147

Santral Pontin Myelinolizis: İki Olgu Sunumu

Central Pontine Myelinolysis: Report Of Two Cases

ÖZET

Santral pontin myelinolizis, ponsda ve ekstrapontin olarak, talamus, subtalamik nukleus, striatum, internal kapsül, amigdaloid nukleus, corpus geniculatum laterale, serebellumda akmadde yolaklarında demyelinizasyon ile giden bir nörolojik hastalıktır. En sık olarak hiponatremi ve bunun hızlı düzeltilmesine bağlı olarak ortaya çıkar. Fakat her santral pontin myelinolizis olgusunda hiponatremi olması şart değildir. Santral pontin myelinolizis, malnütrisyon, anoreksia, hiperemezis gravidarum, alkolizm, elektrolit dengesizliği, kronik renal yetmezlik, diyaliz tedavisi, ciddi yanıklar, hepatik yetmezlik, dehidratasyon, infeksiyon gibi patolojiler ile birlikte görülebilmektedir.

Biz, birinde kronik alkolizm, diğerinde kronik beslenme yetersizliği olan, iki santral pontin miyelinozisli olguyu sunduk.

Anahtar Kelimeler: miyelinoliz, santral pontin, alkolizm, hiponatremi

ABSTRACT

Central pontine myelinolysis is a neurological disease characterized with demyelination within the pons, demyelination also occurs in extrapontine regions, including the thalamus, subthalamic nucleus, amygdaloid nucleus, corpus geniculatum laterale and cerebellum. It is frequently related to hyponatremia and its rapid correction. However, it is not a rule to have hyponatremia in each patient with central pontine myelinolysis. Central pontine myelinolysis may be seen together with malnutrition, anorexia, hyperemesis gravidarum, alcoholism, electrolyte imbalance, chronic renal failure, dialysis, severe burns, hepatic failure, dehydration and infections.

We present two central pontine myelinolysis cases in which one of them is chronic alcoholism and the other is chronic malnutrition.

Keywords: myelinolysis, central pontine, alcoholism, hyponatremia

AUTHORS /YAZARLAR

Özgür EnginyurtAile Hekimliği Anabilim Dalı, Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ordu

Tuba Aydemir ÖzcanNöroloji Anabilim Dalı, Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ordu

Feriha ÖzerNöroloji Anabilim Dalı, Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ordu

Aytül MutluNöroloji Kliniği, Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul

Lütfü HanoğluNöroloji Anabilim Dalı, Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul

CASE REPORT / OLGU SUNUMU 2013

Giriş

Santral pontin miyelinolizis (SPM), beyin sapında özellikle ponstaki sinir hücrelerinin myelin kılıfında ciddi hasar ile karakterize nörolojik bir hastalıktır. Ekstrapontin olarak; simetrik yerleşimli olarak, talamus, subtalamik nukleus, striatum, internal kapsül, amigdaloid nukleus, corpus geniculatum laterale, serebellar folyaların beyaz kısmı, serebellar korteksin derin tabakalarında görülebilir (1). Myelinolizis nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak ozmotik strese karşı duyarlı olan oligodendroglial hücrelerin hasarı tablodan sorumlu tutulmaktadır.

Santral pontin miyelinoziste, tipik klinik tablo akut kuadriparezi, disfaji, dizartri ile karakterizedir. Motor anormallik, kraniyal sinir tutulumu, oküler etkilenme, sensoriyal değişiklikler, mental etkilenme görülebilir. Ancak hastalığın semptomları myelinolizisin ponsta kapladığı alana göre değişkenlik göstermektedir. En sık rastlanan ve en dramatik semptom motor anormalliklerdir.

Hiponatreminin hızlı düzeltilmesinin major faktör olabileceği ileri sürülmektedir (2-5). Ancak karaciğer yetmezliği, diyaliz, enfeksiyonlar, lenfoma, kaşeksi, dehidratasyon, elektrolit bozuklukları, kronik alkolizm ve pellegra gibi nedenlerle birlikte görülebilir.

148

Kraniyal Manyetik Rezonans (MR) görüntüle- mede alt ponsta T2 de sinyal artışı ve T1 de sinyal azalması görülür. Bazı hastalarda yarasa kanadı görünümü vardır. Ayırıcı tanıda Multiple Skleroz gibi demyelinizan hastalıklar, beyinsapı infarktları, astrositom gibi pontin neoplaziler bulunmaktadır (6).

Biz iki olgu eşliğinde SPM tanısının önemini vurgulamak istedik.

Olgu 1: 66 yaşında erkek hasta baş ağrısı yakınmasıyla başvurdu. Hastanın bu yakınmasının grip geçirdikten sonra başladığı ve başını öne eğince olduğu, bu nedenle başka bir merkeze başvurduğu ve kraniyal MR çekildiği, kraniyal MR’daki bulgu nedeniyle kliniğimize başvurduğu öğrenildi. Baş ağrısının zaman zaman geldiği, şiddetli olmadığı, zonklayıcı özellik taşımadığı, bulanık ve çift görme, bulantı ve kusmanın eşlik etmediği saptandı. Özgeçmişinde son 4 ay içinde kendi isteğiyle 10 kg zayıflama öyküsü mevcuttu. Hasta muayene için geldiğinde kilosu 77 kg, boyu 170 cm olarak ölçüldü. 4 ay önce kilosunu 87 kg olduğu öğrenildi. Vücut kitle indeksi 26.6 kg/m² ölçüldü. Fizik muayenede özellik saptanmadı, kaşeksi ve ödem yoktu. Nörolojik muayenede; göz dibi ve her yöne göz hareketleri normaldi, diplopi saptanmadı, diğer kraniyal çiftler normal saptandı. Derin tendon refleksleri normoaktif,

plantar refleksler fleksördü. Sedimentasyon (10 mm/saat) ve rutin kan tetkikleri, elektrokardiyogram, tam idrar tetkiki, tüm batın tomografisi ve kraniyal bilgisayarlı tomografi incelemelerinde özellik yoktu. Vitamin B12 758.8 pg/ml, folik asit 11.15 ng/ml idi. Kraniyal MR’da pons düzeyinde T2 hiperintens lezyon (kontrast tutmayan) SPM ile uyumlu olarak değerlendirildi (Şekil 1a). Hastanın başvuruda belirgin yakınması olmadığından herhangi bir tedavi uygulanmadı. 6 ay sonraki yapılan kontrol muayenesinde nörolojik patolojik bulgu saptanmadı. Çekilen kontrol MR’da lezyonun aynı kaldığı gözlendi (Şekil 1b).

Olgu 2: 39 yaşında erkek hasta dizartri, idrar inkontinası, ataksi kliniğiyle başvurdu. Yaklaşık 20 yıldır kronik alkol kullanımı (hemen her gün 2-3 duble rakı) olan hastanın, 5-6 ay önce delirium tremens tablosuna girişini takiben tedavi edildiği fakat o süreçte yapılan tetkik ve tedavilerle ilgili yeterli bilgi olmadığı öğrenildi. Nörolojik muayenede dizartri, velum farengeum refleksinde azalma, derin tendon reflekslerinde artış, superfisiyal abdominal reflekslerde azalma, plantar refleks bileteral ekstansör, sol kolda serebeller testlerde belirgin bozulma ve ataksi saptandı. Rutin biyokimyasal testleri, sodyum düzeyi dahil normaldi. Vitamin B12

Enginyurt Ö ve ark. Santral Pontin Myelinolizis: İki Olgu Sunumu

Şekil 1a: Olgu 1’e ait kraniyal MR görüntüsü. Kraniyal MR’ da pons düzeyinde T2 hiperintens lezyon (kontrast tutmayan) SPM ile uyumlu olarak değerlendirildi.

Şekil 1b: 6 ay sonra çekilen kontrol MR da lezyonun ayni kaldığı gözlendi.

149

456 pg/ml, folik asit 9.7 ng/ml olarak normal sınırlarda tespit edildi. Beyin-omurilik sıvısı, elektro- ensefalografi tetkikleri normaldi. Kraniyal MR’da santral ponsta dairesel T2 hiperintens lezyon gözlendi (Şekil 2). Lezyonda kontrast tutulumu saptanmadı. Hastaya fizik tedavi önerildi. 1 yıl sonra yapılan nörolojik muayenede minimal ataksi saptandı, kraniyal MR’ da lezyonda belirgin küçülme olduğu görüldü.

Şekil 2: Olgu 2’ye ait kraniyal MR görüntüsü. Kraniyal MR’da santral ponsta dairesel T2 hiperintens lezyon gözlendi. Lezyonda kontrast tutulumu saptanmadı.

Tartışma

Santral pontin myelinoliziste, hiponatreminin hızlı düzeltilmesi sıklıkla en sık nedendir. Bu nedenle hiponatremi 24 saatte 10 mmol/L veya 0.5-1 mEq/L/ saati geçmeyecek şekilde düzeltilmelidir (7).

Santral pontin myelinolizise neden olan mekanizma kesin olarak bilinmemekle birlikte olası mekanizmalar üzerinde durulmaktadır. Bunlardan biri endotelyel hücrelerdeki osmotik değişiklikler sonucu kompleman ve diğer sitotoksik plazma komponent- lerinin kan beyin bariyerini geçmesidir. Diğer bir olasılık ise, hiponatreminin düzeltilmesi sırasında hücrenin su kaybıyla birlikte sodyum ve potasyumun hücre içine girmesinin hücre içi katyon konsantras- yonunu arttırmasıdır. Bu olayların birlikte gerçek-leşmesi astrosit apoptozunu indükleyerek, oligo- dendrositlerin myelin üretimini bozarak, infalamatuar sitokinlerin salınımına neden olarak ve mikroglia

aktivasyonuna yol açarak rol oynuyor olabilir (8-12).Myelinolizisin başlangıç semptomları hipo-

natremi düzeltildikten 2-3 gün sonra ortaya çıkar, konuşma ve yutma zorluğu ve bilinç değişiklikleri görülür. Bir iki hafta sonra düşünce bozukluğu, kuvvetsizlik, parezi, duyu bozukluğu ve koor- dinasyon güçlüğü gelişir. Çok ciddi olgularda myelinolizis komaya neden olabilir ve kilitlenme sendromu görülür. Klinik prezentasyon oldukça değişken olabilir, hafif nörolojik bulgular görüle- bildiği gibi ağır nörolojik tablolar da gelişebilir (13).

Ponsta demyelinizasyon başladığında spesifik bir tedavisi yoktur. Destek tedavisi ve komplikasyonların engellenmesine yönelik tedavi yapılmalıdır. SPM gelişen ve hayatta kalan hastaların üçte biri iyileşir, üçte birinde disabilite gelişir fakat bağımsız yaşayabilir, üçte birinde kalıcı disabilite gelişir.

Bizim bir olgumuzda kronik alkolizmle birlikte, olasılıkla delirium tremens tablosu sırasında oluşan hiponatremi ve belkide hiponatreminin hızlı düzeltilmesi vardı.

Diğer olgumuzda, 4 ay içinde kendi isteği ile belirgin kilo kaybı olması (%10’dan fazla kilo kaybı), kaşeksi ve ödem olmaması nedeniyle kronik beslenme yetersizliği olduğu düşünüldü. Hastanın yaşının ileri olması lezyonun sadece ponsa sınırlı olması nedeniyle ayırıcı tanıda MS gibi demyelinizan hastalıklar, belirgin bir arter alanına uymaması nedeniyle beyinsapı infarktları düşünülmedi. Lezyonun tipik yarasa kanadı görünümünde olması, ödemin eşlik etmemesi nedeniyle, astrositom gibi pontin neoplaziler dışlandı. Hastanın yaşı gereği akla gelmesi olası olan temporal arterit, görme keskinliğinin ve göz dibinin normal olması ve sedimentasyon yüksekliğinin eşlik etmemesi nedeniyle düşünülmedi.

Sonuç olarak, SPM farklı nedenlere bağlı olarak ve farklı nörolojik tablolarla ortaya çıkabilir. Bu nedenle bu tür olgularda kraniyal MR tetkikinin yapılması uygundur.

Euras J Fam Med 2013; 2(3):147-150

150

Corresponding Author / İletişim içinAssist. Prof. Dr. Özgür Enginyurt

Aile Hekimliği Anabilim Dalı,Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ordu

E-mail: enginyurt72@gmail.com

Enginyurt Ö ve ark. Santral Pontin Myelinolizis: İki Olgu Sunumu

1. Pietrini V, Mozzani F, Crafa P, Sivelli R, Cademartiri F, Crisi G. Central pontine and extrapontine myelinolysis despite careful correction of hyponatremia: clinical and neuropathological findings of a case. Neurol Sci 2010; 31(2):222-30.

2. Akar H, Cengiz N, Oytun Bayrak A, Özbenli T, Onar MK, İncesu L, et al. Santral Pontin Miyelinolizis: Dört Olgu Sunumu. Turk Norol Derg 2010;16(3):154-8.

3. Yoon B, Shim YS, Chung SW. Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal. Alcohol Alcohol 2008;43(6):647-9.

4. Ağlıdere AM, Benli S, Erten Y, Coflkun M, Boyvat F, Özdemir N. Osmotic demyelination syndrome with a dysequilibrium syndrome: reversible MRI findings. Neuroradiology 1998; 40(4):228-32.

5. Arıcı Ş, Eryaşar G,

Özdemirkıran T, Özer B, Çelebisoy M, Tokuçoğlu F. Normonatremik durumda hemodiyaliz sonrası gelişen ozmotik demiyelinizasyon. Türkiye Klinikleri J Neurol 2011;6(1):32-5.

6. Miller GM, HL Baker, H Okazaki, JP Whisnant. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology. 1988 Sep;168(3):795-802.

7. Verbalis JG, Goldsmith SR, Greenberg A, Schrier RW, Strerns RH. Hyponatremia treatment guidelines 2007: expert panel recommendations. Am J Med 2007;120(11):1-21.

8. Thompson PD, Miller D, Gledhill RF, Rossor MN. Magnetic resonance imaging in central pontine myelinolysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989;52(5):675-7.

9. Lien YH, Shapiro JI, Chan L. Study of brain electrolytes and organic osmolytes during

correction of chronic hyponatremia. Implications for the pathogenesis of central pontine myelinolysis. J Clin Invest 1991;88(1): 303-9.

10. Strange K. Regulation of solute and water balance and cell volume in the central nervous system. J Am Soc Nephrol 1992;3(1):12-27.

11. Sterns RH, Silver SM. Brain volume regulation in response to hypo-osmolality and its correction. Am J Med 2006;119(1):12-6.

12. Kengne FG, Nicaise C, Soupart A, Boom A, Schiettecatte J, Pochet R, et al. Astrocytes are an early target in osmotic demyelination syndrome. J Am Soc Nephrol 2011;22(10):1834-45.

13. Muller RJ, Donner TW. Correction rate of severe hyponatremia and central pontine myelinolysis. Am J Psychiatry 1992;149(5): 715-6.

Kaynaklar