Upload
fitria-ramanda
View
125
Download
8
Embed Size (px)
DESCRIPTION
tht
Citation preview
Akalasia
Fitria Ramanda0910312137
Defenisi
• gangguan motilitas esofagus ditandai dengan aperistalsis atau gangguan peristalsis esofagus dan relaksasi yang inadekuat pada sfingter esofagus bagian bawah (lower esophageal sphincter/LES) yang disebabkan kerusakan pleksus myenterikus
Epidemiologi
• Kasus yang jarang• Distribusi laki-laki perempuan sama• Akalasia terjadi pada semua umur dengan
kejadian dari lahir sampai dekade 7-8 dan puncak kejadian pada umur 30-60 tahun
Anatomi Esofagus
• Panjang sekitar 25 cm yang terdiri atas bagian servikal, torakal, dan abdominal
• Dinding esofagus terdiri dari otot lurik di bagian atas, otot polos di bagian bawah, dan campuran keduanya dibagian tengah
• Spingter esofagus (LES) merupakan zona tekanan tinggi yang terletak di bagian esofagus yang menyatu dengan perut
Esofagus
• Otot polos esofagus distal dan LES dipersarafi oleh preganglionik, serat kolinergik yang berasal dari inti motorik dorsal (Dorsal Motorik Neuron/DMN) di batang otak dan berakhir di pleksus myenterikus (Auerbach)
Akalasia
• Penelitian terhadap patologi akalasia menunjukkan adanya penurunan neuron pleksus myenterikus
Teori terjadinya Akalasia
• Adanya kemampuan inervasi kolinergik• Hilangnya inervasi inhibitor (penghambat)
• Akalasia disebabkan oleh karena adanya eksitasi saraf kolinergik dan tidak adanya inhibitor nitrat oksida
Jenis Akalasia
• Akalasia primer – masih belum diketahui, namun beberapa hipotesis
menyatakan akalasia disebabkan karena genetika, infeksi virus, autoimun, dan neurodegenerasi
• Teori genetik– Kasus akalasia pada anak dan karena keturunan
sangat jarang. Sehingga teori genetika tidak mendukung sebagai penyebab akalasia primer
• Teori hipotesis viral– penyakit Chagas merupakan contoh patogen
menular yang dapat menyebabkan akalasia– Virus lain yang di duga bearkaitan dengan akalasia
adalah virus varicella –zoster
• Teori hipotesis autoimun– Adanya infiltrasi sel pada imunohistokimiawi
ditandai dengan adanya sel T positif CD3 dan CD8. Infiltrasi eosinofilik yang signifikan juga dibuktikan pada beberapa pasien dengan akalasia
• Teori hipotesis neurodegenerasi– Neurodegenerasi merupakan hipotesis ketiga
yang diusulkan sebagai etiologi akalasia primer. Pada akalasia disebutkan terjadi hilangnya neuron dalam inti motorik vagal dan terjadi perubahan degeneratif dari serabut saraf vagal
Akalasia sekunder / pseudo akalasia
• Pseudoakalasia adalah sindrom klinis yang mirip dengan akalasia.
• Penyebab umum pseudoakalasia adalah keganasan yang menginfiltrasi gastroesophageal junction
Gejala Klinis
• kelainan menelan / disfagia progresif, • Odynofagia• Regurgitasi• nyeri di dada• penurunan berat badan
Pemeriksaan
• endoskopi gastrointestinal bagian atas• pemeriksaan radiologi (pemeriksaan dada x-
ray, esofagogram, CT scan, USG)• manometri esofagus. – Gold standar penegakan diagnosis akalasia adalah
manometri esofagus.
Monometri Esofagus
• harus dilakukan pada setiap pasien yang akan dilakukan perawatan invasif seperti pelebaran pneumatik atau myotomy bedah
• 3 pola akalasia berdasar pemeriksaan manometri resolusi tinggi– Tipe I – Gangguan relaksasi dengan pelebaran
esofagus namun tekanan esofagus diabaikan– Tipe II – Terdapat tekanan di seluruh esofagus – Type III – Adanya kontraksi spastik di segmen
esofagus distal
Penatalaksanaan
• Tidak ada pengobatan yang dapat mengembalikan aktivitas otot dan persyarafan di esofagus pada kasus akalasia
• Terapi akalasia adalah mengurangi gradien tekanan di LES
Tujuan Terapi
• menghilangkan gejala pasien, terutama disfagia dan regurgitasi
• meningkatkan pengosongan esofagus dengan memperbaiki relaksasi LES yang terganggu
• mencegah perkembangan megaesofagus
Terapi
• dilatasi pneumatik• bedah myotomi• agen farmakologis injeksi toksin botulinum
ke sfingter esofagus bagian bawah dan relaksan otot polos
Diagnosis Banding
• Diffuse spasme esofagus (DES)• Proses keganasan • Penyakit chagas
Prognosis
• Prognosis untuk pasien akalasia untuk kembali menelan normal baik, tetapi penyakit ini jarang disembuhkan dengan prosedur tunggal, seringkali diperlukan prosedur ganda dan lanjutan
Kesimpulan
• akalasia primer (idiopatik) dan disebabkan karena hilangnya sel-sel ganglion dalam pleksus myenterikus esofagus
• Akalasia sekunder (pseudoakalasia) disebabkan karena keganasan tumor di gastroesophageal junction atau pada karena kondisi jinak seperti penyakit chagas, scleroderma