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matoires et la normalité de la radiographie standard doivent faire rediscuter le diagnostic. Conclusion. Latteinte osseuse de la maladie de Hodgkin est exceptionnellement révélatrice. Cette observation illustre la nécessité dinclure les pathologies lympho-prolifératives dans la gamme des diagnostics à évoquer devant des douleurs osseuses inflammatoires traînantes ou atypiques. Me.19 Osteome osteoide du col fémoral révélant une hyperparathyroidie primaire S. Kochbati a , N. Testouri a , M. Ben Chihaoui a , S. Ketari a , F. Boussema a , W. Zouaoui b , C. Jemni b , M.-H. Daghfous b , M.-M. Kchir c , L. Rokbani d a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie b Service de Radiologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie c Service de Rhumatologie, ,Institut M Kassab,La Manouba.Tunisie, La Manouba, Tunisie d Service de Rhumatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction. Lostéome ostéoide est une tumeur osseuse bénigne relativement fréquente. Elle touche surtout le sujet jeune. Lapport de limagerie (TDM / IRM) permet souvent le diagnostic positif. Son association à une hyperparathyroidie primaire (HPP) est exceptionnellement rapportée dans la littérature. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation. Mr C.F, 34 ans, sans antécédents notable, présente depuis un an une douleur initialement mécanique puis progressive- ment inflammatoire de la hanche gauche apparue sans facteurs déclen- chants. Cette douleur est sensible à laspirine. Lexamen clinique met en évidence une amyotrophie quadricipitale et une limitation doulou- reuse de la hanche. Le reste de lexamen est sans particularités. La NFS, la VS et la CRP sont normales. Les radiographies de la hanche et du bassin sont sans anomalies. La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation intense de la hanche gauche. LIRM révèle la présence dune petite formation nodulaire infra-centimétrique de la médullaire osseuse sous corticale du bord postéro-inférieur du col du fémur gau- che présentant un rehaussement intense après injection de Gadolinium avec un centre hypointense très évocateur dun ostéome ostéoide. Ainsi le diagnostic dotéome ostéoide est porté et le patient fût pro- posé pour une résection chirurgicale de la tumeur. Lors du bilan préopératoire on découvre une hypercalcémie à 2,8 mmol/l. Lenquête étiologique conclu à une hyperparathyroidie primaire : léchographie cervicale révèle la présence dune masse ova- laire au dépend de la parathyroide inférieure droite ; la scintigraphie parathyroidienne montre un aspect en faveur dun adénome parathy- roidien inférieur ; et le dosage de la PTH est élevée. Le patient fût alors confié aux ORL en vue dune ablation de cet adénome parathy- roidien. Conclusion. Lassociation dune HPP en rapport avec un nodule parathyroidien et un ostéome ostéoide est exceptionnellement rappor- tée dans la littérature (à notre connaissance un seul cas dostéome ostéoide du sinus frontal a été révélateur dune HPP). Sagit-il dune association fortuite. Me.20 Lymphome lymphoblastique de type B à manifestation osseuse diffuse : A propos dun cas S. Ben MBarek a , M. Souid a , O. Bousnina a , R. Ben Abdelaziz a , L. Karboul a , F. Oubich b , S. Barsaoui b , A. Samoud a , S. Bousnina a a Service de Médecine Infantile B, Hôpital dEnfants, Tunis, Tunisie b Service de Médecine Infantile C, Hôpital dEnfants, Tunis, Tunisie Introduction. Le lymphome lymphoblastique est une entité clinico-pathologique survenant chez les grands enfants et les adoles- cents et représentant 33 % à 50 % des lymphomes pédiatriques non hodgkiniens.Décrire les particularités anatomo-cliniques et thérapeuti- ques de cette entité pathologique. Observation. Nous rapportons le cas dun garçon, âgé de 11 ans, présentant trois mois avant son admission des douleurs articulaires au niveau des deux hanches et du rachis lombaire, et une fièvre. A lexamen, lenfant était fébrile, avait une sensibilité à la mobilisation des hanches, un hémogramme normal et une vitesse de sédimentation à 40 à la l è C e heure. Le scanner thoraco- abdomino- pelvien montre de multiples lésions lytiques diffuses au bassin, aux vertèbres, côtes et sternum. LIRM du bassin montre de multiples lésions tumorales des os iliaques, du sacrum et des dernières vertèbres lombaires. Une biopsie sternale confirme le diagnostic de lymphome lym- phoïde à cellules B matures. Lenfant est traité par chimiothérapie avec une bonne évolution. Conclusion. Les lymphomes lymphoblastiques sont dans 80 à 90 % des cas de type T immature. Ils se manifestant classiquement par une atteinte médiastinale. En contre partie, les lymphomes à cel- lules B ne présentent que 10 à 20 % des cas. Dans la plupart des cas décrits, le mode de révélation est une leucémie aiguë et dans 20 % des cas une tumeur solide affectant le plus souvent la peau, et les gan- glions lymphatiques. Plus rarement, les patients présentent une tumeur solide osseuse lytique associée avec des douleurs osseuses qui sont le mode révélateur de la pathologie ce qui fait loriginalité de notre observation. Me.21 Plasmocytome extramédullaire orbitaire révélant un myélome multiple S. Darghouth, B. Ben Dhaou, S. Ketari, D. Chaouch, T. Mazhoud, F. Boussema, O. Cherif, L. Rokbani Service de Médecine Interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction. Les plasmocytomes extra médullaires peuvent être primitifs ou secondaires à un myélome déjà diagnostiqué. Latteinte orbitaire est rare, moins de 50 cas ont été rapportés dans la littérature. Observation. Patient âgé de 60 ans est hospitalisé pour explora- tion dun syndrome inflammatoire biologique (SIB) avec une exophtalmie.Ce patient a été opéré un an auparavant dune tumeur vésicale (carcinome papillaire transitionnel grade II, pta) et a bénéficié dune BCG thérapie selon le protocole de Moles. Un an plus tard, le patient se plaignait dasthénie, anorexie et un amaigrissement chiffré à 7 g /dl, une hypercalcémie à 3.18 mmol/l, une insuffisance rénale, un pic gamma monoclonal. Le diagnostic de myélome multiple stade III B a été retenu.La tomodensitométrie cérébrale a conclu à la présence dune formation arrondie, tissulaire hyperdense assez bien limitée extra-conale droite refoulant le muscle droit externe en dedans et séparée du nerf optique. Cette masse sétend à lapex de lorbite et entraîne une lyse osseuse de la paroi latérale de lorbite et de la grande aile du sphénoïde, infiltre la paroi du muscle temporal en dehors et de la loge infra- temporale en arrière, elle mesurait 3×4 cm et refoulait le globe oculaire en avant. LIRM cérébrale a montré une masse soufflante centrée sur la paroi osseuse postéro- externe de lorbite droit étendue à lécaille du temporal avec un effet de masse sur le muscle droit externe et le nerf optique droit avec une exophtalmie droite.Le diagnostic de plasmocytome orbitaire a été retenu et le patient a eu deux séances de radiothérapie à 6.5G et une chimiothérapie à base de dexaméthasone sans amélioration. Conclusion. Les plasmocytomes orbitaires sont rares, ils peuvent être solitaires ou sintégrant dans le cadre dun myélome, ce diagnos- tic devrait figurer parmi les diagnostics étiologiques dune exophtal- mie du sujet âgé. Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 10891259 1210

Plasmocytome extramédullaire orbitaire révélant un myélome multiple

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Page 1: Plasmocytome extramédullaire orbitaire révélant un myélome multiple

Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–12591210

matoires et la normalité de la radiographie standard doivent fairerediscuter le diagnostic.

Conclusion. – L’atteinte osseuse de la maladie de Hodgkin estexceptionnellement révélatrice. Cette observation illustre la nécessitéd’inclure les pathologies lympho-prolifératives dans la gamme desdiagnostics à évoquer devant des douleurs osseuses inflammatoirestraînantes ou atypiques.

Me.19Osteome osteoide du col fémoral révélant une hyperparathyroidieprimaireS. Kochbatia, N. Testouria, M. Ben Chihaouia, S. Ketaria,F. Boussemaa, W. Zouaouib, C. Jemnib, M.-H. Daghfousb,M.-M. Kchirc, L. Rokbanida Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital HabibThameur, Tunis, Tunisieb Service de Radiologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisiec Service de Rhumatologie, ,Institut M Kassab,La Manouba.Tunisie,La Manouba, Tunisied Service de Rhumatologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

Introduction. – L’ostéome ostéoide est une tumeur osseusebénigne relativement fréquente. Elle touche surtout le sujet jeune.L’apport de l’imagerie (TDM / IRM) permet souvent le diagnosticpositif. Son association à une hyperparathyroidie primaire (HPP) estexceptionnellement rapportée dans la littérature. Nous en rapportonsune nouvelle observation.

Observation. – Mr C.F, 34 ans, sans antécédents notable, présentedepuis un an une douleur initialement mécanique puis progressive-ment inflammatoire de la hanche gauche apparue sans facteurs déclen-chants. Cette douleur est sensible à l’aspirine. L’examen clinique meten évidence une amyotrophie quadricipitale et une limitation doulou-reuse de la hanche. Le reste de l’examen est sans particularités. LaNFS, la VS et la CRP sont normales. Les radiographies de la hancheet du bassin sont sans anomalies. La scintigraphie osseuse montre unehyperfixation intense de la hanche gauche. L’IRM révèle la présenced’une petite formation nodulaire infra-centimétrique de la médullaireosseuse sous corticale du bord postéro-inférieur du col du fémur gau-che présentant un rehaussement intense après injection de Gadoliniumavec un centre hypointense très évocateur d’un ostéome ostéoide.Ainsi le diagnostic d’otéome ostéoide est porté et le patient fût pro-posé pour une résection chirurgicale de la tumeur.

Lors du bilan préopératoire on découvre une hypercalcémie à2,8 mmol/l. L’enquête étiologique conclu à une hyperparathyroidieprimaire : l’échographie cervicale révèle la présence d’une masse ova-laire au dépend de la parathyroide inférieure droite ; la scintigraphieparathyroidienne montre un aspect en faveur d’un adénome parathy-roidien inférieur ; et le dosage de la PTH est élevée. Le patient fûtalors confié aux ORL en vue d’une ablation de cet adénome parathy-roidien.

Conclusion. – L’association d’une HPP en rapport avec un noduleparathyroidien et un ostéome ostéoide est exceptionnellement rappor-tée dans la littérature (à notre connaissance un seul cas d’ostéomeostéoide du sinus frontal a été révélateur d’une HPP). S’agit-il d’uneassociation fortuite.

Me.20Lymphome lymphoblastique de type B à manifestation osseusediffuse : A propos d’un casS. Ben M’Bareka, M. Souida, O. Bousninaa, R. Ben Abdelaziza,L. Karboula, F. Oubichb, S. Barsaouib, A. Samouda, S. Bousninaaa Service de Médecine Infantile B, Hôpital d’Enfants, Tunis, Tunisieb Service de Médecine Infantile C, Hôpital d’Enfants, Tunis, Tunisie

Introduction. – Le lymphome lymphoblastique est une entitéclinico-pathologique survenant chez les grands enfants et les adoles-cents et représentant 33 % à 50 % des lymphomes pédiatriques nonhodgkiniens.Décrire les particularités anatomo-cliniques et thérapeuti-ques de cette entité pathologique.

Observation. – Nous rapportons le cas d’un garçon, âgé de 11 ans,présentant trois mois avant son admission des douleurs articulaires auniveau des deux hanches et du rachis lombaire, et une fièvre. Al’examen, l’enfant était fébrile, avait une sensibilité à la mobilisationdes hanches, un hémogramme normal et une vitesse de sédimentationà 40 à la lèCe heure. Le scanner thoraco- abdomino- pelvien montrede multiples lésions lytiques diffuses au bassin, aux vertèbres, côtes etsternum.

L’IRM du bassin montre de multiples lésions tumorales des osiliaques, du sacrum et des dernières vertèbres lombaires.

Une biopsie sternale confirme le diagnostic de lymphome lym-phoïde à cellules B matures. L’enfant est traité par chimiothérapieavec une bonne évolution.

Conclusion. – Les lymphomes lymphoblastiques sont dans 80 à90 % des cas de type T immature. Ils se manifestant classiquementpar une atteinte médiastinale. En contre partie, les lymphomes à cel-lules B ne présentent que 10 à 20 % des cas. Dans la plupart des casdécrits, le mode de révélation est une leucémie aiguë et dans 20 % descas une tumeur solide affectant le plus souvent la peau, et les gan-glions lymphatiques. Plus rarement, les patients présentent une tumeursolide osseuse lytique associée avec des douleurs osseuses qui sont lemode révélateur de la pathologie ce qui fait l’originalité de notreobservation.

Me.21Plasmocytome extramédullaire orbitaire révélant un myélomemultipleS. Darghouth, B. Ben Dhaou, S. Ketari, D. Chaouch, T. Mazhoud,F. Boussema, O. Cherif, L. RokbaniService de Médecine Interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

Introduction. – Les plasmocytomes extra médullaires peuvent êtreprimitifs ou secondaires à un myélome déjà diagnostiqué. L’atteinteorbitaire est rare, moins de 50 cas ont été rapportés dans la littérature.

Observation. – Patient âgé de 60 ans est hospitalisé pour explora-tion d’un syndrome inflammatoire biologique (SIB) avec uneexophtalmie.Ce patient a été opéré un an auparavant d’une tumeurvésicale (carcinome papillaire transitionnel grade II, pta) et a bénéficiéd’une BCG thérapie selon le protocole de Moles. Un an plus tard, lepatient se plaignait d’asthénie, anorexie et un amaigrissement chiffré à7 g /dl, une hypercalcémie à 3.18 mmol/l, une insuffisance rénale, unpic gamma monoclonal. Le diagnostic de myélome multiple stade IIIB a été retenu.La tomodensitométrie cérébrale a conclu à la présenced’une formation arrondie, tissulaire hyperdense assez bien limitéeextra-conale droite refoulant le muscle droit externe en dedans etséparée du nerf optique. Cette masse s’étend à l’apex de l’orbite etentraîne une lyse osseuse de la paroi latérale de l’orbite et de lagrande aile du sphénoïde, infiltre la paroi du muscle temporal endehors et de la loge infra- temporale en arrière, elle mesurait3×4 cm et refoulait le globe oculaire en avant. L’IRM cérébrale amontré une masse soufflante centrée sur la paroi osseuse postéro-externe de l’orbite droit étendue à l’écaille du temporal avec un effetde masse sur le muscle droit externe et le nerf optique droit avec uneexophtalmie droite.Le diagnostic de plasmocytome orbitaire a étéretenu et le patient a eu deux séances de radiothérapie à 6.5G et unechimiothérapie à base de dexaméthasone sans amélioration.

Conclusion. – Les plasmocytomes orbitaires sont rares, ils peuventêtre solitaires ou s’intégrant dans le cadre d’un myélome, ce diagnos-tic devrait figurer parmi les diagnostics étiologiques d’une exophtal-mie du sujet âgé.

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Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259 1211

Me.22Un kyste malinA. Blanchaisa, G. Cormiera, S. Varina, J.-P. Hamelina, G. Tanguya,G. Venetba Service de Rhumatologie, Centre Hospitalier Départementalde la Roche Sur Yon - Lucon - Montaigu, La-Roche-Sur-Yon, FrancebChirurgie Orthopédique, Centre Hospitalier Départementalde la Roche Sur Yon - Lucon - Montaigu, La-Roche-Sur-Yon, France

Introduction. – Le synovialosarcome représente 8 à 10 % destumeurs malignes des parties molles.Son incidence est de 0,275/mil-lion d’habitant/an. Il touche de manière préférentielle les adultes jeu-nes de 15 à 40 ans.

Matériels et Méthodes. – (2 photos ne passent pas à la soumis-sion).

Cas Clinique. – Léa B, 16 ans, 83 kg, a été hospitalisée pour dou-leur mécanique de la hanche droite. L’IRM de hanche était en faveurd’un kyste synovial de 7,2 cm en avant de l’articulation coxo-fémorale droite communiquant par un fin pertuis et développé auxdépens de la bourse du psoas. Une ponction infiltration de ce kystea été réalisée ; l’analyse anatomopathologique ne retrouve qu’unliquide hémorragique. Devant la persistance du kyste, une exérèsechirurgicale était effectuée permettant l’exérèse d’une volumineusemasse et se compliquant d’un syndrome hémorragique (transfusionde 5 culots globulaires).L’analyse anatomopathologique de la pièceopératoire posera le diagnostic de synovialosarcome monophasique(à cellules fusiformes) de grade intermédiaire ; confirmé par la biolo-gie moléculaire. Le bilan d’extension était négatif mais retrouvait unemasse résiduelle tumorale. Le traitement a consisté en une chimiothé-rapie (Isofosfamide, Vincristine, Actinomycine) suivie d’une reprisechirurgicale puis 6 cures de chimiothérapie (IVA) adjuvante et radio-thérapie concomitante sur le lit tumoral. Une rémission complète estobservée depuis 1,5 an.

Discussion. – Le synovialosarcome siège dans 90 % des cas auniveau des membres (60 % aux membres inférieurs). Le plus souventil se développe à distance de l’articulation et dans 5 à 10 % des cas audépend de celle-ci. Les signes cliniques sont une douleur et/ou l’appa-rition d’une masse. La radiologie retrouve dans 3O% des cas des cal-cifications et dans 20 % des anomalies osseuses (lyse, appositionpériostée).L’IRM retrouve une masse bien limitée dans 90 % descas, d’une taille de plus de 5 cm, un signal en séquence T2 hétérogène(82 %) avec une prise de contraste ; dans 45 % des cas un hypersignalmarqué en T1 et T2 est secondaire à des lésions hémorragiques. Maisl’imagerie peut être atypique avec un signal homogène, faisant évo-quer un KYSTE ; ou hématome, hémangiome, lymphangiome… Lediagnostic est bien sûr anatomopathologique.

Conclusion. – L’imagerie de référence dans le cadre de la décou-verte et de l’extension des synovialosarcomes est l’IRM. Devant unemasse bien limitée mais de signal hétérogène, parfois en hypersignalen faveur d’une lésion hémorragique, on peut évoquer le diagnosticde synovialosarcome [1].

Référence[1] Jones BC, et al. AJR Am J Roentgenol 1993;161(4):827–30.

Me.23Errance diagnostique au cours d’une chondromatose synovialede la hanche : intérêt de l’arthroscannerR. Hajri, S. Boujday, S. Chekili, S. Belhadj, A. Laatar, S. Kassab,L. ZakraouiService de Rhumatologie, CHU Mongi Slim, La marsa, Tunisie

Introduction. – La chondromatose synoviale est une pathologierare dont le diagnostic à l’état mature est facile. Néanmoins, un diag-nostic précoce, bien plus délicat, transformerait son pronostic.

Nous rapportons un cas de chondromatose synoviale original parson terrain et par sa localisation diagnostiqué à un stade infraradiolo-gique.

Observation. – Mme B.E., 60 ans, sans antécédents, présentedepuis un an une douleur inguinale droite associée à des gonalgieshomolatérales, d’horaire inflammatoire occasionnant des réveils noc-turnes multiples et une raideur matinale prolongée sans autre signeaccompagnateur.

L’examen trouve une hanche droite limitée en rotation interne etdes genoux normaux.

La radiologie standard est sans anomalies.Devant l’absence d’amélioration sous traitement symptomatique,

une IRM de la hanche droite est pratiquée, elle montre une synovitenon spécifique, un épanchement articulaire et un cartilage normal.

Six mois après, la patiente fait une nouvelle poussée, la radiologiede contrôle est toujours normale, nous complétons par un arthroscan-ner qui pose le diagnostic d’une chondromatose synoviale de la han-che. Nous prévoyons un traitement chirurgical avec ablation desnodules et des secteurs de synoviale atteints.

Conclusion. – La chondromatose synoviale peut se grever de com-pressions nerveuses, vasculaires et surtout d’arthrose secondaire justi-fiant tout l’intérêt d’un diagnostic précoce.

Cette observation souligne la place de l’arthroscanner, supérieur àcelle de l’IRM dans la démarche diagnostique.

Me.24Prise en charge des métastases osseuses dans un servicede rhumatologie : Evaluation du traitement par bisphosphonatesR. Hajria, K. Ben Abdelghania, K. Saadallaoui-Ben Hamidab,S. Belhadja, S. Chekilia, S. Kassaba, A. Laatara, L. Zakraouiaa Service de Rhumatologie, CHU Mongi Slim, La marsa, Tunisieb Service de Rhumatologie, Hôpital des Forces de SécuritéIntérieures, Marsa, Tunisie

Introduction. – Les bisphosphonates, puissants inhibiteurs del’activité ostéoclastique, ont nettement amélioré la qualité de vie despatients avec métastases osseuses en diminuant significativement cescomplications. Nous nous proposons dans ce présent travail d’évaluerl’apport des bisphosphanates dans la prise en charge des métastasesosseuses.

Matériels et Méthodes. – C’est une étude transversale ouverte por-tant sur 17 patients ayant des métastases osseuses. L’âge moyen étaità 56,5 ans. Il y avait 15 hommes et 2 femmes. Les métastases osseu-ses étaient secondaires à un cancer de la prostate dans sept cas, à uncancer du poumon dans quatre cas, à un cancer du rein dans trois caset à un cancer de la vessie et du cavum chacun dans un cas. La néo-plasie initiale est restée inconnue dans un seul cas. La lésion osseuseétait inaugurale chez quatre patients. Le Pamidronate (Aredia®) enperfusion à la dose de 90 mg par mois a été prescrit chez 11 maladeset le Zolédronate (Zometa®) à la dose de 4 mg en perfusion men-suelle chez six patients. L’évaluation a porté sur l’intensité de la dou-leur évaluée sur une échelle visuelle analogique (EVA), la survenuede nouveaux évènements osseux (fractures pathologiques, compres-sion médullaire…) et d’hypercalcémie. Elle a également porté sur latolérance des produits.

Résultats. – A l’inclusion, l’évaluation moyenne de l’intensité dela douleur était à 71,5 mm [20-95]. Neuf patients ont nécessité lerecours aux Morphiniques. Le nombre de perfusions de bisposphona-tes administrées était en moyenne à 8,5 [2-15]. L’EVA douleurmoyenne à la dernière perfusion était à 54 mm [30-100]. Une hypo-calcémie a été notée chez trois patients. Une extension des lésionsosseuses a été observée chez 2 malades. L’un était sous Zometa® etl’autre sous Aredia®.

Conclusion. – Les bisphosphanates occupent actuellement uneplace privilégiée dans la prise en charge thérapeutique des métastases