UNIV.MED.FARM. TÂRGU-MUREªDISCIPLINA DE NEUROLOGIEProf.dr.ION PASCU

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

1. Anatomofiziologie NMP = calea eferentã unicã a actului motor: "calea finalã comunã"(Sherrington)

1.1. Pericarionul1.1.1. Origine:

- cornul ant.al MS- ncl.motorii ai nv.cranieni: III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII

1.1.2. Somatotopie: cornul ant.al MS- ncl.anteromediali: muºchii paravertebrali- ncl.anterolaterali: muºchii extremitãþilor- neuronii motori ai muºchilor flexori sunt dispuºi medial ºi caudal faþã de

neuronii muºchilor extensori corespunzãtori- neuronii laterali inerveazã muºchii distali

1.2. Dendritele:- peste 1000 conexiuni pentru fiecare neuron cu:

- fsc.piramidal sau fsc.geniculat, direct sau prin intermediul neuronilorintercalari

- fsc.reticulospinal, direct sau X, de la structuri extrapiramidale, cerebelare sau corticale

- fsc.olivo-, tecto- ºi rubrospinal- componenta aferentã a rfl.miotatic din neuronii gl.spinali

1.3. Axonii- cornul ant.al MS - rãd.ant.- ncl.motorii din TC - originea aparentã a nv.cranieni- rãd.ant.se apropie ºi se alãturã rãd.post., în spaþiul subarahnoidian- rãd.ant. + rãd.post. = nv.spinal (rahidian), cu fibre mixte (motorii ºi senzitive)- nv.spinal pãrãseºte canalul vertebral prin foramenul intervertebral = porþiunea

funicularã- plexurile nervoase = fibre din mai multe rãd.ant.- nv.periferici: fibre din plexurile nervoase- distribuþia fibrelor motorii din nv.cranieni nu suferã modificãri importante în

traiectul lor periferic, cu excepþia unor anastomoze de micã importanþã- la periferie axonii NMP se terminã la nivelul joncþiunii (sinapsei)

neuromusculare- unitatea motorie = 1 NMP + fibrele musculare pe care le inerveazã- nr.de fibre musculare ale unei UM este invers proporþional cu gradul de

precizie al miºcãrii (de la 2000 fibre în m.gastrocnemian la 5 fibre înm.oculari)

- teritoriile UM vecine se suprapun2. Simptomatologie

2.1. Tulb.de motilitate2.1.1. T ulb.de motilitate activã: deficite motorii - pareze sau paralizii

- afectate numai grupele musculare corespunzãtoare UM lezat- direct proporþionale cu gradul de afectare al NMP- limitate sau extinse- asimetrice sau simetrice

2

2.1.2. Tulb.de motilitate pasivã: hipo-atonie muscularã - ºtergerea reliefului m.- scãderea consistenþei m.

- exagerarea miºcãrilor pasive2.1.3. Tulb.de motilitate automatã

- diminuatã sau abolitã2.1.4. Tulb.de motilitate sincineticã

- diminuatã sau abolitã2.1.5. Tulb.de motilitate involuntarã

- apariþia fasciculaþiilor musculare în leziunile iritative ºi instalate lent progresiv la nivelul pericarionului sau, rareori, ale axonului, în imediata apropiere a pericarionului

2.2. Tulb.de reflexe2.2.1. Rfl.osteotendinoase

- diminuate sau abolite - limitat la UM afectatã- scãderea intensitãþii ROT este proporþionalã cu nr.UM afectate de care

depinde rfl.respective2.2.2. Rfl.cutanate, mucoase, articulare ºi de posturã

- diminuate sau abolite în aceleaºi condiþii ca la 2.2.1.2.2.3. Rfl.idiomuscular (contracþia idiomuscularã)

- prezentã, uneori exageratã, cât timp atrofia m.nu este severã- tardiv, rfl.idiomuscular diminuã, însã decontracþia este lentã (reacþie

miotonicã)2.3. Tulb.trofice

2.3.1. Atrofia muscularã- debut dupã 2-3 sãpt.de la instalarea leziunilor- leziuni rapid instalate = paralizia ºi hipotonia preced atrofia m.- leziuni lent progresive: atrofia m.se instaleazã prima- strict localizate la grupele m.ale cãror UM sunt afectate

2.3.2. Alte tulb.trofice- ulcere trofice ("mal perforant"): afectarea tegumentelor, fanerelor, þesutului

subcutanat- deformãri articulare- disfuncþia troficã a SNV (sistem nervos autonom)

2.4. Tulb.excitabilitãþii neuromusculare 2.4.1. Modificãrile testelor electrice clasice

- reacþie de degenerescenþã parþialã sau totalã2.4.2. Electromiografia : traseu neurogen

- apariþia unei activitãþi bioelectrice spontane (de repaus)- potenþialele de fibrilaþie- potenþialul lent de denervare- potenþialul de fasciculaþie

- potenþialele de acþiune în timpul miºcãrilor active- dispar în caz de denervare totalã a m.- particularitãþi în caz de denervare parþialã a m.

- contracþia m.maximalã nu poate realiza traseul interferenþial- traseu simplu accelerat sau traseu intermediar bogat- apariþia potenþialelor de oscilaþie unicã- apariþia potenþialelor de reinervare

3

3. Diagnosticul topografic3.1. Nivelul pericarional

- distribuþia metamericã (segmentarã) a paraliziilor ºi a atrofiilor m.- integritatea m.inervaþi de segmentele supra- ºi subiacente leziunii- simetria paraliziilor ºi atrofiilor m.în b.eredodegenerative- asimetria paraliziilor ºi atrofiilor m.în b.dobândite- apariþia, în afecþiuni cronice, a paraliziilor ºi atrofiilor m.în porþiunea distalã a

membrului sup.(de tip"Aran-Duchenne")- prezenþa fasciculaþiilor în leziunile cu instalare lent progresivã- pãstrarea în limite normale a vitezei de conducere neuromotorie- pãstrarea rfl.pilomotor

3.2. Nivelul radicular- distribuþia segmentarã a paraliziilor ºi a atrofiilor m.(topografie radicularã)- prezenþa cu totul excepþionalã a fasciculaþiilor- pãstrarea rfl.pilomotor dacã leziunea este înaintea joncþiunii cu ramura

comunicantã cenuºie ºi abolirea acestuia dacã leziunea radicularã estedistal de joncþiune

- frecventa asociere a sdr.radicular ant.cu sdr.radicular post.datoritã vecinãtãþii celor douã rãdãcini3.3. Nivelul plexular

- distribuþia intermediarã a paraliziilor ºi atrofiilor m.între cea segmentarã (radicularã) ºi cea troncularã (nevriticã)- asocierea constantã a sdr.de protoneuron senzitiv

3.4. Nivelul troncular- sdr.pur motor dacã:

- nv.nu conþine fibre senzitive- agentul patogen are un tropism deosebit pentru fibrele motorii

- sdr.senzitivo-motor (de NMP ºi de protoneuron senzitiv) dacã nv.este mixt- topografie corespunzãtoare teritoriului de distribuþie a unui nv.

(mononeuropatie), a mai multor nv.dispersaþi (mononeuropatie multiplã) sau a mai multor nv.afectaþi bilateral ºi simetric (polineuropatie)

- accentuarea progresivã ºi distalã a simptomatologiei la nivelul membrelor în cazul polineuropatiilor

- sdr.trofic vegetativ simpatic distal:- piele subþire, netedã, lucioasã, palidã sau cianoticã- unghii striate ºi crãpate- ulcere trofice de diferite grade (tegumente, þesut subcutanat, muºchi,

aponevroze, oase)