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Prise en charge moderne du Prise en charge moderne du mélanome choroïdien mélanome choroïdien Implications aéronautiquesImplications aéronautiques
A propos de 3 cas
MC Y Limpas, MC JP Gomis, MP FX Brocq, MC Y Limpas, MC JP Gomis, MP FX Brocq, MCS H GommeauxMCS H Gommeaux
Pilote de chasse, 35 ansAoût 2008 : discrète amputation du champ visuel gaucheAcuité visuelle conservée
Mélanome choroïdien gauche juxtapapillaire nasal supérieur entourant la papille sans envahir le nerf optique (Tomographie en cohérence optique et IRM)
Pilote Hélicoptère Aéronavale, Pilote Hélicoptère Aéronavale, 38 ans38 ansMars 2010 Mars 2010 Acuité visuelle normaleAcuité visuelle normaleDepuis 1 mois, impression de Depuis 1 mois, impression de déficit dans le champ visuel déficit dans le champ visuel inféronasal gaucheinféronasal gauche
Mélanome choroïdien gauche mesuré en échographie à 9.8mm sur le plus grand axe et 4.9mm d’épaisseur
Admission poste à attribution Admission poste à attribution aéronautique, 38 ansaéronautique, 38 ansAsymptomatiqueAsymptomatiqueAcuité visuelle normaleAcuité visuelle normale
Mélanome choroïdien droit de siège supéronasal.Mélanome choroïdien droit de siège supéronasal.Taille estimée 15mm sur 7.4mm, Taille estimée 15mm sur 7.4mm, épaisseur 2.8mm, Volume tumoral 0.22cmépaisseur 2.8mm, Volume tumoral 0.22cm33
Affirmer le diagnostic : Affirmer le diagnostic : Les diagnosticsLes diagnostics différentielsdifférentiels
??
Lésions pigmentairesLésions pigmentaires
Naevi Hyperplasie de l’épithélium pigmentaire
Mélanocytome papillaire
Tumeurs vasculairesTumeurs vasculaires
Hémangiome choroïdien (ci-dessus)
Hémangiome capillaire rétinien
Lésion post-traumatique ancienneLésion post-traumatique ancienne
Ostéome choroïdien Ostéome choroïdien
Dégénérescence maculaire liée àDégénérescence maculaire liée à l’âge l’âge
Existence de formes pseudotumorales
Métastases choroïdiennesMétastases choroïdiennes
→
→
Métastases multiples (parfois métastase solitaire)
Métastases choroïdiennesMétastases choroïdiennes 2 notions clés : 2 notions clés : Fréquence / Siége du primitifFréquence / Siége du primitif
• 15 fois moins fréquentes que les mélanomes choroidiens15 fois moins fréquentes que les mélanomes choroidiens
• Femmes : K du sein Femmes : K du sein • Hommes : K bronchopulmonairesHommes : K bronchopulmonaires(parfois la métastase oculaire précède la découverte de la (parfois la métastase oculaire précède la découverte de la
tumeur primitive).tumeur primitive).
Adénocarcinome digestif, ORL, mélanome cutané Adénocarcinome digestif, ORL, mélanome cutané voire métastase d’un mélanome oculaire controlatéral voire métastase d’un mélanome oculaire controlatéral
Cas complexe : Cas complexe : Tumeur mélanocytaire de pronostic indéterminéTumeur mélanocytaire de pronostic indéterminé
Des arguments pour la nature bénigne de la lésion Mais risque évolutif majeurExpectative armée : surveillance trimestrielle avec l’aide de l’onco-ophtalmologiste
Moyens du diagnosticMoyens du diagnostic
EchographieEchographie
EchodopplerEchodoppler
Echographie haute fréquence (UBM: Echographie haute fréquence (UBM: Ultrasond BioMicroscopieUltrasond BioMicroscopie))
Visualisation de la vascularisation et donc des vaisseaux propres à la tumeur
Angiographie à la fluorescéine Angiographie à la fluorescéine
Pinpoints
Angiographie au vert d’indocyanineAngiographie au vert d’indocyanine (ICG) (ICG)
Visualisation des vaisseaux choroïdiens
Tomographie en cohérenceTomographie en cohérence optique optique
IRMIRM
Bilan d’extension Bilan d’extension • Radiographie pulmonaire Radiographie pulmonaire • NFS, VS, CRP, NFS, VS, CRP, ϒϒGT, ASAT, ALAT, Phosphatases GT, ASAT, ALAT, Phosphatases
alcalinesalcalines• Echographie hépatique Echographie hépatique completée au moindre doute par IRMcompletée au moindre doute par IRMabdominaleabdominale
Bilan d’extension négatif pour nos 3 patientsBilan d’extension négatif pour nos 3 patients
Facteurs influant le pronosticFacteurs influant le pronostic vital vital• Taille de la tumeurTaille de la tumeur• Tumeur plus antérieure / Forte agressivité des tumeurs Tumeur plus antérieure / Forte agressivité des tumeurs
du corps ciliairedu corps ciliaire
• Infiltration de la sclère voire extériorisation de la tumeur Infiltration de la sclère voire extériorisation de la tumeur
• Infiltration du nerf optiqueInfiltration du nerf optique• Envahissement du segment antérieur de l’œil Envahissement du segment antérieur de l’œil
Grands principes :Grands principes :
• Stériliser la tumeurStériliser la tumeur• Préserver au mieux la fonction visuellePréserver au mieux la fonction visuelle Vrais pour tous, encore plus vrais en aéronautiqueVrais pour tous, encore plus vrais en aéronautiqueChoix fait par les onco-ophtalmologistes d’uneChoix fait par les onco-ophtalmologistes d’uneprotonthérapieprotonthérapie pour les 3 patients : pour les 3 patients : 60 grays équivalent photon répartis en 4 séances de 15 60 grays équivalent photon répartis en 4 séances de 15 graysgrays
Métastases :Métastases :
• Hépatiques :Hépatiques : Foie: site préférentiel des métastases (90% des Foie: site préférentiel des métastases (90% des
cas pour l’étude COMS: Collaborative Ocular cas pour l’étude COMS: Collaborative Ocular Melanoma Study)Melanoma Study)
Pronostic alors catastrophique. Survie entre 4 à 6 Pronostic alors catastrophique. Survie entre 4 à 6 mois.mois.
Seulement 15% de patients encore en vie après 1 Seulement 15% de patients encore en vie après 1 an. an.
• Pulmonaires : meilleur pronosticPulmonaires : meilleur pronostic• Osseuses : meilleur pronosticOsseuses : meilleur pronostic
TraitementTraitement
Protonthérapie : irradiationProtonthérapie : irradiation conformationelle conformationelle
Masque thermomoulé
11erer temps : Pose de clips en temps : Pose de clips en tantale (métal amagnétique) tantale (métal amagnétique)
Extraits du protocole deExtraits du protocole de protonthérapie protonthérapie
Alternative :Alternative : GAMMA KNIFE GAMMA KNIFE
Récemment : CYBERKNIFE s’adaptant aux mouvements de la tête sans appareil d’immobilisation
Curiethérapie :Curiethérapie :
Iode 125 Rhodium /Ruthenium
Eviscération : uniquement la «main Eviscération : uniquement la «main forcée»forcée»
Protocole de surveillance : Protocole de surveillance :
Surveillance par ophtalmologiste et onco-ophtalmologiste Rôle majeur dans la surveillance de l’omnipraticien
Protocole de surveillance : Protocole de surveillance :
Complications de la protonthérapieComplications de la protonthérapie Cataracte Cataracte
Rétinopathie radiqueRétinopathie radique
Rétinopathie radiqueRétinopathie radique
Complications de la protonthérapieComplications de la protonthérapie Glaucome néovasculaire Glaucome néovasculaire
Néovaisseaux et sang dans l’angle
Néovaisseaux iriens
←←
Lié à l’ischémie rétinienne
Hyphéma total
Ischémie maculaireIschémie maculaire
Microhémorragie →
Bouquets de néovaisseaux et microanévrysmes
→
→
→
Neuropathie ischémiqueNeuropathie ischémique
←Papille
Décollement de rétine Décollement de rétine
• Lié à la tumeur ouLié à la tumeur ou• A la nécrose de la tumeur A la nécrose de la tumeur
Pour les 3 patients que nous suivons :Pour les 3 patients que nous suivons : Absence de complication Absence de complication Absence de métastaseAbsence de métastase Acuité visuelle à 10/10 Parinaud 2 pour Acuité visuelle à 10/10 Parinaud 2 pour
l’œil atteintl’œil atteint
Quid de l’aptitude ?Quid de l’aptitude ?
• Ne se conçoit que par dérogation Ne se conçoit que par dérogation • Surveillance ophtalmologique portant sur :Surveillance ophtalmologique portant sur :Stérilisation de la tumeur, absence de complicationStérilisation de la tumeur, absence de complicationdu traitement et absence de complication liée à ladu traitement et absence de complication liée à lanécrose tumorale nécrose tumorale (complications de la protonthérapie pouvant survenir plus de(complications de la protonthérapie pouvant survenir plus de5 ans après le traitement).5 ans après le traitement).
Si l’aptitude est accordée, elle peut être remise enSi l’aptitude est accordée, elle peut être remise encause après chaque examen. cause après chaque examen.
AptitudeAptitude
• 2 pilotes déclarés apte par dérogation tant 2 pilotes déclarés apte par dérogation tant sur le plan militaire que par le Conseil sur le plan militaire que par le Conseil Médical de l’Aéronautique CivileMédical de l’Aéronautique Civile
Reprise rapide des vols (5 à 6 mois aprèsReprise rapide des vols (5 à 6 mois aprèstraitement)traitement)MAIS surveillance attentive ophtalmologiqueMAIS surveillance attentive ophtalmologiqueET généraleET générale
• Candidat poste à attribution aéronautique Candidat poste à attribution aéronautique (non encore PN) Inapte (non encore PN) Inapte
Une entité rare : le naevus d’OtaUne entité rare : le naevus d’Ota (ou mélanose oculodermique) (ou mélanose oculodermique)
• Unilatéral en général Unilatéral en général • Situé dans le territoire des deux branches Situé dans le territoire des deux branches
supérieures du trijumeausupérieures du trijumeau• Parfois survenu d’un glaucome par Parfois survenu d’un glaucome par
infiltration pigmentaire du trabéculuminfiltration pigmentaire du trabéculum• Dans certains cas : survenu d’un Dans certains cas : survenu d’un
mélanome choroïdienmélanome choroïdien
Naevus de Ota Naevus de Ota
Mélanome choroïdien : Rare : 1/100 000 personnes/an Coup de tonnerre dans un ciel serein Car patients le plus souvent asymptomatiques ou paucisymptomatiquesIci assez petites tumeurs : 95 à 97 % de chances de stérilisation après Protonthérapie. Diagnostic à ne pas manquer Pathologie cancéreuse mais si bien pris en charge : Souvent bon pronostic vital bon pronostic visuelImportance du suivi ultérieur régulier