Blok 11

HEMATOPOETIK DAN LIMFORETIKULER

REFERAT

“POLYMYALGIA RHEUMATICA”

Oleh:

Nurul Hidayati

H1A 010 050

Fakultas Kedokteran Universitas Mataram

Nusa Tenggara Barat

2012

POLYMYALGIA RHEUMATICA

PENDAHULUAN

Polymyalgia Rheumatica atau Polymyalgia Arteritica adalah sindrom pada orang lanjut

usia yang ditandai dengan rasa nyeri sendi paroksimal dan otot serta laju endap darah yang

tinggi, kadang disertai dengan arteritis sel raksasa(Giant-cell arteritis).1

Giant-cell arteritis adalah penyakit mediasi system imun yang tandai dengan infiltrasi

granulomatous pada dinding arteri yang ukurannya medium atau besar. Polymyalgia dan giant-

cell arteritis memiliki hubungan yang dekat yang dapat menimpa dewasa atau tua. Kedua

sindrom ini masih belum diketahui penyebabnya, tetapi diduga genetik dan lingkungan menjadi

faktor yang berperan dari patogenesisnya.2,3

Gejala dari polymyalgia rheumatica terlihat berhubungan dengan synovitis dari proximal

joint dan struktur ektra-artikular dan gejala yang timbul merupakan suatu manifestasi dari

produksi sitokin berlebih yang menginduksi respon inflamasi dan bermanifestasi kepada cedera

jaringan bahkan sampai ke hyperplasia tunika intima dan menyebabkan lumen menjadi oklusi

dan berdampak pada iskemik jaringan.2,3

ETIOLOGI

Polymyalgia rheumatica merupakan penyakit imunophatologi yang idiopatik, dimana

faktor usia, jenis kelamin, dan suku menjadi faktor resiko terkena penyakit ini.2,3,4,5

EPIDEMIOLOGI

Insidensi dari penyakit giant-cell arteritis dan polymyalgia rheumatic meningkat sejalan

dengan peningkatan usia seseorang. Dan penyakit ini meningkat terutama di dunia barat,

dilaporkan angka kejadian penyakit ini di Negara eropa utara dan Minnesota USA, dimana kedua

daerah ini memiliki etnic suku yang mirip. Sedangkan untuk negara-negara bagian timur tengah

dan benua asia angka kejadian penyakit ini jauh lebih rendah dibandingkan dari negara eropa dan

USA. Di Jepang dilaporkan prevalensi kejadian penyakit ini sekitar 1,47 per 100.000 populasi

diatas usia 50 tahun. Wanita berisiko terkena penyakit ini 2 sampai 3 kali dibandingkan dengan

pria.2,3

1

Telah dilaporkan sekitar 40-60% pasien dengan penyakit giant-cell menunjukan kondisi

polymyalgia rheumatica. Sedangkan sekitar 16-21% pasien dengan polymyalgia rheumatica

mengalami penyakit giant-cell arteritis.2

PATOGENESIS

Berikut skema patofisiologi polymyalgia rheumatica dan giant-cell arteritis.3

Bagan diatas menunjukan aktifasi sel imun akibat suatu proses degredasi karena proses

penuaan atau karena infeksi suatu mikrobakteria. Sitokin yang dilepaskan menyebabkan

gangguan fungis beberapa jaringan yang menghasilkan manifestasi klinik seperti nyeri dan kaku

di leher, bahu, pinggang atau bagian belakang, bokong dan paha, tanpa kelemahan/atropi otot

yang berlangsung kurang lebih selama 1 bulan. Kekakuan  setelah periode istirahat dan lebih

berat lagi saat pagi hari. Kekakuan yang begitu berat pasien mengalami kesulitan besar dalam

berputar di tempat tidur, bangkit dari tempat tidur atau kursi, atau mengangkat tangan mereka

setinggi bahu, misalnya untuk menyisir rambut. Sinovitis ringan dapat dilihat pada pergelangan

tangan dan lutut, tapi kaki dan pergelangan kaki jarang terpengaruh. Terutama  di onset penyakit

banyak pasien mengalami suatu gejala sistemik  termasuk kelelahan, kehilangan nafsu makan,

2

penurunan berat badan, demam ringan, dan kadang-kadang depresi. Pasien selalu di atas

usia 50 dan biasanya lebih dari 65. Pada pasien yang menunjukkan gejala polymyalgia, ingat

bahwa penyakit reumatik inflamasi yang meniru polymyalgia rheumatica lebih banyak

terjadi daripada polymyalgia rheumatica  sendiri pada orang di bawah 60 tahun. Tingkat 

sedimentasi eritrosit lebih besar dari 40 mm/jam merupakan kriteria laboratorium untuk

mendiagnosa polymyalgia rheumatica, tetapi mungkin tidak begitu tinggi pada presentasi dan

bahkan bisa normal. Bahkan dalam pengaturan ini, C protein reaktif biasanya meningkat.3

DIAGNOSIS

Sebagian besar bukti untuk diagnosis dan pengobatan polymyalgia rheumatica berasal

dari rangkaian kasus, pendapat ahli, dan pengalaman para klinisi, bukan uji coba terkontrol

secara acak.4

Pedoman merekomendasikan bahwa diagnosis penyakit ini dilakukan dengan cara

bertahap. Pertama-pertama adalah untuk menilai gejala-gejala pasien termasuk nyeri dan

kekakuan pada korset bahu atau pinggul (atau keduanya). Biasanya minimal satu minggu, dan

lebih dipercayai daripada dua minggu sekali, hal ini dikarenakan durasi kemunculan penanda

inflamamsi akut, termasuk tingkat sedimentasi eritrosit atau protein C reaktif (CRP). Dari pasien

juga harus dicari apakah ada tanda-tanda arteritis sel raksasa, yang terlihat pada sekitar 30%

orang dengan polymyalgia rheumatica. Gejala arteritis sel raksasa termasuk sakit kepala baru,

klaudikasio rahang (nyeri rahang pada otot pengunyah), dan gangguan visual. Arteri temporal

yang mungkin abnormal saat palpasi, biopsy arteri ini biasanya menghasilkan temuan

karakteristik peradangtan vascular. Biopsi harus dipertimbangkan pada setiap pasien dengan

gejala polymyalgia dan sakit kepala baru.4

Gejala yang ada tidak spesifik dan dapat merefleksikan beberpa kondisi klinis untuk

penyakit lain. Dokter harus memikirkan polumyalgia rheumatica sebagai “sindrom polymyalgia”

pada evaluasi pertama dan harus hati-hati menilai apakah ada kemungkinan lain yang

mengancam kehidupan atau penyakit dapat mendasari gejal-gejala. Hal ini penting untuk

membedakan kondisi inflamasi lainnya terutama yang serupa atau mirip dengan polymyalgia

rheumatica. Kondisi-kondisi tersebut termasuk rheumatoid arthritis (sering dengan faktor

rheumatoid negative atau antibody terhadap peptide siklik citrullinated) dan kondisi yang kurang

3

umum lainnya, seperti spondyloarthropaty, lupus eritematosus sistemik, vaskulitis sistemik, dan

inflamasi miopati (polimiositis, dermatomiositis).4

Kondisi inflamasi dapat dibedakan dari kondisi non-inflamasi, termasuk infeksi bakteri

seperti endocarditis, osteomyelitis kronis, sindrom virus, dan TBC serta ganggua degeneratif,

seperti gangguan manset rotator dan osteoarthritis. Kondisi non-inflamasi yang berhubungan

dengan kekakuan otot proksimal termasuk endokrin dan penyakit metabolism, seperti ganggua

tiroid dan paratiroid serta osteomalasia. Depresi, gangguan saraf seperti Parkinson;keganasan;

efek samping obat-obatan seperti milagia akibat statin dan kondisi sakit kronis termasuk

fibromyalgia biasanya menjadi diagnosis akhir dalam beberapa kasus sindrom polymyalgia.4

Berikut tabel kriteria diagnosis Polymialgia rheumatica.2

4

PENATALAKSANAAN

Prednison telah diberikan pada banyak kasus yang tidak berkaitan dengan arteritis sel

raksasa. Dosis awal diberikan 10-20 mg/hari. Biasanya respon terhadap glukokortikoid cepat,

dengan resolusi lengkap atau hamper lengkap dari sakit otot dan kekakuan dalam beberapa

hari.2,4

Beberpa pasien dengan polymyalgia rehumatica yang menetap perlu peningkatan dosis

progresif sampai 30 mg/hari. Tidak adanya perbaikan setelah penggunaan prednisone 30 mg/

hari selama satu minggu harus menjadi pertimbangan dokter untuk mempertanyakan kebenaran

diagnosis.2

Setelah 2-3 minggu, dosis harian dapat dikurangi dengan 2,5 mg setiap 2 minggu sampai

10 mg/hari. Selanjutnya dosis harian dikurangi dengan 1,0-2,5 mg setiap bulan sampai

pengobatan dihentikan.2

Dua studi terbaru melaporkan frekuensi kekambuhan sebesar 50% pada pasien dengan

polymyalgia rheumatica. Dosis awal glukokortikoid yang terlalu meningkat adalah prediktor

besar respon kambuh, sehingga harus dilakukan upaya untuk menjaga dosis glukokortikoid awal

dan derajat gejala dan ESR atau konsentrasi protein C-reaktif dapat digunakan untuk memantau

dosis glukokortikoid.2

Terapi pengobatan selama 1-2 tahun sering diperlukan. Namun, beberapa pasien mungkin

perlu dosis rendah glukokortikoid selama beberapa tahun. Beberapa studi telah menyarankan

bahwa konsentrasi terus-menerus mengangkat protein C-reaktif dan interleukin 6 dapat

membantu dlaam menangani pasien dengan penyakit. Sekitar 65% pasien dengan polymyalgia

rheumatic memiliki kaitan yang berhubungan dengan giant-cell arteritis.2

Risiko patah tulang adalah lima kali lebih besar pada wanita dengan polymyalgia

rheumatica yang menggunakan kortikosteroid. Jika wanita dengan usia tua saat diagnosis, maka

dosis kumulatif prednison minimal 2 g. Langkah -langkah yang diusulkan untuk mencegah atau

mengobati osteoporosis yang diindukasi oleh glukokortikoid juga harus ditaati dalam

polymyalgia rheumatica. Methotrexate telah diusulkan sebagai obat cortico-sparing pada

polymyalgia rheumatica dengan hasil yang bertentangan. Namun, uji coba terkontrol secara acak

5

terakhir telah menyarankan bahwa methotrexate dapat efektif pada polymyalgia rheumatica

ketika obat ini dimulai pada onset penyakit dan diberikan selama minimal satu tahun dengan

dosis minimal 10 mg/ minggu. Dosis ini dapat mengurangi kejadian dan jumlah prednisone yang

dibutuhkan untuk menjaga studi pilot remission. Two melaporkan bahwa TNF-blocking agen

memiliki efek glukokortikoid- sparing dalam pengobatan pasien yang resisten terhadap terapi

glukokortikoid. Namun, infliximab tidak efektif dalam uji coba terkontrol secara acak pada

polymyalgia rheumatica yang baru didiagnosis.2

PENUTUP

Polymyalgia rheumatica adalah penyakit peradangan yang relative umum yang terjadi

pada pasien di atas usia 50 tahun. Rata –rata pasien berusia lebih dari 70 tahun saat onset

penyakit ini muncul. Ciri dari polymyalgia rheumatica adalah bahu dan pinggul terasa nyeri

dengan kekakuan berlangsung ± satu jam.4

Penanda inflamasi, termasuk laju endap darah dan protein C-reaktif hampir selalu

meningkat dalam onset penyakit. Hal yang serupa atau mirip dari polymyalgia rheumatica

mencakup keganasan, infeksi, penyakit tulang metabolik, dan gangguan endokrin. Arteritis sel

raksasa terlihat dalam 30% pasien, dan gejala – gejala serta tanda – tanda baru termasuk sakit

kepala, nyeri kepala, nyeri rahang saat mengunyah, dan gangguan visual (yang harus dievaluasi

oleh biopsi arteri temporal).4

Polymyalgia rheumatica dapat diobati dengan obat golongan glukokortikosteroid pada

dosis awal 15 mg/ hari (prednisone), dan gejala yang dirasakan akan meningkat secara dramatis.

Efek samping obat terkait termasuk diabetes, hipertensi, hyperlipidemia, dan osteoporosis. Efek

samping ini harus dipantau dan tindakan harus diambil untuk mencegah dan mengelolanya.4,5

6

DAFTAR PUSTAKA

1. Anderson DM, Kamus Kedokteran Dorland, ed 29, Jakarta: EGC, 2002: 1737

2. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG, Polymyalgia Rheumatica and Giant-cell Arteritis,

Lanset 2008:372:234-45, Available in:

http://www.asmn.re.it/asmn/allegati/ComitatoEtico/1Settembre/COMUNICAZ._07)_-

_Lancet_paper.pdf Accesed at: April 28, 2012.

3. Cornelia M, et al, Giant-cell and Polymyalgia Rheumatica, American College of

Physicians 2003,139:505-515, Available in:

http://medicine.johnstrogerhospital.org/hospitalmedicine/images/resources/091308-

120111pm-505.pdf Access at: April 28, 2012

4. Michet CJ, Matteson EL, Polymyalgia Rheumatica, BMJ 2008,336:765-9, Available in:

http://www.4shared.com/office/ckXTD7PK/rheumat-polymyalgia_rheumatica.html?

cau2=403tNull Access at: April 28,2012

5. Katzung, BG. Farmakologi Dasar & Klinik, ed 10. Jakarta: EGC, 2010: 655-672

7