ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

GRANULOMATOSA-LINFOCÍTICA

JOSE ESPINOZA PEREZ

COMPLEJO HOSPITALARIO LA MANCHA CENTRO – ALCAZAR DE SAN JUAN

Introducción

� La enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa-linfocítica (GLILD) se caracteriza por la coexistencia de una inmunodeficiencia común variable (ICV) con datos histológicos de enfermedad pulmonar granulomatosa y/o histológicos de enfermedad pulmonar granulomatosa y/o linfoproliferativa (neumonía intersticial linfocítica, bronquiolitis folicular, hiperplasia linfoide).

� Es frecuente la presencia de adenopatías mediastínicas, hiliares, axilares, abdominales y hepatoesplenomegalia.

Introducción

� La neumonía intersticial linfoidea es una rara entidad, descripta como hiperplasia no neoplásica del tejido linfoide pulmonar y clasificada dentro de las enfermedades intersticiales idiopáticas.

� Es inusual que se presente en forma idiopática; clásicamente se � Es inusual que se presente en forma idiopática; clásicamente se presenta asociada a enfermedades autoinmunes, disproteinemias, inmunodeficiencia común variable y virus como el VIH.

� Los hallazgos radiológicos mas comunes son opacidades nodulares bilaterales, generalmente menores de 1 cm. Podemos ver áreas de vidrio deslustrado parcheado bilaterales de distribución no

segmentaria.

Introducción

� La ICV es un síndrome caracterizado por hipogammaglobulinemia, infecciones bacterianas de repetición (fundamentalmente nasosinusales y pulmonares) y giardiasis intestinal.

� Aunque su etiopatogenia es desconocida, se han observado trastornos funcionales de los linfocitos T, así como alteraciones trastornos funcionales de los linfocitos T, así como alteraciones funcionales o de la maduración de los linfocitos B.

� Presenta asociaciones con enfermedades autoinmunes, procesos linfoproliferativos, seudolinfoma, carcinoma gástrico, colelitiasis, NIL, bronquiectasias, timoma, granulomatosis generalizada y amiloidosis.

Caso Clínico

� Paciente de 32 años, sin alergias medicamentosas.

� Tiroiditis crónica autoinmune, eutiroidea en el momento actual.

� Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica.� Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica.

� Púrpura trombocitopénica idiopática diagnosticada en 2007, buena respuesta a inmunoglobulinas y corticoides. Desde 2013 se encuentra en remisión completa sin precisar tratamiento.

� Inmunodeficiencia común variable asociada a niveles de inmunoglobulinas (IgA; IgG; IgE) bajos de forma crónica.

Caso Clínico

� En julio de 2016 ingresa en Medicina Interna para estudio de cuadro poliadenopático y esplenomegalia.

Caso Clínico

Caso Clínico

Se identifican múltiples imágenesmilimétricas nodulares con pequeño halo en vidrio deslustrado adyacente, halo en vidrio deslustrado adyacente, que afectan a todos los lóbulospulmonares, en probable relación con su proceso linfoproliferativo de base, a valorar evolutivamente.

Caso Clínico

� Plaquetas 222.000/microl. Linfocitos 1400. hemograma sin alteraciones.

� Serologia viral negativas: CMV IgM, VEB IgM; toxoplasma IgM, VIH,

VHB, VHC.

� IgA 12.0 mg/dL [ 70 - 400 ]; IgG 345.0 mg/dL [ 700 - 1600 ] IgM 58.0

mg/dL [ 40 - 230 ]

� ANA negativo.

� Aglutinacion brucella negativo. LDH y VSG normales. Proteinograma sin

pico monoclonal.

� Biopsia de adenopatía inguinal izquierda 2016: hiperplasia folicular

reactiva inespecífica.

Caso Clínico

� TAC torácico-abdominal de control:

� Múltiples lesiones subcentimétricas en ambos pulmones a predominio de bases, algunas han reducido y otras han aumentado. Esplenomegaliareducido y otras han aumentado. Esplenomegalia

132 mm sin cambios. Conglomerados adenopaticos

mesentéricos, retroperitoneales e inguinales practicamente sin cambios.

� Biopsia de adenopatía axilar 2017: Hiperplasia reactiva patrón folicular y transformación focal de los centros germinales.

Caso Clínico

� Niega disnea (grado 0 de la mMRC), refiere tos ocasional, no autoescucha de ruidos respiratorios.

� Auscultación pulmonar normofonética sin ruidos añadidos.

� Fibrobroncoscopia normal, BAS y BAL sin hallazgos patológicos.

� Espirometria: FVC: 115%; FEV1: 118%; FEV1/FVC: 85

� DLCO sin alteraciones.

� Se plantea la biopsia de las lesiones mediante PAAF, por el tamaño subcentimétrico se desestima. Se plantea la biopsia mediante toracoscopiaquirúrgica y la paciente la rechaza.

Discusión

� La bronquiolitis folicular se asocia, en algunos casos, a inmunodeficiencias y debe realizarse un diagnóstico diferencial con la hiperplasia nodular linfoide, debe realizarse un diagnóstico diferencial con la hiperplasia nodular linfoide,

la neumonía intersticial linfocítica y el linfoma BALT de bajo grado

� Distinguir una entidad de otra no resulta sencillo y suele basarse en la extensión del infiltrado, con una distribución peribronquial o peribronquiolaren la bronquiolitis folicular y difuso en la neumonía intersticial linfocítica