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Enfermedad Pulmonar Intersticial
Sandra Milena Acevedo RuedaMD Residente Medicina Interna
UNAB - FOSCAL
Evaluación clínica
• Enfermedad pulmonar parenquimatosa
• Conjunto de condiciones clínicas
• Comparten características
• Término inadecuado
Intersticio pulmonar
• Normalmente no se ve• Sólo si hay patología• Tejido conectivo• Tres subdivisiones– Broncovascular– Parenquimatosa– Subpleural
Características que comparten
• Disnea progresiva con el ejercicio ó tos persistente no productiva
• Síntomas asociados a otras enfermedades como las del tejido conectivo
• Historia de exposición ocupacional• Rx de tórax anormal• Pruebas de función pulmonar anormales,
particularmente un patrón restrictivo ventilatorio
Causas de EPID
Sarcoidosis Granulomatosis de WegenerSindrome de Churg-StraussSindrome de Goodpasture'sHemosiderosis pulmonar idiopaticaHistiocitosis de celulas de LangerhansBroncoaspiración crónica AmiloidosisLinfangioleiomiomatosisNeurofibromatosis
Carcinomatosis linfangíticaEdemapulmonar crónicoUremia crónicaBronquiolitis respiratoriaProteinosis alveolarEnfermedad de Gaucher's Enfermedad de Niemann-PickSíndrome de Hermansky-PudlakEnfermedad pulmonar veno-oclusiva
Historia clínica
Patologías más frecuentes según edad y género
• Entre 20 y 40 años • En mayores de 50 años• Mujeres• Hombres
Historia clínica• Aguda (Días a semanas)
Neumonía intersticial idiopática agudaNeumonía eosinofílicaNeumonitis por hipersensibilidadNeumonía organizada obliterante con bronquiolitis
• Subaguda (semanas a meses)SarcoidosisMedicamentosHemorragia alveolar Neumonía organizada obliterante con bronquiolitisEnfermedades del tejido conectivo
• Crónica (meses a años)Fibrosis pulmonar idiopaticaSarcoidosisHistiocitosis de celulas de Langerhans
Historia clínica• Antecedentes– Enfermedades del tejido conectivo– Enfermedad inflamatoria intestinal– Neoplasias– Uso de medicamentos
www.pneumotox.com
– Asma y rinitis– Asma y pólipos nasales– Inmunocompromiso
Historia clínica• Tabaquismo– Histiocitosis de células de Langerhans– Neumonitis intersticial descamativa– Enfermedad pulmonar intersticial con bronquiolitis– Fibrosis pulmonar idiopática
• Nunca fumadores– Neumonitis por hipersensibilidad– Sarcoidosis
• El cigarrillo puede empeorar los síntomas
Historia clínica• Historia familiar– AD• Esclerosis tuberosa• Neurofibromatosis• Fibrosis pulmonar idiopatica
– AR• Niemann-Pick• Gaucher• Hermansky-Pudlak
Historia clínica
• Medicamentos e irradiación
• Exposición medioambiental y ocupacional
Síntomas• Disnea– Aveces niegan la disnea– Familiar presiona a consultar– Algunas patologías : no acusan disnea
• Sarcoidosis• Silicosis• Histiocitosis células Langerhans
– Disnea súbita:• Histiocitosis células Langerhans • Esclerosis tuberosa• Neurofibromatosis• Linfangioleiomiomatosis
Síntomas• Tos– Seca– Raramente productiva
• Hemoptisis• Sibilancia• Dolor torácico• Síntomas extrapulmonares
Exámen físico• Crepitos velcro• Roncus inspiratorios• Hallazgos de cor pulmonale• Acropaquia• Alopecia• Angiofibromas• Esclerodactilia• Obstrucción nasal• Debilidad muscular
Diagnóstico
• Laboratorios– Generales– Ac anti-nucleares (ANA), factor reumatoide, anti-
topoisomerasa (anti-Scl70), y anti-neutrofilo (ANCA)
– Ac anti-JO-1– Si ANAs POSITIVO: Ac anti doble cadena DNA y Ac
contra antígeno nuclear anti extractable (anti-Sm, anti-ribonucleoproteina)
Diagnóstico
• Laboratorios– Hemorragia pulmonar: Ac antimembrana basal
ANCA, ANA, antifospolipidos y antiestreptococo– MARCADORES DE EPI• Proteína surfacante A y B (SP-A, SP-B)• Proteína quimioatrayente del monocito (MCP-1)• Glicoproteína Kerbs Von Lungren (KL)-6
Diagnóstico
• Imágenes
NormalNeumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis
Enfermedades tejido conectivo
Bronquiolitis obliterans
Fibrosis pulmonar idiopatica
Asbestosis
Linfangioleiomiomatosis
Diagnóstico
• Imágenes
Opacidades en el espacio aéreoHemorragia pulmonarNeumonia eosinofílica crónica o subagudaNeumonía organizada con bronquiolitis obliteransProteinosis alveolar
Diagnóstico
• Imágenes
Diagnóstico
• Imágenes
Líneas B de Kerley
Líneas A de Kerley
Edema pulmonarEstenosis mitralCarcinomatosis linfangíticaLinfoma malignoLinfangiectasia congénitaFibrosis pulmonar idiopaticaNeumoconiosisSarcoidosis
RedFibrosis pulmonarPanal de abejas
NodulosDe 1 mm a 1 cmsPequeños , medianos y grandes
SHRIMPSarcoidosisHistiocytosis (Langerhan cell
histiocytosis)Hypersensitivity pneumonitisRheumatoid nodulesInfection (mycobacterial, fungal, viral)MetastasesMicrolithiasis, alveolarPneumoconioses (silicosis, coal worker's,
berylliosis)
APCPatrón reticulo nodular
Segmentos inferiores
Asbestosis
Aspiration (chronic)
Pulmonary fibrosis (idiopathic)
Collagen vascular disease
MSLPatrón reticulo nodular Segmentos superiores
Mycobacterial or fungal diseaseSilicosisSarcoidosisLangerhans Cell Histiocytosis
Patrón reticulo nodular periférico
Bronquiolitis obligerans con neumonía organizada
Neumonía eosinofílica
Linfadenopatías asociadas
• Sarcoidosis• Neoplasias : Metástasis, carcinomatosis
linfangítica, linfoma• Infección (viral, micobacteria, o fúngica)• Silicosis
Asociada a neumotórax
•Histiocitosis de celulas de Langerhans•Linfangioleiomiomatosis•Esclerosis tuberosa
Compromiso pleural•Asbestosis
•Enfermedades tejido conectivo
•LES
•AR
•Escleroderma
•Carcinomatosis linfangítica
•Linfangioleiomiomatosis
•Inducido por medicamentos , NFT
•Sarcoidosis
•Sarcoidosis (lymphocytic effusion)
•Neumonitis por radiación
Patrón miliar•Sarcoidosis
•Silicosis
•Neumonitis por hipersensibilidad
•Bronquiolitis obliterans
•Enfermedad granulomatosa (tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis)
•Metastásica
•Ca células renales
•Adenocarcinoma de mama
•Melanoma maligno
Patrón migratorio
•Bronquiolitis obliterans con neumonía organizada (idiopática o por radiación)
•Eosinofilia pulmonar simple (Loffler)
•Hipersensibilidad a medicamentos
•Parasitaria
•Fúngica: especialmente aspergillosis
Diagnóstico
• Imágenes
GadolinioPET scanEcocardiografía
• OtrosPéptido natriuréticoEKGGases arteriales
Diagnóstico
• Pruebas funcionales
Diagnóstico
• Pruebas funcionales
Diagnóstico
• Capacidad de difusión del CO
– No se relaciona con pronóstico– Solo si : 35% significativa
Gracias!