Presentasi Kasus

Auto Immune Hemolytic Anemia (AIHA)

Oleh:Mahar Matul Hilma

1102010155

Pembimbing:Dr. Nugroho Budi Santoso, Sp.PD

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam RSUD Pasar ReboPeriode 5 Jan – 14 Mar 2015

IDENTITAS PASIEN

• Nama : Ny. DS• Umur : 25 tahun• Jenis Kelamin : Perempuan• Agama : Islam• Alamat : Condet,

Jaktim• Tanggal masuk RS : 12 Januari 2015

Anamnesis• Keluhan Utama : Badan terasa lemas 7 hari SMRS

• Keluhan tambahan : Mual (+), pusing (+) cepat lelah (+) berdebar-debar (+)

Riwayat Penyakit SekarangPasien datang ke RSUD Pasar Rebo dengan keluhan badan

terasa lemas 7 hari SMRS. Keluhan disertai rasa mual (+), pusing (+), badan cepat lelah (+) dan berdebar-debar (+). Pasien mengaku sering kembali ke rumah sakit dengan keluhan yang sama. BAB dbn, BAK berwarna kecoklatan.

Pasien P1A1. 7 tahun SMRS, anak pertama lahir sectio caecaria dengan indikasi CPD. Anak lahir kuning. 5 tahun SMRS, kehamilan ke dua pasien di kuret dengan indikasi blighted ovum. Selama proses kuret terjadi perdarahan sehingga pasien harus di transfusi 3-4 kantong darah.

Pasien memiliki golongan darah A+, dan suami golongan darah A (rhesus tidak diketahui). Pasien mengaku siklus haid teratur. Setiap haid frekwensi mengganti pembalut 2-3 kali dalam sehari. Pasien rutin ke rumah sakit setiap 2-3 bulan sekali untuk melakukan transfusi.

Keluhan demam, batuk, pilek, muntah darah, BAB hitam disangkal. Riwayat pengkonsumsian obat jangka panjang disangkal. Riwayat pengkonsumsian obat-obatan selama kehamilan disangkal.

• Riwayat Penyakit Dahulu :Riwayat sakit serupa disangkal.

• Riwayat Penyakit Keluarga :Di lingkungan keluarga tidak ditemukan sakit yang serupa.

Pemeriksaan Fisik

A. Pemeriksaan Umum• Kesan Umum :Tampak Sakit Sedang• Kesadaran : Compos Mentis• Tanda Vital :Tekanan Darah : 100/70 mmHgFrekuensi nadi : 84 x/menit RegularFrekuensi napas: 20 x/menitSuhu : 36,8 0 C

B. Pemeriksaan Fisik• Kepala : Normochepal• Mata : pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, reflex

cahaya tidak langsung +/+, sklera ikterik (+), konjungtiva anemis (+)

• Telinga : Bentuk normal, serumen (-), tanda inflamasi (-)• Hidung : Bentuk normal, nafas cuping hidung (-), sekret (-),

septum deviasi (-)• Mulut : Bibir kering pecah-pecah (-), sianosis (-) bercak putih

pada lidah (-)• Tenggorokan : Tonsil T1- T1 tenang, faring hiperemis (-)• Leher : Trakea letak normal, tidak ada pembesaran kelenjar

tiroid, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening.

• Thoraks:a. JantungInspeksi: Iktus kordis tidak tampakPalpasi : Iktus kordis teraba di ICS 4 linea midclavicularis sinistraPerkusi : Batas jantung normalAuskultasi : Bunyi jantung 1 dan 2 reguler, murmur (-), gallop (-)b. ParuDepanInspeksi : Bentuk dada simetris kanan dan kiri, pernapasan simetris dalam keadaan statis dan dalam keadaan dinamis retraksi sela iga (-)Palpasi : Vokal Fremitus kanan dan kiri samaPerkusi : Sonor di hemitorak kiri dan kananAuskultasi : Suara napas hemitorak kiri dan kanan vesikuler, ronki (-/-), wheezing (-/-).

• AbdomenInpeksi : bentuk cembung, simetris

Palpasi : supel, kenyal, tidak teraba massa, tidak terdapat nyeri tekan di epigastrium , splenomegali (+) schuffner 5, hepatomegali (-), turgor cukup

Perkusi : timpani di kuadran kanan atas dan bawah abdomen. Redup pada kuadran kiri atas dan bawah abdomen

Auskultasi : bising usus (+) normal

• Ekstremitas:Tungkai Lengan

kanan kiri kanan kiriGerakan : normal normal normal normalTrofi : normal normal - -Tonus : baik baik baik baikKekuatan : 5 5 5 5Klonus : - - - -

Refleks Fisiologis: normal normal normal normal

Refleks Patologis: - - - -

Sensibilitas : baik baik baik baik

Tanda Rangsang Meningeal: Kaku kuduk (-) Kernig (-) Brudzinsky I (-) Laseque (-) Brudzinsky II (-)

Pemeriksaan Penunjang

12/12015

14/12015

16/12015

NILAI NORMAL

*HematologiHemoglobin(g/dL)Hematokrit (%)Leukosit (ul)Trombosit (ul)

3,313

7970163000

5,519

6600136000

9,631

8560143000

10.8 – 12.8

35 – 435.500 – 15.500

217.000 - 497.000

HASIL NILAI NORMAL

Protein TotalAlbuminGlobulinBilirubin TotalBilirubiin DirekBilirubin IndirekSGOTSGPTAlkali Fosfatase

8,41 g/ml4.344.076.680.516.17274053

6 – 8 g/ml3.4 – 4.8

< 31. – 1.0

0 – 0.20 – 0.20 - 350 – 35

30 - 120

25/6/2014

HASIL NILAI NORMAL

Hemoglobin(g/dL)Hematokrit (%)Leukosit (ul)Trombosit (ul)MCV (fL)MCH (pg/mL)MCHC (g/dL)Retikulosit (%)LED (mm/jam)

7.627

6960165000

7622298.1105

10.8 – 12.835 – 43

5.500 – 15.500217.000 - 497.000

80 – 10026 – 3432 – 36

0.5 – 1.5< 20

HASIL NILAI NORMAL

Basofil (%)Eosinofil (%)Neutrofil Batang (%)Neutrofil Segmen (%)Limfosit (%)Monosit (%)

003

45520

0 – 11 – 33 – 5

50 – 7025 – 400 – 8

Morfologi• Eritrosit: Anisopoikilositosis, mikrositik hipokrom, tear drop

sel, fragmentosit, thin macrocyte, polikromasi• Leukosit : Jumlah cukup, vakuolisasi, hiperpigmentasi• Trombosit : Jumlah cukup, morfologi normal

Kesimpulan : Anemia Hemolitik, Anemia Defisiensi B12, Ganggun Fungsi Perdarahan

Resume• Badan terasa lemas 7 hari SMRS disertai mual, pusing , badan

cepat lelah dan jantung berdebar—debar.

• Pada pemeriksaan fisik Mata : CA (+) SI (+)Abdomen : Splenomegali (+), schuffner 5

• DIAGNOSIS KERJAAnemia Hemolitik Auto Imun

• DIAGNOSIS BANDINGThalassemiaPerdarahan AkutHepatitisDIC

Tata Laksana• IVFD NaCl 0.9% / 24 jam (pre transfusi)• PRC : 214 ml + 236 ml + 218 ml + 210 ml = 878 mL• Asam Folat 3 x 1• B12 3 x 1• Urdahec 3 x 1• Cedocard 3 x 1• Spironolactone 1 x 100 mg• Metil Prednisolone 2 x 125 mg• Furosemid 1 x 1

Prognosis

• Ad Vitam : ad bonam• Ad Functionam : dubia ad bonam• Ad Sanationam : dubia ad malam

Pengkajian Masalah

AIHA atas dasar• Badan terasa lemas 7 hari SMRS disertai mual, pusing , badan

cepat lelah dan jantung berdebar—debar.• Pada pemeriksaan fisik Mata : CA (+) SI (+)Abdomen : Splenomegali (+), schuffner 5• Gambaran lab: Anemia, peningkatan bilirubin indirek, peningkatan hitung retikulosit, neutropeni dan trombositopeni, morfologi apusan darah (fragmentosit, retikulosit)

TINJAUAN PUSTAKA• Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan

pemendekan masa hidup sel darah merah.

• AIHA adalah suatu penyakit anemia yang disebabkan oleh hemolisis eritrosit berdasarkan reaksi antigen dan atibodi.

Klasifikasi anemia hemolitik autoimun

1.Cold-active antibodies Primary or idiopathic Secondary

Lymphoproliferative diseasesAutoimmune disorders

InfectionsMycoplasma pneumoniaeInfectious mononucleosis

2.Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) Syphilis,Measles, mumps

3.Mixed cold- and warm-active antibodies

4.Warm-active Antibodies Idiopathic Secondary

Lymphoproliferative disordersAutoimmune and immunodeficiency disordersMalignancyViral infections

5.Drug-induced immune hemolytic anemia (DI-IHA) Drug adsorption type (penicillin) Neoantigen type (quinidine/stibophen) Autoimmune type (α-methyldopa) Nonimmune type (first-generation cephalosporins)

6.Transplant-associated hemolytic anemia Hematopoietic stem cell transplant

Minor ABO group mismatchMajor ABO group mismatchPassive antibody transfer

7.Solid organ transplant Passenger lymphocyte syndrome Passive antibody transfe

Daftar Pustaka1. Robins et al, Buku Saku Dasar Patologi Penyakit, Edisi V. EGC. Jakarta, 1996.2. Soeparman, Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Balai Penerbit Buku FKUI. Jakarta, 1998.3. Isselbacher et al., Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Harrison, alih bahasa Ahmad H Asdi. EGC.

Jakarta, 2000.4. Jay H. Steinn, Panduan Klinik Ilmu Penyakit Dalam, Edisi III. EGC. Jakarta, 20015. Kapita Selekta Kedokteran ed 2, alih bahasa Iyan Darmawan, Penerbit Buku Kedokteran EGC,

Jakarta, 19966. Holfbrand, A.V. , Essencial Haematology ed 2, alih bahasa Iyan Darmawan, Penerbit buku

Kedokteran EGC , Jakarta, 19967. Hillman, Robert S. Dan Ault, Kenneth A. , Hematology in Clinical Practice a Guide to Diagnosis

and Management ed3, McGraw – Hill Medical Publishing Division, USA, 2000 8. Marshall A Lichtman et al, Manual of Hematology 6th ed. Mc Graw- Hill Medical Publishing

Division. USA, 20039. Iman Supandiman. Hematologi Klinik. Penerbit PT Alumni. Bandung,1997.10. Bunn HF, Rosse W.Hemolytic Anemias and Acute Blood Loss. Dalam: Harrison’s Principles of

Internal Medicine, 15th ed. McGraw-Hill Book Company, NY, 2001.11. Stites DP, Terr HI, Parslow TG. Basic and Clinical Immunology, 8th ed. Appleton and Lange,

Connecticut, 1991.12. Bellanti JA. Immunology III. WB Saunders Company, Philadelphia, 1985. Wahab AS, penerjemah.

Imunologi III. Gadjah Mada University Press, Yogyakarta, 1993.13. Janeway CA, Travers P. Immunobiology: The Immune System in Health and Disease. Current

Biology Ltd/Garland Publishing Inc, New York, 1994.14. Virella G, Goust JM, Fudenberg HH, Galbraith RM. Introduction to Medical Immunology. Marcell

Decker Inc, New York, 1986.15. Iman Supandiman dkk, Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi Medik. Q

Communication. Bandung, 2003