NeoplasieNeoplasie

RinosinusaliRinosinusali

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RelativamenteRelativamente rarerare

FattoriFattori didi rischiorischio occupazionalioccupazionali

VarietVarietàà istotipicaistotipica

SintomatologiaSintomatologia aspecificaaspecifica

RitardoRitardo diagnosticodiagnostico

RegioneRegione anatomicaanatomica complessacomplessa

ApproccioApproccio multidiscliplinaremultidiscliplinare

NeoplasieNeoplasie RinosinusaliRinosinusali

Parete laterale fossa nasale Parete laterale fossa nasale

Parete laterale fossa nasaleParete laterale fossa nasale

Parete laterale fossa nasaleParete laterale fossa nasale

Parete laterale fossa nasaleParete laterale fossa nasale

Seni paranasaliSeni paranasali

Seni paranasaliSeni paranasali

Seni paranasaliSeni paranasali

NeoplasieNeoplasie RinosinusaliRinosinusali

IncidenzaIncidenza ~~1/1000001/100000

3% 3% deidei tumoritumori malignimaligni delledelle VADSVADS

<1% <1% didi tuttitutti i i tumoritumori malignimaligni

M:F=2:1M:F=2:1

95% 95% dopodopo i 40 i 40 aaaa; ; etetàà media 58aamedia 58aa

EpidemiologiaEpidemiologia

MalattiaMalattia professionaleprofessionale 44%44%

IndustriaIndustria del mobiledel mobileCalzaturificiCalzaturificiIndustriaIndustria tessiletessile

StoriaStoria NaturaleNaturale e Vie e Vie didi FugaFuga

LocaleLocale

RegionaleRegionale (10%)(10%)

A A distanzadistanza (5%)(5%)

Vie Vie didi fugafuga delledelle neoplasieneoplasie del del senosenomascellaremascellare

Infrastruttura Sovrastruttura

Vie Vie didi fugafuga delledelle neoplasieneoplasiedelldell’’etmoideetmoide

Vie Vie didi fugafuga delledelle neoplasieneoplasie delledellefosse fosse nasalinasali

Vie Vie didi fugafuga delledelle neoplasieneoplasiedel del senoseno frontalefrontale e e sfenoidalesfenoidale

ClinicaClinica

SintomiSintomi inizialiiniziali sfumatisfumati ed ed aspecificiaspecifici((ritardoritardo diagnosticodiagnostico 66--9 9 mesimesi))

• Sintomi nasali/facciali

• Sintomi orali

• Sintomi oculari

• Sintomi neurologici

Seni paranasaliSeni paranasali

Seni paranasaliSeni paranasali

DiagnosiDiagnosi

AnamnesiAnamnesi

RinoscopiaRinoscopia con con fibrefibre otticheottiche

TC/RMTC/RM

BiopsiaBiopsia

ImagingImaging

TCTC-- valutazionevalutazione delledelle limitantilimitanti osseeossee deidei seniseni paranasaliparanasali-- accuratezzaaccuratezza delldell’’85%85%

RMRM-- invasioneinvasione tessutitessuti mollimolli-- diffusionediffusione perineuraleperineurale-- differenziadifferenzia stasistasi didi secrezionisecrezioni dada neoplasianeoplasia-- accuratezzaaccuratezza con con gadoliniogadolinio del 98%del 98%

IstologiaIstologia

Carcinoma Carcinoma epidermoideepidermoideAdenocarcinomiAdenocarcinomi

EmangiopericitomaEmangiopericitomaMelanomaMelanomaNeuroblastomaNeuroblastoma olfattivoolfattivoSarcomiSarcomiLinfomiLinfomiMetastasiMetastasi

Carcinoma Carcinoma squamososquamoso

IstotipoIstotipo pipiùù comunecomune (80%)(80%)

MascellareMascellare > > fossafossa nasalenasale > > etmoideetmoide

VV--VI decadeVI decade

Erode Erode frequentementefrequentemente (90%) e (90%) e

precocementeprecocemente ll’’ossoosso

AdenocarcinomiAdenocarcinomi

SottotipiSottotipi salivarisalivari

carcinoma carcinoma adenoidocisticoadenoidocistico

SottotipiSottotipi non non salivarisalivari

adenocarcinoma adenocarcinoma tipotipo intestinaleintestinale (ITAC)(ITAC)

Carcinoma Carcinoma adenoidocisticoadenoidocistico

ghiandoleghiandole salivarisalivari minoriminori

crescitacrescita perineuraleperineurale

recidiverecidive

metastasimetastasi a a distanzadistanza

followfollow--up up protrattoprotratto!!

Adenocarcinoma tipo intestinale Adenocarcinoma tipo intestinale (ITAC)(ITAC)

istologicamenteistologicamente simile allsimile all’’adenocarcinoma del colonadenocarcinoma del colon

malattia occupazionale: malattia occupazionale:

industria del legno industria del legno

calzaturificicalzaturifici

rischio 500rischio 500--1000 volte superiore!1000 volte superiore!

maschi 80%maschi 80%

etmoide (40%)>fossa nasale>mascellareetmoide (40%)>fossa nasale>mascellare

soppravvivenzasoppravvivenza a 3 anni del 20%a 3 anni del 20%

Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale

PapillomaPapilloma invertitoinvertito

““Malattie distruttive della linea medianaMalattie distruttive della linea mediana””

RinosinusitiRinosinusiti fungine fungine

Carcinoma del rinofaringeCarcinoma del rinofaringe

Papillomi Papillomi SchneiderianiSchneideriani

15%15%13%13%--MalignitMalignitàà

2525--35%35%2727--73%73%2222--50%50%RecidivaRecidiva

3%3%47%47%50%50%FrequenzaFrequenza

Parete lateraleParete lateraleParete lateraleParete lateraleSettoSettoSedeSede

PapillomaPapillomaoncociticooncocitico

PapillomaPapillomainvertitoinvertito

PapillomaPapillomafungiformefungiforme

ITACITAC

Carcinoma Carcinoma etmoidaleetmoidale

AdenocarcinomaAdenocarcinoma etmoidaleetmoidale

AdenocarcinomaAdenocarcinoma mascellaremascellare

LinfomaLinfoma rinosinusalerinosinusale NKNK

PapillomaPapilloma invertitoinvertito

Carcinoma del rinofaringeCarcinoma del rinofaringe

TrattamentoTrattamento

ChirurgiaChirurgia

ChirurgiaChirurgia + + radioterapiaradioterapia + + chemioterapiachemioterapiaorbitaorbita!!encefaloencefalo!!

MaxillectomiaMaxillectomia subtotalesubtotale

SV a 5 SV a 5 annianni: carcinoma : carcinoma squamososquamoso

100%

86%

39%

25%

0%

20%

40%

60%

80%

100%

I II III IV

SV a 5 SV a 5 annianni: carcinoma : carcinoma squamososquamoso

62%

42%

13%

0%

20%

40%

60%

80%

100%

Fosse nasali S. Mascellare Etmoide

StadioStadio allaalla diagnosidiagnosi

4%

14%

58%

24%

T1 T2 T3 T4

Storia naturaleStoria naturale

““Vie di fugaVie di fuga””: contiguit: contiguitàà, regionale, a distanza, regionale, a distanza

Seno frontale: fossa nasale, lobo frontale, Seno frontale: fossa nasale, lobo frontale,

Seno Seno sfenoidalesfenoidale: nervo ottico, seno cavernoso, ipofisi: nervo ottico, seno cavernoso, ipofisi

Seno etmoidale: fossa nasale, rinofaringeSeno etmoidale: fossa nasale, rinofaringe

Seno mascellare: f. Seno mascellare: f. pterigopalatinapterigopalatina, f. , f. infratemporaleinfratemporale, orbita , orbita

Ossa e Cartilagini nasaliOssa e Cartilagini nasali

Innervazione e Vascolarizzazione

Parete mediale fossa nasaleParete mediale fossa nasale

Parete mediale fossa nasaleParete mediale fossa nasale

Fossa nasale: arterieFossa nasale: arterie

Drenaggio seno mascellareDrenaggio seno mascellare

Drenaggio seno mascellareDrenaggio seno mascellare

Drenaggio seno frontaleDrenaggio seno frontale

Trasporto secrezioniTrasporto secrezioni