dermo-hypodermite sclérodermiforme)

Définition

Mécanisme

Etiologie

Erosion et

ulcération

∎ Erosion :

définition

- lésion bien limitée et guérissant sans séquelle cicatricielle

- fond plat, humide et suintant, recouvert d’une croûte secondaire

- avec des petits points rouges (0,1 à 0,2 mm) = papilles dermiques

mécanisme

- perte de substance superficielle, touchant l’épiderme et les papilles dermiques

Erosion Définition

Mécanisme

Ulcération Définition ∎ Ulcération :

définition

- lésion à bords moins réguliers et guérissant avec séquelle cicatricielle

- surface rouge ou jaune (fibrineuse), croûteuse ou noire (nécrose)

- phagédénisme = extension généralement centrifuge de l’ulcération

mécanisme

- perte de substance plus profonde, touchant le derme ou l’hypoderme

∎ Chancre :

- érosion ou ulcération au point d’inoculation d’une infection contagieuse (MST)

Mécanisme

Chancre Définition

Autres pertes de

substances

∎ Ulcère :

- perte de substance sans tendance à la cicatrisation

- mal perforant = ulcère indolore du fait d’un déficit sensitif (plantes des pieds ++)

∎ Fissure

- perte de substance linéaire, au niveau des plis, des paumes ou plantes

- rhagade = fissure superficielle siégeant au niveau des téguments externes

- perlèche = fissure des commissures labiales

∎ Gangrène :

définition

- nécrose tissulaire d’origine vasculaire ou infectieuse

formation et évolution

- précédée d’un érythème avec cyanose (froid au toucher)

- aboutissant soit à une coloration noire et un aspect sec

soit à une bulle contenant un liquide rouge recouvrant un tissu noir

- évolution vers une ulcération (= escarre)

∎ Escarre :

- nécrose ulcérée au point de pression (ischémie d’appui)

- pouvant aussi atteindre les muscles, les tendons, les articulations et les os…

Ulcère

Fissure

Gangrène

Escarre

Tumeurs

cutanées

∎ Définition :

- lésion de taille et consistance variable, en relief ou incluse dans la peau

- formée d’une association de lésions élémentaires primitives (macules, papules,

nodules) et secondaire (cicatrices, croûtes, ulcération)

∎ Formation :

- à partir de l’épiderme (sarcome, mélanome)

- à partir des éléments constitutifs du derme (fibroblastes, vaisseaux, nerfs, annexes)

- à partir de c anormalement présentes dans la peau (métastases, lymphomes)

∎ Différents types :

- tumeur bénigne = stable ou d’évolution rapide, douloureuse

- tumeur maligne = lentement extensive, indolore (sauf au stade terminal)

Définition

Formation

Différents

types

Lésions

associées

∎ Psoriasis :

- lésions érythémato-squameuses de type psoriasiforme, arrondies ou ovalaires

- siégeant au niveau du coude, du genou, des lombes, cuir chevelu

- parfois érythrodermie ou lésions pustuleuses localisées ou généralisées

∎ Vasculite cutanée :

- papules purpuriques associant nodules, livedo et ulcérations

∎ Acné :

- association de papules, pustules et microkystes ouverts ou fermés (comédons)

↳ comédon = accumulation de sérum remplissant les pores de la peau

- au niveau des régions séborrhéiques (visage, région thoracique)

∎ Carcinome cutané : (baso-cellulaire)

- nodules avec ulcération, croûtes, pigmentation et sclérose

∎ Eczéma :

- lésions érythémateuses en placards bien limitées

- associées à d’autres lésions élémentaires : œdème, vésicules, excoriation,

suintement, croûte, lichénification

- forme clinique = dermatite atopique (eczéma constitutionnel)

Psoriasis

Vascularite

cutanée

Acné

Carcinome

cutané

Eczéma