Rewelatory nowotworów

narządów wewnętrznych

Marta Sar-Pomian

Klinika Dermatologiczna WUM

Definicja

• Choroby skóry mające związek z nowotworami

narządów wewnętrznych, niemające charakteru

nowotworowego

Kryteria zespołu paraneoplastycznego

• Nowotwór i zmiany skórne występują

jednocześnie

• Mają równoległy przebieg (poprawa, nasilenie)

• Lokalizacja nowotworu oraz jego charakter są

związane z określonymi zmianami skórnymi

Mechanizm

• niejasny

• wydzielanie hormonów

• podłoże autoimmunologiczne

• cytokiny/czynniki wrostu

Jakie nowotory?

• Częściej z nowotworami nabłonkowymi

• Rzadziej z chłoniakami

• W 1% nowotworów stanowią pierwszą

manifestację

Zespoły paraneoplastyczne

Bezwględne (>95%) Względne (>5%)

Bezwględne

• Rogowacenie ciemne złośliwe

• Objaw Lesera-Trelata

• Tripe palms

• Rogowacenie dłoni i stóp Bazexa

• Rumień spiralny pełzający

• Rumień nekrolityczny wędrujący

• Pęcherzyca paraneoplastyczna

• Nadmierne owłosienie meszkowe nabyte

Silny związek z nowotworami

•Rogowacenie ciemne złośliwe

•Zespół Bazex

•Erythema gyratum repens

•Rumień nekrolityczny wędrujący

•Pęcherzyca paraneoplastyczna

Umiarkowany związek z nowotworami

•Zespół Sweeta

•Pyoderma gangrenosum

•Dermatomyositis

Słaby związek z nowotworami

•Rogowacenie ciemne ograniczone

•Rybia łuska nabyta

•Erytrodermia

•Świąd

Silny związek z nowotworami

Rogowacenie ciemne złośliwe

• symetryczne, przebarwione aksamitne blaszki,

czasami o powierzchni brodawkującej

• lokalizacja: pachy i inne okolice zgięciowe, u połowy

pacjentów zajęcie śluzówek

• może współwystępować z objawem Lesera-Trelata i

tripe plams

• Może poprzedzać rozpoznanie nowotworu

Rogowacenie ciemne złośliwe

Guzy

•Przewód pokarmowy (70-90%)

•Najczęściej rak żołądka

•Inne okolice: jelito, wątroba, drogi żółciowe, płuco, pierś, endometrium, nerka, pęcherz moczowy, prostata, szyjka macicy, tarczyca, nadnercza, chłoniak, mięsak

Tripe palms

• Acanthosis palmaris

• Pogrubiała skóra dłoni i czasami podeszew

• Zmiany aksamitne lub przypominające wzór plastra miodu

• Zwykle występuje u mężczyzn

• Nowotwór w 90% przypadków

Tripe palms

Guzy:

• Rak oskrzela

• Rak żołądka

• Inne: układ moczowy, pierś

• Tripe palms i palce pałeczkowate

• Tripe palms i rogowacenie ciemne

Powyżej 50% nowotworów

Rak oskrzela

Rak

żołądka

Tripe palms

N Engl J Med. 2014 Feb 6;370(6):558.

https://ssl.wum.edu.pl/pubmed/,DanaInfo=.awxyCrhhpHwvxL0wwPx6C+24499214

Acrokeratosis paraneoplastica (zespół

Bazex)

• Zmiany grudkowo-złuszczające zlokalizowane akralnie, przebarwienia, rogowiec, paronychia, dystrofia paznokci

• Początkowo sinawy rumień i złuszczanie na obwodzie, głównie na małżowinach usznych, czubku nosa, rękach i stopach,

• Następnie zmiany skórne mogą być uogólnione

Acrokeratosis paraneoplastica ( zespół

Bazexa)

Guzy:

•Raki kolczystokomórkowe, zwykle przerzutowe:

-gardła

-krtani

-płuca

-przełyku

-prostaty

-pęcherza moczowego

Acrokeratosis paraneoplastica (zespół

Bazex)

An Bras Dermatol. 2013 Nov-Dec;

88(6 Suppl 1): 209–211.

https://ssl.wum.edu.pl/pmc/articles/PMC3876009/,DanaInfo=.awxyCrhhpHwvxL0wwPx6C+https://ssl.wum.edu.pl/pmc/articles/PMC3876009/,DanaInfo=.awxyCrhhpHwvxL0wwPx6C+https://ssl.wum.edu.pl/pmc/articles/PMC3876009/,DanaInfo=.awxyCrhhpHwvxL0wwPx6C+https://ssl.wum.edu.pl/pmc/articles/PMC3876009/,DanaInfo=.awxyCrhhpHwvxL0wwPx6C+https://ssl.wum.edu.pl/pmc/articles/PMC3876009/,DanaInfo=.awxyCrhhpHwvxL0wwPx6C+https://ssl.wum.edu.pl/pmc/articles/PMC3876009/,DanaInfo=.awxyCrhhpHwvxL0wwPx6C+

Erythema gyratum repens

• Częstszy u mężczyzn

• Po 7-mej dekadzie życia

• Zmiany rumieniowe szerzące się, przypominające słoje drzewa

• Przesuwanie się dzienne brzegów zmian - 1 cm

Erythema gyratum repens

• Około 80% przypadków- związek z nowotworem

• Nowotwory:

- płuco

- jelito grube

- przełyk

- układ moczowy

- pierś

- trzustka

- rozrosty hematologiczne

Rumień nekrolityczny wędrujący

• Zespół glucagonoma

• Częściej u kobiet, wiek 45-55 r.ż.

• Utrata masy ciała, niedokrwistość, nietolerancja

glukozy, biegunka, osłabienie, zakrzepica żylna,

zaburzenia psychiczne

Rumień nekrolityczny wędrujący

• Zmiany skórne– początkowo plamiste, zmiany

rumieniowe, pęcherzyki, pęcherze.

• Zmiany policykliczne, geograficzne

• Zapalenie kątów ust, zapalenie języka

Pęcherzyca paraneoplastyczna

• heterogennny, wielonarządowy, autoimmunologiczny, zespół skórno-śluzówkowy

• Obraz kliniczny:

- Podobny do pęcherzycy

- Podobny do pemfigoidu

- Podobny do rumienia wielopostaciowego

- Podobny do liszaja płaskiego

- Podobny do choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi

Pęcherzyca paraneoplastyczna

• Przeciwciała skierowane przeciwko:

- Antygenowi pemfigoidu pęcherzowego

- Desmogleinie 1

- Desmogleinie 3

- Enwoplakinie

- Periplakinie

Pęcherzyca paraneoplastyczna

Nowotwory

•Chłoniaki nieziarnicze

•Przewlekła białaczka limfatyczna

•Guz Castelmana

•Grasiczak

•Makroglobulinemia Waldenstroema

Umiarkowany związek z nowotworami

Piodermia zgorzelinowa

• Rzadka nieinfekcyjna dermatoza neutrofilowa związana z chorobą systemową

• Różne manifestacje kliniczne, wariant klasyczny/wrzodziejący jest najczęstszy

• Gwałtowne (zwykle>1cm/dzień) powiększanie się martwiczych owrzodzeń o nierównym podminowanymi sinawym brzegu, zwykle poprzedzone zmianami pęcherzowymi, krostkowymi, grudkowymi

Pyoderma gangrenosum

Guzy

•Jelito grube

•trzustka

•pierś

•oskrzele

•rakowiak

Zespół Sweeta

• gwałtowny początek

• bolesne, rumieniowe grudki, blaszki lub guzki

• gorączka, obwodowa leukocytoza z neutrofilią

• 3 typy:

- Klasyczny (idiopatyczny),

- Związany z nowotworami

- polekowy

Zespół Sweeta

Nowotwory:

•AML

•Zespół

mielodysplastyczny

•Anemia aplastyczna

•Anemia Fanconiego

•Gammapatia

monoklonalna

•chłoniaki

• układ moczowy

• pierś

• przewód pokarmowy

• prostata

• krtań

• inne

Zapalenie skórno-mięśniowe

Obraz kliniczny

•Objaw heliotropu,

•Grudki Gottrona,

•Objaw V

•Rumień wałów paznokciowych

•z/bez zajęcia mięśni

Zapalenie skórno-mięśniowe

• Prawdopodobieństwo nowotworu– 6-50%

• Nowotwory:

- Mężczyżni: rak płuca, rak jelita grubego

- Kobiety: rak piersi, nowotwory narządów rozrodczych

Słaby związek z nowotworami

Objaw Lesera-Trelata

• Nagłe wystąpienie licznych brodawek

łojotokowych

• Z lub bez świądu

Objaw Lesera-Trelata

Guzy:

•gruczolakoraki (50%)- najczęściej przewodu

pokarmowego

•inne: pierś, haemangiopericytoma, melanoma, rak

nerki, rak pęcherza moczowego, choroby

limfoproliferacyjne

Rybia łuska nabyta

• Nagły początek rybiej łuski u dorosłych

• Guzy:

- Choroba Hodgkina (ponad 70% przypadków)

- Inne rozrosty limforetikularne: chłoniaki T-komórkowe, białaczki, zespół mielodysplastyczny, szpiczak mnogi, czerwienica prawdziwa, jajnik, nerka, wątroba, rak piersi, leiomyosarcoma

Świąd

• Rzadki objaw nowotworów złośliwych

• Może być uogólniony lub zlokalizowany

• Różne przyczyny: mocznica, cholestaza, niedokrwistość, suchość, rybia łuska, uszkodzenie nerwu, inne

• Nowotwory: chłoniak Hodgkina, inne rozrosty limfoproliferacyjne, przerzuty do mózgu (rzadka przyczyna świądu twarzy)

Erytrodermia

• Jakakolwiek choroba zapalna skóry zajmująca

powyżej 90% powierzchni ciała

• Wiele przyczyn (wyprysk, łuszczyca, chłoniak,

białaczka, rybia łuska, pityriasis rubra pilaris,

pemphigus, zmiany polekowe, inne)

Erytrodermia

Nowotwory:

-Chłoniak Hodgkina

-białaczka

-mielodysplazja

Pemfigoid pęcherzowy

• Związek z nowotworami kontrowersyjny

• Podnaskórkowa choroba pęcherzowa osób w podeszłym wieku, często rozpoczynająca się świądem, zmianami pokrzywkowymi lub rumieniowymi, następnie dobrze napiętymi pęcherzami

• Może być zajęcie błon śluzowych

Pemfigoid pęcherzowy

Nowotwory:

•pierś

•płuco

•tarczyca

•krtań

•skóra

•Tkanki miękkie

•żołądek

• okrężnica

• Układ limforetikularny

• prostata

• Szyjka macicy

• Pęcherz moczowy

• nerka

• macica

Przerzuty do skóry

• 10% pacjentów z nowotworami

• Pojedyncze lub mnogie podskórne guzki

• Szerzenie się: drogą limfatyczną, krwionośną lub przez ciągłość

• Zwykle u starszych pacjentów

Przerzuty do skóry

Nowotwory:

• czerniak

• pierś

• zatoki przynosowe

• krtań

• Gruczoły dokrewne

• Jama ustna

• przełyk

• nerka

• żołądek

Przerzuty do skóry