Tiirk Noro§iriirji Dergisi 10: 56 - 59, 2000 Haberal: Sekretunr Mellillgiom

Sekretuar Meningiom: Olgu Sunumu

Secretory Meningioma: A Case Report

A. NiHAN HABERAL, BANU BiLEziKC::i, NUR ALTINORS, MURAD BA VBEK

Ba;;kent Universitesi Patoloji Anabilim Dah (A.N.H, B.B)ve Noro;;iriirji Anabilim Dah (N.A, M.B), Ankara

Geli;; Tarihi: 10.2.2000 <=:> Kabul Tarihi: 1.3.2000

b z et: C;:ok ~e;;itli histolojik varyantlar gosterenmeningiomlar Diinya Saghk Organizasyonu tarafmdantespit edilen 14 alt tipe aynlml;;tlr~ Bu varyantlardan biriolan sekretuar meningiom nadir goriilen, tipik histolojikve bazl ayulC1 klinik ozellikleri olan, ancak tipikmeningiomdan prognostik bir farkl olmadlgl kabul edilenbir varyanttu. Bu makalede sekretuar meningiom tal11Slalan 58 ya;;mda kadm has ta, nadir histolojik bir varyantolmasl nedeniyle, klinik, radyolojik ve histolojik ozellikleriile sunulmu;;; ilgili literatiir incelenmi;;tir.

Anahtar Kelimeler: Karsinoembriyonik antijen,psodopsammom cisimler, radyoloji, sekretuar meningiom.

GiRi$

Meningiomlar histopatolojik ozellikleri ve klinikgidi~lerine gore u<; grupta toplanml~tlr. Bunlar, 1)

Tipik meningiom, 2) Atipik meningiom ve 3)Anaplastik meningiom'dur. Tipik meningiomlar,meningiomlann karakteristik histopatolojikozelliklerini i<;erirler. Total eksizyonu takiben <;okiyibir prognoz gosterirler. Meningotelyal, fibroblastik,transizyonel ve psammomatoz gibi <;ok iyi bilinenhistolojik tiplerinin yamsHa bazl yeni varyantlartammlanml~tH (6). Bunlardan birisi olan sekretuar

meningiom meningotelyal meningiom'un birsubgrubu olarak du~unulmekte ve turnmeningiomlann yakla~lk %3'unu olu~turdugubildirilmektedir. Sekretuar meningiom tamsl alanolgumuz ~u anki bilgilerimize gore prognostik bir

Abstract: Meningiomas occur in a wide range of histologicpatterns, with 14variants recognized in the revised WorIdHealth Organization histologic classification system. Onerare variant is secretory meningioma, which hascharacteristic histologic and clinical features of, and thesame prognosis as, typical meningioma. Here we reportthe case of a 58-year-old woman who presented with theclinical signs and radiologic and histologic features ofsecretory meningioma. We also review the literature onthis rare tumor.

Key Words: Carcinoembryonic antigen, pseudopsammomabody, radiology, secretory meningioma.

farkl olmamakla birlikte, nadir gorulmesi nedeniylehistopatolojik, klinik ve rad yolojik ozelliklerinivurgulamak amaCl ile sunulmu~tur.

OLGU SUNUMU

Ba~ agnsl nedeniyle hastanemize ba~vuran 58ya~mdaki kadm hastamn norolojik muayenesinormaldi. Yapllan kranial magnetik rezonans (MRG)incelemesinde sag temporal fossa medialindesfenoid buyuk kanadl, anterior klinoid pro<;es,kavernoz sinus laterali boyunca uzanan, temporalloba anteromedialden belirgin basl olu~turan, duralkuyruga (dural tail) yol a<;an, TlA ve T2A kesitlerdegri cevher ile izointens, kontrast madde ile belirginkontrastla~ma gosteren 37x3lx24 mm. boyutlanndaekstraaksiyel kitle goruldu. Kitlenin baslSlna

T!irk Niiro~iriirji Dergisi 10: 56 - 59, 2000

sekonder temporal lob beyaz cevherinde, sag kapsiilainterna arka bacagl, kapsiila eksterna ve posteriorperiventrikiiler beyaz cevhere uzanan geni;; odemgozlendi. Aynca sag frontalde superior frontal girusabasl olu;;turan, tiim sekanslarda gri cevher ileizointens belirgin patolojik kontraslanma gosteren20x19x17 mm. boyutlannda ikinci bir kitle goriildii($ekilla, lb, lc).

$ekilla. MRG'de sag sfenoid 1/3 i<;kanat lokalizasyonlu,37x31x24 mm. boyutlannda, homojen ye yogunkontraslanma ye dural kuyruk gosterenekstraaksiyal kitle gorunumu. Bu ozelliklermeningioma izlenimi vermektedir.

$ekillb. MRG'de $ekil la'da tarif edilen kitlenin nedenoldugu perilezyonel geni~ 6dem alal1l. Odemtemporal lob, internal kapsul arka bacagl,eksternal kapsul ye posterior periyentrikulerbeyaz ceyherde gorulmektedir.

Habera/: Sekret/lar Mellillgiol11

Bu bulgular ile hasta ameliyata ahnarak geni;;

sag frontotemporal kraniotomi flebi ile a<;lldJ. Oncefrontal tipdeki daha kii<;iik olan kitle etrafmdakiaraknoid slynlarak total <;1kanldJ. Oaha soma cerrahimikroskop altmda sag slyvian fissiir disseke edilerektiimore ula;;IldJ. Tiimoriin medial smm internalkarotid arterin 7-8 mm. lateralindeydi. Tumor onfossa kaidesi durasmdan ve temporallobdan slynldJ.Kii<;iik bir alanda kavernoz siniisle ili;;kisi gozlendi.

Sag okulomotor sinir tiimoriin medial klSml11ln 5mm. medial ve inferiorunda intakt olarak gozlendi.Tiimor i<;ibo;;aItIlmak ve etrafI doni.iImek suretiyletotal <;lkanldJ.

MAKROSKoriK ve MiKROSKOriKBULGULAR

Patoloji laboratuanna ayn olarak gonderilenmateryaller, 4x2,5xlcm ve 4x3xlcm boyutlannda,krem-pembe renkli, diizensiz yiizeyli ve yumu;;akklvamda doku ornekleri idi. Kesit yiizleri benzer

morfolojide, <;ogunlukla solid birka<; alanda ise kistikgoriini.imde idi. Materyaller % lO'luk formalinde fikseedildikten soma parafine gomiildii ve 4-5!lm'likkesitler ahnarak Hematoksilen-Eozin ile boyahpreparatlar hazulandJ.

$ekillc. MRG'de sag frontal lob pole'unde yerle~mi~,20x19x17 mm. boyutlannda, homojen kontrasttu tan, perilezyonel odemi gozlenmeyenekstraaksiyal kitle patolojisi.

Tark Ndro~inJrji Dergisi 10: 56 - 59, 2000

Mikroskopik incelemede, tiim kesitlermeningotelyal hiicrelerin meydana getirdigi, girdap

.yapllanndan olu~an tiimoral doku ornegi idi. Aradac;ok saYlda, intrasitoplazmik ve stromal eozinofiliksekresyonlar izlendi. Mitoz, hiicresel atipi ve nekrozsaptanmadl. Buradaki sekresyonlar Periyodik AsitSchiff (PAS) histokimyasl ile pozi tifti ($ekil 2).Yapllan immiinohistokimyasal c;ah~mada aYl1lsekresyonlann karsinoembryonik antijen(CEA) (Monoklonal, Oako) ile pozitifboyanma gosterdigi saptandl ($ekil 3). Ayncameningotelyal hiicrelerde yaygm epitelyal membranantijen (EMA) (Monoklonal, Oako)immiinoreaktivitesi mevcuttu.

Bu bulgularla olguya sekretuar menengiomsubtipinde tipik meningiom tarusl konuldu.

~ekil 2. PAS histokimyasl ile pozitif reaksiyon verenintrasitoplazmik ve stromal eozinofiliksekresyonlar ( PAS x 230).

~eki13. immunohistokimyasal inclemede CEA iles~kresyonlarda gorulen pozitif reaksiyonCimmunoperoksidaz x 230).

Habera/: Sekretuar Mwillgiolll

TARTI$MA

Oiinya Saghk Organizasyonu tarafmdan kabuledilen sekretuar meningiom nadir bir varyanthr ve1961' den bu yana literatiirde yakla~lk 80 vaka raporedilmi~tir (3). Yaymlanan 31 vakahk -en geni~- seridesekretuar meningiomun tiim meningiomlannyakla~lk %3' iin ii 01u~ turd ugu goriilm ii~tiir.intrakraniyel meningiomlar 3/2 oranmda kadmpredominansl gosterirken sekretuar meningiomlar2/1 ile 10/1 arasmda degi~en oranlarda kadmpredominansl gosterirler (3). 31 Olguluk seride isebu oran 9/1 olarak bulunmu~tur (1). Tiimor slkhklasfenoid kanat ve frontal bolgede lokalizedir (3).

Sekretuar meningiomun en onemli klinikozelligi beyin odemi olu~turmaya giic;lii yatkmhgldlr(3,7,11). Beyin odeminin sebebi hala belirsizdir.Odem genellikle malign, agressif ve hlZh biiyiiyenintraparankimatoz tiimorlerde goriiliirkenekstraserebral, genellikle benign ve yava~ biiyiiyenbir tiimor olan meningiomun peritiimoral odemeneden olmasl dikkat c;ekicidir. Bu durumu aC;lklamakic;in c;ok saYlda teori ortaya ahlsa da bugiine kadarhic;bir teori kabul gormemi~tir. Serebral kompresyonteorisine gore biiyiik tiimorler kiic;iik olanlara gorekuvvet]j beyin kompresyonuna neden olarak iskemiveya nekrozla sonuc;lamr ve bu da sekonder odemeyol ac;ar (1).

Meningiomlann araknoidal "cap" hiicrelerin­den geli~tigi geni~ kabul gormektedir. iyi geli~mi~desmosomlar gibi c;e~itli epitelyal ve mezenkimalozellikler ic;erirler. Eski yaymlarda meninkslerinmezodermal, noral krest ve noral tiip orijinlihiicrelerden geli~tigi soylenmi~ ve meninkslerinc;e~itli ozellikleri aC;lklanmaya c;ah~llml~tlr. Sekretuarmeningiomlar epitelyal diferansiasyona giic;lii biryatkmhk gosterirler ve sekretuar materyaller hyalininkliizyonlar ~eklinde birikir (9). Meningiomdakiintraselliiler, eozinofilik hyalin inkliizyonlar ilkolarak Cushing ve Eisenhardt tarafmdan farkedilmi~­tiro Kepes ve diger otorlerde psammom cisimlerdenfarkh olan bu inkliizyonlan psodopsammom cisimlerolarak tammlaml~lardlr (2). Psodopsammom cisimlerc;e~itli biiyiikliiklerde, PAS pozitif, yuvarlakdepozitlerdir (7). immiinohistokimyasal c;ah~ma­larda psodopsammom cisimlerin CEA ile pozitifboyanma gosterdigi izlenmi~tir. Bu cisimler aymzamanda sekretuar komponent, immiinglobulin A

(lg A), immiinglobiilin G (Ig G), epitelyal membranantijen (EMA), keratin, sitokeratin ve alfa-lantitripsinle pozitif reaksiyon gosterirler (3,5,10) Bazlyaymlarda, ek olarak serum CEA seviyesinin de

T/irk Nij1'O~iriirji Dergisi 10: 56 - 59, 2000

yiiksek oldugu gorulmi.i;;tur (5,10).

Olgumuzdaki sekretuar cisimciklerdehistokimyasal ve immunohistokimyasal olarakbenzer ozellikte idi. A ynca EMA ve CEA' nin birliktepozitifligi klasik epitelyal diferansiasyona e;;lik edensekretuar diferansiasyonu gostermekte idi.

Ultrastrukturel incelemede psodopsammomcisimlerin belirgin mikrovilli veya tonofibriller i~erenmeningotelyal hucreler ile ~evrilmi;; intra veyaekstraselUler luminal depolanma gosteren amorfmateryal oldugu gori.ilmi.i;;tur. Bu histokimyasal veultrastri.ikti.irel verilerin l;;lgmda psodopsammomcisimlerin ti.imor hi.icrelerinin sekretuar i.iri.ini.i

oldugu du;;unulmektedir (5).

Luminal materyaller berrak hucreliependimomlarda da gori.ilebilir. Bununla beraber bumateryaller PAS pozitif degildirler, sellUlerependimomu veya oligodendrogliomuammsatan ti.imor i~erisinde gori.ili.irler veimmi.inohistokimyasal olarak glial fibriler asidikprotein (GFAP) ile pozitif reaksiyon gosterirler.Oligodendrogliomlar intraselUler fokal musindepolanmasl gosterebilirler. Ancak tumor hucreleriyuvarlak nukleus ve az miktarda sitoplazmai<;erirler.Sitoplazmik vakuolizasyon gosteren digertiimorlerin i~inde hemanjioblastomlar vekordomalar da vardlr. Hemanjioblastomlardakiinkli.izyonlar kopuksu (foamy) iken kordomalarinkli.izyonlann yamsna mikzoid bir stromadakordoma hucrelerinin tipik dizilimini i~erirler.Eri;;kinlerdeki bazl medulloblastomlarda gori.ilenhiicrelerde, lipid i~eren belirgin vakuoller saptamr.Bununla beraber medulloblastomun tipik histolojikozellikleri gorulur (3).

Stavale ve arkada;;lanmn yaptIgI ~ah;;mada bizimolgumuzdaki gibi multipl rumor gorulmu;;rur. Multipltiimorlerin metastatik karsinom olarak yanh;; tamalmasl potansiyel olarak kurabl bir tumorun palyatiftedavilere maruz kalmasma neden olabilir (7).

Sekretuar meningiomlar tipik meningiomlarlabenzer biyolojik davram;;lara sahiptirler. Bu nedenlesekretuar meningiomu dogru olarak tamYlp, te;;hisederek gereksiz radyasyon ve kemoterapinin onunege<;ilebilir(4).

Tiimor tamamen ~lkanldlgmda mi.ikemmelprognoza sahiptir. 31 vakahk bir seride hi~ reki.irrenssaptanmaml;;tIr (ortalama postoperatif interval 26 ay)(3).

Haberal: Sekretllar Mellillgiol/1

Peroperatif ve postoperatif herhangi birkomplikasyon gorulmeyen hasta postoperatif 5. guntaburcu edilip takibe almdl.

Olgumuz, multipl olmasl ve radyolojikgoruntusu ile metastatik karsinomu di.i;;undurebilendegi;;ik prezentasyonlan olabilecegini vurgulamakamaClyla sunuldu.

YaZl~ma Adresi: A. Nihan HaberalBa~kent Universitesi Hastanesi

Patoloji Anabilim Oah12. Sokak No:7/206490 Bah<;elievler/ Ankara

KAYNAKLAR

1. Cousin SP, Lillo RV, Lahl R, Bergmann M, Schmid KW,Gullotta F: Secretory meningioma: clinical, histologic,and immunohistochemical findings in 31 cases. CancerMay 15; 79 (l0): 2003-2015, 1997

2. Garcia AA, Pettigrew NM, Sima AAF: Secretorymeningioma; a distinct sub type of meningioma. Am JSurg Pathol ]0 (2): 102-111, 1986

3. Hinton OR, Kovacs K, Chandrasoma PT: Cytologicfeatures of secretory meningioma. Acta Cytologica43:121-125,1999

4. Jeong HS, Lee GK: Secretory meningioma; a case reportwith histopathological, immunohistochemical andultrastructural analysis. J Korean Med Sci Aug; 1] (4):369-372, 1996

5. Louis ON, Hamilton AI, Sobel RA, Ojemann RG:Pseudopsammomatous meningioma with elevatedserum carcinoembryonic antigen: a true secretorymeningioma. J Neurosurg 74: 129-132, 199]

6. Parisi JE, Mena H: Nonglial tumors. Nelson JS, ParisiJE, Schochet SS (eds), Principles and practice ofneuropathology, St. Louis: Mosby, 1993:203-266 i<;inde

7. Sav A, Soylemezoglu F, Ozer F, Pamir N, Kullu S,Ekicioglu G: Secretory meningioma a conventionalhistochemical study of six cases. Turkish Neurosurgery2: ]0-13, 1991

8. Stavale JN, Malheiros SM, Gabbai AA: Secretorymeningioma. Report of two cases. Arq NeuropsiquiatrSep; 55 (3A): 478-48], ] 997

9. Tada T, Ishii K, Oshima S, Hara H, Kobayashi S:Secretory meningioma associated with numerousmeningothelial rosettes. Acta Neuropathol (Berl) 84 (3):342-345,1992

10. Tsunoda S, Takeshima T, Sakaki T, Morimoto T,Hoshida T, Watabe Y, Goda K: Secretory meningiomawith elevated serum carcinoembryonic antigen. SurgNeurol May; 37 (5): 415-418, 1992

11. Tsuzuki N, Nakau H, Sugaya M, Hashizume K,Matsukuma S, Wada R, Kuwabara N: Secretorymeningioma with severe perifocal edema; case report.Neurol Med Chir (Tokyo) Aug; 37 (8): 620-623, 1997