PseudotumorCerebral / HII

Departamento Neurocirugía PregradoAutores: Dr. Gustavo Villarreal ReynaEst Med Lena Libertad Huerta Esquivel

Est Med Ricardo Javier Treviño GarcíaEst Med Patricio Couret

Definición

• Es un trastorno neurológico que secaracteriza por una elevación de lapresión intracraneal en un cerebronormal en neuroimágenes, sin evidenciasde lesión ocupante de espacio,inflamación meníngea u obstrucción delflujo venoso, ventrículos cerebralesnormales o reducidos, y un líquidocefalorraquídeo (LCR) normal.

• El pseudotumor cerebral es diagnosticadopor exclusión.

Incidencia0.9 casos por 100.000

habitantes

1.6 casos por 100.000mujeres

3.3 casos por 100.000mujeres entre 15-44años

7.9 casos por 100.000mujeres obesas entre15-44 años.

Annual incidence at Mayo Clinic (Rochester, MN) between 1976 and 2005.

Factores Asociados• Obesidad.

• Medicamentos:Vitamina A, Tetraciclinas,Isotretionina, Litio, Fenitoína,Ciprofloxacino, Nitroglicerina,Anticonceptivos orales.

• Enfermedad de Addison.

• Anemia por deficiencia deHierro.

• Uremia.

Patogénesis

• Teoría Mecánica:

• Teoría Hormonal:

ObesidadPresión

intraabdominal

Presión venosa central

LCR reabsorción

Presión intracraneal

Adipocitos Androstenediona Estrona Producción

LCR Presión

intracraneal

Cuadro Clínico

• Síntomas:A. Mayores (clásicos)

1. Cefalea (94-99%).

2. Náusea (32%). 3. Anopsia: transitoria o permanente (68%). 4. Diplopía ( 30%).

El empeoramiento de los síntomas con cambios posturales queincrementen la presión intracraneal es característico en la HII.

Cuadro Clínico

6. Artralgia (11-18%).7. Mareo (32%).8. Fatiga.9. Hiposmia.

• Síntomas:B. Menores.

1. Rigidez de cuello (30-50%).

2. Tinitus (60%).3. Ataxia (4-11%).4. Parestesias (25%).5. Dolor retroocular.

Cuadro Clínico• Signos. Generalmente limitado al

aparato visual.

A. PapiledemaPresente aproximadamente en el 100% delos paciente con HII.

B. Parálisis del VI par craneal.

C. Cambios en la agudeza visual.

Diagnóstico

Criterios de Dandy modificados para HII.

1. Presión intracraneal > 20 cmH2O.

2. Composición normal de LCR.

3. Signos y síntomas de aumento dePIC.

4. TAC o IRM de cerebro con y sincontraste excluyentes de unalesión intracraneal

Diagnósticos Diferenciales

• Infección del sistema nervioso central (SNC). (Fúngica, TB, Enfermedad de Lyme).

• Inflamación del SNC. (Sarcoidosis).

• Masa intracraneal.

• Trombosis venosa cerebral.

• Hidrocefalia.

• Encefalopatía hipertensiva.

• Pseudopapiledema.

Neuroimagen

1. Tomografía Computada.

2. Imagen por Resonancia Magnética.

En ocasiones se apreciaran:a. Ventrículos estrechos o una silla turca vacía

en la forma adulta.b. Ventrículos amplios en la forma juvenil . c. Hallazgos intraorbitarios.

3. Venografía.

Punción Lumbar

• Niveles normales de glucosa y cuenta celular.

• Proteínas < 20 mg.• Cultivo (bacteriano, viral, fúngico)

negativo.• Citología sin alteraciones.

Exámen Neuro-Oftalmológico

• Fundoscopía.• Prueba de confrontación• Tabla de Snellen.• Lámina de Ishihara.

Examen Oftalmológico

Tratamiento

1. Médico:

• Suspender medicamento desencadenante.

• Control de peso.

• Dieta hiposódica.

• Diuréticos. a. Acetazolamida 250 mg/día. b. Metazolamida 100mg/día.c. Furosemida 160 mg/día.

• Dexametasona en una dosis de 12 mg/día.

Tratamiento2. Quirúrgico:

Casos refractarios o deterioro visualagresivo.

• Punciones lumbares repetidas. Sesacara aproximadamente 30 ml quelíquido cefaloraquídeo hasta bajar a lapresión de apertura del líquidocefaloraquídeo por debajo de 20 cmH 2 O .

• Shunt lumboperitoneal.

• Shunt ventrículoperitoneal.

• Descompresión subetemporal.

Tratamiento Oftálmico

• Fenestración de la vaina del nervioóptico.

• Seguimiento por oftalmología cada mespor lo menos 12 meses después dedesaparecer sintomatología.

Pronóstico

• La mayoría de los niños con PCP tiene un cursoautolimitado, una vez resuelta la causadesencadenante.

• Una semana después, puede desaparecer ladiplopía y disminuir la celularidad y presión delLCR.

• Después de dos meses, los campos visuales y elfondo de ojo son normales.

• El seguimiento durante un año no evidenciórecurrencia.

Pseudotumor cerebral. Y.M. Betancourt-Fursow de Jiménez, C.S. Jiménez-Betancourt, J.C. Jiménez-León REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S67-S73