Semiologia daS CriSeS epiléptiCaS

Conferência do professor Hans Lüders na IV LASSE, em 4 de fevereiro de 2010, no Centro de Convenções Santa Mônica, em Guarulhos, São Paulo.

elza márCia targaS YaCubianCrm-Sp 27.653Livre-docente em Neurologia e Professora Afiliada do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo

Este texto resulta de uma adaptação do curso de Hans Lüders sobre se-miologia das crises epilépticas, com duração de seis horas, na Escola Latino-Americana de Verão de Epilepsia (Latin American Summer School on Epilepsy [LASSE-2010]). Para sua elaboração, também se utilizaram as publicações des-se autor listadas no final do texto. A LASSE é uma Escola de Verão em Epilep-sia do Programa Educacional da International League against Epilepsy e tem como idealizador e coordenador o Prof. Esper Abrão Cavalheiro.

HanS lüderS Epilepsy Center, Neurological InstituteUniversity Hospitals of ClevelandCase Western Medical CenterCleveland, Ohio, EUA

ÍndiCe

1) o que é zona epileptogêniCa? ____________________________________ 5

2) quaiS São aS CinCo zonaS que determinam a zona epileptogêniCa? ________ 5

3) o que é zona irritativa? ________________________________________ 6

4) o que é zona de inÍCio iCtal? ____________________________________ 7

5) o que é zona SintomatogêniCa? __________________________________ 8

6) zona SintomatogêniCa é Sinônimo de zona epileptogêniCa? _____________ 9

7) qual o ConCeito de leSão epileptogêniCa? __________________________ 9

8) o que é zona de défiCit funCional? ______________________________ 10

9) em epileptologia é fundamental, em Cada CaSo, definir a zona epileptogêniCa. maS, afinal, Como Se determina eSta zona? ________________________ 11

10) quaiS oS teSteS utilizadoS para definir a zona epileptogêniCa? __________ 12

11) quaiS São oS SintomaS e SinaiS daS CriSeS epiléptiCaS? _________________ 13

12) o que São auraS? ____________________________________________ 13

13) Como podem Ser ClaSSifiCadaS aS auraS? ___________________________ 14

14) o que São auraS SomatoSSenSitivaS? ______________________________ 14

15) o que São auraS auditivaS? ____________________________________ 15

16) o que São auraS olfatóriaS? ___________________________________ 15

17) o que São auraS abdominaiS? ___________________________________ 16

18) o que São auraS viSuaiS?_______________________________________ 17

19) o que São auraS guStativaS? ___________________________________ 17

20) o que São auraS autonômiCaS? _________________________________ 17

21) o que é vômito iCtal? _________________________________________ 18

22) o que São auraS pSÍquiCaS? _____________________________________ 18

23) quaiS São aS áreaS CortiCaiS reSponSáveiS pela expreSSão motora naS CriSeS epiléptiCaS? ___________________________________ 19

24) quaiS São aS CriSeS motoraS? ___________________________________ 20

25) o que é eSpaSmo epiléptiCo? _____________________________________ 20

26) o que é CriSe tôniCa? _________________________________________ 20

27) qual é a área CortiCal que Se expreSSa por CriSeS tôniCaS aSSimétriCaS? ___ 21

28) o que é CriSe ClôniCa? ________________________________________ 22

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29) o que é CriSe tôniCo-ClôniCa? __________________________________ 22

30) o que é CriSe mioClôniCa? ______________________________________ 23

31) o que é uma CriSe verSiva? _____________________________________ 23

32) o que é CriSe parCial Complexa do lobo temporal (CriSe pSiComotora ou, Segundo a propoSição do grupo de lüderS, CriSe automotora ou ainda

Segundo a propoSta da ilae 2010, CriSe foCal diSCognitiva)? _________ 24

33) por que oCorre Comprometimento de ConSCiênCia em CriSeS foCaiS? ______ 24

34) o que é poStura diStôniCa? _____________________________________ 25

35) a preSença de náuSeaS é um Sinal Confiável de lateralização? __________ 26

36) o que é CriSe Hipermotora? _____________________________________ 26

37) CriSeS HipermotoraS oCorrem maiS em vigÍlia ou em Sono? _____________ 26

38) qual o prinCipal diagnóStiCo diferenCial daS CriSeS HipermotoraS? ______ 26

39) o que São CriSeS geláStiCaS? ____________________________________ 27

40) Há fenômenoS epiléptiCoS negativoS? _____________________________ 27

41) quaiS São aS áreaS CortiCaiS geradoraS de CriSeS motoraS negativaS? ____ 27

42) o que é CriSe atôniCa? ________________________________________ 28

43) o que é CriSe Hipomotora? _____________________________________ 28

44) o que é CriSe aCinétiCa?________________________________________ 28

45) o que é CriSe afáSiCa? _________________________________________ 28

46) qual o valor daS manifeStaçõeS de fala e linguagem naS

CriSeS motoraS? ______________________________________________ 29

47) quaiS São oS SinaiS lateralizatórioS em CriSeS epiléptiCaS foCaiS? ________ 30

48) o que é paraliSia de todd? _____________________________________ 30

49) o que é verSão paradoxal? _____________________________________ 30

50) quaiS São SinaiS inConSiStenteS para a lateralização de CriSeS? _________ 31

referênCiaS ______________________________________________________ 31

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1) o que é zona epileptogêniCa?É a região cortical que produz as crises epilépticas, a área cuja remoção

cirúrgica tornará o paciente livre de crises. Seus limites não podem ser de-finidos diretamente com qualquer instrumento de avaliação. A união das outras cinco zonas definidas a seguir é que permite supor a localização da zona epileptogênica.

2) quaiS São aS CinCo zonaS que determinam a zona epileptogêniCa?

As cinco zonas implicadas na geração das crises epilépticas, que são necessárias para definir a zona epileptogênica, são as seguintes: 1.zona irritativa; 2.zona de iní-cio ictal; 3.zona sintomatogênica; 4.zona lesional e 5.zona de déficit funcional.

Definição da Zona Epileptogênica

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3) o que é zona irritativa?A zona irritativa é a área que gera as descargas interictais no eletren-

cefalograma (EEG). Geralmente extensa, o seu modo de avaliação é por meio do registro eletrencefalográfico, quer seja não invasivo, por eletrodos do escalpo, quer invasivo, como os registros através de placas de eletrodos subdurais ou eletrodos de profundidade ou, ainda, magneto-EEG ou da ressonância magnética (RM) funcional das descargas epileptiformes.

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4) o que é zona de inÍCio iCtal?É a área do córtex onde se iniciam as crises epilépticas.

A zona de início ictal pode ser aferida principalmente pelo registro eletrográfico de crises epilépticas além do SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) ictal, no qual um marcador radiativo é injetado durante a crise epiléptica. Algumas vezes, após a remoção da zona de início ictal, tem-se a impressão de que a zona epi-leptogênica foi removida, pois o paciente permanece sem crises por alguns meses. Transcorrido esse tempo, reaparecem as crises epilépticas. Nessa situação, pressupõe-se que uma outra área no interior da zona epileptogênica, até então silente, tornou-se capaz de gerar crises. É a chamada zona de início ictal potencial e não há, no presente momento, métodos que possibilitem a delimitação dessa zona.

Zona de início ictal Zona de início ictal potencial

Excisão cirúrgica

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5) o que é zona SintomatogêniCa?É a área de córtex que, quando ativada pelas descargas epileptogênicas, pro-

duz os sintomas das crises.

Deve-se ressaltar que a maior parte do córtex cerebral é silente. Durante a monitoração por vídeo-EEG, muitas vezes se observa que o ritmo ictal já está plenamente desenvolvido e o paciente ainda se encontra assintomático. Os sin-tomas podem se tornar manifestos apenas após a ativação de uma área cortical eloquente remotamente situada. Assim, por exemplo, uma crise originada no polo do lobo frontal pode mostrar seus sinais clínicos apenas quando o ritmo ictal se propaga à área motora primária, determinando, então, contrações na musculatura facial ou da mão, segmentos corpóreos de maior representação cortical. Ainda, uma mesma zona de início ictal pode produzir uma ou mais zo-nas sintomatogênicas, dependendo de diferentes vias de propagação. A forma

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ideal de avaliar a zona sintomatogênica é por meio da anamnese com o paciente que dará informações referentes aos sintomas iniciais de suas crises e os seus familiares, que, nas crises que cursam com comprometimento da consciência, complementarão as informações referentes à semiologia destas.

6) zona SintomatogêniCa é Sinônimo de zona epileptogêniCa?

Não. A zona sintomatogênica pode estar localizada à considerável distância da zona epileptogênica, próxima ou sobreposta a ela.

7) qual o ConCeito de leSão epileptogêniCa?É a lesão relacionada às crises epilépticas. O melhor instrumento para defini-

la é RM de alta resolução. Algumas lesões, no entanto, nunca serão capazes de gerar crises per se e os eventos ictais terão origem no córtex adjacente a elas. Um exemplo desse tipo de lesão é o angioma cavernoso. Por outro lado, em casos de tumores infiltrativos do sistema nervoso, as crises podem ser produzidas tanto

Área motora

Sistema límbico

Zonas sintomatogênicas

Zona de início ictal

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no tecido tumoral como no parênquima que o mesmo infiltra. A relação entre a zona epileptogênica e a zona lesional é muito variável e a determinação da quantidade de córtex a ser removida depende da natureza da lesão e dos limites da presumida zona epileptogênica. Sabe-se que em muitos casos de displasia cortical focal a zona epileptogênica se estende muito além dos limites da lesão demonstrada pela RM, método que, em geral, nesse tipo de patologia, permite apenas delimitar a área de maior comprometimento histopatológico.

8) o que é zona de défiCit funCional?São os déficits neurológicos determinados pela zona epileptogênica. Entre os

métodos para avaliá-la, destacam-se o exame neurológico, a avaliação neuropsico-lógica e os exames de neuroimagem funcional, como o SPECT interictal, método com pouca resolução, e o PET-Scan (Positron Emission Tomography). Enquanto o primeiro demonstra déficit de perfusão, o segundo mostra hipometabolismo em áreas que se estendem muito além dos limites da zona epileptogênica.

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9) em epileptologia é fundamental, em Cada CaSo, definir a zona epileptogêniCa.maS, afinal, Como Se determina eSta zona?

Estes seis conceitos são implicados na avaliação das crises epilépticas e defini-ção da zona epileptogênica. Os sintomas das crises epilépticas (zona sintomatogê-nica) constituem a parte mais importante na caracterização da zona epileptogêni-ca, seja focal, seja generalizada. Cerca de 80% das crises são focais e as cinco zonas anteriormente delimitadas deverão ser utilizadas para determinar o conceito mais importante implicado no tratamento e no prognóstico das epilepsias: onde está localizada a zona epileptogênica? A zona epileptogênica é assim aferida por uma mensuração indireta, após a delimitação das cinco zonas anteriormente definidas, implicadas na geração e fenomenologia das crises epilépticas.

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10) quaiS oS teSteS utilizadoS para definir a zona epileptogêniCa?

Toda informação clínica e os resultados de todos os testes são usados para definir a zona epileptogênica (história clínica, exame neurológico, EEG inte-rictal [escalpo e invasivo], EEG ictal [escalpo e invasivo], RM, testes genéticos, PET, SPECT interictal e ictal etc.). Usualmente, a precisão com a qual se define a extensão da zona epileptogênica aumentará com o número de testes concor-dantes. Deve-se sempre realizar estimativa da provável localização e extensão da zona epileptogênica por meio da anamnese minuciosa efetuada com o paciente e as testemunhas de suas crises e do exame neurológico. Ainda, haverá neces-sidade de definir o córtex eloquente para determinar a relação entre a provável zona epileptogênica e as áreas funcionais (eloquentes) do córtex cerebral.

Áreas corticais e epilepsia

A lesão (ex.TUMOR)

• RM• Tomografia• Histologia

A epilepsia

• EEG não invasivo - descargas interictais - ritmo ictal• EEG invasivo - ECoG crônica• ECoG intraoperatória• Outros - SPECT ictal - MEG - RM das descargas

Cérebro funcional(eloquente)

• RM funcional• PET/SPECT interictal• Potenciais evocados• Estimulação cortical - Extra-operatória - Intra-operatória

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11) quaiS São oS SintomaS e SinaiS daS CriSeS epiléptiCaS?Os sintomas das crises epilépticas são manifestações subjetivas, cuja única forma

de aferição é questionando o próprio paciente, que constitui uma parte essencial na definição da zona sintomatogênica. As manifestações subjetivas sensitivossensoriais das crises epilépticas são denominadas auras. Os sinais objetivos das crises epilépticas po-dem ser autonômicos, como vasodilatação, midríase, taquicardia e sudorese, ou moto-res, sob a forma de vários tipos de manifestações que caracterizam as crises motoras.

a eSfera Cognitiva _ aS auraS

12) o que São auraS?Auras epilépticas são sensações referidas pelo paciente, decorrentes da ati-

vação pelo ritmo ictal de uma região cortical limitada. Geralmente apresen-tam curta duração (segundos) e ocorrem no início das crises. Muitas vezes, o paciente será capaz de descrevê-las, mas algumas vezes haverá amnésia desses eventos iniciais durante a crise epiléptica.

Localização das auras

CaraCterizando a zona SintomatogêniCa.a fenomenologia daS CriSeS epiléptiCaS

(lüderS et al., 1998; lüderS e noaCHtar, 2000)

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13) Como podem Ser ClaSSifiCadaS aS auraS?Em oito tipos: 1. auras somatossensoriais; 2. auras auditivas; 3. auras olfató-

rias; 4. auras abdominais; 5. auras visuais; 6. auras gustativas; 7. auras autonô-micas; 8. auras psíquicas.

14) o que São auraS SomatoSSenSitivaS?Auras somatossensitivas são sensações somáticas específicas descritas como formi-

gamento, entorpecimento, sensação de choques, dor, sensação de que a área afetada se move ou desejo de movê-la. Mais comumente são representadas por sensações parestésicas. Podem ser muito localizadas em um segmento corpóreo, como mão, pé ou face contralaterais. Nesses casos, trata-se de um sinal localizatório muito confiável e indicativo de que a zona epileptogênica encontra-se muito próxima ao córtex sen-sitivo primário (área somatossensitiva primária), localizada nos lobos parietais. Esses fenômenos sensitivos podem, no entanto, ser menos localizados ou mesmo bilaterais, envolvendo ambas as mãos ou os pés, quando resultantes da ativação da área soma-tossensitiva secundária ou da área sensitivo-motora suplementar.

Representação somatotópica na área somatossensitiva primária do giro pós-central do lobo parietal.

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As três áreas sensitivas: a área somatossensitiva primária, localizada no giro pós-central (áreas 3, 1, 2 de Brodmann), a qual apresenta representação somatotrópica muito bem definida; a área somatossensitiva secundária, localizada no opérculo frontoparietal (área 43 de Brodmann), e a área sensitivo-motora suplementar, localizada na superfície mesial dos lobos frontal e parietal (área 7 de Brodmann).

As auras mais difusas da área somatossensitiva secundária são sucedidas por fenômenos motores na boca ou face pela proximidade com a região rolândica dessas partes do corpo. Por sua vez, as auras da área sensitivo-motora suplemen-tar são muito menos definidas, sendo descritas como sensações corporais gerais, envolvendo ambas as partes do corpo, como ambas as extremidades distais dos membros superiores.

15) o que São auraS auditivaS?Auras auditivas são alucinações elementares em geral representadas por um

som, em geral repetitivo e simples. Alucinações auditivas, particularmente se complexas e, especialmente, se impositivas, não são fenômenos presentes nas crises epilépticas, sendo verificados comumente na esquizofrenia.

16) o que São auraS olfatóriaS?São alucinações olfativas, em geral desagradáveis, indicativas de que a

zona sintomatogênica é representada principalmente pela região periamig-daliana ou frontal basal.

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17) o que São auraS abdominaiS?Auras abdominais constituem um tipo de aura autonômica muito frequente,

indicativa do aumento do peristaltismo no tubo digestivo. Ajmone-Marsan pode avaliar, por meio da medida por balões inseridos no tubo digestivo, que, durante esse sintoma, em cerca de 50% das vezes, há aumento dos movimen-tos peristálticos. Fenômenos que acompanham essa manifestação autonômica, geralmente referida ao epigástrio, incluem náuseas, vômitos e taquicardia. Esse tipo de manifestação clínica é decorrente da invasão insular pelo ritmo ictal.

• Extensas conexões corticais e subcorticais às estruturas responsá-veis pela deglutição, nocicepção e respostas autonômicas corporais

•A sequência das crises insulares puras inclui:

- Desconforto laríngeo com constricção tóraco-abdominal e dispnéia parestesias com sensação de calor perioral em grandes áreas somáticas disartria, disfonia manifestações motoras focais

- Consciência inteiramente preservada

•Crises insulares podem se manifestar como crises frontais ou tem-porais em decorrência da propagação do ritmo ictal

•Considerada a responsável por falhas de cirurgias para epilepsia envolvendo os lobos frontal, temporal e parietal

A ínsula

Ínsula

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18) o que São auraS viSuaiS?Trata-se de alucinações visuais simples, em flashes coloridos, não estáticos, se

movimentado no campo visual, algumas vezes culminando em amaurose, pelo comprometimento de amplas áreas occipitais pelo ritmo ictal quando envolve completamente as áreas visuais de ambos os hemisférios cerebrais.

19) o que São auraS guStativaS?Auras gustativas são geralmente acompanhadas de auras olfatórias. Geral-

mente não prazerosas, tais auras se associam a alucinações multissensoriais tí-picas das auras psíquicas. As auras gustativas podem ser evocadas mediante a estimulação de duas regiões: o opérculo parietal e a região mesiobasal anterior do lobo temporal.

20) o que São auraS autonômiCaS?Auras autonômicas (sintomas subjetivos) são diferentes de crises autonômi-

cas (manifestações objetivas), como taquicardia, sudorese em um hemicorpo, salivação etc.

Sinais e sintomas autonômicos

•Sintomas e sinais que refletem ativação autonômica central- Córtex medial pré frontal, amígdala e ínsula

•Vários não podem ser visualizados ou mensurados- Cardíacos, respiratórios, gastrintestinais, gênito-urinários,

cutâneos, pupilares

•Características localizatórias/lateralizatórias- Frequentemente localizados nas estruturas mesiais do lobo

temporal ou na ínsula- Abdominal, taquicardia, hiperventilação, piloereção, tosse pós-

ictal - Lobo temporal não dominante

- Taquicardia, vômitos, urgência urinária, ato de cuspir

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21) o que é vômito iCtal?É o ato de vomitar durante a fase em que o paciente se encontra não res-

ponsivo durante uma crise. Em geral, há amnésia do vômito e os pacientes só se conscientizam de que o fizeram quando o veem. É mais frequentemente observado em pacientes com zona epileptogênica no hemisfério direito, mas há exceções. Não há explicação fisiopatogênica satisfatória para a lateralização hemisférica do vômito.

22) o que São auraS pSÍquiCaS?Auras psíquicas são também denominadas auras experienciais, pois seus sin-

tomas revivem experiências previamente vivenciadas pelo paciente, ou seja, são fenômenos complexos que incluem sentimentos experimentados ao longo da vida. Exemplos dessas auras são as diferentes modalidades dos fenômenos mnésticos de déjà vu/jamais vu (já visto), déjà vécu/jamais vécu (já vivido), déjà entendu/jamais entendu (já ouvido), entre outros. Ainda podem incluir alucinações visuais ou auditivas, geralmente complexas, sempre com alguma conotação emocional. Aura de medo é uma manifestação comum na ativação da amígdala. O medo ictal geralmente se inicia quando o paciente ainda está consciente, tem duração breve (0,5 a 2 minutos), é acompanhado de outras auras psíquicas como déjà vu e outros fenômenos alucinatórios, não sendo pre-cedido por ansiedade antecipatória como ocorre nos ataques de pânico.

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a eSfera motora _ oS SinaiS objetivoS noS diferenteS tipoS de CriSeS Com manifeStaçõeS motoraS

23) quaiS São aS áreaS CortiCaiS reSponSáveiS pela expreSSão motora naS CriSeS epiléptiCaS?

O ato motor é programado em três áreas que funcionam em conjunto: o córtex somatomotor (área 4 de Brodmann - área somatomotora primária), o córtex sen-sitivo-motor suplementar, localizado na superfície medial do hemisfério cerebral, que corresponde à área 6 e 7 de Brodmann (área sensitivo-motora suplementar), e o córtex pré-motor na superfície lateral do lobo frontal (área pré-motora).

Área somatomotora primária

Área sensitivo-motora suplementar

Área pré-motora

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24) quaiS São aS CriSeS motoraS?As crises com expressão motora são constituídas por componentes motores,

simples ou mais elaborados. A tabela 1 lista as crises com fenomenologia motora.

Crises motoras 1) Espasmo epiléptico2) Crise tônica3) Crise clônica4) Crise tônico-clônica5) Crise mioclônica6) Crise versiva7) Crise parcial complexa do lobo temporal (crise psicomotora; crise automotora; crise focal discognitiva)8) Crise hipermotora9) Crise gelástica

25) o que é eSpaSmo epiléptiCo?O espasmo epiléptico consiste na contração de músculos axiais, mais ou me-

nos mantida, ocasionando a flexão do tronco e abdução e elevação de ambos os membros superiores numa posição saudatória (“tic de salaam”). O movimen-to inicial tende a ser relativamente rápido, como uma contração mioclônica. O paciente permanece na atitude saudatória por poucos segundos antes de cada relaxamento. Esses espasmos tendem a ocorrer em salvas, ao adormecer ou ao despertar. Classicamente divididos em espasmos em flexão e em extensão, essa subdivisão não deve ser valorizada, pois depende da posição do eixo corpóreo e da cabeça quando da sua ocorrência. Espasmos consistentemente assimétricos, no entanto, são indicativos de comprometimento assimétrico do córtex cerebral.

26) o que é CriSe tôniCa?A crise tônica consiste na contração muscular axial, axorrizomélica ou glo-

bal mantida, usualmente com duração superior a 5 a 10 segundos. As crises tônicas podem ser muito breves, conscientes ou mais longas e inconscientes. No primeiro caso, são manifestações da área sensitivo-motora suplementar, en-quanto, no segundo, trata-se de crises generalizadas.

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27) qual é a área CortiCal que Se expreSSa por CriSeS tôniCaS aSSimétriCaS?

As crises tônicas focais da área sensitivo-motora suplementar geralmente são assimétricas. É importante ressaltar que, neste caso, a lateralização da cabeça e a assimetria dos membros superiores (“postura de esgrimista”) não apresentam valor lateralizatório.

Manifestações motoras tônicas assimétricas nas crises da área sensitivo-motora suplementar são, em geral, desprovidas de valor lateralizatório.

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28) o que é CriSe ClôniCa?A crise clônica consiste na ocorrência de abalos mioclônicos que recorrem

a intervalos regulares de menos de um a dois segundos. Movimentos clônicos no território inferior da face, na mão e no pé permitem a determinação muito confiável da zona sintomatogênica no giro pré-central do hemisfério contrala-teral (córtex somatomotor primário).

John Hughlings Jackson (1835-1911) investigou as crises unilaterais que se iniciam em parte de um dimídio corporal progredindo sucessivamente para partes adjacentes, com preservação da consciência e que mais frequentemente começavam na face, mão ou pé (crises jacksonianas), que se devem à propagação da descarga epiléptica na área motora. Homúnculo de Penfield e Rasmussen, no qual a representação cortical é proporcional à riqueza de movimentos voluntários.

29) o que é CriSe tôniCo-ClôniCa?A crise tônico-clônica consiste em duas fases bem definidas: a fase tônica e

a fase clônica. Na fase inicial, tônica, o paciente estende os membros superio-res e inferiores, mantendo os braços aduzidos e cruzados em frente ao corpo. Ocasionalmente, também se pode observar uma fase em que há flexão dos cotovelos. Ainda nessa fase, outro sinal de importância lateralizatória é a pre-sença do “sinal do quatro”, no qual o cotovelo contralateral ao hemisfério que originou a crise se estende e o cotovelo ipsilateral se flete sobre o peito, produ-zindo uma postura de membros superiores que se assemelha ao número 4. Em uma série em que se analisaram 39 pacientes com epilepsia focal, foi possível a lateralização correta da zona epileptogênica em 90% dos casos (Kotagal et al., 2000). Entretanto, esse sinal, como a versão oculocefálica, esteve presente

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31) o que é uma CriSe verSiva?Na crise versiva, o fenômeno fundamental é a rotação mantida e não natural

dos olhos e da cabeça para um dos lados. Usualmente, tanto os olhos como a cabeça também se movem discretamente para cima. Inicialmente, os globos oculares se lateralizam em um movimento entrecortado muito característico e, em seguida, elevam-se, sendo seguidos pela elevação e lateralização da man-díbula e da cabeça e, depois, do ombro, chegando até ao movimento giratório de todo o corpo. Crises versivas podem ser conscientes ou inconscientes. As originadas nas proximidades da área motora primária são, em geral, conscien-tes, enquanto as originadas nas porções mais anteriores do lobo frontal cursam com versão inconsciente. A versão dos olhos e da cabeça que ocorre antes da generalização secundária é um sinal confiável para a lateralização da origem da crise no hemisfério contralateral ao lado da versão (Wyllie et al., 1986).

na série de 26 pacientes com síndrome epiléptica considerada “generalizada”, a epilepsia mioclônica juvenil em um número ainda maior de casos, ou seja, cinco (19%) dos pacientes (Usui et al., 2005). A fase tônica dura 5 a 10 segun-dos e é seguida por um tremor sutil produzido por flexões pequenas e rápidas no nível do cotovelo (“fenômeno vibratório”). As flexões dos braços aumentam gradativamente em amplitude para então diminuir (fase clônica). Esta é segui-da de coma pós-ictal com duração de vários minutos, seguido de recuperação lenta e progressiva. O termo coma, sempre presente, deve ser usado apenas para descrever a perda de consciência que ocorre nas crises tônico-clônicas generali-zadas (Lhatoo e Lüders, 2006).

30) o que é CriSe mioClôniCa?A crise mioclônica caracteriza-se por contrações musculares breves, com du-

ração de menos de 200 ms. Essas contrações não são rítmicas e afetam grupos musculares diferentes em um dado momento, sendo, por esse motivo, denomi-nadas mioclonias multirregionais.

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32) o que é CriSe parCial Complexa do lobo temporal (CriSe pSiComotora ou, Segundo a propoSição do grupo de lüderS, CriSe automotora ou ainda Segundo a propoSta da ilae 2010, CriSe foCal diSCognitiva)?

Precedida mais frequentemente por aura autonômica ou psíquica, a crise parcial complexa do lobo temporal, outrora denominada crise psicomotora, caracteriza-se pelos seguintes sinais: reação de parada; staring, aspecto ocular característico decorrente da retração das pálpebras; automatismos de vários ti-pos, mais comumente orais e manuais; postura distônica e comprometimento da consciência em graus variáveis.

33) por que oCorre Comprometimento de ConSCiênCia em CriSeS foCaiS?

A chamada “perda de consciência” que ocorre em algumas crises epilépticas é muito diferente do conceito de perda de consciência em neurologia, na qual equi-vale ao coma. Em epileptologia, esse conceito envolve a perda da capacidade de reação ao meio. Por exemplo, no estado de mal de ausência típica, ou seja, o estado de mal de ausências acompanhadas por complexos de espícula-onda ritmados a 3/s de projeção generalizada, síncrona e simétrica, o paciente executa algumas ordens, deambula, reage aos estímulos, porém o faz de forma anormalmente lenta e altera-da. Ao término do estado de mal de ausência típica o paciente não será capaz de se lembrar do que aconteceu ou do que fez durante esse período. Em epileptologia, coma é visto apenas nas crises tônico-clônicas generalizadas, após as quais o pa-ciente encontra-se comatoso por vários minutos, apresenta inicialmente arreflexia profunda e depois mostra reflexos patológicos, como o sinal de Babinski.

Nas crises parciais complexas do lobo temporal, o paciente apresenta um esta-do muito diferente do coma. Classicamente verificado quando há propagação do ritmo ictal ao lobo temporal contralateral, o comprometimento da consciência nesse tipo de crise provavelmente decorre de dois fatos: da inabilidade de formar qualquer traço de memória pela desorganização funcional das estruturas mesiais dos lobos temporais, implicadas no processamento da memória e pela desorga-nização, pelo ritmo ictal, das áreas de linguagem no hemisfério dominante, ou seja, das áreas de Wernicke, Broca e ainda da área temporal basal, responsável pela nomeação. Esse é o motivo pelo qual as crises que envolvem inicialmente o he-

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misfério dominante cursam com comprometimento da “consciência” muito mais acentuado do que o verificado nas crises do hemisfério não dominante, nas quais esse comprometimento pode ser muito sutil ou, até mesmo, se mostrar ausente. O comprometimento da “consciência” em crises do lobo temporal é o resultado, portanto, de uma disfunção primária de estruturas corticais arqui e neocorticais. Da mesma forma, nas crises de ausências típicas acompanhadas de complexos de espícula-onda ritmados a 3/s de projeção difusa, bilateral e síncrona, há acentua-da desorganização de estruturas neocorticais de ambos os hemisférios cerebrais, e não perda de consciência e coma. A presença dessas descargas produzirá disfun-ção cortical em diferentes graus de diversas funções, ocasionando um estado de “demência momentânea e transitória”.

34) o que é poStura diStôniCa?A postura distônica consiste na postura não natural de um membro com

componente rotatório o qual tem importância mandatória para a definição nos estudos do grupo de Cleveland (Kotagal et al., 1989). Embora todo o membro superior possa ser afetado, o fenômeno fundamental é a postura anormal da mão com rotação desta, ou seja, um componente de torção, com duração de pelo menos 5 segundos. Quando associada a automatismos no membro superior con-tralateral, esse sinal é altamente sugestivo de epilepsia das estruturas mesiais do lobo temporal (Kotagal, 1999). A zona sintomatogênica desse sinal lateralizatório é provavelmente os gânglios da base ipsilaterais à zona epileptogênica.

Kotagal et al. Neurology, 1989

•Postura não natural de um membro com componente rotatório - Ombro em abdução/rotação, cotovelo

em extensão/flexão, punho e articulações metacarpo-falangeanas em flexão, extensão dos dedos, com ou sem componente coreoatetósico

•15% das crises do lobo temporal

•Quando associada a automatismo manual contralateral é altamente sugestiva de origem nas estruturas mesiais do lobo temporal

Postura distônica

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35) a preSença de náuSeaS é um Sinal Confiável de lateralização?

Não. Embora a lateralização no hemisfério não dominante tenha sido suge-rida por alguns estudiosos, na nossa experiência é apenas um sinal indicativo do aumento do peristaltismo no tubo digestivo promovido por crises tanto do hemisfério não dominante como do dominante.

36) o que é CriSe Hipermotora?Trata-se de crise com fenômenos motores importantes e automatismos que

afetam primariamente os segmentos proximais do corpo. Isso resulta em gran-des movimentos que, quando executados rapidamente, parecem “violentos”.

Crises hipermotoras

•Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte proximal dos membros e o tronco os quais resultam em movimentos rápidos, amplos e violentos- Simulam movimentos normais inapropriados para a situação- Vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação•Mais comum em epilepsia do lobo frontal; mas podem ocorrer em

crises do lobo temporal e crises insulares•Os sinais motores frequentemente não têm valor localizatório•Podem ser erroneamente diagnosticadas como de natureza não

epiléptica

37) CriSeS HipermotoraS oCorrem maiS em vigÍlia ou em Sono?

Em sono. Têm início abrupto, duração breve, ocorrem várias vezes na mes-ma noite e a característica mais importante é que são extremamente estereoti-padas em contraste com crises psicogênicas, que mostram, em geral, considerá-vel variabilidade da semiologia crítica de um evento para outro.

38) qual o prinCipal diagnóStiCo diferenCial daS CriSeS HipermotoraS?

São os eventos paroxísticos não epilépticos como os eventos psicogênicos. Como mencionado anteriormente, a principal diferença é que estes não são esterotipados quanto às manifestações motoras ou à duração.

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39) o que São CriSeS geláStiCaS?O termo “gelástico” origina-se da palavra grega gelos, que significa alegria,

uma expressão relacionada à manifestação de riso durante a crise. São crises nas quais o principal sintoma é riso. É importante reconhecer a crise gelástica, pois se relaciona ao hamartoma hipotalâmico em 50% dos casos. Assim, seu reco-nhecimento é importante não apenas para localizar a zona epileptogênica em uma estrutura subcortical, mas também para o diagnóstico etiológico.

CriSeS eSpeCiaiS aS CriSeS epiléptiCaS Com fenômenoS negativoS

40) Há fenômenoS epiléptiCoS negativoS?Sim, são relativamente comuns e incluem quatro tipos de crises principais:

Crise atônica

Crise hipomotora

Crise acinética

Crise afásica

41) quaiS São aS áreaS CortiCaiS geradoraS de CriSeS motoraS negativaS?

Há três áreas motoras negativas: a área somato-motora negativa primária, a área motora negativa suplementar e a área sensitivo-motora negativa suplementar.

AMNP: área motora negativa primáriaAMNS: área motora negativa suplementarASMS: área sensitivo-motora negativa suplementarM1: área somato-motora primáriaS1: área somatossensitiva primária

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42) o que é CriSe atôniCa? É a perda do tono postural ocasionando queda. Na maioria das vezes, a crise

atônica é precedida por mioclonia maciça que projeta o paciente ao solo.

43) o que é CriSe Hipomotora?Este tipo de crise caracteriza-se por imobilidade ou incapacidade de se mo-

vimentar. Comumente observada em crianças pequenas ou em pacientes com acentuado retardo mental. Nela, não há como se certificar da ocorrência de comprometimento da consciência, impossibilidade de se movimentar, distrati-bilidade pela ocorrência de aura etc. Constitui cerca de 30% das crises obser-vadas em crianças. Crises hipomotoras constituem, mais comumente, sintoma das crises originadas na região temporo-parieto-occipital (Källén et al., 2002).

44) o que é CriSe aCinétiCa?É um fenômeno epiléptico caracterizado por incapacidade de movimenta-

ção sem paralisia. Durante crises acinéticas, o paciente é incapaz de executar movimentos voluntários, principalmente com os músculos mais distais. A pre-servação da consciência durante essa crise é essencial para classificá-la como acinética. São mais provavelmente produzidas pela ativação da área motora negativa primária ou da área negativa motora suplementar. Não infrequente-mente, a atividade epiléptica pode também ativar a área motora primária como a área da face e da mão. Isso resultará na ocorrência simultânea de uma crise motora negativa (por exemplo, afetando a área da mão contralateral) e uma cri-se clônica (envolvendo a face e a língua contralateral). Essas crises usualmente duram 30 segundos ou mais.

45) o que é CriSe afáSiCa?Há várias modalidades de crises afásicas, dependendo das áreas corticais en-

volvidas. O comprometimento da área de Broca, no giro frontal inferior, incluída na área motora negativa frontal, promove afasia motora. O comprometimento da área receptiva de Wernicke, localizada na porção posterior do primeiro e se-gundo giros temporais, o giro supramarginal e o giro angular, promove déficits de compreensão. O da área superior da linguagem, localizada na área motora

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suplementar, promove bloqueio da fala por inibição dos movimentos dos órgãos fonoarticulatórios ou, menos frequentemente, vocalização. Finalmente, a estimu-lação da área temporal basal promove bloqueio da fala e déficit de compreensão e a resseção dela ocasiona déficit de nomeação. Para a mensuração desses déficits, a consciência precisará estar plenamente preservada.

Áreas de fala

Anterior

Posterior

Superior

Basal Temporal

46) qual o valor daS manifeStaçõeS de fala e linguagem naS CriSeS motoraS?

Além dos déficits promovidos pelas descargas epilépticas quando estas ocor-rem primariamente nos córtices relacionados às funções de linguagem, verifica-se algum grau de comprometimento da fala/linguagem na maioria das crises dos lobos temporais. A fala mantém-se preservada em cerca de 30% delas e, quando isso acontece, a zona epileptogênica localiza-se no lobo temporal não dominante em mais de 80% das vezes. Definida como fala claramente inteligível durante o evento crítico, a emissão das palavras ocorre quando a consciência já se encon-tra alterada ou muito comprometida, de tal forma que o paciente apresentará amnésia do que falou durante o evento. Déficit de fala no período pós-ictal, um

Áreas da linguagem definidas por estimulação elétrica: a área anterior da fala, área de Broca; a área posterior da fala, área de Wernicke; a área superior da fala, na área sensitivo-motora suplementar, e a área temporal basal da fala.

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equivalente da paralisia de Todd, é sinal de envolvimento do lobo temporal do-minante em mais de 90% das vezes. Vocalização, disartria, disfasia, bloqueio da fala e fala não decifrável são sinais que não apresentam valor lateralizatório.

47) quaiS São oS SinaiS lateralizatórioS em CriSeS epiléptiCaS foCaiS?

A versão da cabeça e dos olhos no início da generalização é sinal fidedigno que permite a lateralização da zona epileptogênica no hemisfério contralate-ral. O piscamento palpebral unilateral consiste em piscamento repetitivo na ausência de qualquer atividade clônica envolvendo os músculos perioculares ou faciais. Em mais de 90% dos casos, é indicativo de zona epileptogênica ip-silateral. O automatismo de roçar o nariz, realizado no período pós-ictal com a mão livre, não afetada pela postura distônica, é, em geral, ipsilateral ao lado da zona epileptogênica em casos de epilepsia mesial do lobo temporal. Final-mente, postura distônica contralateral e automatismos ipsilaterais são sinais fortemente lateralizatórios.

48) o que é paraliSia de todd?Consiste na paralisia localizada ou lateralizada observada imediatamente

após uma crise focal. A paralisia se resolve gradativamente, durando apenas poucos minutos após uma crise única, mas pode durar dias ou semanas se o paciente apresentou status epilepticus focal. É produzida, mais provavelmente, pela excitotoxicidade durante o evento ictal ou por desbalanço do suprimento de oxigênio e neurotransmissores ou por ambos. A paralisia de Todd lateraliza a zona epileptogênica no hemisfério contralateral. É um sinal lateralizatório fidedigno mesmo quando houver generalização secundária da crise focal.

49) o que é verSão paradoxal?Pacientes com epilepsia focal com crises versivas tendem a ter uma versão

contralateral (frequentemente associada a movimentos clônicos contralaterais) durante a parte focal inicial da crise. Contudo, quando a crise se torna genera-lizada, pode ocorrer uma versão ipsilateral ou crise clônica ipsilateral chamada versão paradoxal. A patogênese é semelhante à descrita na paralisia de Todd. A atividade crítica é mais intensa e duradoura no lado da zona epileptogênica

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e, por esse motivo, esse hemisfério tornar-se-á exaurido antes do outro. Isto determina que as contrações clônicas bilaterais da generalização secundária ter-minem primeiramente do lado contralateral à zona epileptogênica e, assim, a cabeça vira ipsilateralmente. As descargas nessa fase são lateralizadas e ocorrem exclusivamente no hemisfério contralateral à zona epileptogênica.

50) quaiS São SinaiS inConSiStenteS para a lateralização de CriSeS?

Postura tônica unilateral, imobilidade crítica, versão dos olhos e da cabeça não forçada, automatismo de roçar o nariz em crises dos lobos frontais e tosse pós-ictal devem ser considerados sinais inconsistentes para a lateralização de crises epilépticas.

referênCiaS

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Kotagal P, Lüders H, Morris HH, Dinner DS, Wyllie E, Godoy J, et al. Dystonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign. Neurology 1989;39(2 Pt 1):196-201.

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