Prof. Corrado Tamburino

Università di CataniaIstituto di Cardiologia

Ospedale Ferrarotto - Catania

Caso clinico

Anamnesi

• Paziente donna di 53 anni, ipertesa in trattamento farmacologico,

dislipidemica, con familiarià positiva per patologie cardiovascolari (non

meglio specificate), in sovrappeso.

• Riferisce l’insorgenza, da qualche mese, di dispnea ed astenia per

sforzi lievi associata a tosse secca. La sintomatologia migliora

rapidamente a riposo.

• Per tale sintomatologia ha effettuato una visita pneumologica in cui è

stata esclusa la genesi polmonare dei disturbi

• Ricorda una sintomatologia simile durante l’ultima gravidanza circa 23

anni fa, per la quale si era sottoposta a controlli cardiologici, di cui non

mostra documentazione. Negli anni seguenti, per l’assenza di

sintomatologia, non si sottopone ad alcun controllo.

Esame obiettivo

Auscultazione

• Soffio olosistolico puntale

• Click mesosistolico

• Crepitii toracici a sede basale bilaterale

Palpazione

• Fremito sistolico apicale

I tono II tonoSistole

Soffio olosistolico

Diastole I tono

• segni di ingrandimento delle camere cardiache di sinistra

• inversione onda T in alcune derivazioni

Elettrocardiogramma

• ventricolo moderatamente dilatato, FE 45%

• atrio sinistro severamente dilatato

• cavità destre nella norma

• valvola mitrale con prolasso lembo valvolare posteriore determinante

insufficienza di grado severo

• valvole tricuspide e semilunari senza alterazioni di rilievo

Ecocardiografia

• tenui chiazzette di addensamento parenchimale

• segni di congestione vascolare

• ombra cardiaca con accentuazione del secondo e del terzo arco di sinistra

Radiografia torace

Diagnosi

Insufficienza mitralica da prolasso del lembo valvolare posteriore

Insufficienza mitralica

Condizione patologica caratterizzata da reflusso di sangue dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro durante la sistole ventricolare, causato da anomalie dell’apparato valvolare mitralico

Anatomia

• lembi valvolari (anteriore e posteriore)

• anulus fibroso

• corde tendinee

• muscoli papillari (anteriore e posteriore)

Dopo i 55 anni di età, un certo grado di insuficienza mitralica può essere riscontrato in quasi il 20% di uomini e donne che si sottopongono ad esame ecocardiografico

Prognosi

• sintomi• età avanzata• FA• severità dell'insufficienza• dilatazione dell'AS e del VS• bassa FE

Forme acutepresentano una prognosi sfavorevole quando non adeguatamente trattate

Forme croniche (pazienti asintomatici)

tassi di mortalità a 5 anni

• qualsiasi causa 22%

• causa cardiaca 14%

• eventi cardiaci 33%(morte per causa cardiaca, scompenso cardiaco, FA di nuova insorgenza)

Indicatori di prognosi sfavorevole

05

101520253035

Qualsiasi Cardiaca Eventi

Cause di morte ed eventi %

ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007

Organica → coinvolgimento primitivo apparato valvolare

• Prolasso mitralico

• Endocardite

• Cardiopatia reumatica (sempre più rara)

• Degenerativa

Funzionale → secondaria a grave disfunzione del VS

• Cardiomiopatie

• Cardiopatia ischemica

Eziologia

Acute

CMD post-ischemica

Insufficienza mitralica transitoria

Rottura di un muscolo papillare

Per le sue caratteristiche

cliniche peculiari, questa

forma vie descritta come

entità clinica distinta

Insufficienza mitralica cronica

Annullamento fase di contrazione

isovolumetrica

Sovraccarico di volume in VS

Scompenso

Frazione di rigurgito

Competizione flussi verso AS e aorta

Noxa patogena

Ipertrofia eccentrica (meccanismi di compenso)

Dilatazione

↑ marcato dimensioni atrio sinistro (30% casi)

Solo raramente grave ipertensione polmonare

Fisiopatologia

• mancano i meccanismi di compenso

• ↑ pressioni in AS

• ↑ pressione venosa polmonare

• possibile EPA e shock cardiogeno

Forme acute

Clinica

• Astenia

• Dispnea da sforzo

• Dispnea parossistica notturna

• Edema polmonare

• Emottisi

Sintomi

Sintomi più comuni all’esordio, regrediscono rapidamente a riposo

Si riscontrano più tardivamente

Possono essere scatenati da FA, endocarditi, ↓ funzione ventricolare

Forme acute

• Dispnea improvvisa – EPA

Forme croniche

Esame obiettivo

Auscultazione

• I tono indelibolito ed incluso nel soffio

• Sdoppiamento paradosso del II tono → anticipazione componente A da ↓ della durata della fase d’eiezione

• III tono → correlato al volume del rigurgito (difficile da rilevare)

• Rullio (soffio) diastolico → in presenza di stenosi mitralica

• Soffio sistolico → spesso olosistolico che include I e II tono – massima intensità sul focolaio mitralico, si irradia all’ascella, musicale

Palpazione• Itto spostato lateralmente → nei pazienti con dilatazione VS• Fremito sistolico apicale → nei pazienti con IM grave

Forme croniche

Forme acute

• Soffio meno intenso, IV tono, P2 rinforzata (per ↑ pressione polmonare)

Diagnostica strumentale

Elettrocardiogramma

• segni di ingrandimento atriale sinitro (↑

durata onda P, bifasica in V1)

• nelle forme gravi segni di ingrandimento

del ventricolo sinistro (indice di Sokolov >

35/40 mm)

• segni dovuti alla eventuale patologia di

base (es. C.I.)

Ecocardiografia

E’ l’esame fondamentale nella valutazione dell’eziologia, delle conseguenze, della severità e delle possibilità terapeutiche

Ecocardiogramma: permette di valutare

• lembi valvolari (fluttuazione, prolasso, movimento sistolico anteriore del lembo mitralico anteriore, tethering dei lembi)

• anulus (calcificazione, dilatazione, discesa)

• volumi telediastolico e telesistolico del VS, frazione d’eiezione del VS (FE)

Nell’insufficienza mitralica la FE può non essere un indice attendiibile della funzione del VS

Volumetelesistolico

• < 30 ml/m² – buona funzione

• > 90 ml/m² – grave disfunzione ventricolare

Eco-color-doppler: evidenzia un jet ad alta velocità in atrio sinistro durante

la sistole e permette di valutare la gravità del rigurgito

Classificazione funzionale dell’insufficienza mitralica secondo Carpentier

Tipo I: IM dovuta a dilatazione dell’anulus

Tipo II: IM dovuta a movimento eccessivo dei lembi

Tipo III: IM dovuta a movimento restrittivo dei lembi

Radiografia del torace

Forme croniche (gravi valvulopatie)

• ingrandimento AS (freccia nera)

• ingrandimeto VS (freccia rossa)

• raramente congestione polmonare

Può essere utile per aggiungere informazioni al percorso diagnostico

Forme acute

• normali dimensioni delle camere cardiache

• segni di edema polmonare acuto

Cateterismo cardiaco e Coronarografia

Valuta lo stato emodinamico (↓ gittata cardiaca e ↑ pressione d’incuneamento capillare), la gravità dell’IM e della disfunzione del VS. Gold standard nella valutazione preoperatoria. La coronarografia valuta l’eventuale malattia coronarica

Terapia medica

in pazienti con FA o episodi di tromboembolismo e nei 3 mesi successivi alla riparazione valvolare

• Anticoagulanti orali (INR 2-3)

• ↓ il rischio di complicanze tromboemboliche

Nelle forme acute• Diuretici e Nitrati

• ↓ la pressione di riempimento

• Terapia farmacologica e non dell’eventuale scompenso cardiaco

Terapia

La riparazione della valvola, quando fattibile, è considerata il trattamento ottimale

Terapia chirurgica

ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007

* Diametro telesistolico del ventricolo sinistro

Terapia percutanea - Mitraclip

• Pazienti adulti con insufficienza mitralica cronica

moderata-severa o severa

• sintomatici

• asintomatici ma con FE <60% o DTS >45 mm• Pazienti ad alto rischio per intervento chirurgico di

riparazione valvolare

• Presenza di tessuto valvolare sufficiente per l'effettuazione di un collabimento

meccanico dei lembi

• Presenza di un jet di rigurgito primario dovuto ad anomalo collabimento dei lembi

Prolasso della mitrale

Condizione caratterizzata dalla fluttuazione di uno o di entrambi i lembi mitralici in atrio sinistro, con o senza rigurgito mitralico

• Interessa lo 0,6-2,4 % della popolazione

• Sembra essere la causa più frequente di insufficienza mitralica nel mondo occidentale

Epidemiologia

Eziologia

• Familiare

• Non familiare

• Sindrome di Marfan

• Altre connettivopatie

Prolasso della mitrale primario

• Cardiopatia ischemica

• Cardiopatia reumatica

• Miocardiopatie

• Ridondanza lembo/i mitralico/i

Prolasso della mitrale secondario

• Sfiancamento tessuto intercordale

• Proliferazione spongiosa (tessuto connettivo tra gli strati di collagene atriale e ventricolare dei lembi)

• Fibrosi superficie lembi

• Lassità e/o allungamento corde tendinee

• Lesioni da attrito a carico delle pareti ventricolari

Caratteristiche microscopiche PVM primario

Fisiopatologia

Solo in una minoranza dei casi di PVM insorge insufficienza mitralica clinicamente significativa

Gli effetti sulla funzione ventricolare e sull’atrio sinistro dipendono dall’entità dell’insufficienza, e sono analoghi a quelli determinati da insufficienza di altra natura

• palpitazioni → per le frequenti aritmie

• amaurosi → per embolizzazione dal versante valvolare atriale

• altri sintomi di insufficienza mitralica

Clinica

Sintomi

Più precoce

Segni

• Click mesosistolico → causato dall’improvvisa messa in tensione dell’apparato valvolare mitralico quando i lembi prolassano in AS durante la sistole

• Altri segni di insufficienza mitralica

Si modifica con le manovre che alterano le condizioni emodinamiche

Ortostatismo - Valsalva↓ ritorno venoso↓ VTD

Clinostatismo↑ ritorno venoso↑VTD

I tono II tonoSistole

Click mesosistolicoPiù tardivo

• generalmente normale

• sottoslivellamento tratto ST in alcuni casi

• altri segni di insufficienza mitralica

Diagnostica strumentale

Elettrocardiogramma

ECG secondo Holter

• ↑ incidenza di aritmie, per lo più di scarso significato

Ecocardiogramma

M-mode

• spostamento in direzione posteriore di uno o di entrambi i lembi o atteggiamento olosisitolico “ad amaca” > 3 mm

• spessore dei lembi > 5 mm

Bidimensionale

• dislocazione sistolica lembi

• dilatazione dell’anulus

• allungamento corde tendinee

Ecocardiografia

Eco-color-Doppler

• valuta l’entità dell’insufficienza

Terapia

Nei pazienti con insufficienza mitralica moderata-severa sintomatica la terapia è sovrapponibile a quella delle altre forme di insufficienza mitralica

Pazienti asintomatici

• Nessuna terapia, normale stile di vita e regolare attività fisica

• Normale aspettativa di vita

Tachicardia sinusale o altre tachiaritmie sintomatiche

• ↓ i sintomi• β-bloccanti

Approfondimento diagnostico ed ulteriori provvedimenti terapeutici (ICD) nei pazienti con episodi di sincope inspiegata o in quelli sopravvissuti ad arresto cardiaco