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SCRAPIE RELATO DE CASO Curitiba 2005

SCRAPIE RELATO DE CASO - tcconline.utp.brtcconline.utp.br/media/tcc/2015/11/SCRAPIE-RELATO-DE-CASO.pdf · Strausser-Scheenker, ins6nia familiar fatal no homem e Encefalopatia EspongifonneBovina(BSE)pertencemtambem

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SCRAPIE

RELATO DE CASO

Curitiba2005

Vera Lucia Pereira de Deus

SCRAPIE

RELA TO DE CASO

Monografia apresentada como requisito parcialpara obten9ao de titulo de especialista no Cursode DEFESA SANITARIA ANIMAL, Faculdadede Ci~ncias Biol6gicas e da Saude, UniversidadeTuiuti do Parana.

Orientadora: M.V. MSc Maria do Canna Pess6aSilva

Curitiba2005

AGRADECIMENTOS

Agradeyo a Deus, par me dar a oportunidade e saude, para que pudesse

participar deste curso ampliando meus conhecirnentos.Aos meus familiares, especial mente ao meu esposo, Roberto, pela

compreensao, carinho e paciencia nos momentos mais diffceis na elaborac;ao deste

documento.E finalmente, a minha orientadora, Ora Maria do Carma, pela ateny8o,

dedicay80 e sabedoria que foram de fundamental importancia na conclUS80deste

trabalho.

SUMARIO

L1STA DE FIGURAS ...

RESUMO ..

ABSTRACT.. ...

1 INTRODU9Ao.

2 OBJETIVO .

3 CONCEITO .

4 ETIOlOGIA .

5 TRANSMISsAo .

6 SINAIS CLiNICOS .

7 DIAGNOSTICO ...

8 PREVEN9AoE CONTROlE ...

9 TRATAMENTO ...

10 RElATO DE CASO ...

11 CONClUsAo E SUGESTOES ...

REFERENCIAS ..

ANEXO 1..

........ iv

.. v........ vi

.... 1

.........3. .4

. 5

. 8

13

..17

. 20

. 21

. 22

. 26

. 27

. 29

iii

LlSTA DE FIGURAS

FIGURA 1-IMAGEM COMPARATIVA ENTRE A PROTEiNA PrPc E PrPsc... ...6

FIGURA 2- OVINO COM TORCICOLO.... .... 13

FIGURA 3- OVINO COM SCRAPIE APRESENTANDO EMACIA<;:AO E ALOPECIA

....14

FIGURA 4- OVINO COM SCRAPIE APRESENTANDO EMACIA<;:AO E ALOPECIA

......14

FIGURA 5- OVINO COM SCRAPIE NO ESTAGIO FINAL DA DOEN<;:A 15

FIGURA 6 - OVINO COM ALOPECIA NA REG lAo LOMBAR. .. . 15

FIGURA 7 - OVINO COM SCRAPIE COM PRURIDO INTENSO NA FACE... . 16

FIGURA 8-CORTE MOSTRA ASPECTO ESPONJOSO DO CEREBRO DE UM

OVINO ACOMETIDO POR SCRAPIE. ..

FIGURA 9 -TRONCO ENCEFALICO DE UM OVINO ...

. 17

. 18

FIGURA 10- OVINO COM PERDA DE PELOS NA REGIAo POSTERIOR DEVIDO A

SCRAPIE.. . 23

FIGURA 11- OVINO APRESENTANDO SINAIS DE AUTOMUTILA<;:Ao .23

FIGURA 12- OVINO COM PERDA DE PELOS NA REGIAo POSTERIOR.. . 24

FIGURA 13-0VINO COM PERDA DE PELOS NA REGIAo POSTERIOR E

ANTERIOR. .. . .24

iv

RESUMO

Este trabalho visa fazer uma revisao da bibliografra mais atualizada e relatar urncasa de scrapie para que sirva de experiencia aqueles que ten ham algum interesseem trabalhar com enfermidades dos ovinos. Esta patologia foi descrita em ovinos naInglaterra, em 1732, se tornando um problema mundial apas a segunda guerradevido ao transito internacional de Qvinos. Se caracteriza par urn longo peri ado deincubayElo, sinais neuro\6gicos progressiv~s, e alterac;oes morfol6gicasdegenerativas do sistema nervaso central, que terminam com a morte do animal. 0agente causador desta patologia se denomina prion (particula infecciosaproteinacea), que corresponde a forma alterada de uma proteina celular (PrPc) queadquire a capacidade de transformar a proteina normal em patolagica(PrPsc ). Esteagente e capaz de propagar-se no sistema nervoso do animal causando uma Iesacespongiforme degenerativa neste teeide, al8m de S8 transmitir de urn animal a Dutrocom longos periodos de incubayiio. Ha um forte componente de susceptibilidadegenetica para esta patologia que combinada com 0 agente infeccioso, determina ascaracteristicas de apresentac;:ao da enfermidade, que e transmitida pela mae ao fetoe a outros animais quando entram em contato com a placenta no momento do parto.Neo ha indicios de que represente perigo para a saude publica. 0 caso relatadoocorreu na regiao metropolitana de Curitiba no ano de 2003 em um animal da rac;aHampshire Down, femea, que tinha sinais semelhantes aos da sarna ,tendo sidotratado ,porem sem melhoras, evoluindo 0 quadro I 0 que fez com que 0

proprietario do animal optasse pelo sacrificio do mesmo. Com a confirmac;ao daenfermidade se deu inicio ao rastreamento de todos as animais envolvidos com 0

animal enfermo, havendo sacrificio de alguns e vigilancia de outros,e genotipagempara determinac;ao dos animais resistentes e eliminac;ao dos animais sensiveis aoScrapie

Palavras Chave: Ovelhas, Prurido e Encefalopatla Espongiforme

ABSTRACT

This work aims at to more make a revision of the bibliography brought up to date andto tell a case if Scrapie so that it serves of experience to that they have some interestin working with diseases of the sheep. This pathology was described in sheep inEngland, in 1732, if becoming a worldwide problem after the Second World War dueto I transits it international of sheep.1tis characterized for a long gradual neurologicalsignal, incubation period, and degenerative morphologic alteration of the centralsystem nervous, that finishes with the death animal it. The causing agent of thispathology if calls prion (proteinacea infectious particle), that she corresponds to amodified form of a cellular protein (PrPc) that she acquires capacity to transform thenormal protein into pathological (PrPc). This agent and capable to spread in thenervous system of the animal causing a degenerative spongiform injury in this fabric,besides of if transmitting of an animal to another one with long incubation periods. Hehas a component fort of genetiC susceptible for this pathology that combined with theinfectious agent, determines the characteristics of presentation of the disease, who istransmitted by the mother to the embryo and other animals that enter in contact withthe placenta at the moment of the childbirth. It does not have indications of that itrepresents risks for the health publishes. The told case occurred in the regionmetropolitan of Curitiba in the year of 2003 in an animal of the breed HampshireDown, female, that had similar signals to the ones of the scabies, having beentreated, to put without improvements, being evolved the picture, what it made withthat the proprietor opted to the sacrifice of animal.After the confirmation of thedisease if gave to beginning to the tracking of a1\ the involved animals with the illanimal, having sacrifice of some and monitoring of other, and genotyping fordetermination of the resistant animals and elimination of the sensible animals theScrapie.

Keywords: Sheep, Pruritus and Spongiform Encephalopathy

vi

1 INTRODU<;AO

Oesde pelo menes 0 SEkulo XVIII, criadores de ovinos da Europa conheciam

uma doenC;8 chamada Scrapie, que atingia seus animais, e S8 caracterizava pela

presenya de pruridos, paralisia de membros, incoordenac;ao matara, evoluindo para a

morte. A lesac principal observada nos animais, sao vacuolos nas celulas nervosas do

animal.A Scrapie foi relatada cientificamente apenas em 1913, sendo endemica

especial mente no Reina Unido. Ocorre tambem em parses asiaticos e africanos, assim

como na Fran9a onde e conhecida como Tremblante du Mouton, na Alemanha(Traberkrankheit) , Finlimdia(Rida ), Canada e Estados Unidos.

A Austratia e Nova Zelimdia, grandes produtores de ovinos, retatam a OlE(Organiza9ao Mundial de Saude Animal ) com base na vigilancia epidemiologica

passiva e ativa ,que estao livres da doen9a.Nadecada de 30, a doen9a come90u a serencontrada nas Americas, associada it importaC;80 de animais da Europa.

Segundo 0 Ministerioda Agricultura, Pecuaria e do Abastecimento (Brasil, 2003) a

Paraplexia Enzootica dos Ovinos ou Scrapie foi pela prime ira vez detectada no Brasil

em 1985, em ovinos importados do Reina Unido. Todas as medidas de emergencia

sanitaria foram tomadas, havendo a destrui980 de todos as animais doentes, seus

descendentes e cantatas.

Em 2001 no estado do Parana, houve suspeita da doen9a com posterior

confirma98o de diagnostico de Scrapie, em um animal recem-adquirido de outra

propriedade do Parana, para fazer parte de um plantel de reprodutores de ovinos. As

medidas tomadas para 0 saneamento da doenya foram 0 sacrificio dos ovlnos

existentes na propriedade foco e des ovines da propriedade de origem do animal

enfermo, assim como 0 rastreamento de todos os animais oriundos da propriedade de

origem.

Em 2003, novamente ocorreu Scrapie no Parana, num municipio da regiaometropotitana de CUlitiba.

Esta doem;a devido ao seu aspecto restritivo, em func;ao de acordosintemacionais firm ados entre 0 Brasil e varios paises, propicia barreiras sanitarias asexportac;6esdo Brasil, vindo a prejudicar 0 comercio internacional de carnes pelo Brasil,estipuladas por estes paises.

A doen,a e de dificil controle devido ao longo periodo de incuba,ao, atualmente,

esta sendo criada uma nova legislac;aopelo MAPA visando 0 controle e erradicac;aodaenferrnidade. Esta e baseada em certificay30 de estabelecimentos livres de Scrapie,par meio da selec;aogene-ticade animaiS resistentes a enfennidade, controlando destaforma, a doenc;afatal, e que tanlos prejuizos lraz aos produtores e ao Brasil.

20BJETIVO

o presente trabatho tem por finalidade descrever um caso cHnico de Scrapie,

visando divulgac;ao detalhada dos sinais e evidencias clinicas para que possam ser

identificados precocemente, e fazer parte de urn sistema estadual de vigilancia

epidemiologica para a doenc;a. E, como apoio para melhor compreensao das medidas

adotadas, foi feita uma breve revisao de literatura a respeito da enfermidade.

3 CONCEITO

Tambem chamada de Paraplexia Enzootica Ovina, a palavra Scrapie faz

referemcia a expressao inglesa "to scrape against something", que significa

"esfregar-se contra alguma caisa", urn dos principais sinais dos animais

acometidos pela enferrnidade, e uma doencya neurodegenerativa fatal que

acomete ovinos e caprinos.Foi descrita pela primeira vez na Inglaterra em 1732, sendo desde entao

enzootica no Reina Unido. E considerada endemica em muitos paises europeus

e tambem tern side relatada em diversos paises de Qutros continentes. Australiae Nova Zelandia tern mantido sua condic;:ao de pais livre de scrapie devido a

rigorosas medidasde contrale (confonne codigo OlE, anexo 1 )A doen,a pertence ao grupo das encefalopatias espongiformes

transmissiveis (TSEs) ou doen,as causadas por prions, encontradas emhuman os e animais,Doencyas como Creutzfeldt-Jacob, Sindrome de Gertmann-

Strausser-Scheenker, ins6nia familiar fatal no homem e Encefalopatia

Espongifonne Bovina (BSE) pertencem tambem a este grupo (LIMA e SOUZA

2000, p. I). Enquanto as encefalopatias espong~onnes ocorrem naturalmente

em humanos, nao ha evidencia que 0 agente da Scrapie seja transmissivel a

humanos.

Estas doenc;as sao caracterizadas por um lango periodo de incubaC;8o e

uma fase clinica pralongada. No caso da Scrapie, os sinais da doen,a come,am

a aparecer normalmente entre 2 a 4 anos de idade, e 0 tempo do inicio dos

sinais ate a morte pode ser de muitos meses de acordo com DAWSON et al.(

1998, p.623)

4 ETIOLOGIA

E causada par uma particula proteica infectante denominada prion

(derivada do ingl;,s "proteinaceous and infeclious"), esta proteina (PrPsc) resulta

de uma modifica,ao conformacional ocorrida na proteina normal(Pr PC),segundo

LIMA e SOUZA (2001, p.1).

Sua estrutura secunda ria e beta -helicoidal, enquanto PrPc tern estruturaalfa- helicoidal. Os prions sao agentes menores que 0 virus e nao possuem

material genetico (DNA ou RNA).

A forma normal (Pr Pc), e encontrada predominantemente, na superficie dosneuronios, e sensivel a proteases e possivelmente esta envolvida em funyoessinapticas; protege 0 cerebra contra demencia e Qutros problemas degenerativosassociados com a senilidade. Encontra-se principalmente no cerebra,particularmente no hipocampo, existindo tambem niveis significativos no coray8oe musculo esqueletico e niveis mais baixos nos 6r9805 restantes (GAS SET e

WESTAWAY, 2004).

Nao ha diferen,a na sequencia de aminoacidos do prion normal (PrPc) e do

prion palogenico(PrPsc).A diferen,a esta na organiza,ao espacial desles

aminoacidos. Esta nova estrutura permite que a forma patogenica (PrPsc)

possua caracteristicas diferentes da forma normal.

FIGURA 1 - IMAGEM ESQUEMATICA COMPARATIVA ENTRE A PROTEiNA

PrPc (NORMAL) E A PrPsc (ANORMAL)

A lonna patogenica (PrPSc) e a proteina responsavel pela disfun<;ijo do

SNC ao acumular-se nos neuronios. Existe evid€mcia substancial que demonstra

que este acumulo precede a vacuoliz8yao e 91i058 astrocitica, les6es que tern

sido consideradas as caracteristicas neuropatologicas desta patologia (GASSET

e WESTAWAY, 2004).

A proteina prionica patogena S8 caracteriza par sua alta resist€mcia a

inativa<;ijo por radia9ao ultravioleta, acid os (entre pH 3 e 7), hidroxilamina ,

formalina, ebulicr80 e proteasaes. A infectividade dos prions pode-s8 diminuirmediante a digestao prolong ada com proteases, com tratamentos com ureia,

alcalinidade (pH> 10), autoclave a 132°C durante mais de duas horas, solventes

organicos desnaturantes (fenol), OU agentes caotropicos como a isocianato de

guanidina (TORRES et aI., 2004)

A proteina inlectiva, denominada PrPsc (PrP Scrapie), caracteriza-se pela

alta resist€!ncia a temperaturas elevadas e a 89800 das proteases.

Esta enlermidade e causada pelo acumulo da proteina anormal (PrPsc),

esta proteina e codificada pelo proprio hospedeiro, cujo gene loi identilicado em

diversos mamiferos, e e chamado de gene PrP em ovinos.

PRUSINER' descobridor dos Prions, citado por QUINN et. al. (1994,p 56)

propos urn mecanimo de reacrao em cadeia, no qual um prion infeccioso ao

entrar em cantata com prions nao infecciosos, modificariam estes ultimos numa

lenta reac;ao em cadeia. Segundo 0 autor, as PrPsc seriam "corruptores" dos

Prpc (Prions normais). A propaga<;aoda infectividade dos prions e um processo

exponencial, na qual uma molecula de PrPsc ao combinar-se com uma

molecula de PrPc produz um heterodimero que e subsequentemente

transformado em duas moleculas de PrPsc . Na fase seguinte, estas duas PrPsc

combinadas com outras duas PrPc originam quatro moleculas de PrPSc,

prosseguindo aSSim 0 cicio de propagaC;ao .

Essa multiplicaC;ao do PrPsc faz com que ele passe a se acumular em

vacuolos no tecido nervoso , causando sua degenera9ao

Segundo HElM. et al (2003, p. 8), se acredita - se que a maioria dos

anima is sao infectados ao nascer ou pouco depois, a idade do inicio dos sinais

clinicos e 0 periodo de incuba9ao podem ser praticamente iguais.

t PRUSINER, S. B. The prion diseases, Scient. Amer. ,1995. p. 48-57

5 TRANSMISSAO

DOMINGUEZ 2 et al cilado por FARIAS el al (2003, p.7) afirma que

transmissao pode ocorrer na tanna vertical e horizontal. Oesta maneira a infe~ao dos

cordeiros ocorre no momenta do parta e possivelmente no perfodo pre-natal. As

membranas fetais sao uma fonte importante de transmissao entre animais sem

parentesco, especialmente quando as locals de parto estao em areas confinadas.

A infec<;:ao de cordeiros par via oral no momento do parto, com as membranas

fetais e a placenla e importante do ponto de vista de conlrole, sendo fundamental a

retirada dos cordeiros do local de nascimento no momento do parte, contribuindo assim

para a diminui<;:ao da incidelncia da doenga.QUINN, et al (1994, p. 56-59) afirrnam que a permanencia do agente infectante

nas pasta gens pode ser superior a 3 anos, as animais infectados tern mostrado altos

tilulos de prion no cerebro ,balX', medula espinhal e linfonodos , tornando - se umafonte allamenle rica em agente infeclante, se utilizada como fonte de proteina animal.

RACE 3e colleagues citado por HElM et. al (2003, p. 9) afirmam que a detecyao

da infecciosidade da placenta, juntamente com a fato de nao ter-se detectado

infecciosidade nas fezes, saliva , urina, colostro au leite, fazem que se aceite que a

placenla e os fiuidos felais tenham um papel significalivo na propagayao daenfermidade.

Segundo LIMA e SOUZA (2001, p.1) ovinos e caprinos geralmenle conlraem 0

agenle infeccioso da Scrapie quando mastigam ou ingerem a placenta e I ou fluidos

contaminados.

200MINGUEZ , A. MATA, E., SALLERAS, L. Prions and transmissibleneurodegenerative diseases. MedCli" 1998, p. 751-757~RACER., JENNY A., SUTTON O. Scrapie infectivityand proteinase k- resistant prion protein in sheep,placenta , brain ,spleen , and lymph node :Implications for tansmission and antemorten diagnosis1998,p.949-95:)

Uma vez que 0 agente e introduzido no organismo, se replica prima riamente no

sistema linforreticular. Em ovinos e caprinos pre - cHnicos a infecciosidade e observada

nos nodulos linfaticos, amigdalas, bac;o 1 tecido linf6ide associado com a trato intestinal

e a placenta, e na sua ultima fase pre- clinica, no encefalo. Quando 0 animal alcan98 a

fase clinica da doenc;a, a infecciosidade esta amplamente dispersa por todo 0 corpo, de

acordo com HADLOW 4 e colleagues citado por HElM et. al.(2003, p.9)

Carneiros podem adquirir Scrapie, mas eles nao transmitem a doenc;a para

outros animals.

Atualmente se aceita que Scrapie e uma enfennidade infecciosa, contagiosa, e

que os fatores geneticos influem muito na sua ocorrencia cHnica.

Ovinos e caprinos sao susceptiveis a Scrapie, contudo enquanto ra98s de

ovelhas variam significativamente na susceptibilidade da doenc;a, as rac;as de cabras

sao igualmente susceptiveis.

A susceptibilldade ao Scrapie e genetica, sendo a SulffoJk a rac;a com maior

predisposic;ao a doenc;a, visto que esta rac;a produz maiores nfveis de Pr Pc e par iSso,

ha maior disponibilidade para conversao em PrPsc , tomando desta forma mais

susceptiveJ a enfennidade

Em ovinos 0 SIP gene (Scrapie Incubalion Period) ou PrP gene est" relacionado

ao gene que codifica a proteina normal celular. Esses genes em animais sao

marcadores geneticos que estao relacionados ao periodo de incubac;ao da doenc;a,

send a importante para 0 controle e prevenc;ao da mesma.

DOMINGUEZ' citado por FARIAS et al (2003, p.8) afirma que apesar de que a

causa de scrapie resida em um agente infeccioso, e um gen ovino e caprin a especifico

denominado SIP, a que influencia na durac;ao do periado de incubaC;ao e na

sensibilidade ao Scrapie adquirido naturalmente au experimentalmente.

~HADLOW, W .J. , KENNEDY R. C. & EKLUND C.M., Natural infection of sheep with scrapie virus. In :

Slow Transmissible Diseases of the Nervous System, Volume 2 , Prusiner S. b. & Hadlow W. J. , eds.

Academic Press, New York, USA,1979 ,po 3-12

]0

Gada ovelha tem duas c6pias do gene PRP , cada uma derivada dos seus

pais.Numa ovelha nao infectada ,ogene PRP produz a proteina prion molecular

normal nas celulas conhecida como PrPc .Em ovelhas infectadas 1 a proteina e atterada

chamando-sePrPscGenes sao feitos de ced~ns , cada c6don instrui as celulas do corpo a colocar

urn aminoacido especifico em uma loc8yao particular quando a proteina e construida.

o c6don 171 da intru,ces para inserir 0 aminoacido histidina ( H ), glutamina (G),

ou arginina ( R ) na posi,ao 171 da PrPc. A letra em par,mteses a a abrevia9iio

bioquimica de cada aminoacido. No c6don 171 ( R ) a muito importante , pois causa

grande resistemcia a Scrapie.

o c6don 136 da instru,ces para alanina ( A ) ou valina ( V ) ser 0 aminoacido na

posi,ao 136 da PrPc.o c6don 154 da instru,oes para arginina ( R ) ou histidina ( H ) ser 0 aminoacido

na posigao 154da PrPc (Erradicatescrapie ).

A sensibilidade e resistencia dos ovinos a Scrapie estao ligadas aos alslas do

gene PRPN que codificam a proteina prion (PRP): para alanina ou valina (136), paraarginina ou histidina (154), para glutamina ,arginina ou histidina (171).Por conven,ao

urn alelo e designado pelas tres tetras dos aminoacidos codificados respectivamente

em 136, em 154 e em 171(A para alanina, V para valina, R para arginina,Q para

glutamina e H para histidina). A combina,ao de dois alelos corresponde ao gen6tipo

PrP (GHEUIGH,2004, p. 6).

o teste do gen6tipo PrP a realizado usando DNA , extraido das calulassanguineas preparadas de amostras de sangue com EDTA. EDTA a 0 anticoagulante

de escolha porque heparina inibe as enzimas usadas no processo. 0 teste pode serrealizadoem ovelhas de qualquer idade. Este nao a um teste que indica se as ovelhas

estao infectadas com Scrapie.E de particular valor na seley80 da carneiros, pOis

programas de nascimento podem ajudar a controlar a incidemcia de casas clinicos da

doen,a (DAWSONet ai, 1998, p. 623).

11

Animals portadores do genotipo VRQ fcram considerados mais susceptiveis a

infecyao par Scrapie; par Qutro lado, animais com genotipo ARR, mostram-se mais

resistentes S8 expostos ao agente.Segundo estudos do Ministerio da Agricultura de Fran"", que elaborou urn

sistema de luta genetica contra Scrapie, para ser empregado nos focos da doen~a, asfemeas ARR/ARQ estiio classificadas na categoria "resistentes", enquanto machos

desse mesmo gen6tipo estao classificados na categona sensiveis. Essa diferenQ8 S8

explica pelas medidas geneticas tomadas nos rebanhos e por razoes de ordem

pratica.Na eseala de urn rebanho 1 0 risco de disseminaQ80 do alelo de sensibilidade

ARQ e real mente muito maior pra as machos do que para as femeas.Alem disso , nos

rebanho infectados, a USD exclusivo de cameiros homozigotos ARR permite, mesmo

nas femeas heterozigotos ARR, uma ampla dissemina~iio do alelo ARR em suadescendencia.Grupos de cientistas internacionais reconhecem regras no genotipo PrP

no controle da scrapie ,e urn dos objetivos e formular urna estrategia para aumentar a

resistenciagenetica nos rebanhosnacionais (DAWSONet ai, 1998, p. 624).

Como primeiro estagio no desenvolvimento desta estrategia foi elaborado urn

sistema de degraus de genotipo universal para interpretar, e para que os produtores

fossem capazes de conhecer a qualidade dos seus animais. Uma serie de tabelas

foram produzidas contendo detalhes de genotipo para determinadas ra~as, sendoassociados a grupos de risco da doencya nos anima is.

E necessario enfatizar que as interpretacyoes das classes dos genotipos estao

baseados em probabilidades e nao em certezas.

As tabelas serao revisadas regularmente e modificacyoes serao feitas se

resultados futuros indica rem que isto seja necessario.

A classifica,iio dos genotipos Ii baseada em grupos de risco (R), e graduadas deR1- R5 conforme a descri~iio abaixo:

R1 indica muito baixo risco para Scrapie do individuo e baixo risco na sua

primeira progenie.

R2 indica urn baixo risco para Scrapie do individuo e baixo risco na sua primeira

progenie.

12

R3 indica urn baixo risco para Scrapie do individua, mas sua progeni8 pode terDutro risco dependendo do genotipo do seu pai.

R4 indica que a Scrapie pode ser ocasionalmente registrado no genotipo uma

maior proporyao na sua progenie S8 comparada com a progenie de R3.R5 indica que as anima is tern grande risco de contrair a Scrapie.

QUADRO 1 - CRUZAMENTOS COM REPRODUTORES COM ALELOS ARQ e

ARR (E OCASIONALMENTE ARH), COMO POR EXEMPLO, A RAJ;A SUFFOLK,

HAMPSHIRE DOWN, e COTSWOLD.

Gen6tipo no codon 171 Grupo

RR R1

RQ R3

RH R3

HH R3

QQ R5

QH R5

FONTE. DAWSON et a! ,1998

o que significa dizer que ao S8 selecionar reprodutores, para a forma9Bo de

planleis, se eles forem escolhidos nao so pela sua conforma~ao fisica (fenolipo), mas

lambem pela sua forma~o genelica (genolipo), onde seja leva do em conla 0 codon

171 para as ray8s aeirna mencionadas, as possibilidade de S8 obter animais resistentesao Scrapie se dao na propor~ao de 2:1.

13

6 SINAIS CLiNICOS

A maiaria dos casas clfnicos S8 apresentam em animais entre 2 e 5 anos deidade, sendo rara sua apresentac;ao em animais menores de 1 ana de ida de.

Os sinais da Scrapie podem variar multo de urn animal para Dutro, au de uma raC;a

ovina a Dutra, porem, na maiaria dos casas S8 trata de uma enfermidade neuro16gicaque pragride lenlamente de acarda com HElM et al (2003,p. 8)

TWOURIN 5 citado por VIEIRA et. al (1999,p. 53), afirma que a primeiro sintoma

observado e 0 prurido, em mais de 70% dos casas, a descoordenayao locomotora em

17% dos casas, as modific8c;oes do balir (grunhido) em 8% dos casas, e as tremoresem 5% dos casas.

Segundo PASSOS et al (2001), as animais infectados apresentam disturbios na

caordena,ao motara, irritabilidade, perda de peso, decorrente da falta de apetite e

intense prurido, ocorre perda gradual da coordenar;ao muscular, que impede as animaisde manter-S8 em pe.

FIGURA 2- OVINO COM TORCICOLO

FONTE: LEANES,1997

:.-rWOURIN P. Contribution a 1etude de la tremblante ovine dans res Pyrenees-Atlantiques .Memoirede fin d etudes, E.S.A.P. TouJouse,1996

14

o sinal mais evidente e um ~coyarpatologico" 0 animal caya-s8 usanda aboca e as patas, au esfregando-se contra objetos de maneira tao violenta que perde

tufos de pelos e provoca escoriayoes na pele. Normalmente a prurido S8 inicia proximoa regiao da cauda e progride para os flancos , 0 dorso e as palelas.Edemas de pele,

dermatites e infecvoes culaneas secunda,;as podem ocorrer da agressao auto-infligida

a pele. (PIMENTEL ,2004)

FIGURA 3 - OVINO COM SCRAPIE APRESENTANDO EMACIAJ;AO E ALOPECIA

FIGURA 4 - OVINO COM SCRAPIE APRESENTANDO EMACIAJ;AO E ALOPECIA

FIGURA 5 - OVINO COM SCRAPIE NO ESTAGIO FINAL DA DOENyA,

APRESENTANDO SINAIS DE AUTOMUTILAyAo.

FONTE: BRUGERE, PICOUX, 1994.

FIGURA 6 - OVINO COM ALOPECIA NA REGIAO LOMBAR

15

16

FIGURA 7 - OVINO COM SRAPIE COM PRURIDO INTENSO NA FACE

FONTE: BRUGERE, PICOUX, 1994.

Hiperestesia e Qutracaracteristica de Scrapie. Urn animal afetado pade parecernormal sa deixado em descanso, mas quando estimulado par urn barulho repentino,movimento excessivo, ele pode torna-S8 sensivel e 0 animal pode tar ataques

convulsivos (DETWILER e BAYLIS, 2003, p. 132)

Ap6s 2 semanas a 6 meses de evoluCY80> a morte ocorre com caquexia. Anecropsia evidencia uma espongiose cerebral caracterfstica com a morte dosneur6nios.

As ovelhas vivem so mente de 1 a 6 meses au rna is ap6s 0 inicio dos sinaisclinicos , porem a morte e inevitavel Par rna is que pare98 que a re9ra e urndesenvolvimento progressivo dos sinais clinicos, ha registros de scrapie confirm adocom urn curso tao curto que as informes dizem que os animais ja haviam sidoencontrados mortos, segundo HElM et al (2003, p.8).

Outras enfermidades podem provocar sinais similares aos da scrapie, como apnemonia progressiva ovina, listeriose, raiva, a presenc;ade parasitas externos (piolhos,acaros), toxemia gravidica e toxinas.

17

6 DIAGNOSTICO

o diagnostico €I baseado no hist6rico clinico, nos sinais e nas les6es observadas,sendo confirmado ap6s a morte do animal, par meio da histopatologia do tecida

nervoso. No exame histopato16gico a cerebra mostra astrogliase, vacuolizac;aointracelular, e perda neuronal.

FIGURA 8 - CORTE MOSTRA ASPECTO ESPONJOSO DO CEREBRO DE UM

OVINO ACOMETIDO POR SCRAPIE

o diagnostico laboratorial geralmente esta baseado no histopatologico. 0

material a ser enviado ao laborat6rio deve ser 0 tranco encefalico fixado emfomnoia 10% .

18

FIGURA 9 - TRONCO ENCEFALICO DE UM OVINO

Em infecy6es naturais em Dvinos, as prions parecem nao provocar res posta imune

demonstravel. Consequentemente, nao existem testes soro16gicos que permitam

identificar animais portadores.

o diagnostico pre-cHnico esla sendo estudado e e base ado na visualiz8c;:ao da

PrPsc no teeida linf6ide como amidalas e agregados Iinfoides conjuntivais. De acordo

com L. A. DETWILER e M. BAYLIS (2003, p.126) algumas ovelhas talvez devido a

influencia genetica, podem S8 infectar com Scrapie e progredir para a doenc;a sem ter

detectado PrPsc.Nestes casos, na terceira palpebra tambem nao sera detectado PrPsc.

A habilidade para detectar PrPsc da placenta aumenta a possibilidade de utilizayao do

tecido em teste para Scrapie pre - c!inico. RACE 3 et al citado par DETWILER e

BAYLIS (2003, p. 129) mostraram que PrPsc e infectividade estao presentes nas

placentas de f"meas infectadas durante a fase pre -c!inica da doenya . Eles tambem

descrevem que embora a placenta possa ser positiva durante a primeira gravidez, pode

ser negativa durante as subsequentes gestac;:oes. Os estudos demonstraram que 0

acumulo de PrPsc na placenta e controlada pelo polimorfismo do PrP gene fetal.

Houve uma aparente ausencia de PrPsc em placentas carregando fetos codificados

em pelo menos um alelo ARR. Este aspecto precisa ser explorado como um maio de

19

controle da quantidade de agente ofertado pela placenta.

Os metodos mais utilizados para a deteC980 de Scrapie sao: Imuno·

Histoquimico,que utiliza anticorpos monoclonais primarios; Western Blotting, metodomolecular usado na detecyao da proteina prion alterada (PrPsc). Estas tecnicas, porem

s6 podem ser utilizadas em tecidos p6s - morten, segundo PASSOS et al (2002, p. 1).

20

7 PREVEN9AO E CONTROlE

A identific8C;80dos fatores de risco associados com a transmissao de Scrapie eessencial para que a enfermidade seja eliminada nao somente dos rebanhos, mastambem nos parses.

Estudos tern demonstrado que a movimentac;ao de animais, tamanho dorebanho, nascimentos, praticas de manejo, sao alguns dos fatores que pareceminfluenciarna transmissaode Scrapie.

Atualmente nao se disp6e de provas pniticas de diagnostico validadas para

anima is vivos, impedindo assim a detec98:o de animais que estao incubando a

enfermidade, sem apresentar as sinais clinicos.Um metodo de prevenyao da introduyao da doenya em um rebanho livre

consiste em S8 colocar restric;oes na chegada de novas animais. Todos as anima is

devem proceder de rebanhosque nao tenham sido aletados par Scrapie, eo rebanhodeve ter seu manejo de modo que exclua a introduy8o da enfermidade.

Palses em que a enfermidade tornou~se endemica, como Canada e EUA, ternimplement ado varias estrategias para eliminar a doenya, as medidas de controle eerradicayao sao diferentes, segundo os paises, que podem recomendar depopulayaototal dos rebanhos, ou depopulayao parcial, ou a eliminayao somente dos animaisaletados pela enlermidade. Outro enloque para controle da doen9a que alguns

paises tem adotado e 0 melhoramento genetico que consiste na sele980 de

acasalamentos ou abate setetivo.o desenvolvimento de tecnicas para determinar 0 gen6tipo dos anima is podera

ser uma ferramenta em potencial para 0 controle desta enfennidade.

21

8 TRATAMENTO

Apesar de diversas pesquisas estarem sendo realizadas na tentativa de disponibilizar

drogas com fins terapeuticos, ate 0 momento nao he tratamento curativo para Scrapie.

22

9 RELATO DE CASO

No dia 17102/03 a SEAS (Secretaria de Estado da Agricultura e Abastecimento)

foi notificada por telefonema de uma Institui980 de Ensino, localizada na regiao

metropolitana da Curitiba, da suspeita de ocorrencia de Scrapie. A referida

propriedade foi entao interditada pelo Servigo Oficial do Estado para t,,;nsito dos

animais do rebanho,

Tratava-se de urn Dvino femea da ray8 Hampshire Down, 75 meses, nome Jugra

297, descendente de animais importados dos Estados Unidos. Este ovino foi

adquirido no dia 16/07/99 de uma extinta Cabanha, localizada no municipio de

Irati,PR.

o evino inicialmente tinha sintomas semelhantes a sarna na regiae posterior,

com alopecia e intenso prurido (figuras nOs 10,11,12,13). a animal foi isolado e

medica do com vermlfugo e tratado topicamente. Entretanto, a medic8980 naD surtia

efeita e, ap6s varias analises de raspado de pele negativas, suspeitou-se de Scrapie.

o animal tambem apresentava um movimento caracteristico dos fabies chamado

"nibbling au grinding teeth" I quando era estimulado na regiao lombar.

o quadro evoluiu com ataxia e andar eambaleante, optando-se entao pelo

saemicio do animal.

23

FIGURA 10 -OVINO COM PERDA DE PELOS NA REG lAo POSTERIOR, DEVIDO A

SCRAPIE

FIGURA 11 - OVINO COM PRURIDO INTENSO APRESENTANDO SINAIS DE

AUTOMUTILAyAO

24

FIGURA 12 - OVINO COM PERDA DE PELOS NA REGIAO

POSTERIOR

FIGURA 13 - OVINO COM PERDA DE PELOS NA REGIAO POSTERIOR

E ANTERIOR

25

No dia 11 de marl'o de 2003, representantes desta Secretaria juntamente com

representantes do MAPA (Ministerio da Agricultura, Pecwiria e Abastecimento)acompanharam 0 sacrificio e a colheita do material para exame histopatol6gico.

o material foi enviado a um laboratorio credenciado pelo MAPA para diagnostico

das EET (encefalopatias espongiformes transmissiveis), e apos a processamento do

material, houve a emissao do laudo com resultado positiv~ para Scrapie, confirmando-

S8 a suspeita clinica inicial.Entre inumeras discuss6es sabre adogao de novas medidas de saneamento para

Scrapie entre a MAPA (Ministerio da Agricultura, Pecuaria e Abastecimento), e a SEAB

(Secretaria da Agricultura, Pecuaria e Abastecimento), ficando definido que asdescendentes do animal enfermo seriam eliminados, em func;ao da predisposic;80

genetica jil comentada, e as outros anima is, teriam sangue colhido para teste de DNA

para detecl'ao de individuos portadores de genes com susceptibilidade para Scrapie, e

somente as animals resistentes (R1) permaneceriam no rebanho, os animais sensfveis

e os muito sensiveis seriam eliminados.

oesta forma, seleciona-se 0 rebanho de forma a conservar 56 anima is

resistentes a doenC;8, sendo uma maneira eficaz de se controlar e erradicar a

enfermidade na propriedade.

o animal enfermo teve 4 (quatro pari<;6es), 0 primeiro parto aconteceu na extinta

Cabanha , e os partos subsequentes ocorreram na Institui<;ao de Ensino.Todos os

descendentes e irmaos da mesma mae do animal afetado foram rastreados e

sacrificados,conforme determinal'ao do MAPAForam rastreados os animais vendidos pela Institui<;ao e todos as animais que

passaram pela Cabanha. Conforme determinal'iio do MAPA, fcram sacrificadostambem os animais nascidos no mesmo periodo do ovino enfermo, enos animais que

tiveram contato com 0 referido animal sera realizado teste de DNA para detecyao de

individuos portadores de genes com susceptibilidade para Scrapie, evitando desta

fonna 0 sacriffcio desnecessario de todos os anima is contatos.

26

9 CONCLUSAO E SUGESTOES

Rigorosos pianos de vigHancia e controle da introducrao de anima is fez com que

a Nova Zelandia e Australia, grandes produtores de ovinos fossem declaradas livres de

Scrapie

o trabalho de vigilancia epidemiologica dos medicos veterinarios e dos servi90s

de Defesa Sanitaria Animal dos Estados, e de fundamental import,mcia no contrale e

erradicar;:ao desta enfermidade, dedicando especial atenyBo na investigaC;8o das

patologias do sistema nervoso central dos pequenos ruminantes.

o longo periodo de incubat;ao da enfermidade e a inexistencia de diagnostico

pre-clinico eficaz em anima is infectados pela Scrapie, a toma de dificil contrale. 0 que

impossibilita inclusive, uma analise mais precisa da incidemcia real da enfermidade nos

rebanhos enos paises.

A diminuiC;8o da incidemcia de Scrapie, devido as caracteristicas aeirna

mencionadas, baseia-se em programas de abate control ado, e na sele<;Bo de ovinos

resistentes enquanto nBo ocorre 0 aprimoramento de tecnicas de diagnastico com 0

animal vivo.

Casos clinicos da scrapie podem passar despercebidos, devido a semelhan<;a

com outras enfermidades, como toxemia pas-parto, sama eronica, listeriore,

intoxicac;:ao, etc. Assim sen do ha necessidade de se divulgar as teenieas de diagn6stieo

eHnico e laboratorial da Scrapie, talvez por meio de folders e palestras educativas.

A realiza<;Bo de exames de susceptibilidade genetica podera auxiliar na

elimina<;Bo de futuros easos clinicos de Scrapie.

A renova<;Bo precoce do plante I de reprodutores das ra<;as de maior incidencia

da Scrapie, com reposi<;80 par animals resistentes, auxiliara na elimina<;8o de casas

clinicos de Scrapie.

27

REFERENCIAS

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DAWSON, M., HOINVILLE, l. J. , HOSIE, B. D. , HUNTER, N. Guidance on the useof PrP genotyping as an aid to the control of clinical scrapie. The VeterinaryRecord. p. 623-B25, 1998.

DETWILER, l. A., BAYLIS, M., The epidemiology of scrapie, p 121-143,2003.

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FARIAS, G., NUNEZ, P., PADILLA, D., GOICOECHEA, J. Patologias producidas porpriones ,p. 1-16, 2004.

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HElM D., DETWILER, L. , WILLIAMS, E. Situacion Actual de la encefalopatiaespongiforme bovina, el prurigo lumbar y la enfermedade debilitante cronica.p. 1-11,2003.

LIMA, A.C.B., SOUZA, C. E. Scrapie. Universidade Federal do Ceara. p. 1-3,2000

TORRES, J. M., BRUN, A., CASTILLA, J. ,SANCHES J. M. Enfermidade produzidas porpriones. Disponfvel em: <http://www.sanidadaanimal.info/priones/priones.htm>Acessoem: 14 nov 2004

PASS OS, D. T., WEIMER, T A., RIBEIRO, l. A. 0., MEDEIROS, M. L. S.,ln: IVFORUM DE PESQUISA CIENTiFICA E TECNOLOGICA E IX SALAO DE INICIACAoCIENTiFICA E TECNOLOGICA. Diagn6stico Molecular da susceptibilidade a Scrapie,2001.

28

PIMENTEL ,J. C.C. As Encefalopatias Espongiformes Animais. 0 scrapie-coyando atemorrer. Disponivel em: <http: www.milkpointcom.br/mn/radarestecnicos/artigo.asp?id-artigo=18098&area=20&ares_desc ...>Acesso em :07 mai 2004

QUINN, P.J., CARTER, M. E., MARKEY, BK, CARTER, G.R. Prions. London .ClinicalVeterinary Microbiolgy, p. 56-59, 1994.

VIEIRA, R. P., SILVA, F. S., RODRIGUES, M. M., ALCANTARA, J. F., VOSE, D. J.Encefalopatias espongiformes transmissiveis.Veterinaria Tecnica Especial EET, n.56p.50-54, set I dez 1999.

29

ANEXO 1 - CODIGO SANITARIO DA OlE (ORGANIZA<;i\O MUNDIAL DE SAUDE

ANIMAL ).

NORMAS SANITARIAS PARA SCRAPIE.

C6digo Sanitario para los Ani males Terrcstrcs - 2004 Pagina I (II; 8

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':,'

BlisqLleda

Normas sanitarias

Ultima actualizacion : 07/09/2004

C6digaSanitariapara los PA~~E 2 TiTU.L~ 2.4. CAPIT~L>~> 248

AnimalesTerrestres

rabla dematerias? -Index

CAPiTULO 2.4.8.

PRURIGO LUMBAR

Articulo 2.4.8.1

EI prurigo lumbar es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a losovinos y caprinos, La principal via de transmisi6n es de la madre a sudescendencia inmediatamente despues del nacimiento, y a otros neonatossusceptibles expuestos a los fluidos expulsados durante el parto 0 a tejidosde un animal infectado. La frecuencia de transmisi6n es mucho menor en losanimales adultos expuestos a esos fluid os 0 a tejidos de un animal infectadoEn los ovinos existe una variaci6n de la susceptibilidad de naturalezagenetica. Esta enfermedad liene un periodo de incobaci6n variable, percgeneralmente se ca[cula en arios. Esla duraci6n se debe a varios factores y,entre ellos, al patrimonio genelico del huesped y a la cepa del agentecausante.

Las recomendaciones del presente Capitulo no se formulan, ni sonsuficientes, para permitir la gesti6n de los riesgos asociados a la posiblepresencia del agente de [a encefalopatia espongiforme bovina en pequenosrumiantes.

Las normas para las pruebas de diagn6stico estan descritas en el ManualTerrestre

Articulo 2.4.8.2

E[ estalus de un pais, una zona a una explotaci6n respecto del prurigolumbar puede delerminarse en funci6n de los siguientes criterios

1, el resu[tado de una evaluaci6n del riesgo que identifique todos lo~factores que pueden contribuir a la aparicion del prurigo lumbar, asicomo e1 historial de cada uno de elias, en particular:

a) la situaci6n epidemiol6gica del pais, [a zona a la explotaci6nrespecto de todas las encefalopatias espongiformes Iransmisibles

de los animales;

b) la importacion 0 introducci6n de pequenos rumiantes 0 deovocitos/embriones de pequenos rumiantes potencial menteinfectados por el agente del prurigo lumbar;

c) el grado de conocimiento de la estructura y de los sistemas decria de ovinos y caprinos en el pais 0 la zona:

d) el modo de ali menta cion de los animales, incluido el consumo deharinas de carne y huesos 0 de chicharrones derivados derumiantes;

e) la importaci6n de harinas de carne y /wesos 0 de chicharronespotencialmente contaminados por el agente de una encefalopatiaespongiforme transmisible animal, 0 de alimentos para animalesque contengan esos productos:

el origen y la utilizaci6n de las canales de rumiantes (los animaleshallados muertos incluidos), de los subproductos y de losdespojos de matadero, los para metros de los sistemas deprocesamiento de despojos y los metodos de elaboraci6n dealimentos para el ganado:

2. un programa continuo de concienciaci6n de los veterinarios. losganaderos y las personas que trabajan en el Iransporle, comercio ysacrificio de ovinos y caprin os para ayudarles a reconocer laenfermedad e incilarles a declarar todos los casas de animales quepresentan signos clinicos compatibles con el prurigo lumbar;

un sistema de vigilancia y seguimiento continuo (monitoreo) queincluya

a) la vigilancia, la declaraci6n y el control veterinario reglamentario,de conformidad can 10dispuesto en el Capitulo 1.3.6.,

b) una Administraci6n Veterinaria con informacion y autoridad sobretodas las exp/otaciones del pais que contienen ovinos y caprinos:

c} la declaracion obligatoria y el examen clinico de todos los ovinosy caprin os que presenten signos clinicos compatibles can elprurigo lumbar;

d) el examen en un laboratorio autorizado de las muestrasapropiadas de ovinos y caprinos de mas de 18 meses quepresenten signos clinicos compatibles con el prurigo lumbar,teniendo en cuenta las directrices del Anexo XXX (actualmente enestudio):

e) la consel\laci6n de los informes relativos al numero de examenesrealizados y a sus resultados durante, por 10menos, 7 anos

Articulo 2.4.8.3.

Pais 0 zona libres de prurigo lumbar

C6digo Sanitario para los Animalcs TerrcSLres - 2004

Se puede considerar que un pais 0 una zona estan libres de prurigo lumbarsi en el territorio considerado:

se ha efectuado una evaluaci6n del riesgo, de conformidad con 10dispuesto en el punto 1 del Articulo 2.4.8.2., y se ha demostrado quese han tornado las medidas apropiadas duranle un periodo eslimadoconveniente para la gesli6n de cualquier riesgo idenlificado;

y

se ha demoslrado que el pais 0 la zona tienen un hislorial de libre deprurigo lumbar, teniendo en cuenta las directrices del Anexo 3.8.6,;

o

se ha establecido, desde hace, par 10 menos, 7 afios y de conformidadcon 10 dispuesto en el Articulo 2.4.8.2., un sistema de vigilancia yseguimiento continuo, y no se ha detectado ningun caso de prurigolumbar duranle esle periodo;

o

se ha realizado, desde hace por 10 menos 7 arios, un numerosuficiente de examenes al ano para tener un 95% de probabitidadesde deleclar el prurigo lumbar si su tasa de prevalencia es superior al0,1% del numero talal de casas de caquexia cr6nica en la pablaci6novina y caprina mayor de 18 meses (actualmenle en esludio),parliendo de la hip6tesis que la lasa de incidencia de la caquexiacr6nica en la poblaci6n ovina y caprina mayor de 18 meses es del 1%por 10 menos, y no se ha detectado ningun caso de prurigo lumbardurante ese periodo;

o

5 todas las explotaciones de ovinos y caprinos han sido reconocidaslibres de prurigo lumbar de conformidad con 10 dispueslo en elArticulo 2.4.8.4.;

y

se ha prohibido alimentar a los ovinos y caprinos can lJarinas de camey /wesos 0 can cllic/larrones potencialmente contaminados por elagente de una encefalopatia espongiforme transmisible animal, y serespeta efectivamenle la prohibici6n en lodo el pais desde hace, par 10menos, 7 alios;

y

las introducciones de ovinos y caprinos, asi como de semen y deovocitosiembriones procedentes de paises a zonas que no estan libresde prurigo lumbar, se lIevan a cabo de conformidad can 10 dispuestoen el Articulo 2.4.8.6., el Articulo 2.4.8.7., el Articulo 2.4.8.8. 0 elArticulo 24.8.9., segun el caso

Para conservar el estatus de paiS a zona libres de prurigo lumbar, losexamenes mencionados en el punlo 4 anterior deben repetirse cada 7 alios.

C6digo Sanilario para los Animali.:s Tcrreslre:i - 2004

Articulo 2.4.8.4

Explotaci6n libre de prurigo lumbar

Una explotaci6n puede reunir los requisitos necesarios para ser reconocidalibre de prurigo lumbar si·

1. el pais 0 la zona en que esta situ ada la explolaci6n reline lassiguientes condiciones:

a) la enfermedad es de declaraci6n obligatoria;

b) se ha establecido un sistema de vigilancia y seguimiento continUOde conformidad can 10dispuesto en el Articulo 2.4.8.2.:

c) los ovinos y caprinos afeclados por la enfermedad sonsacrificados y destruidos total mente;

d) se ha prohibido alimentar a los ovinos y caprinos con lJarinas decame y huesos 0 con c/liclJarrOl1es potencial mente contaminadospor el agente de una encefalopatia espongiforme transmisibleanimal. y se respeta efectivamente la prohibici6n en todo el pais;

e) se ha establecido un programa oficial de calificaci6n que essupervisado por la Administraci6n Veterinaria e incluye la[:,medidas descritas en el punto 2 siguiente;

2. la explotaci6n reline, desde hace por 10 menDs 7 arios. las siguientescondiciones

a) los ovinos y caprinos son identificados de manera permanente ydebidamenle registrados para poder localizar su explotaci6n deorigen;

b) las introducciones y salidas de animales son anotadas yconservadas en un registro:

c) los animales introducidos provienen exclusivamente deexplo/aciones en una etapa equivalente 0 superior en el procesode calificaci6n; no obstante, pueden ser introducidos tambien losmoruecos y machos cabrios que cumplen con 10 dispuesto en elpunto 2 del Articulo 2.4.8.8.:

dl un veterin8rio arlelal inspecciona a los ovinos y caprinos de laexplalaci61l y verifica los registros por 10menos una vez al ano;

e) no se ha sefialado ningun casa de prurigo lumbar:

los ovinos y caprinos de la explotaci6n no tienen contacto directoni indirecto can ovinos y caprinos de explolaeiones de condici6nsanitaria inferior:

g)tados los animales de desecho mayo res de 18 meses son

inspeccionados un veterinario oficial y una proporci6n de losque presentan neurol6gicos a signos de caquexia cr6nicason examinados en un laboratorio para la detecci6n del prurigolumbar. los animales que deben ser exam inados sonseleccionados por el veterinario oficiar los animales mayo res de18 meses que han muerto 0 han side sacrificados por razonesajenas al sacrificio de rutina tambien deberan ser sometidos apruebas de laboratorio (incluidos los animales hallados muertos asacrificados en condiciones de emergencia)

Articulo 2.4.8.5

Independientemente del estatus del pais exportador respecto del prurigolumbar, las Administraciones Veterinarias pueden autoriz.ar, sin ningunarestricci6n, la importaci6n 0 el transito por su territorio de carne (conexcepci6n de los tejidos enumerados en el Articulo 24.8.11), leche,productos lacleos, lana y sus derivados, cueros y pieles, sebo y productosderivados del mismo, y fosfato bicalcico procedentes de ovinos y caprinos

Articulo 2.4.8.6

de paises no considerados libres de prurigoA,j,nh",'ce,cinnp, Veterinarias deberan exigirlumbar,

para los ovinos y caprinos de reRIQduccion 0 de cria

la presentaci6n de un certificado veterinario internacional en el que consteque los animales proceden de una zona 0 una explotacion libres de prurigolumbar, de conformidad con 10 dispuesto en el Articulo 2.4,8,3. y en elArticulo 24.84

Articulo 2.4.8,7.

paises 0 zonas no considerados libres deAd,'t1inis/rclCiones Veterinarias deberan exigir

para los ovinos y caprinos destinados al sacrificio

la presentacion de un certificado veterinario inlernacional en el que consteque

en el pais 0 la zona·

a) la enfermedad es de declaraci6n obligatoria;

b) se ha establecido un sistema de vigilancia y seguimiento continuode conformidad con 10dispuesto en el Articulo 2.482.:

c) los ovinos y caprinos afectados por la enfermedad sonsacrificados y destruidos totalmente:

los ovinos y caprinos destin ados a la exportacion no presentaronningun signo clinico de prurigo lumbar el dia del embarque

C6digo S,lllilario para los AniIlHl1cs Tcrreslres - 2004 P;lgina G Lie S

Articulo 2.4.8.8

Cuando la importaci6n proceda de paises 0 zonas no considerados libres d~prurigo lumbar. las Adminis/raciones Veterinarias deberan exigir

para el semen de ovinos 0 caprinos

la presentaci6n de un certificado veterinario internaciona/ en el que consteque

1. en el pais 0 la zona

a) la enfermedad es de declaraci6n obligatoria:

b) se ha establecido un sistema de vigilancia y seguimiento continuode conformidad can 10 dispuesto en el Articulo 2.4.8.2.:

c) los ovinos y caprinos afeclados por la enfermedad sonsacrificados y destruidos totalmente;

d) se ha prohibido alimentar a los ovinos y caprinos con !Jarinas decame y /wesos 0 con c/J;c/Jarrones potencial mente contaminadospor el agente de una encefalopatia espongiforme transmisibleanimal, y se respeta efectivamente la prohibici6n en lodo el pais;

2. los reproductores donantes

a) son identificados de manera permanenle para poder localizar suexp/otaci6n de origen;

b) permanecieron desde su nacimiento en explotaciones en las queno se confirm6 ningun caso de prurigo lumbar durante suestancia:

c) no presentaron ningun signo clinico de prurigo lumbar en elmomenta de la toma del semen;

3. el semen fue tomado. manipulado y almacenado de conformidad con10 dispuesto en el Anexo 3.2.2.

Articulo 2.4.8.9

Cuando la importaci6n proceda de paises 0 zonas no considerados libres deprurigo lumbar, las Administraciones Velerinarias deberan exigir'

para los ovocitosfembriones de ovinos 0 caprinos

la presentacion de un certificado veterinario internaciona/ en el que consteque:

1. en el pais 0 la zona:

C6digo Sanitario para los Animales Tt;rrestre:; - 2004 Pagina 7 de S

a) la enfermedad es de declaraci6n obligatoria;

b) se ha establecido un sistema de vigilancia y seguimiento continuode conformidad con 10dispuesto en el Articulo 2.4 8.2.;

c) los ovinos y caprinos afectados por la enfermedad sonsacrificados y destruidos totalmente;

d) se ha prohibido alimenlar a los ovinos y caprinos con harinas decame y lJuesos 0 con clJic/Jarrones polencialmenle conlaminadospor el agenle de una encefalopatfa espongiforme transmisibleanimal, y se respela efectivamente la prohibici6n en todo el pais;

2. las hembras donantes:

a) son identificadas de manera permanente para poder localizar suexplataci6n de origen:

b) permanecieron desde su nacimiento en explotaciones en las queno se confirmo ningun casa de prurigo lumbar durante suestancia;

c) no presentaron ningun signo clinico de prurigo lumbar en elmomento de la recolecci6n de los ovocitos/embriones;

los ovocitoslembriones fueron recolectados, manipulados yalmacenados de conformidad can 10dispuesto en el Anexo 3.3.1.

Articulo 2.4.8.10

Las harinas de carne y huesos que contienen proteinas de ovinos y decaprinos, 0 cualquier alimento para el ganado que las conlenga. no debenser objelo de comercio entre paises para la alimentaci6n de rumiantescuando provienen de paises no considerados libres de prurigo lumbar

Articulo 2.48.11,

Cuando la importaci6n proceda de paises 0 zonas no considerados libres deprurigo lumbar, las Administraciones Veterinarias deberan exigir:

para los craneos (inclujQQs el encefaiQ, los gang1ios y los ojos), la columnavertebral (incluidos los ganglios y la medula espinal), las amigdalas, el limo,el bazo, los intestinos, las glandulas suprarrenales, el pancreas 0 el higado,asl como los productos proteicos derivados de los mismos, de ovinos ycaprinos

la presentaci6n de un certificado veterinario illtemacional en el que consteque:

1. en el paiS 0 la zona

a) la enfermedad es de declaraci6n obligatoria;

C6digo Sanitario para los Animales Tcrreslrcs - 2004 P"igina 8 de 8

b) se ha establecido un sistema de vigilancia y seguimiento continuode conformidad con 10dispuesto en el Articulo 2.4.8.2.,

c) los ovinos y caprinos afectados por la enfermedad sonsacrificados y destruidos total mente;

2. los tejidos provienen de ovinos 0 caprinos que no presentaron ningunsigno clinico de prurigo lumbar el dia del sacrificio

Articulo 2.4.8.12

Las Adminis/raciones Veterinarias de los palses import adores deberanexigir:

para las materias de QYinos 0 de caprinos destinadas a la preparacion deproduc~ biol6gi_cos

la presentacion de un cerlificado velerillario internacional en el que consleque las materias provienen de ovinos 0 de caprinos nacidos y criados en unpais, una zona a una exp/otacion libres de prurigo lumbar

Tabla de materias I »')

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