Reconstrucción de las secuelas de la pared abdominal en

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Cir.plást. iberolatinoam. - Vol. 35 - Nº 2Abril - Mayo - Junio 2009 / Pag. 135-140

Key words Cloacal extrophy, Tissue expander,Abdominal wall, Congenital malforma-tion

Numeral Code 53-533

Palabras clave Extrofia cloacal, Expansión tisular,Pared abdominal, Malformación congé-nita

Código numérico 53-533

Los defectos abdominales congénitos de la línea mediainferior, como la extrofia cloacal, se producen por fallosen el mesodermo entre la región umbilical y la membranacloacal provocando severos defectos viscerales, muscula-res y óseos.

Los reiterados intentos para la reconstrucción de lostractos intestinal y génitourinario en este tipo de malfor-maciones, pueden ocasionar secuelas graves en la paredmalformada.

La complejidad de esta malformación y los numerososprocedimientos a los que deben ser sometidos estospacientes, requieren de un abordaje interdisciplinariodesde el inicio del tratamiento y en cada una de las etapasreconstructivas a fin de evitar, al máximo, las lesiones delos tejidos abdominales para lograr, al final, una paredadecuada.

Presentamos 2 casos de reconstrucción de la pared abdo-minal en sendos pacientes de sexo femenino con secuelasimportantes de extrofia cloacal, utilizando tejidos expandi-dos, colgajos musculares y complementando el tratamientoen una de las pacientes con una malla protésica.

En ambos casos, y a pesar de la falta de tejido provoca-da por la malformación y las secuelas de múltiples cirugí-as, obtuvimos un buen resultado funcional y estético.

Reconstrucción de las secuelas dela pared abdominal en pacientes

con extrofia de cloaca

Resumen Abstract

Reconstruction of abdominal wall sequelae inpatients with cloacal extrophy

Iwanyk, P. *, Iacouzzi, S.**, Traine, E.**, Schrimer, C.***

* Jefe de Cirugía Plástica Pediátrica. ** Cirujanos Plásticos Pediátricos.*** Becaria de perfeccionamiento en Cirugía Plástica.

Servicio de Cirugía Plástica Pediátrica. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires, Argentina.

Abdominal congenital defects of the middle line havetheir origin in developmental faults of mesoderm betweenthe umbilical region and the cloacal membrane, origina-ting visceral, muscular and osseous defects in the abdomi-nal wall. Repeated attempts to reconstruct the intestinaland genitourinary tract here and in other malformations,can cause serious sequeals in the previously deformedabdominal wall.

We present 2 cases of abdominal wall reconstruction inpatients with serious sequelae of cloacal extrophy.

Complexity of this malformation calls for an interdisci-plinary treatment to avoid the severe damage that may becaused during reconstructive attempts.

In spite of lack of tissue because of the malformationand the sequelae of multiple surgeries we obtain a func-tional and aesthetic result thanks to the adequate utiliza-tion of the expanded tissue and of the remnant tissue com-plemented in one patient with a prosthetic mesh.

Iwanyk, P.

Introducción

La extrofia de cloaca es una rara malformación quese produce entre 1/200.000 a 1/400.000 nacidos vivosy compromete la pared abdominal y los tractos intes-tinal y urinario.

Durante la embriogénesis, la membrana cloacal queocupa toda la porción ventral del feto (Fig. 1), seretrae a expensas del crecimiento y la unión medial delos procesos mesodérmicos laterales (Fig. 1A) que, enuna etapa más avanzada, mediante la formación deltubérculo genital y su migración caudal (Fig. 1B)desarrollan la pared abdominal anterior. Simultánea-mente se produce la división normal de los tractosgenito – urinario e intestinal mediante la progresióncaudal del tabique urorectal (Fig. 1C).

El fallo en la formación de estos procesos (Fig. 1A´-B´-C´), deriva en una malformación compleja conexposición de diversos órganos en desarrollo, altera-ciones en la pared abdominal y falta de unión de loshuesos púbicos (diástasis de la sínfisis pubiana) (1).

El complejo tratamiento reconstructivo de estapatología consta de varias etapas y se lleva a cabo endiferentes períodos del crecimiento:

En el período neonatal se realiza la cobertura de losórganos expuestos y se procede a exteriorizar el trac-to gastrointestinal mediante una colostomía o ileosto-mía transitorias. Para facilitar el libre drenaje de laorina se realiza, de ser necesario, un ureterostoma afin de evitar infecciones urinarias recurrentes. Enpacientes varones se puede realizar gonadectomía sila escasez de tejido no va a permitir, en el futuro, lareconstrucción de un pene, para favorecer así que lospacientes se desarrollen como niñas (2).

Durante los primeros años de vida se restaura eltracto gastrointestinal mediante el cierre de la colos-tomía y el deslizamiento - tracción del recto a travésdel periné. La reconstrucción del tracto urinariocomienza mediante la creación de un reservorio uri-nario continente con tejido intestinal (2,3). En estamisma etapa, se evalúa el grado de la diástasis púbicay, de ser necesario, se reconstruye el anillo pélvicomediante osteotomías segmentarías, ayudando así adisminuir la tensión para el cierre (4).

Una vez llegados a la adolescencia (14 a 18 años),se programa la reconstrucción genital.

Material y método

Caso 1Paciente de 18 años de edad y sexo femenino que

fue operada de su extrofia de cloaca (reconstrucciónde los tractos intestinal y urinario) en otro centro asis-tencial, y que llega a nuestro Servicio presentando

ausencia de pared abdominal anterior, piel inestable,eventración púbica, numerosas secuelas cicatrizales yun reservorio urinario incontinente (Fig. 2-4).

Se programa reconstrucción de la pared, eventro-plastia y plastia del ostoma urinario, trabajando enequipo con el Servicio de Cirugía y Urología Infantil.

1er Tiempo quirúrgico:Consistió en la colocación de 2 expansores rectan-

gulares de 1000cc. (con capacidad de expansión hasta1500cc) y de 15,2 cm. de largo x 7,3 de ancho conválvula remota (Silimed ®) por debajo del tejido celu-lo-graso abdominal y por encima de la aponeurosisdel músculo oblicuo mayor en posición subcostal ylateral (Fig. 5). La expansión se realizó a un ritmo deentre 50 y 100 cc de solución fisiológica con interva-

Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana - Vol. 35 - Nº 2 de 2009

Iwanyk, P., Iacouzzi, S., Traine, E., Schrimer, C.

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Fig. 1. Esquema de formación de pared abdominal (A – B – C). Esque-ma de malformación de pared abdominal (A´, B´, C´).

los de 1 semana a 20 días, según la tolerancia de lapaciente, hasta llegar a 1300cc.

2do Tiempo quirúrgico: Finalizada la expansión se programa la cirugía de

la pared y del ostoma urinario.El equipo de Cirugía Plástica Infantil retiró los

expansores y el cirujano urólogo realizó la plastia delostoma urinario. A continuación ambos equipos qui-rúrgicos procedieron a la reconstrucción de los terciossuperior y medio de la pared utilizando los tejidosremanentes de la vaina del recto abdominal, músculorecto abdominal y tejido cicatricial remanente. En eltercio inferior y pubis, debido a la ausencia de tejido,se decide la utilización de una malla protésica de poli-propileno (Prolene ®) de 15 x 10 cm (Fig. 6) por

Reconstrucción de las secuelas de la pared abdominal en pacientes con extrofia de cloaca


137Fig. 4. Esquema anatómico del defecto.

Fig. 5. Primer tiempo quirúrgico. Colocación de expansores tisulares.

Fig. 6. Esquema anatómico de la reconstrucción con malla de poli-propileno en tercio inferior y pubis.

Fig. 3. Vista lateral

Fig. 2. Secuelas de extrofia cloacal en paciente de 16 años. Vista fron-tal.

encima del tejido laxo cicatricial que cubre la even-tración, anclando la misma a los huesos púbicos yal músculo oblicuo mayor de ambos lados. Lareconstrucción de la piel y de los tejidos celulo-gra-sos se logra con el avance de los tejidos lateralesexpandidos.

La paciente evolucionó favorablemente sin compli-caciones efectuándose la cirugía reconstructiva devagina un año más tarde (Fig. 7, 8).

A pesar de la diastásis púbica de casi 17cm. lapaciente no presenta alteraciones en la marcha y pordecisión propia no se le ha realizado tratamientoalguno.

Caso 2Paciente de 6 años de edad y sexo femenino con

diagnóstico de extrofia de cloaca intervenida quirúr-gicamente en varias ocasiones en diferentes Institu-

ciones; en el momento de la consulta presenta múlti-ples fístulas y cicatrices en la pared abdominal conimportante déficit de tejido abdominal ántero-supe-rior. (Fig. 9, 10). Debido al fracaso previo en la crea-ción de un reservorio vesical se programa la recons-trucción operando en equipo con el Servicio de Uro-logía Infantil.

1er Tiempo quirúrgico: Consistió en la colocación de 2 expansores rectan-

gulares de 1000cc. y 15,2cm. de largo x 7, 3cm deancho con válvula remota (Silimed ®) por debajo deltejido célulo-graso abdominal y por encima de la apo-neurosis del músculo oblicuo mayor en posición sub-costal y lateral. Se infiltraron entre 50 a 100cc desuero fisiológico con intervalos de 1 semana a 20días, según tolerancia de la paciente, hasta llegar a unvolumen de 1150cc (Fig. 11).



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Fig. 8. Vista lateralFig. 7. Postoperatorio al año. Vista frontal.

Fig. 10. Esquema anatómico del defecto.Fig. 9. Secuelas de extrofia cloacal en paciente de 6 años de edad.

2do Tiempo quirúrgico: Finalizada la expansión se realiza la extracción de

los expansores y la reconstrucción del reservorio uri-nario ileocecal, tras lo cual se reconstruyó el defectoabdominal levantando y entrecruzando dos colgajos

de oblicuo mayor, con eje de rotación en costales infe-riores (Fig. 12, 13) que fueron cubiertos con los teji-dos fascio- cutáneos expandidos.

La paciente evolucionó favorablemente sin compli-caciones (Fig. 14).

Discusión

La extrofia de cloaca es una malformación comple-ja que involucra varios órganos y requiere un trata-miento interdisciplinario clínico – quirúrgico. Elinadecuado abordaje en la resolución de esta patolo-gía puede incrementar, como sucedió en los casos quepresentamos, el déficit de tejido de la línea media, loque sumado a la hipoplasia de la malformación dejauna pared incontinente surcada de secuelas cicatricia-les y fístulas.

En las 2 pacientes presentadas obtuvimos tejidofascio-cutáneo sano mediante la expansión del territo-rio perilesional, sin cicatrices y con buena vasculari-zación. El trabajo en equipo permitió, en un tiempoquirúrgico, resolver el reservorio urinario y recons-truir la pared con colgajos musculares y tejidos rema-nentes, empleando además una malla protésica en unode los casos y dejando una sola cicatriz mediana sinnecesidad de áreas donantes (5-7).

A pesar de que en la bibliografía se describenosteotomías para el tratamiento de la diástasispubiana con la finalidad de disminuir la tensión ymejorar el cierre abdominal (4), en ninguno de los2 casos analizados se les había realizado durantelas primeras etapas ni nosotros creímos necesariohacerlo durante la reconstrucción de la pared abdo-minal.

Conclusiones

La complejidad malformativa que representa laextrofia de cloaca y los numerosos procedimientos

Reconstrucción de las secuelas de la pared abdominal en pacientes con extrofia de cloaca


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Fig. 11. Primer tiempo quirúrgico: colocación de expansores tisula-res.

Fig. 12. Esquema anatómico de la movilización de los colgajos deoblicuo mayor.

Fig. 14. Postoperatorio al año.

Fig. 13. Esquema anatómico del cierre muscular.

quirúrgicos reconstructivos a los que son sometidosestos pacientes, requiere de un abordaje interdiscipli-nario desde los inicios del tratamiento y en cada unade las etapas reconstructivas a fin de evitar al máximolas lesiones de los tejidos abdominales para lograr, alfinal del tratamiento, una pared abdominal adecuada.En los 2 casos que presentamos, y a pesar de la faltade tejidos causada por la propia malformación y porlas secuelas de múltiples cirugías, se logró un resulta-do funcional y estético adecuados.

Dirección del autor

Dra. Paulina Iwanyke-mail: [email protected]

Bibliografía

1. Romero R., Pilu G., Jeanty P., Ghidini A., Hobbins J.: “PrenatalDiagnosis of Congenital Anomalies”, In: Abdominal wall & Gas-trointestinal system. McGraw-Hill Ed. 1988, Pp: 228-232.

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3. Soffer SZ., Rosen NG., Hong AR., Mihai A., Peña A.: “CloacalExtrophy: A Unified Management Plan”. Journal of Pediatric Sur-gery, 2000, 35 (6): 932.

4. Ben-chaim J., Peppas DS., Sponsiller PD.: “Aplications of osteo-tomy in the cloacal extrophy patient” . Journal of urology 1995,154:865.

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6. Pasyk K., Argenta LC., Hassett C.: “Quantitative analysis of thethickness of human skin and subcutaneous tissue following contro-lled expansion with a silicone implant”. Plast. Reconstr. Surg. 1988,81:516.

7. De Filippo RE., Atala A.: “Stretch and Growth: The Molecular andPhysiologic Influences of Tissue Expansion”. Plast. Reconstr. Surg.,2002, 109 (7): 2450.



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Los autores presentan 2 casos de reconstrucción de la paredabdominal en pacientes con secuelas postquirúrgicas de extrofia decloaca.

Cabría ampliar la información sobre este complejo malformati-vo, subrayando la presencia sistemática en todos los pacientes, yasociado a la extrofia, de Onfalocele, ya que éste es el verdaderoresponsable de la debilidad que ha dado lugar a la necesidadreconstructiva.

Es imprescindible resaltar que el adecuado protocolo multidisci-plinar en el periodo neonatal evita las secuelas a medio y largo plazo,como las que presentaban las pacientes.

Conviene recordar que en la actualidad las pacientes con extrofia

de cloaca mayores de 18 años, a pesar de tener diversos grados deincontinencia en el 50% de los casos, son fértiles en el 88% de loscasos y mantienen relaciones sexuales en un 75%, que en la mitad demujeres son completamente satisfactorias.

Aunque la gestación no es habitual, entre el 20 y el 25% de laspacientes llegan a ser madres, por lo que la reconstrucción adecuadade la pared abdominal es imprescindible.

Finalmente, las pacientes con extrofia vesical y de cloaca estu-diadas a largo plazo presentan anormalidades en la implantación delvello púbico y ombligo que son causa muy frecuente de consulta, porlo que la puboplastia y onfaloplastia deben asociarse sistemática-mente a la técnica reconstructiva de la pared abdominal.

Comentario al trabajo «Reconstrucción de las secuelas de la pared abdominal enpacientes con extrofia de cloaca»

Dr. Juan Carlos López GutiérrezDepartamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid

Respuesta al comentario del Dr. Juan Carlos López Gutiérrez

Dra. Paulina Iwanyk

Agradecemos el comentario con aportes del Dr. Juan CarlosLópez.

El objetivo del trabajo es presentar dos casos que, a pesar delresultado satisfactorio obtenido, creemos que llegaron a ese estadopor no haber sido abordados desde el inicio por un equipo interdisci-plinario.

El artículo se centra en la reconstrucción de las paredes consecuelas y no en la secuencia del tratamiento de tan compleja mal-formación, que puede ser material para otra publicación.

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