QUIZZ « Catalan »Pathologies Spinales

FNLR Mars 2011, Perpignan

Snejana Jurici & Nicolas Gaillard

L ’échauffement...

Triplégie flasque brutale, Diagnostic ?

T2 transv T1 Gad sagT2 sag

Aspect en « Yeux de Hibou » ou de Serpentinfarctus spinal antérieur aigu incomplet

territoire «ASA central », niveau cervical C6-T2

Brown –sequard gauche brutal niveau C4Diagnostic ?

Hématome épidural aigu postérieur C3-T4

T1 Gad

T1 Gad

T2*

T2

Mme G, 34 ans

ATCD: maladie Basedow 10

ans avant (euthyroidie spontanée)

discret surpoids, régime hypocalorique -8kg année précédente, polyphagie récente.

Séjour CHU Lyon 2004 pour « trouble visuel » régressif, avec notion IRMc normale.

pas de tt

Déc 2010: installation en 48h de dorsalgies, hypoesthésie des 2 MI remontant jusqu’ à ombilic avec sensation « d ’être plongée dans la glace », mictions impérieuses

Ex clinique J3: Hypoesthésie epicritique

+ pallesthésique 2 MI sans niveau sup. Thermique respectée

ataxie proprioceptive légère Pas de Sd pyramidal franc. FO, Marcus Gunn, O.Mot

normaux.

IRM medHyperT2 / Gado+ T8-T9 9mm hauteur et prédominance post

T1FatSat Gad

T1FatSat Gad

T2

IRM c: considérée comme « normale »

Autres examens

PL (Réa CH Narbonnes) : prot 0,35g/l, GB = 0 (BOC non recherchées)

PEV = allongement latences + baisse A° P100 bilatérale = NORB bilatérale silencieuse

Gly >2g/l, HbA1c = 7.7% Séro- : VIH, TPHA, Lyme, Mycoplasme AC - : AAN, ANCA, ENA, B2GP1, Cardiolipine,

Gliadine/endomysium/TGM, TG-TRAC. AC+ : GAD (>2000Ku/l), TPO (62,4), ECA = 93 (>68)

Il s ’agit donc d ’ une Myélite partielle. Quels diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ?

Myélite liée à connectivite (terrain auto-immun)?

Myélite post/para-infectieuse (ADEM) ?

Myélite-SCI (évolution vers SEP probable)?

Maladie de Devic ?Myélite idiopathique ?Autre ?

Il s ’agit donc d ’ une Myélite partielle. Quel diagnostics « étiologiques » possibles retiendriez-vous parmis ces Hypothèses ?

Myélite liée à connectivite (terrain Myélite liée à connectivite (terrain auto-immun)?auto-immun)?

Myélite post/para-infectieuse (ADEM) ?Myélite post/para-infectieuse (ADEM) ?Myélite-SCI (évolution vers SEP

probable)?Maladie de Devic ?Myélite idiopathique ?Autre ?Autre ?

Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d’ un SCI/SEP versus Devic ?

Myélite de distribution périphérique (latérale et post)

myélite partielle avec atteinte sensitive pure ou prédominante (versus MAT)

NORB bilatérale infra-clinique Lésion médullaire peu extensive Absence de cellules à la PL IRM cérébrale « normale » Terrain auto-immun

Quels sont les critères, parmis les suivants, en faveur d’ un SCI/SEP versus Devic ? (Scott, Neurology 1998; Wingershuk, Neurology 1999/2006; De Sèze, J Neurol Sci 2002; Cordonnier, J Neurol 2003; Weinschenker , Lancet 2003; Rubiera & Tintoré, Neurology 2006; EFNS Guidelines, Eur J Neurol 2010)

Myélite à prédominance postérieure ou périphérique et multiples (versus centrale et nécrotique dans NMO)

Tableau radio-clinique de myélite partielle, sensitive (versus MAT= atteinte S-M symétrique)

NORB bilatérale infra-cliniqueNORB bilatérale infra-clinique Lésion médullaire peu extensive <2 métamères en

hauteur+++ (Vs >3 Mtm 90% Devic) Absence de cellules à la PL (<50 GB et absence de

PNN et normo-protéinorrachie, BOC + 60% vs 0-30%)

IRM cérébrale « normale » IRM cérébrale « normale » (plutôt en faveur NMO (55-80%) mais critère peu distinctif devant SCI à IRM N)

Terrain auto-immun Terrain auto-immun (30-40 % dans Devic Vs 10-30% SEP)

Recherchez-vous les Ac anti-NMO ?

OUI, le tableau est peu évocateur mais l’association NORB bilatérale aux PEV et Myélite avec IRM cérébrale normale doit le faire rechercher ?

NON, car la myélite n’est pas évocatrice et il n’y a pas de NORB clinique, (et les Ac coûtent cher!) ?

Distinction SEP / Devic et Syndrome de Haut risque de Devic (Devic « monofocal »)

Attention aux idées reçues: Atteinte extra « optico-spinale » (TC, Hypoth, cognitif) = 15% Devic Myélite partielle (MAT incomplètes) =20% des Devic MAT (rare) ou IRMc normale (non rare) possibles dans SEP Ac NMO rarement positif (<5%) si MAT partielle isolée (Scott, arch Neurol 2006) et

peuvent être « faux » positifs dans SEP (3%) Critères Diagnostiques: Se 90-99%, Spe 83-90% Vs SEP (Wingerchuk et al,

Neurology 2006; EFNS Guidelines 2010)

Intérêt dépistage NO infraclinique devant myélite extensive + NMO + PEV à inclure dans critères diagnostiques ? (Collongues et al, Mult Sclerosis 2011)

PEV ?

Quel risque d ’évolution vers une SEP devant SCI à IRM normale ?ONTT, Arch Neurol 2008; Tintoré, Neurology 2008; Fisniku Brain 2008

20-30% des SCI = 0 lésion IRMc initiale 10% SEP à 4 ans

(Tintoré) 21% à 20 ans

(Fisniku)

25% des NO à IRM normale = SEP à 15 ans (ONTT)

30% SCI + IRM N = BOC +

SCI + BOC = risque SEP X 2 Rx5

L’IRM cérébrale était elle vraiment « normale » ?

Conclusion

Myélite Partielle type « SCI »Diabète auto-immun

on récupère CRH Lyon Pr Broussolle 2004: OIN gauche régressive IRMc N PL : BOC +

SEP-RR cliniquement définie.Traitement de fond ? (2poussées / 6 ans, charge

lésionnelle faible...)

•CCL : SCI+BOC, risque de SEP•lettre non reçue, pas suivie.

Mme L. 27 ans.

ATCD LED début 2001, forme

articulaire pure plaquenil 2001-

2006 rémission clinique SAPL -

Tabac 2 PA, actif

Mai-juin 2007: douleur région scapulaire

droite subaiguë 48h dysesthésie/paeresthésies +

perte force + lachages main droite

+ dysesthésies membre inf Droit. (« chaleur anormale »)

Ex clinique J5-J7: parésie distale Mbe sup Dt 2-

3/5 hypoesthésie bande C6-7 Sd Tétrapyramidal Ex gal = RAS

Quel diagnostic évoquez vous et quelle est l ’examen de choix ?

Myélopathie aiguë installation < 4 semaines (Jeffery et al., Arch neurol 1993)

Cervicale haute niveau C5 (scapula)-C7 Partielle

pas d ’atteinte sphinctérienne et troubles sensitifs unilatéraux donc non MAT

De mécanisme « inflammatoire » probable: max symptômes en >4h (Transverse Myelitis Consortium working

group, Neurology 2002) atteinte partielle asymétrique

IRM Médullaire centrée sur région cervicale (T1 et T2 Sag+transv, gado, +- T1Fatsat et Stir)

T2 T1 Gad

T2 T1 Gad

Reste du bilan

PL : 100 GB panachée, Prot 0.58g/LPEV : Nsérologies infectieuses : NVS 1h= 24 ; CRP <1, C3-C4 NAnti B2GP1, Cardiolipine -, AAN + 1/1280, DNA + 29 UI/ml, ACL

+ anti-ribosomes non recherchés.Anti-NMO -

Quels sont les critères en faveur d’un mécanisme inflammatoire Vs ischémique devant un tableau de MAT ?(de Sèze et al., Brain 2001 ; Masson, Presse Med 2005; Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002)

2/3 antérieur (respect cordons postérieurs)lésion unique, extension long > 2 Sgt V

infarctus CV associéGado + limité à S.grise

Répéter IRM et PLJ2-J7 si -

Quelle est votre conclusion de sortie ?

Myélite aiguë transverse idiopathique ?Myélite aiguë lupique ? (ou associée à

un Lupus) = NeurolupusMyélopathie ischémique d ’origine

lupique avec syndrome des anti-phospholipides ?

Syndrome de haut risque de Devic ?ADEM ?Autre ?

Quelle est votre conclusion de sortie ?

Myélite aiguë transverse idiopathique ?Myélite aiguë transverse idiopathique ?Myélite aiguë lupique ? (ou associée

à un Lupus)= neurolupusMyélopathie ischémique d ’origine lupique Myélopathie ischémique d ’origine lupique

avec syndrome des anti-phospholipides ?avec syndrome des anti-phospholipides ?Syndrome de haut risque de Devic ?Syndrome de haut risque de Devic ?ADEM ?ADEM ?Autre ?Autre ?

Tt d ’attaque ? (niveau de preuve ?)

Aucun, elle va bien.« Classique » : Solumédrol 1g X 3-5j ?Echanges plasmatiques ? IgIV ?Solumédrol + EP ?Solumédrol + Endoxan ?Solumédrol + Rituximab ?

Tt d ’attaque ?

Aucun, elle va bien.Aucun, elle va bien.« Classique » : Solumédrol 1g X 3j ?

(choisi)Echanges plasmatiques ?IgIV ?IgIV ?Solumédrol + EP ?Solumédrol + Endoxan ?Solumédrol + Endoxan ?Solumédrol + Rituximab ?Solumédrol + Rituximab ?

Prise en charge de fond ?(niveau de preuve ?)

Aucun, elle ne va pas si malEndoxan mensuel IV (doses

lupus)corticothérapie orale corticothérapie + endoxancorticothérapie + Imurelrituximabcorticothérapie + rituximab

Prise en charge de fond ?

Aucun, elle ne va pas si malAucun, elle ne va pas si malEndoxan mensuel IV (doses lupus)Endoxan mensuel IV (doses lupus)(corticothérapie orale (choisi) )corticothérapie + endoxancorticothérapie + Imurel (ou

cellcept)rituximabrituximabcorticothérapie + rituximab

MAT et LED (Kovacs, Ann Rheum Dis 2000, n=14; Birnbaum, Lu, Lupus 2008; Arthr &

Rhum 2009, N=22)

1-2% des LED MAT révélateur 40 %, sinon au cours 5ères année maladie 85%

cas Niveau thoracique moyen (T5-T7) le plus souvent LCR évocateur +++ : hypercytose (> 30 GB), Prot élevée, BOC-,

peut être N. pas de corrélation entre score activité LED et MAT ? Handicap associée à : gravité déficit moteur-Atteinte SG (2e

MN), activité LED (?), GB/PL, retard Tt (>15j) formes réfractaires et récidivantes +++ Association AC APL 30-5O% (versus 30-50% dans LED), SAPL non

associé au pronostic ni récurrence (Kastari, Eur J Neurol 2010)

Association NO (Sd Devic) 50% cas Evolution :

rémission complète 50 % / incomplète 30%/ non 20% récidives ++

MAT LED: Traitement Barile et Lavalle, J Rheumatol, 1992; Mok et al., J R 1998; Kovacs, Ann Rheum Dis 2000; Barile-fabris, Ann Rheum Dis 2005; EULAR recommandations, Ann Rheum dis 2010

Niveau preuve très faible : études classes III-IV, 1 étude classe II Agressif ++, classique = association corticoide +

Immunosup (endoxan) (Grade A EULAR / neurolupus)1) Solumédrol IV attaque2) Puis Cyclophosphamide mensuel (1 étude contrôlée versus solumédrol; Barile-

fabris, Ann Rheum Dis 2005)

Autres stratégies: combinaisons variables corticoides + EP (AAN, Neurology 2011 =possiblement éfficace « Démyélinisation aiguë

sévère SNC », grade C) Imurel Cellcept (Tomietto, J Rhum 2007) Rituximab (dans NMO, Cree, Neurology 2005)

Anticoagulants ? (Kastari, Eur J Neurol 2010)

?

Evolution Tt kardégic + cortancyl 0.5 mg/Kg

puis plaquenil 200mg Rémission clinique quasi-complète

très rapide, amélioration IRM M2 récidive M6= troubles sensitifs + sd

Pyramidal hémicorps Dt , relais plaquenil --> Imurel 100mg/J

amélioration clinique mais stabilité radio M7-->Rituximab IV 1g J1-J15

stabilité radio M10 --> Endoxan IV 6 mois --> rémission incomplète radio-clinique, évolution M18: cavitaire, Gado+

M18 : NORB Gauche sévère (AV=1/10)

Relais IGIV mensuelles 1g/Kg 12 cures puis 1/2mois, rémission.

Diagnostic ?

Diagnostic?

Maladie de Devic associée (ou secondaire) à un Lupus

Devic et LED : 50% des MAT + LED = Devic Ac Anti NMO + 50%

Troubles de la marche après un voyage à Madagascar

Alain MakinsonMIT, CHRU MontpellierUMR 145, IRD, Montpellier

Cas clinique

Syndrome de la queue de cheval/cône médullaireÉliminer une origine compressive

Quels examens réalisez-vous en urgence ?

IRM lombairePonction Lombaire

Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505

Quel diagnostic évoquez-vous en urgence

Examens biologiques

• Gb : 6000/mm3– Eo : 110/mm3 (5214 début Décembre)

• Hb : 14,7 g/dl• Plaquettes : 325 000/mm3• CRP : 4,5 mg/dl• Ponction lombaire

– « eau de roche »– 7 cellules (qques Eo)– Glycorachie à 2,9 mol/l (glycémie à 4,5 mmol/l)– Proteïnorachie à 0,57 g/l

A B C

IRM du 15 Janvier T1 sans (A) et avec injection de gadolinium (B), et

séquences T2

Quel est le diagnostic le plus probable?

Myéloradiculite bilharzienne

• Sérologie bilharziose– IFI : 1/320 (>1/80)– HA : 1/320 (>1/32)

• EPS + pour S. Mansoni

Quels sont les diagnostics différentiels ?

Pas de consensus sur le bilan et selon présentation cliniqueAu cas par cas

myélite aiguë Etiologies

Infectieuse

Virale

Bactérienne

parasitaire

HSV, VZV, EBV, CMV, VIH, HTLV-1, HHV6, entérovirus, coxachivirus, oreillons, WNV,

dengue, VHC (cryo)

Syphilis, Lyme, mycoplasme, brucellose, chlamydia, BK, Whipple

Bilharziose, toxoplasmose, toxocarose, tripanosomiase (JNNP 2006)

Post-vaccinale Variole, rage, rubéole, choléra, rougeole, oreillons, VHB, encéphalites à tiques, tétanos,

poliomyélites, typhoïdes, diphtérie, rage

Maladies de système et vascularites PAN, Wegener, Churg et Strauss, Horton, Takayashu, Behcet, Cogar, Kawasaki, angéite

isolée SNC, sarcoïdose, LED et/ou APL, Behcet, cryoglobulinémie

Sclérose en plaque

Neuromyélite optique (Syndrome de Devic)

Syndrome paranéoplasique Hodgkin

Acute Disseminated Encephalomyelitis Post infectieuse ou post vaccinale

Myélite post-radique radiothérapie

Myélite aiguë idiopathique

Myéloradiculite

Diagnostic d’élimination

Tuberculeuse, neurosarcoïdose, myéloradiculite syphilitique et lymphome

Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Neurology. 2002 Aug 27;59(4):499-505

Evolution

• 5 bolus de solumedrol 500 mg/jr puis relais 1 mg/kg/jr prednisolone avec decroissance progressive et praziquantel 40 mg/kg/jour 3 jrs de suite

• Le 23 Janvier : disparition des signes cliniques• IRM dorso-lombaire du 6 Mars : T1 avec (D) et sans gadolinium (E), et

séquences T2 (F)

Discussion

• Prise en charge• Pas d’étude randomisée, 2 « petites » études prospectives (1) (2)• Consensus de la société brésilienne de médecine tropicale (3)

• Praziquantel (50 mg/kg) en 2 doses à 4 h d’intervalle• 5 bolus 15 mg/kg methylprednisolone puis 1 mg/kg/jr prednisolone

et décroissance sur 6 mois (ou moins si récupération neurologique rapide)

(1) Silva, L.C. et al. Treatment of schistosomal myeloradiculopathy with praziquantel and corticosteroids and evaluation by magnetic resonance imaging: a longitudonal study. Clin Infect Dis, 2004.39(11): 1618-24

(2) Ferrari, T.C. et al. Spinal cord schistosomiasis: a prospective study of 63 cases emphasizing clinical and therapeutic aspects. J clin Neurosci, 2004.11(3): 246-53

(3) Guidelines for the diagnosis and treatment of schistosomal myeloradiculopathy. Lambertucci et al. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical 40(5):574-581

• Physiopathologie• Migration d’oeufs ou trématodes par le plexus de Batson (sans valves)

aux veines pré-vertébrales puis épidurales• Granulome péri-ovulaire • Vascularite associée ?

Hyperéosinophilie dans LCR ?

BK Parasitose Lymphome