View
226
Download
3
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Â
Citation preview
�
����
�Ä»|¬»���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������˽���������������������������������������������������������������������������������½Ây�¶»Z¯�½Ây���������������������������������������������������������������������������������������������������������˽��
]¸³Â¼Å̾���������������������������������������������������������������������������������������������������������������˿��diY�Á�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������
¸«Z¿�Ã�Z]�{̶°��Ê�Y{�µÂ¸��Ê¿Ây�º¯�¾����������������������������������������������������������������������������˺˹��M�į�|¿Y|]�{�§�Ŀ´qË�Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�¶«Z¿�Z�d�YËy�ZÌ.��������������������������������������������������˺˺��
Z»�MËZÆ�ËZe�į�ÊÌËM�|ÀÀ¯�Ê»�|Ë�Ê¿Ây�º¯�½{Â]�¶«Z¿�{�§�Z���d�Y�¶°��Ê�Y{Ëy�ZÌ.�����������������������������������������������������������������������������������������˺˺�
¿ZfË·Z]�lÌ�½{�]�g�Y�Ä]�ÊÀHbS�{�Z]�¹YÂeËZÅ�Ŀ³��´����������������������������������������������������˺��]Ìq�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�É�Z¼Ì.d�����������������������������������������������������������������������������˺��
aÌ]�Ê¿Z»�{�ÉZÆf§��̶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�É�Z¼������������������������������������������������������������������˺��ÅÌÃ�ÁY�Ê�¯Á�|���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������˺��a̽YÂzf�Y��¤»�|¿Â�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������˺��
Ê¿Z»�{�½�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������˻˹��]�Ŀ´qÌz�e�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�É�Z¼Ì.{Â��Ê»�Ã{Y{������������������������������������˻˺��
MËz�e�ZÌÀm�ÉÔf]Y��Ì»��{Z»�ºu���{�¾Ìd�Y���.��������������������������������������������������˻˻��ZaËÊ´¸»Zu�Ä]�½{Y{�½Z������������������������������������������������������������������������������������������������������������˻��
{�ÉZÆ�Á�Ë�´������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������˻˿���ª�ZÀ»�¹Y|¯��{¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�Ë{�ZË�ZnÀÅZ¿��´Ë]¸³Â¼Å�ÉZÆ̾��
�Ë.|¿Â��Ê»�d§Z��������������������������������������������������������������������������������������������������������������˻˿��
����
��ŢſźƸƟ�
id3808671 pdfMachine by Broadgun Software - a great PDF writer! - a great PDF creator! - http://www.pdfmachine.com http://www.broadgun.com
�
��
����YË�Är]Zf¯�¾���Ã�Z¼�Ä�����Za�cZ�Ô�Y�¶»Z�Ë�����Z]��Z^e�Y��{�Ä�Ê¿Ây�º¯��¶°��Ê�Y{��SCD��d�Y�����Z¼/�Ë���,¶«Z¿�®Ë��ZË]�®Ì��Z¼�Z]Ì|�Á�ÃYÂy�©Zf�»�Ë�Ã�Z]�{�Ê^·Z�»�¾f§ZSCD��Z]Ì|¿YÂy�Ä]�Y��Z¼��Z»�,|�½YË��Â�e�[Zf¯�¾Ë��Z¼¿�Ê»�ªÌ˺��¿Ë��½Z³|À�����Ôe�¹Z¼e|¿Y�Äf�]��Z°]�Y��{ÂyY�Ze��/Ë���cZ/�Ô�Y�[Z/f¯�¾¨»Ì]�Ä]��Â]�»�|ÌdiY�Á�,É�Z¼�a�ÉZÆ�Á��ÁÌ´�Ì�½Z»�{�Á�É�SCD|Å{���Âa�Y������
����]�cZ�Ô�Y�Ä]�Z¼���³YÌ��«{�Á��f�Ì�f¬É�������Âe�ÉZÅ�Ä^Àm��Y�¹Y|¯�Å�Ã�Z]�{�Ì���Y��{�Ã|��¦Ë��¿�Är]Zf¯�¾Ì��Z�Y{Ë,|����Âe�Z¼��Ä]�Ì�������{Ây�®��a�Z]�į�{Â��Ê»�ÄË�Â�»�Êf�Y|Æ]��mY�»�ZcZ¼¿�ÌË|��¿ËY�½Z³|À�Ë�¾
�]�,Är]Zf¯Ìa�cÓYÂ��Ä]�|À¿YÂf]�į�|��|ÀÅYÂy�µZv�Ây��ZÌ|ÀÅ{�x�Za�Z¼��ÉY�]�Ã|»M������
��TIF��Y�ÊÅY�¼Å��]�Ì�Ã|¿��Y��Z����f¨·Y�YÁ�|/¿M��/f¯{�/Ë�Z»��/f¯{�Á�ÂË�Z´¿M�¶/°�f/�ÌÀÌ�Å�ÉZ�/�Y�,�ÂÌ��d/X
�ʼ¸��½Y�ÁZ�»�Y�Ë��]�¾¼n¿Y�¾Ì�ʸ¸¼·Y�¾�������Y�\/·Z�»�É�Z��Ã{Z»M��{�,��/Ë�����������Ä/WY�Y�¥|/Å�Z/]�Ä/r]Zf¯�Ä/��¾�����]�Ê�Á��Ä]�ºÆ»�cZ�Ô�YÌ����Ä/]�©Zf�»�{Y�§Y�ÉY�]�Ã{Z���Z�/˳{ZÌ��Z/f]�Ã�Z/]�{�É����ʼ/�ÓZe���Ä/r]Zf¯
��Ã�Z¼�Ë®��,���Z¨·M���ʼ�ÓZe���Á{�Ã�Z¼��Är]Zf¯��������¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�Á�]Zf¯��Ä��Ã�Z¼��Är���|/¬eË��{�ÁM�Ê»�¶¼ ]����1��
���¸´¿Y��ÂÀa��
��d�ZTIF��
1�ſřŹŶƟǀŝ�Ʊƺǀ�İưſLJŚţ�İƬƬưƫř�Ʋ�Thalassaemia International Federation���
��ěǀŹŚŤƠĭ�Ƃ���
�»Y�¾»Ì��Y�į�¹�YÁ|Ë�����°�e�Y��Z»�Ê��»M�\·Z�»��Y�Ê�z]�į�Är]Zf¯�¾Ì�¶�������ÉZÆ/�Ôe�ÉZf�Y���{�,|Å{�Ê»TIF���iZ/e�,�Ì��Y��/]��Ë�����ÊÅZ/³M�d/Æm�Ê
�z]Ì����¿{���Y���¹{�»�Ä]�½|Ì�]�{�Z��ZnÀÅZ¿�Ã�ZË�]¸³Â¼Å�ÉZÆÌ���½Z/»�{�,¾a�ÁÌ´�Ì|�Z]�Äf�Y{�ZÆ¿M��Y�É����
�
����
�Y�|§Ì�]�½ÂÌ����ʼ�ÓZe�ʸ¸¼·Y�¾�TIF�����µZ���{˺���»Z»�Z]��/Ë��Á�/e�dË��������ÉZ/Å�Ä/»Z¿�]�LZ/¬e�Y�Á�l����a��Â�À»�Ä]�,ʸ»�µ�fÀ¯Ì´�Ì���|»�Á��i»�É�Ë�Ë�·Z]�dÌ������³�{�ÉZÅ�Â�/¯��{�ʼ�ÓZe�\�ZÀ»�ÊÀ�/Ì�Y���/Ë�¾
]Ì�Ze�½ZÆm��{�É�Z¼Ì{�³��Ë|��½ÂÀ¯Y�ºÅTIF �Ë�Y�|§�®Ì³Y�§�½Â̶»Z������ʼ/�ÓZe�¾¼n¿Y���Y�ʸ»˿˹½ZÆm��Â�¯�]��Y�Å�ZÅ|��į�d�Y�Ì|Å{�Ê»��Y�«���Âa�dve�Y��½ZÆm���Y����Y��Z¼�����
TIF����µZ���Y�˺��������Ê¿ZÆm�d�Y|Æ]�½Z»�Z��Z]�É�Y{Y�cZ�Z^e�Y��WHO�����Y��{�Á�Äf�Y{Ë�»��¾Ì��Z]�ÄÀ����]�ʼ¸��Á�Ê°��a�½Z��zf»Ì������Y˹��������]�Êf�Y|Æ]�ÉZÅ�¾¼n¿Y�ÃÁÔ��Ä]�,½ZÆm��Â�¯�Ì���Á�Ê/¸¸¼·Y�¾
ZaÁ�YËÁ�Y{�cZ��»�Á�ZÆf¯���,ÊË{�ÉZÆ¿Z»�Z��Á�ÊË]��´Ì�Z¼Ëd�Y�Ã{¼¿�É�Z°¼Å�ZÆ����Ê��»M�Ä»Z¿�]TIF�Ë���f¼Æ»��Y�Ê°Ë����e�ª§Â»�Á�¾Ë�·Z §�¾Ì�Y�ÉZÆfË����d/�Y�{Z/Æ¿�¾��Y�/Ë�����-¶»Z/��Ä/»Z¿�]�¾
°�eÌ���¼��,ZÅ�Ã�´À¯�¶Ì��]�ÉZÆÅZ³�Z¯�,ZÅ�ZÀÌ���������������Ä/¼m�e�Á��Z�/f¿Y�Á�É�Z/��Ã{Z/»M�,ÉY�Ĭ�À»�Á�ʸ¸¼·Y�¾�������]�,½Z��zf»�ÉY�]�Êf�Y|Æ]�ÉZÆ]Zf¯�Á�cÔn»�,cYÁ�mÌ����Ôf^»�ÉZÅ�Ã{Y¿Zy�Á�½Y�Z¼Ë���,ʼ�ÓZe�Ä]�½Z
�Ã{Â]�Ä »Zm�¹Z��{Y�§Y�ÁY��c�Â�]�įË]��{�½Z´Ì��Y��˹�Âe�½ZÆm��Â�¯�Ë{Â��Ê»�������
�Z»��Z ����d�Z»�½{Â]�ºÅZ]��Y�Ê�Z¿�Z»�c�|«������
�»Z»Ë��Z/»�d������Ê��f�{�Ë�� �Z]�Êf�Y|Æ]�ÉZÆ^«Y�»�Ä]�½Z�°Ì¨�/Ì���Ä/¼Å�ÉY�/]�d]̽ZÆm���Y����{�ʼ�ÓZe�½Y�Z¼�������������
ſřŹŶƟ�ƵŹŚŝŹŵǀ�Ʊƺ��ŝǀİưſLJŚţ�İƬƬưƫř�Ʋ��
�
��������
� ���������
Ä»|¬»���
�½Ây�¶»Z¯�½Ây����
ŹŚŬƴƷŚƳƿŝƺƬĭƺưƷ�įŚƸǀƲ��ŝƺƬĭƺưƷǀİţŚěƺƴ��
Zf]��ʼ�ÓZe�Zf]�ʼ�ÓZe��Ë|»�Ê¿Ây�º¯�ZË�ÉY�Ä¿Y�f
�ʼ¿M��Ë�ʷ¯�ʼ¿M�Z�ʼ¿M�����
�ZnÀÅZ¿Ë��]Â/¸³Â¼Å�ÉZÆÌ����|Àf�/Å�ÊeÔ°�/»�,¾���Ä/¯�³Ë����½Â/y�w���ÉZÅ�Är���������½Â/y��Y�º/Æ»�Ê�/z]�
½Z�¿Y����·Z §��Y�Y��Ì���dÌ�����|/¿�Y{�Ê/»��Z]�Ê ����½Â/y�Ì�u�Ê·ZÌ��į�d�Y�ÊeZ��Y~£�{Y»Ë�����/¯Y�|/À¿Z»�ÊÌ�½��O2���eÁ�a�,Zƿ»�ÂÅ�,Ì�]�q�,ZÆÀÌ��Å�Á�ZÆ�/Ì�¾]�¯Á�|
������������{YÂ/»�Á�|¿Z/���Ê/»�Z/Æf§Z]�Á�½|]�ÉZ��Y�Ä]�Y��ZÅ����¯Y�É{�|À¿Z»�|WY�Ì���¾]�¯�|�CO2���Y�,Ì��ÁY�|Ë��®
|À¯�Ê»�É�ÁM��¼m�ZÆ¿M��Y�Y��Ã�ÁY�Á���
��������{�É�Z�v¿Y��Â�]�½Ây�,½ÓZ�³��]��{�/Ë�®�Á�d§Z]Ë�½YÂzf�Y��¤»�¹ZÀ]�Ã�����É�/¯�»�d¼�/«
��½YÂzf�Y�ÉZÅ�Ã�¨u��·ÂeÌ��{Â��Ê»�|������Y�½Â/y°�e�Ã|¼���z]�Á{Ì{Â��Ê»�¶�������
˺���Z»�-Z¼�Ôa�Ë��������{Á|/u�Ä/¯�,²¿��{����×����°�e�Y��½Ây�ºnuÌ��������,[M�¶»Z/��Á�|/Å{�Ê»�¶
¿XeÁ�a�Á�®¼Ìd�Y�ºÆ»�ÉZÆÀ�
�
˻��������������Á��¶]Z«�t¸�»�º�q�Z]�į�d�Y�µÂ¸���¿�Ä��¶»Z��į�Ê�z]Ë�����e�Á�|À�Z]�Ê»�d˸Ì���{|/��ZÆ¿Â�½Z�¿Y�½|]��{�ZÆ¿M��Y|¿Â��Ê»�ÄfyZ���YË�Y�|Àe�Z^��ZƷ¸��¾���
³ËÉZÅ�Är¨��Ì�|Ë�°·�ZÌZÆf
�ZÆf¯ÔaË�Â^»Á�e�ZÌZÆf
³ËÉZÅ�Är��»�«�Ë�Y�ZË�Á�fÌZÆf
����³��¿��ÅË����Á�{�/°¸¼��Ê¿Ây�Är�/Ë��������³�¦/¸fz»��YÂ/¿Y�Á�{�Y{�ÉY�Ã�Ë������\/�ZÀe�Ä/]�Ê¿Â/y�ÉZ/Å�Ä/r
�����������½|]�ÉZ��Y�¾f�Y|Æ´¿�º·Z���{�,|¿�Y{�į�É{�°¸¼�Ë�|Àf�/Å�®�����Ä/]�����{�d/�Z¨u�µZ/j»�½YÂ/À���³�Ã|Æ��]�ZÆf¿Â¨���]Y�]Ë����ÉZÅ�ÄrÌ�����¿Â/y�½{¼¿�{Á|v»�,|Ë�����/�M�¹Z/´ÀÅ�Ä/]�É�Ì��Ã|/Æ��]�±��\�¯Y�½|¿Z���Á�ZÆf¯ÔaÌu�ÉZ��Y�Á�ZÆf§Z]�Ä]�½�̳�Ã|Æ���]�ÊeZËd�Y�w���ÉZÅ�Är����
�]Ì��]��Y�É�ZÌ�������f¿�½Ây�É�ZnÀÅZ¿��Y�½Z�¿Y��{�ZÅ�É�Z¼Ì��{Â��Ê»�Än��YË��ZnÀÅZ¿�¾Ë�Z�Y�]�ZÆ��Y�Ê�z]����iZe�dve�į�½ÂyÌ|¿Â��Ê»�É|À]�Ĭ^��,Äf§�³��Y�«�����]Ì�Z¼Ë³�ÉZÆË���/��ÉZ/Å�Ä/rÌ]�,|Ì�Z¼Ë��ÉZ/Æ
]�Á�,d¯ÔaÌ�Z¼Ë³�ÉZÆ˽Ây�w���ÉZÅ�Är���]Ì�Z¼Ë³�ÉZÆË»��{�½Ây�w���ÉZÅ�ÄrÌ{�½ZË]¸³Â¼Å�ÉZÅ�É�ZnÀÅZ¿��´ÌZ��¾Ë|¿�e����|�Ë�e�|Ë�¾
���ʼ�ÓZe�ZÆ¿M���Zf]�Á�Z¨·M������Y{�Ê¿Ây�º¯�Á�����f¿�Ä/¯�|Àf�/Å�¶°/��ÊÌ���Á��Â/¿�É�Z/nÀÅZ¿�Ä/n�/Ë��Y�ÉY�Ã�XeÁ�a̳�¶yY{�¾Ë]¸³Â¼Å�¹ZÀ]�½Ây�w���ÄrÌ|À�Z]�Ê»�,¾�����������������������������
�
]¸³Â¼Å̾���
��¦·Y�]¸³Ì-¾�XeÁ�aÌ�������n¿���Y�|Àe�Z^��į��f°q¯�ÉZÅ|uYÁ��Y�į�d�Y�ÊÀÌ�Z¨·M�ÉZÅ�Ã��Į��£�ÁÌ�Z¨·M��
�Zf]�|À¿Z»�ȕ��Z»Z³�,�Ȗ���Zf·{�Á�,�į����ÄfyZ��,{Â��Ê»��n¿�Ìn¿��Z]�Z¨·M�ÉZÅ�Ã��/Ì�����Ê/»�d/¨m�Z/f]�ÉZ/Å�Ã�����]Â/¸³Â¼Å�Z/e�|¿Â�Ì�����Â/¿�¾A��HbA����������]Â/¸³Â¼Å�Ã|/¼��Ä/¯�|¿�Z�/]�Y�Ì�����Z/e�Á�½ÓZ�/³��]�¾˺˹���
]¸³Â¼ÅÌ�Àm�¾Ì����{Â��Ê»�¶»Z��Y��¾��n¿�Ì���Àr¼Å�Z¨·M�ÉZÅ�Ã�Ì��{�Z]�¾Ë�n¿���´Ì��Á�|¿Â��Ê»�d¨m�ZÅ�Ã�]¸³Â¼ÅÌ�ZÅ�¾Ë����¦¸fz»�¶uY�»��{�į�|¿�Z��Ê»�Y��Ê°�e�½Z»���Y�½Z�¿Y�ʳ|¿��ÌÀm�¶Ì��ʳ|/¿��Á�¾
ÀmÌ�,|·Âe�Ze�ÊÀZ�ZÀ��¶]Z«Ë|Àf�Å�Ê��
��ÄmÂe���Y��{�į�Zf·{�Á�,Z»Z³�,Zf]�,�Z¨·M�cZ¼¸¯Ëe�e�Ä]�,d�Y�Ã|��Ã{�ÁM��Y�°e�Ä]�¾f»�¾Ì�d»Ô��Z]�\
�É�Z�fyYĮ�,ȕ�,Ȗ�Á�į�|��|ÅYÂy�Ã{Y{��Zm�Y������������
˹˹˹˹˹-˹˹˹˹˹³�Ë��{�w�///��Ä///r���d�Y�{Âm»�½Z�¿Y�½Ây���������Z/]�Z/Æ¿M��Y�¹Y|¯��Å
˼˹˹�»�̸Ì��]¸³Â¼Å�µÂ°¸»�½ÂÌ�����É|/À]�Äf�/]�¾�d�Y�Ã|���]¸³Â¼ÅÌ�Z¿YÂe�¾Ë����/¯Y�¶¼u�ÊÌ�½���³��{�Y�Ë��Y�w���ÄrË��������Y�Ä/¯�|/À¯�Ê/»�{Z/n�/Ë�¾
Z¿YÂeË��f¼Æ»�ÊË����{�°¸¼��¾Ì���½Ây��{�³�ºf�d�Y����¯Y̽������������Á�ZƷ¸/���Z/¯�Á�|/���ÉY�/]�
������d/�Y�É�Á�/��½|/]�ÉZ��Y������µÂ/°¸»�{Â/y]¸³Â¼ÅÌ��������°�/e�Ã|/¼���/z]�Á{��Y�¾Ì���Ê/»�¶
{Â����¦·Y�]¸³ÌÁ�¾�[�ºÅ�¾ÅM
�
��[���z]�-ºÅ�¾ÅM�¶»Z��|���ÉY�]�į�É�¸§�^��{�°¸¼��Á�Ì{Â��Ê»�,d�Y�ÉÁ�Á���ZƷ¸��Ê ��
�Y�¾ÅMË�Z¿YÂe�¾Ë��������¯Y�Z]�ÊfuY��Ä]�į�{�Y{�Y��ÊÌ��e�½�Ì����Á�Ã|��\Ë����{Â��Y|m�½M��Y�Z��������,¾/ÅM�{Â/mÁ�Z/]�]¸³Â¼Å�µÂ°¸»Ì�§���¾Ì����Âe�Á�¶¼u�dË���¯Y�½Z�M��Ì��������Z¼¿�Ê»�\�¯�Y��½|]�ÉZ��YÁ�ZÆf§Z]�Ä]�½��/Ë|��
����{Á|u��{�½ÓZ�³��]�����Y{�½Z�¿|]��{�¾ÅM�¹�³����į�,|¿����]¸³Â¼Å�ÉZƷ°¸»�dyZ��ÉY�]�½M�Ì�¾Â³Ë{Â��Ê»�Ã{Z¨f�Y�w���ÉZÅ�Är���
���»�º·Z��{�§��{Ì�]¸³Â¼Å�½Y�Ì��¾Ë�����{�Ã|��d§ZË�Z»�M�®Ë�����»�|¿YÂe�Ê»�,¥�Z f»�½Ây��Ì����½|/]�¾ÅM�½Y�Z¼¿�Y���z�Ë{�Z��½Z���
��diY�Á�����
�M�Ì�]¸³Â¼Å�ÉZÆ^Ì��ZnÀÅZ¿�,¾Ë���|·YÁ��Y�į�|Àf�Å�ÊfiY�Á�ÉZÆËY|¿��§�Ä]�¾���|¿Â/��Ê/»�Ã{Y{�µZ/¬f¿Y�½���Y�µZ¬f¿YË��M�¾Ì���������������{�Ä/r¿M�ª/^���/]�| ]�¶�¿�Ä]�ZÅ�\�/Ë������½YÂ/À��Ä/]�Ê/�ZÀ��d��������d/iY�Á�ÉÂ/´·Y�
£Ì�Ê·|À»�Äf¨Æ¿�Ê�Àm���~a�Ê»�c�Â��,{Â��Ê»�ÄfyZÀ�Ë{���������Y�cZ¨/��Ä/¼Å�µZj»�½YÂÀ��Ä]�/Ë�ª|·YÁ��Y�ZÆ¿�Ë|¿Â��Ê»�Ã{Y{�µZ¬f¿Y�½Y|¿��§�Ä]�¾����ÉZÅ�|uYÁ�,ZÅ�½�ËyZÀ��d��į�|Àf�Å�diY�Á�Êf
�������������������|/¿Y�Ã{Y{�ÉZ/m�{Ây��{�Y��½Z�¿Y�ʳ|¿����Y����{�Ä �Âe�Á�|���,µ�fÀ¯�ÉY�]�¹�Ó�cZ�Ô�Y�¹Z¼e����M��{Ì]¸³Â¼Å�ÉZÅ�\Ì|·YÁ�ÉZÆ¿��,¾Ë��Â�]�Y����a�Á��fy{�½Y|¿��§�¾Ë���iZ/e�d/ve�½Z�/°Ì���Y�/«���Ã{Y{�£ÌÊ�Àm�����Àm��{�ÁÌ�Ä]�,¦¸fz»�ÉZÅ�dË]�µZ¬f¿Y�\m»�Ã�Y|¿Y�®ÌZ¼|¿{�³�Ê»�É����
����
�YÌ�����Ê�¯Y�É{�|ËX¸¯Â¿Â^Ì��,®Ë����/��Ã{Z/»�®Ì¼ÌZË�����Z/]�\/¸£Y�Ä/¯�d/�Y�Ê���É�Z�fyY�d»Ô�DNA���������°�/e�Y��ZÆ¿��ʸ�Y�d¼�«�Á�Ã|��ÄfyZÀ��Ì�¶
�|Å{�Ê»������{Y| e�Ê���]Ë{Z������]��{�ÉY�]�ZÆ¿M��Y�ÉÌ���ÉZÅ{�°¸¼���Y�É�ZaÌrÌ���Ã|�/Ë���������|Àf�/Å�¹�Ó�½Z�/¿Y�½|/]�ÊfyZÀ/��d���������Z/]�µÂ¸/���{�Z/Æ¿�
|¼ÅË������������ÉZÆ¿Âf/��µÂ/���{�Á�Ã{Â/]��Z^e�Y��{��´DNA�����¹Á�Â/»Á�¯�Ä/¯�»Z¿Ì�����|¿Â��Ê»��¼m�,|¿Â��Ê»�Ã|�����Z/Æ»Á�»Á�¯˻˼�������Ä/¯�|Àf�/Å�d/¨m�¿Ì�ZÆ¿M��Y�ʼ��YË¿�Á�|·YÁ�®Ì{�ºË{�|·YÁ��Y��´Ë]��´�g�Y�Ä]�½Y|¿��§�Ä��
|À���Ê»�
��
�
����
����]¸³Â¼Å�{�»��{�-µZj»�½YÂÀ��Ä]Ì·Âe�,¢·Z]�¾Ìn¿��dyZ��Á�|ÌY�ʸ�Y�ÉZÅ�Ã��/Ë��]Â/¸³Â¼Å��Â/¿�¾Ì�¾�Į���Á�ȕ���Â]�,Ì�ZÆ¿��ĸË����Á�ÉZÆ»�»Á�¯�ÉÁ��į�ÊË�������{Â/��Ê/»�µ�/fÀ¯�,|Àf�Å�Ã�������]Â/¸³�½���Z/ÆqÌ�¾
�Z/¨·M�Į������¹Á�Â/»Á�¯�ÉÁ���/]�Ä/¯˺˿�]Â/¸³�½��Á{�ÁÌ£�¾�/Ì���|/À¿Z»�Z/¨·M���ȕ�,�Ȗ�Á�į����ÉÁ���//]�Ä/¯�¹Á�»Á�¯˺˺·Âe�µÂX�»�,|¿�Y{��Y�«�Ìn¿��|Ì�ÉZÅ�Ã�Į�Á�ȕ»�Ä]�Ì|Àf�Å��]Y�]�½Y�����
»Ìn¿���ÅZ¯�½Y�Ì�Ã�ȕ e�,�ÌÌM�į�{¼¿�|ÅYÂy�¾Ë�,ʼ�ÓZe�Zf]�¶«Z¿�{�§�ZË�ZË]�®Ì�Z¼�Ä]�Ôf^»��
]�ʼ�ÓZe�Zf]Ì]ZÀÌÊÀ�YË|»�fÀËZ���ÁË|��ʼ�ÓZe�Zf]�ZË�|��Á�Z»��d�Y�����Ze��°��]���»�½M��{�į�,ʼ�ÓÌ·Âe�½Y�Ì�|Ë]¸³�®Ì¤e��Âzf�{�¾ÌÌY���,{{�³�Ê»��Ë�{�Y{�{ÂmÁ�Ê�
������¬¿�½M��{�į˷Âe�\^��½��®ÌXeÁ�a�|»M�Z¯Z¿��Y¿Y�|ÌZÆÀ���]Â/¸³Â¼Å��YÂ/¿Y�Ì£�¾�/Ì^���Ì�Ê/ ���Ä/¯�]¸³Â¼Å��Y�cÁZ¨f»�½Z�{�°¸¼��Á��ZfyZ�Ì�ʷ¼ »�¾�HbA��{Â��Ê»�,d�Y����
����������������
������{��/¬¿�Ŀ³�ÅË��������µÂX�/»�ÉZ/Å�½���Y�Ê/°·ÂeÌ�n¿��|�/Ì��Z/¨·M�Ã��Į��������\^/��d/�Y�¾/°¼»�,
�·Âe��ÅZ¯Ì�Y�|Ë��n¿���¿�¾�/Ì������h/�Z]�Á�Ã|/��Ã����{{�³�Z¨·M�ʼ�ÓZe�µZ¬f¿Y��������Ä/mÂf»��/¬¿��/³Y
�]�{Y| eÌ�����n¿��É�f¼¯�{Y| e�,{Â��½��É�f��/Ì�Ã��·Âe�Z¨·MÌ�����]�Y~·�Á�{Â��Ê»�|Ì��|��{�§�É�Z¼Ë���e�|
�{{�³�Ê»����{�ÉÂ���YË������µ�/fÀ¯�½���{��¬¿�,�´��n¿��dyZ��Ã|ÀÀ¯Ì����Zf]�ÉZÅ�Ã����]¸³�Zf]�½�̾��
����n¿���ÅZ¯�\^��d�Y�¾°¼»Ì���Z/f]�ÉZÅ�Ã��ȕ��{Â����
��
�
��Å�Ã|¼��ÉZÅ�É�ZnÀÅZ¿]¸³Â¼Ì¾���
���ZnÀÅZ¿Ën¿��ÉZÆÌ�Ã�Į��n¿��ÉZÅ�É�ZnÀÅZ¿Ì�Ã�ȕ��
Į�ʼ�ÓZe��¶°��Ê�Y{�ÉZÅ�É�ZnÀÅZ¿��]Ì�É�Z¼HbH ¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�HbSS���Į�Å�ʼ�ÓZeÌÀm��aÁ�|ÌÊÀ��ȕ�ʼ�ÓZe� HbS
���ÅÌÀm��aÁ�|Ì]¸³Â¼Å��ÊÀ̾Bart's���]Ì�É�Z¼HbSC
¤e��Y¿YÌÌn¿��cY�ÌÃ��Į���]Ì�É�Z¼HbSD
{ËZ¿��´�ZnÀÅ˶°��Ê�Y{��{Z¿�ÉZÆ����ȕ�ʼ�ÓZe��
��
ȕ��Á�Z»�ʼ�ÓZe��ȕ�Y�ʼ�ÓZeË|»�fÀËZ��ȕ�ʼ�ÓZe� HbE
��
ʼ�ÓZe��{Z¿��Y¿Y��
�Y��{Ë��]�Är]Zf¯�¾Ì����|��|ÅYÂy�½Z��į��Ŀ´q]¸³Â¼Å��Y¿Y̾S�(HbS)��]ÉZÀ^»��Á˳�Ì�ÉZ/Æf¿��Ì��Ê/°|·YÁË������{Â��Ê»�Ã{Y{�µZ¬f¿Y�½Y|¿��§�Ä]�¾���]Zf¯��{�ÉZÅ�Är�{�Ë�´����ÉZ/Å�Ã�Z¼�˻Á˺�����ʼ/�ÓZe�d/iY�Á�Z¨·M��Á�Zf]Á¯�e��Y¿Y�Ì|¼Å�Z]�ZÆ¿M�¾°¼»�ÉZÆ^Ë�´,d�Y�Ã|��Ã{Y{�s�����������˺��HbA/HbA��
�|·YÁ�Á{��Å��³Y,�]¸³Â¼ÅÌ^��¢·Z]�¾Ì|À�Z]�Äf�Y{�Ê �HbA�,|¿Â���Y{�Är]�|ÀÅYÂz]�½Z»���Å�,�ļÅ���½Z�¿Y|¿��§��µZ¼fuY˺˹˹���|¿��§�Y�½Z�Ë�]¸³Â¼Å�¾Ì�»�¾fµÁY|����ÅYÂy�g�Y�Ä]�Y��À�{�]�|��Àq�|¿��§Ì�¾
|·YÁËÅ�dve�ÊÀÌY���pËÊ��]¸³Â¼ÅÌ£�¾Ì^��Ì�Á�Ê Ë�ZZ¿YÂe�|«Z§Ë·Z §�ÊÌd�g�Y�Ä]�Y��{�]�|ÅYÂz¿�����˻��HbS/HbA��
���į�Ê»Z´ÀÅË��|·YÁ��Y�Ê°Ë���¶«Z¿�¾Ë�����]Â/¸³Â¼Å��YÂ/¿Y��Y�Ê°Ì����¶°/��Ê/�Y{�¾�HbS���{�ÁË����¶/«Z¿�É�/´]¸³Â¼ÅÌ�»�¾µÁY|f��HbA����Å�,|�Z]��Y�¹Y|¯�����Y�½Y|/¿��§�/˾��|/·YÁ�Ë����µZ/¼fuY�Z/]�¾˻����/Ë�¹Á{�®��
��
ÁËʳ� HbS {�]�Ê»�g�Y�Ä]�Y��Á��|À¿Z»|·YÁ�,�¸«Z¿��Ë�¶«Z¿�®HbS{Â]�|ÅYÂy�����¶/«Z¿�į�É{Y�§Y��Y¿Y HbS�|Àf�Å}�ÉZÆ»Z¿�Ä]Ë¿�¶Ì|¿Â��Ê»�Ã|¿YÂy�����
¦·Y��¸«Z¿Ì�¾Ê¿Ây�º¯¶°��Ê�Y{�
[���Á�fÅ�{Y�§YË]¸³Â¼Å��´Ì�¾S�(HbS)
k��¸«Z¿Ì�¾³ÂË�ÄrÉZŶ°��Ê�Y{���
�ÊeZ°¿¸«Z¿�Ã�Z]�{Ì�¾�Ê¿Ây�º¯¶°��Ê�Y{���¸«Z¿Ì��¾]¸³Â¼ÅÌ��¾S���,]Ì�Z¼�¿�Ì|Àf����]�d»Ô��ZÆ¿MÌ�ÊuÁ��É�Z¼Ë§�ZÌ�Ë��Ê/°����Á�|/ÀÅ{�Ê/¼¿�½Z�/¿�Y�fuYÌ���Ä]�kZËY~£�ºË�Âe�,�Zy�ÊÌ�ÄË°��a�½Z»�{�Z�Ê|¿�Y|¿����]��{Ì���{�Y»��f�³Ë�ÉZÅ�Är�w���Ê¿Ây����ZÆ¿M�Z¬»��{Ë��{Y�§Y�Z]�Ä��į�É���¶«Z¿�¿Ì����Ã�Y|/¿Y�,|Àf�Ë��Ê¿Z�/°|¿�Y{����Ë��]¸³Â¼Å��Y|¬»�Y�̾�Y�Ë�³�¾Ë�ZÅ�Är��¿��ÅZ¯�Ì�d�Y�Äf§Z���������cZ/«ÁY��Y�ÉY�Ã�Z/a³Ë���ÉZ/Å�Ä/r�w�������f°q¯�Ê¿Ây�����d·Zu��YÌÊ �d�Y�������������Ä/¯�{Â��Ê»�Ã|ÅZ�»��»YÂm��Y�Êy�]��{�Äf/�{�ÉY���Y��¸«Z¿Ì��¾HbS����ºÅ½Z»��ÁË��ʳ�Į�]¸³Â¼Å̾� »Ì���Y��[¿Ì�����»�g�Y�Ä]�,|¿�]�Ê����Y��{�Ä/¯��/Ë���d/·Zu�¾
�Àq�Ã|ÅZ�»Ì�³�¾Ë���·{�Êy���ÉZÅ�ÄrÌ�]�¶Ì�¿�É�Z¼Ìd��Á����»�ÉZÅ�Ê���]Ì���»�ÊeÁZ/¨e�Êa°�Á�°�/Ì�½Z³˸«Z¿�w���ÉZÅ�ÄrÌ�¾ HbS³�ÁË�|/Å{�ʼ¿�½Z�¿�º·Z��w���ÉZÅ�Är�����¶°/��cZ/«ÁY�Ê�/ ]�³ËÄr�¤e�ÌÌ��|À¯�Ê»��1���Á�³Ë�ZÅ�Är�¿�e�Ì�{��Ë��|¿Â��Ê»�Ã|����Z»Y³Ë���ZÅ�Är��°��Ê�Y{�ÉÊ�¯��Ä��Â�]
�µÂ¼ »�¼Å�d·Zu��{Ë�´�]ÌÉ�Z¼�|¿Â��Ê»�Ä�uÔ»�¸«Z¿��{�,Ì{�¾Ë{Â��ʼ¿�Ã|����ÁËʳ����¶«Z¿���«Z¿�½Âr¼Å̾���Z¨·M��Á��Zf]ʼ�ÓZe�����d�~³�Z]��]�Ä]�½Z»�Ì�|^e�É�Z¼Ë¶�ʼ¿�{Â���]�/Ì��f�
��Y��Y�{Y�§YË����,|¿�^y�Ê]�|Àf�Å�¶«Z¿�Ä°À����į�Ê¿Z»��ZÆÀe�Á�����Â�]�Ê�Z�fyY�Z»�MË�����Ê/»�|¿Â/���Y��Y��/Ë�¾ÁË|ÀÀ¯�Ê»�¶�Zu��Ô�Y�{Ây�ʳ�����
��]¸³Â¼Å�½{Â]�¶«Z¿Ì��¾S�Å�Ì�Ze�piÌ����Êf»Ô��ÉÁ���]�É�Ë��¼��µÂ��Z˯�Z̨�/Ì�ʳ|/¿��d�{�/§��{�Y|/¿���{�Y»�É�{Z¿�������]¸³Â¼Å�¶«Z¿��Y�Ê�Z¿�cÔ°�»��Y�Ì��¾S���,½{Â]����{½Z»���|��{Â^¼¯�Ë��¯Y�|Ì��½��Ã|ÅZ�»
�{Â��Ê»���Y��{Ë�{�Y»�¾±��½|��Äf�]�Á�{�{ÉZÅ��,Ê¿Ây�Z¿���Âe�Ä]�ne�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�¶«�Ê»{{�³����
ÊeZ°¿�|Àf�Å�¶«Z¿�į�É�Y{�Z]�½Z¿��{�»��{�
�Z��½Âr¼ÅË���Y{�Z]�½Z¿�������į�Ê¿Z¿��,«Z¿��¶HbS���|À¿YÂe�Ê»�|Àf�Å�������¿�Á�|¿Â/��¾ÅM��¬§��Zq{��/Ì��Z��Ä]��¶¼°»��|À�Z]�Äf�Y{�¾ÅM��º¯�����¿{�Ä]��Y�| ]�Ê¿Ây�Ì���½|»M�Z{Y�¿����|ÅYÂy�{Â^Æ]�Ëd§Z��Z]Ë��ÄmÂe�|
į�d�Y{�¿�¶«Z¿�į�É{Y�§Y�Ä]�d^�¿�d¿Â¨��Ä]�Ôf]Y��{��Y{�Z]�¶«Z¿�½Z¿�Ì|¿�e| f�»�,|Àf��
1� Pokiliocytosis
��
MËÁ�½YÂe�Ê»�ZË�µZ¬f¿Y�ʳ�]¸³Â¼ÅÌ�¾S�(HbS)]��Y�½Z»�{�Z]�{�§��{�Y��Ì.{�]�¾
Ë���¶«Z¿�į�É{�§�®�HbS��¿{�Ä]Ì��M�Ê»�ZË��¼Å�ÉY�]�|Ì��Ä��Á�ÉYËY��ʳ�³|¿��µÂ���{�Ê���ÃY�/¼Å�Ä/]�d�Y{�|ÅYÂy���
MË�ZÁ˺¯�ʳ��¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�Y�ʳ|¿��É| ]�¶uY�»��{�|¿YÂe�Ê»Ë�Á�Ã|��{ZnË�Ã{Y{�µZ¬f¿Y�Z.{Â�
ÁË����¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�ʳ�������Y�Ë�v»�ªÌ�a��Ì���e�,½Â»Y�Ë���½Ây�ªË�{�ZË���ZÆ�Á���´YË{Zn���Á��/Ë�Z�¶¬fÀ»¿�Ã|Y���\^��Á�Ë{�Ä]�dË�{Y�§Y��´�|ÅYÂz¿{�³Ë|���
MËZ¼¿�Y|ÅY�½Ây�|À¿YÂe�Ê»�¶«Z¿�{Y�§Y�ZË.|À
¸«Z¿Ì��¾�Y����{Ë��»�į�Ê�Ì�]¸³Â¼Å�½Y�Ì����|/À¿YÂe�Ê/»�,|/�Z]�½Ây�Y|ÅY�ÉY�]��Zn»�Ã�Y|¿Y�Ä]�ZÆ¿M�¾|¿Â��\¸�ÁY{�½Ây�LY|ÅY�ÉY�]���
��M�į�|¿Y|]�{�§�Ŀ´qË�¶«Z¿�Z�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�d�YËy�ZÌ.���
�]��{Ì��Z»�M�,{�Y»��f�Ë�����¿YÂe�Ê»�Ê�Z�fyY�Z»Y�Ã{Z��ÉZÆ�À��|�|¿�Z��¾�Á���M�į�Ë��ZË����¶«Z¿��¨¿�®ÁË�ʳ�º¯�����¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�Ë���{�É�ZnÀÅZ¿�Ŀ³�Å�ZË�]¸³Â¼Å��´Ì���d�Y�¾Ë�y�ZÌ��������ÉZ/Å�Ã�ÁZ�/»f¿�Ì��Ê/°
����Z»�M��Y�| ]�Á�¶^«Ë���Æe��Â�À»�Ä]�cZ�Ì�������Z¼ÀÅY��Á�,�^f »�Á��Á��Ä]�cZ�Ô�Y�ÄË��Â]�ÊÌ�,�»Y�½Z��zf»�ĸcÓYÂ��x�Za}�ºÆ»�Ë»���{�¶Ìa�ÄÀÌ´�Ì�|ÅYÂy�{Y�§Y�ÉY�]�É��|���
¸«Z¿Ì�¾Z]�Zn¯ËZ»�M�|Ë|¿Â���.
Zf¿ËZ»�M�lË�¨e�Ŀ´q�cZ�Ì.{Â��Ê»��
d�Y�ZÀ »�Äq�Ä]�½{Â]�¶«Z¿.
�³�ÄqËZÅ�ÄÀËa�ÊÌmÁ��ÉÁ���Ì.{�Y{�{ÂmÁ�|Àf�Å�¶«Z¿�Á{��Å�į�ÊÀ
ÁËʳ�Á�ÉZÅ�Z°ÅY��¿Z»�{�Ê�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�qÌ.d�
Z»�MËZÆ�ËÊį�e�ZÌË|��Ê»|ÀÀ¯M�Ë{�§�Z¶«Z¿�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯���d�Y�Ëy�ZÌ�����
ÉZÆ�Á��Z»�M�Ë���ÊÅZ´��ÉY�]���Ê¿Ây�º¯���{�Á�¶°��Ê�Y{Ë��ZnÀÅZ¿��/´Ë����]Â/¸³Â¼Å�Ä/]��Â/]�»�ÉZ/ÆÌ,¾�¶»Z��Ë�Z»�M�®Ë�����½YÂÀ��Ä]�į�Ã{Z��½Ây��������¶/»Z¯�½Ây���Z¼��CBC����������Ê/»�,{Â/��Ê/»�ÄfyZÀ/�|�Z]��YË�Z»�M�¾Ë��³�Y|¿Y�¶»Z��cZ�Ì� »�É�Ì���]Â/¸³Â¼Å�ºnu�ÉZÅ�ZÌ���³�¶/yY{�¾Ë�������Á�,w�/��ÉZ/Å�Ä/r
³�ºnu�Á�Ã�Y|¿YË�½Ây�w���ÉZÅ�Är�1MCH�Á�2MCV ���d�Y��]�¥Ôy¸«Z¿�Ì�¾ÁËʳ��Z¨·M��Á��
1�ŝƺƬĭƺưƷ�Ʈƀū�ƎſƺŤƯǀƲ��2�ƎſƺŤƯ�İưƀū�ƮŬů��
��
���Zf]�,ʼ�ÓZeMCV�Á�MCH�Â�y�¶«Z¿�{Y�§Y��{�Ì�d�Y�¾°¼»�¶°��Ê�Y{�d^�ÌÊ |�Z]�����Á��{�ÉZÆË�� e�ÉY�]��´ÌÌ���{ÂmÁ�¾ÁËʳ��¶«Z¿�,���¶»Z�Ê���]�Z»�M�Ë��������Â/§Á�f°·Y�Ä/]�¥Á�/ »�ÊÅZ´�
]¸³Â¼ÅÌ��������Y|¿Y�Ä]��{Z«�Y��Z»�į�d�Y�¾��óÌ��É��Y|¬»�HbA���Á�HbA2���e�e�Ä]�į�Ì����ʸ/�Y�ÉY�mY�\��]¸³Â¼Å�Ê��§�ÁÌ��|Àf�Å�¢·Z]�¾���Á{Ë�]¸³Â¼Å��´Ì��������������|/À¿Z»�¢·Z/]��/»�«�ÉZƷ¸/���{�{Â/m»�ÉZ/Å�¾
]¸³Â¼ÅÌÀm�¾Ì�ÊÀ�HbF���Á�HbS��Z¼¿�Ê»Ë|��{��¸«Z¿Ì�¾�Ê¿Ây�º¯¶°��Ê�Y{,»��/̽Y�� HbA2�^�ÌÊ �Z»Y�,d�Y�HbS�Ze�˽˹��]¸³Â¼Å�¶¯Ì°�e�Y��¾Ì{Y{�|ÅYÂy�¶������
Ê�Á��{�Ë�����ÉY�/]��/´�z�/eÌ�]��Ì�����{��Á��¶»Z/��É�Z/¼Ë���������/�¯§�Ä/]�¥Á�/ »���Â/§Á�f°·Y��/´Ì�²ÀYË�f°·YÁ�Ë®�IEF���¿�Á�,Ì���{��Á��Ë����Ä]�¥Á� »��´���Z/»�ʧY�³ÂeZ/»Á�¯Ë������ÓZ/]��Z�/§�Z/]����1HPLC��
d�Y��Y�Ë��Z»�M��Á��¾Ë��d�Y�½Y�³�ÊÅZ´�,�Z»Y�·|]Ì�Z�u�¶ÌÁ�Á�dË��ÉÓZ/]�Ê/³�½M��Á��{�]�Z/¯��ÉZ/Å��]Ì�������Â/À��Ä/]�,�Y�Ã�»�Á��ºÆ»��Z��½Y�/Ë�������|�/e�ÉY�/]��/m�»��Á��®Ë��z�/e�ªÌ�����ÉZ/Å�É�Z/nÀÅZ¿��
]¸³Â¼ÅÌ��¾�Ze�{�»ÌË���³�Ê»��Y�«�|Ì{����ZÅ�Ŀ¼¿����d�Y�¾°¼»����YMZ»��/Ë������·ÂÀ°e�Ä/]�Ä/¯�ÊÅZ´�Ë��ÉZ/Æ�|À¿Z»�Ê��zeIEF�Ë��ZHPLC��¿��Æn»�Ì�Ä]�,|Àf��M�Z»�Ë����Ê/¸»��/m�»�ÃZ´������|¿Â/��Ã{Y{��Z/m�Y���Y�/Ë�¾
Z»�MËÃZ´���{�Y»�Ä]��Y�É� e�ÌÌ��¾¸«Z¿Ì��¾HbS���a�Z/]Ìr�/̳|Ì�����Z/y�ÉZÆ�/��Ì�������/Àq�Á�|/À¯�Ê/»�ʳ|Ì�¾Z»�MË�Æ|Å{�Ê»�¹Zn¿Y�Y��Ê��ze�ÉZ���MZ»�Ë���,©Â§�cZ����¿�Ê �«�|��{�|�Ì��|Àf���ÁÂ]Ë��{�Y»��{�Ã��į�É�����e�ÉZ/Æf·Zu��Y¿Y�Ì���ʼ/�ÓZe�Ê/^�
�{�Y{�{ÂmÁ��,����¹Â¸��½Y|À¼�¿Y{�Ä]MZ»�Ë�����½{�¯�ºÅY�§�Ã�ZmY�ÊÅZ´�Ë�z�e�®Ì���Ê �«���Å{�ʼ¿�Y���/À|��Z»�MË�f¿��cZ�Ì,Ê°���Ŀ¼¿��Z»�M��Y�ÉYËcZ�������{Y»�į�|Àf�Å�Ê��ze�ÊfiY�Á�������½Â/y��Y�Ã|/»M�d/�|]��{�§�DNA����Á�Àr¼ÅÌ��¾{Ë���´��{Y�§YÃ{Y¿Zy��Y���z�����|ÀÀ¯�Ê»�Ê���]���YË��Z¯�¾����d�{�ÉY�]�Ë��Ä]�Ê]ZËz�e�®ÌÊ �«��{Â��Ê»�¹Zn¿Y���������˼��HbS/HbS���
���|·YÁ�Á{��Å��³YË�¶«Z¿�¾�Á�Ëʳ���¶°��Ê�Y{��HbS��������|/ÀÅYÂz]�Ä/¯�½Z/»���Å�,|À�Z]�/���|/¿��§�\uZ|¿Â����µZ¼fuY�,˹���Ë�Á{�®¹������į�{�Y{�{ÂmÁ|¿��§�M���Â�y�¶«Z¿�ZÆ¿Ì����|/�Z]�¶°/��Ê/�Y{�d��/]�Ä�µZ¼fuY˻���Ë�¹�ZÆq�®��|¿��§�3Ô»Z¯�����]¸³Â¼ÅÁ�{Â]�|ÅYÂy�º·Z��Ì����Ê·Â/¼ »�¾�HbA������g�Y�Ä/]�Y�
�{�]�|ÅYÂy��]�Ä���µZ¼fuY�˻���Ë�¹�ZÆq�®��|¿��§���]�|¿YÂe�Ê»�Ì��¶°��Ê�Y{�É�Z¼�HbSS�����g�Y�Ä/]�Y�{�^]����¶°�A������
1� Bio-Rad HPLCƀŝ�ƎſƺţǀƘţ�įřźŝ�İŗLjƏ�ŵŹřŶƳŚŤſř�ƱřƺƴƗ�ƶŝ�ŵřźƟř�Żř�įŹŚǀǀ�ƲHb ŵƺƃ�İƯ�śƺƀŰƯ����
��
��{�ÉZÆ¿Z°»Y˯�e�¶»Z���´ÌZÆ^Ë���{�į�d�Y�ÊËd�Y�Ã|»M�����
��˽��HbS/HbSS��
���³YË��|·YÁ��Y�Ê°Ë��¾���Ê¿Ây�º¯�½��¶«Z¿����¶°��Ê�Y{��HbS����{�|·YÁ�ÁË�´��Ä]�Ôf^»�������Ê/�Y{�Ê¿Â/y�º¯�¶°��HbSS����,|�Z]������|ÀÅYÂz]�į�½Z»���Å����,|¿Â��|¿��§�\uZ�Z]Ë�����cÓZ¼fuY��Z�f¿Y�|Ë���Äf�Y{�Y���À�Z]|����µZ¼fuY˹���Ë�¹Á{�®������į�{�Y{�{ÂmÁ|¿��§�M��ZÆ¿����Ê¿Â/y�º¯�½��¶«Z¿���¶°/��Ê/�Y{��HbS��|�Z]��,Ë�µZ¼fuY�Z]�Z˹���˹Á{�®��½Z�|¿��§�]̯�É�Z¼��¶°/��Ê�Y{�Ê¿Ây�º�HbSS��Y��Ä/]��g�Y�{�^]��������HbS/â-Thal��
��//³YË|//·YÁ��Y�Ê//°Ë�¾Ê¿Â//y�º//¯�½��¶//«Z¿¶°//��Ê//�Y{��HbS��{�ÁË�É�//´¶//«Z¿��Z//f]�ʼ//�ÓZe�HbA,Thal��������|ÀÅYÂz]�į�½Z»���Å�,|�Z]��,|¿Â��|¿��§�\uZ��Z]��/Ë����������Ä/¯�|À/�Z]�Äf/�Y{��Z/�f¿Y�|��
½Z�|¿��§����µZ¼fuY�Z]˻���Ë�¹�ZÆq�®���]Â/¸³Â¼ÅÌ���¾Ì���Ê/ �HbA�������{�/]�|/ÅYÂy�g�Y�Ä/]�Y�����Z/]���µZ¼fuY˻���Ë�¹�ZÆq�®�����Ê¿Ây�º¯�½��¶«Z¿��¶°��Ê�Y{��HbS��Ë����µZ¼fuY�Z]�Z˻���Ë��¹�Z/Æq�®���½��¶«Z¿��ÓZe�Zf]�ʼ���{Â]�|ÅYÂy���]Ä���µZ¼fuY�˻���Ë�¹�ZÆq�®�����d�Y�¾°¼»���Ä]�Ôf^»����Ê¿Â/y�º¯��Z/f]
¶°��Ê�Y{�ʼ�ÓZe(HbS/â-Thal)�{Â�����¶°�˺������˿�]�Ì�É�Z¼HbC HbS��
���³YË��|·YÁ��Y�Ê°Ë��¾���Ê¿Ây�º¯�½��¶«Z¿��¶°��Ê�Y{��HbS���{�ÁË��É�´¶«Z¿��{��Y¿Y�Ë���]Â/¸³Â¼Å��/´Ì�¾]¸³Â¼Å�¶j»Ì¾(HbC)C Âz]�į�½Z»���Å�,|�Z]���|/ÀÅY����,|¿Â/��|/¿��§�\uZ/�Z]�/Ë��Z/�f¿Y�|Y��/˾�
���|À�Z]�Äf�Y{�Y��cÓZ¼fuY��½Z�|¿��§����µZ¼fuY�Z]�˻���Ë�¹�ZÆq�®���]Â/¸³Â¼ÅÌ���¾Ì���Ê/ �HbA���Y���{�]�|ÅYÂy�g�Y�Ä]��]�µZ¼fuY�Z˻���˹�ZÆq�®��½��¶«Z¿�]Â/¸³Â¼Å�̾C ��HbC���/Ë���µZ/¼fuY�Z/]�Z
˻���Ë�¹�ZÆq�®����Ê¿Ây�º¯�¶«Z¿��¶°��Ê�Y{��{Â]�|ÅYÂy��]Ä���µZ¼fuY˻����/Ë��¹�Z/Æq�®����¾/°¼»�d�Y�Ä]]Ì]¸³Â¼Å�É�Z¼Ì¾�C¶°��Ê�Y{��C HbS ���Ôf^»Â�{���
��������ƪĪƃA��
��
��
������
��
����������
�ƪĪƃ˺
�ŚŤŝİưſLJŚţ��
��
��HbS/HbD Punjab�����³YË���|/·YÁ��Y�Ê°Ë��¾������Ê¿Â/y�º/¯�½��¶/«Z¿����¶°/��Ê/�Y{��HbS���{�ÁË���É�/´��½��¶/«Z¿���{��YÂ/¿Y�Ë���/´
]¸³Â¼ÅÌ��]¸³Â¼Å�¶j»�¾Ì¾(Punjab)D����]�į�½Z»���Å�,|�Z]���Z]�|¿Â/���Y{�Ä/r]�|ÀÅYÂz�/Ë���Z/�f¿Y�|��cÓZ¼fuYË|À�Z]�Äf�Y{�Y�������
|¿��§����µZ¼fuY�Z]�½Z�˻���Ë�¹�ZÆq�®����ÉY�Y{]¸³Â¼ÅÌ���¾Ì��Ê �HbA�,�����µZ/¼fuY�Z]�˻����/Ë�®¹�ZÆq��½��¶«Z¿]¸³Â¼Å�̾ (Punjab) D�YË����d/�Y��/�y�Ê/]�{�Â/»�¾�,����µZ/¼fuY�Z/]˻����/Ë�®¹�ZÆq��½��¶«Z¿]¸³Â¼Å�̾ S�YË]�{�»�¾d�Y���y�Ê�{Â]�|ÅYÂy��]�Ä�µZ¼fuY�˻���˹�ZÆq�®��
���d�Y�¾°¼»½��]¸³Â¼Å̾(Punjab)D�����Y�Y��Ë����Á�|·YÁ�®ÁË��ʳ�]¸³Â¼Å̾S����{�|·YÁ��Y�Y��Ë��Ä]��´{�]�g�YÄ]�Á�Ã]¸³Â¼Å�É�ZnÀÅZ¿�Ì�¾S/D��Ôf^»{Â�����
�� HbS/HbE��»Z´ÀÅÌ��Ä°Ë��|·YÁ��Y�Ê°Ë���¶«Z¿�¾ÁË��ʳ�]¸³Â¼ÅÌ��¾S�{�Á�Ë�¶«Z¿�É�´ÁË�ʳ�]¸³Â¼ÅÌ�¾E��{�,|�Z]�
�É�Y{�Z]��ÅcÓZ¼fuY��Ë{�Y{�{ÂmÁ�����]Ä���µZ¼fuY�˻���Ë�¹�ZÆq�®��{¯���3Ô�Y�d�Y�¾°¼»���|�Z^¿�¶«Z¿���]�Z���µZ¼fuY�˻����/Ë��¹�Z/Æq�®��
{¯�¶«Z¿�d�Y�¾°¼»�ÁË�ʳ�]¸³Â¼Å̾E ��d�Y���y�Ê]�į�,�Ë�µZ¼fuY�Z]�Z˻���˹�ZÆq�®��¶«Z¿�Á�Ëʳ��]¸³Â¼Å�̾S���d�Y���y�Ê]�į��|�Z]��Àr¼ÅÌ�¾��µZ/¼fuY˻����/Ë�¹�Z/Æq�®����{Â/mÁ
į�{�Y{Á�Ëʳ��]¸³Â¼Å̾E ��Y�Y��Ë�Á�|·YÁ�®ÁË�ʳ�]¸³Â¼Å̾S{�|·YÁ��Y�Y��Ë�{�/^]�g�Y�Ä]��´��ÀqÌ�¾Ä]�Ôf^»�ʯ{¯]¸³Â¼Å�É�ZnÀÅZ¿�Ì�¾S/E�|ÅYÂy�{Â]�����HbS/HbO Arab��
»Z´ÀÅÌ��Ä°Ë��|·YÁ��Y�Ê°Ë���¶«Z¿�¾ÁË��ʳ�]¸³Â¼ÅÌ��¾S��{�Á�Ë�Z¿�É�´��¶«ÁË��ʳ�]¸³Â¼Å̾O����{�,|�Z]���½Z°»Y��ZÆq�É�Y{�Z]��ÅË{�Y{�{ÂmÁ�����
���µZ¼fuY�Z]˻���Ë�¹�ZÆq�®��{¯�]¸³Â¼Å�Ì���¾Ì�����g�Y�Ä]�Y��Ê ��Ê»{�]�������µZ/¼fuY�Z/]˻����/Ë�®¹�ZÆq��{¯�¶«Z¿�d�Y�¾°¼»�ÁË�ʳ�]¸³Â¼Å̾O Arab ��d�Y���y�Ê]�į��,�/ËZ���µZ/¼fuY�Z/]�˻���Ë�¹�ZÆq�®����¶«Z¿���Ê¿Ây�º¯{�¶°��Ê�Y�����d/�Y���y�Ê]�į���|/�Z]���Ä/]����µZ/¼fuY�˻����/Ë�®
¹�ZÆq���{¯ÁË�ʳ�]¸³Â¼Å̾O Arab ���Y�Y�ËÁ�|·YÁ�®Á�Ë�ʳ�]¸³Â¼Å̾S{�|·YÁ��Y�Y��Ë��´{�]�g�Y�Ä]�Á�Ã�Ôf^»]]¸³Â¼Å�É�ZnÀÅZ¿�ÄÌ�¾S/O�|��|ÅYÂy���
��Zf¿Ë·Z]�lÌ�½{�]�g�Y�Ä]�ÊÀHbS�Z]�¹YÂe{�ËZÅ�Ŀ³��´���
�ZnÀÅZ¿Ë�ÉZ//ÆHbC � HbS, HbS/HbD Punjab�,HbS/HbE�,HbS/HbO Arab���ZnÀÅZ¿Ë���|Àf�Å�¶°��Ê�Y{�ÉZÆ��YË��ZnÀÅZ¿�¾Ë��ZÆ���3Z»Â¼��Á�Ã{Â]��{Z¿��¿�Ê�y�Ì��Y�¦��·Z]�cY�ÅZ�e�ÌÊÀ�
��
��¶°��Ê�Y{�É�ZnÀÅZ¿����|ÀÅ{�Ê»�½Z�¿�Y������Ê� ]�Z»Y���YÔf^»Ë��½Z�������º/¯��Y�ʨ¸fz»�cZm�{�d�Y�¾°¼»��Ê¿Ây��Y��|ÀÀ¯�Ä]�ne���Á���Ä]�|��cÔ¼uË|��{���¶�Z¨»�{Ë�{�ZË��|¿Â/��\^��Y��½|]�ÉZÆf¼�«��´����{Y|/ e
��Y��Y�É{Á|v»Ë�Ôf^»�¾Ë½Z������cÔ°�»�d�Y�¾°¼»�Êfu�Ê¿Z¼�m�|��Ë�����/¯�Ä/]�ne�Y��É|�{Ã��¿�Á��/Ì���Ä/]��Z~aË���]��{���°»���Ì��|À�Z]�Äf�Y{�½Zf��Z¼���Y�Ä]�Ôf^»�{Y�§Y�ËZ]�ZÅ�É�ZnÀÅZ¿�¾Ë����Â/�À»�Ä/]�º�À»��Â�]�|Z »Ë�ʻ¼��ÄÀÊ¿Z»�{��¯Y�»�Ä]]�Ì�Z¼ËZÆ�¶°��Ê�Y{�ÉZ¼¿�Ä mY�»Ë|À����������
���a���Zu�µZu��{Ì´�Ë�Y�Ê˾���Ä·Z�»��M�įË��Z��|¿��§Ë�� »�kÁ��®Ì��¾�/]���y�É�Z/nÀÅZ¿�Ä�/Ì��¦�/Ë��|/��ZË�|HbC � HbS, HbS/HbD Punjab�,HbS/HbE�,HbS/HbO Arab����Ôf/^»��Ê/»�{Â/��,�¿�¾°¼»Ìd��������YÁY��{�į�d�Y�¾°¼»�Z»YË���É�Y{�Z]�¶ÀmÌ��¾���Y�Ê���]��Â�À»�Ä]Ë��ZnÀÅZ¿�¾Ë��ZÆ�Z/»�MË��{Â�����Z]���y�{�ÉZÆmÁ�Ë��|��Z]�»��ÁZ�»��zf��ZnÀÅZ¿�Ë����Ê¿Â/y�ÉZÆ���Ã{Â/¼¿�c�Â�/»������{�Â/»��{�Z/e��³Ë��a�ÉZÅ�ÄÀÌ���Á�����Z¼¿�\�¯��Ô�YË|À��YË����Z¯�¾Z]Ë��|����É�Y{�Z]��Y�¶^«Ë��������¶/uY�»��{��Á|/¬¼·Y�Ê/fu�Z·ÁYÌ�¹Zn¿Y�É�Y{�Z]�Ä{Â��������������]Ìq�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�É�Z¼Ì.d�����
������
diY�Á��Â�yÌ��dZf]�����Y�ʼ�ÓZe�Ë��|·YÁ��Y�Ê°Ë���Á�¾HbS���{��Y��Ë�\^��,É�´���]Â/¸³Â¼Å�É�ZnÀÅZ¿Ì�¾�HbS/â������f¿�į�,|��|ÅYÂyÌ�·Z]�ÄnÌ���½M�ÊÀ^�Ì�]�ÄÌ���������y�Á�Ã{Â/]�¶°/��Ê/�Y{�É�Z/¼Ì������Y�cÁZ/¨f»�Ê/¸]Ì����Á�Z»�ʼ�ÓZe�Zf]�É�Z¼�ËZ�Y�Ë|»�fÀË����f¿�Á�|�Z]�Ê»�ZÌ����]��Á��½Z¼Å�Ä]�ZfnÌ������µ�/fÀ¯�¶°/��Ê�Y{�É�Z¼
{Â��Ê»��·Z]�c|�Ì�ÊÀthal�HbS/â]�Ä]�d^�¿�Ìd�Y�cÁZ¨f»�¶°��Ê�Y{�É�Z¼����
�Y��{Ë��¾]ÌÉ�Z¼��¬e�,Ë���]Â/¸³Â¼Å�¹Z¼e�Z^Ì����½Â/y��{�¾]Ì���Z¼HbS�d�Y���³Ë���ÉZÅ�Är�w�/������ÉÁZ/u�Ä/¯�Y//Ë]Â//¸³Â¼Å��Â//¿�¾Ì��Y�¶°//���//�¿��Y�,|Àf�//Å�¾{Ë�§��·Y� ¬»�®�Ì��Ze�¾Ë�Ê·ÔÅ�¶°��®�/Ë��Ê/�Y{�Z¤eÌÌ����{¼¿�|ÀÅYÂy��Á���~/a�¥Z� ¿Y�Ë������Â/�]�Z/Æ¿M�É�
���f¼¯�ÊÆmÂe�¶]Z«���|/��|ÅYÂy��Y�/Ë��|/]�¾Ë���Ê/À »�¾���ÉÁZu�Ê¿Ây�ÉZƷ¸��į�d�YHbS���Ê/fuY��Ä/]�
�Å�ÉÁZ//u�Ê¿Â//y�ÉZƷ¸//�]Â//¸³Â¼Ì�Ê·Â//¼ »�¾�HbA����¤e�|À¿YÂe�ʼ¿�,ÌÌ��|/ÀÅ{�¶°�����f¿��{Ì��Ä/n
������Z]�Ê¿Ây�ÉZƳ���Y�ZÆ¿M��Â^�Ë������¹YÂ/e�¶°�/»�Z]�®{Â]�|ÅYÂy���
�
��
���Z� ¿Y�½{Y{�d�{��Y�~a�¥ËÉ��³�Ë�ÉZÅ�Är�w�����Y����{�,Ë����/¯Y�{Â^¼¯��̽�,��/ËZ���/»��{�Â���d/¿Â¨��{�Y���\e�ÃY�¼ÅË������,[M�½{Y{�d�{��Y�Z��cÔ°�»��É|mYË��|À¯�Ê»�{Zn���Y��{Ë��«Y»�¾��{Y|/ e��³Ë����ÉZ/Å�Ä/r
��w����Y�§Y�,¶°��Ê�Y{Ë������½Z�¿�Ê¿YÁY�§�{�Ê»ÅÀ|�Á���m�Ë��½Z����|À]�Y��½Ây|¿�ÁM���Ê/�Y{�½Y�v]���Y�/˾�|aËÃ|�����Y¿��{�{�{��Z�uY�\^������½|]��Y�Êu���{Â��Ê»��{�½Ây�įË|ÀÀ¯�ʼ¿�d§Z��ÀqÌ��Ê/»�Êi{YÂu�¾
��|���|¬¿M�|¿YÂe��cË|]Z��į�{Â���Ä]��ZÆf§Z]�Ë��,¶�Z¨»�|À¿Z»�Ê��������¤»�Êfu�Á�ZÅ¿Y��,µZv�M�Ì�]�\�Z/��|¿�����,ÃÁÔ��Ä]³Ë����w���ÉZÅ�Är�]¸³Â¼Å�ÉÁZu̾������Ã�Y|¿Y�Ä]�¶°��Ê�Y{�³Ë����ÉZ/Å�Är^�Ì�Ê/ ����{�/³�
½Ây�������f¿��{�Á�|À¿Z»�ʼ¿�Ã|¿Ì�a�ÄnÌ��]��Y�Äf�ÂÌ���]�Á�Äf§��¾Ì��½Y�Z¼���Zq{����Ê»�Ê¿Ây�º¯Â�����¾/°¼»�į�|¿Y���dve�d�YËÁ��Ë�Ã�|�Ë||���eÿ�Ä]��nÀ»�Á�Ì]��ZÌ��e�Ä]��Z¼Ë�½Ây�ª{{�³������
��|À¿Z¼ÅZ�Ë���ZnÀÅZ¿�ËÉZÆ������¿�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º¯�,¾»�»�Ì����½Z/»�{�Ä/]��Z��¶»Z/���a�/Ì´�Ì����µ�/fÀ¯�Á�É�����YÂ����{�Y{�Ê��ze��¯Y�»��{����µ�fÀ¯�ÉZÅ�Ä»Z¿�]�{Ê¿Z»��Y�Ë�]�¾Ì�½Y�Z/¼�Z]��/Ë|��¶»Z/���a��/Ì´�Ì���Y�É�
��Â]�ZÆf¿Â¨�Ì�Y�§Y�ĸË�Y��Ë�������ÊÀa�º�À»�¾f§�³�Á�ÊÀ¼Ì¸Ì��¾Z]�|/����/Àr¼ÅÌ�������Ä/¯�{�{�µ�/fÀ¯�¾����Y�ÊÅZ/³·|]�cZ«ÁY̶|����cË{Z¿�Ì]�½Z»�{�Ä]��ZÌ�Ê¿Zf��Z¼{�Y{Z]�,˳��Y�«��Z¯��Âf�{��{�|Ì{����
�a�ÉY�]Ì´�Ì��É��i»��Y������]�į�d�Y�¹�Ó�,��YÂ�Ì�����Y�½Y�Z/¼�����d/ve�ʯ{Â/¯Z »Ë�/ÀcZ��ÉY�Ã�Á{�����Y�/«³Ì|¿�����ÉY�]ºÅY�§�������]�{¯�ÉY�]�Ê°��a�\�ZÀ»�ÉZÆf^«Y�»�½{�¯�Ì���³Â¸m�¥|Å�Z]��Z¼Ì���Á�É���ÅZ/¯�aÌd§�����,��YÂ���Ì��|·Âf»�É�´·Z]�£�d�ZË��¾|m�/Ë��|�/�ÂeÌ��,{Â/��Ê/»�Ä�Y�/Ë��¾Ì����Ä/]��/nÀ»�d/�Z
z�eÌ��Ôf^»Ë½Z��Y��Á|]�|·Âe{Â��Ê»������aÌ]�Ê¿Z»�{�ÉZÆf§��Ì°��Ê�Y{�É�Z¼¶���iZeÌ���]Ì����¶°��Ê�Y{�É�Z¼Ôf^»��]Ëd�Y�cÁZ¨f»�½Z��y��Â/�]�{Y�§Y��Y�Ê� ]��/Ì��|Àf�/Å�Ôf/^»�¦,��{�·ZuÌ����»Z§�½Z¼Å��{�Êfu�Ä°Ì��¶��Ê¿Z�¯��|Àf�Å��į�|���Â�]Ë���Ôf^»�|�À�Z]�Ê»|����d¸�YË�cÁZ¨e�¾�¼Å�Ì�Ä�
�¿��z�»Ìd�,��|Àq�Z»Y�Ë��¾��¶»Z��Y��Ä·Z�»��]�c|��Ì����¶°��Ê�Y{�É�Z¼�|À¿Y{�Ê»����Ôj»Ë���ºÆ»�¶»Z��®YË���dyZ��į�d�Y�¾�]¸³Â¼Å�̾�Àm�ÌÊÀ�F(HbF)�����Ze�{Y�§Y��Y�Ê� ]��{��À��̾������Ê/»�Ä/»Y{Y�Ê·Z�³��]�Ë|]Z�������Â��Ä]Ì��]¸³Â¼Å�t���Ê Ì��¾F��Za�Ze�Ë��½ZË���Ê´·Z��®���Y��f¼¯�Ä]�˺����������ÉY�/]�Á�|/À¯�Ê/»�d§Y
¼ÅÌ��Y��{�Ä�Ë����|¿Z»�Ê»�Ê«Z]�t���¾����Z»Y���{½Z¯{¯���������/�Y�¾/°¼»�¶°/��Ê/�Y{�Ê¿Â/y�º/¯�Ä]�Ôf^»��d{Z¬»Ë�]��Ì���f�YË��]¸³Â¼Å��¿�¾Ì�·Âe�¾Ì��������µÂ¼ »�d·Zu�Ä]�d^�¿�į�{Â��|]¸³Â¼ÅÌ��¾F����c|/»�ÉY�]�
����e�Ê¿ÓÂ���{��{Y�§Y��{Ë���»�Á�Ã|��Ê]ZÌ�½M�½Y������Y��eÓZ]������YË��Ê]Z��Ê»{{�³��YËÄ·Z�»�¾�½Y�v]��ÅZ¯�]��f¼¯���YÂ��ÁÌ�¶°��Ê�Y{�É�Z¼|��|ÅYÂy�\m»�Y���»Ì½Y�� HbF�����¥��/»�Z/]�d/�Y�¾/°¼»
�Y{�Á�ÉZÅÁË��������Ê¿Ây�ÉZƷ¸��½|��Ê�Y{��ÅZ¯�ÉY�]�į�ÉY�Ã�Y���Â�]Ë�����Ê/»��Y�/«�Ã{Z¨f/�Y�{�Â/»�l
��
³Ì,|¿��Y�§Y�Ë���Ë|]Z���»Ëd�]¸³Â¼ÅÌ�Àm�¾ÌÊÀ�Y�˾���Ê�Y{�į�d�Y��¶°�������Á�{Â��ʼ¿����|/¿YÂe�Ê»�Êfu��½|��¶°��Ê�Y{��Y³Ë�w���ÉZÅ�Är½Ây³Â¸m�Ì|À¯�É�� ��
ÅÌÃ�ÁY�Ê�¯Á�|�
|ÀqË���Y�§Y�ÉY�]�Á�Y{�¾Ë�·Âe��Ì�Å�|]¸³Â¼Ì�Àm�¾Ì���d�Y�Ã|��ʧ� »�ÊÀ��Å�Ì������/e�º/Æ»�Ã�ÁY�Ê�¯Á�|Ë�¾YË��ZÅ�Á�Y{�¾������Zu�µZu��{�Á�,d���µÂ¼ »��Â�]�Âne�Ë{Â��Ê»������Y|»Ê·Â^«�¶]Z«��Ä/¯�{�Y{�{ÂmÁ�ÅÌ��Ê�¯Á�|������ÅZ¯�Ä]��{Z«�Ã�ÁY���Ê�Y{�ÉZÆ¿Y�v]���nÀ»���e�Ä]Ë�����Ê/»�½Ây�ª�/�Z]|��ÅÌ�Ê�/¯Á�|�Ã�ÁY��
��]�ļÅ�ÉY�]Ì�Ä]�Ôf^»�½Y�Z¼SCD¨»�Ì¿�|¼�Ê|�Z]��YË�\/m»�|¿YÂe�Ê»�Á�Y{�¾�·Z §��ÅZ/¯��/Ì���/¤»�d��½YÂzf�Y{�³���į�,{�Y��{Ë���d·Zu�¾��Y�§Y�Y��d¿Â¨����yË|Å{�Ê»����YË�Á�Y{�¾Z^¿Ë�ÉY�]�|�½Z¿�]Ì�É�Z¼
��įµZ^¿|]����½|���Y{�Z]�|Àf�Å���Á�Ë��ZMZÆ¿Ë���į�Ê�a��{Ì´ÌÉ���Âe�Ì�����Ê¿Z/»�{�ÉZÅ�Ä�����|Àf�/Å��Z/´¿Y�¶Æ/��,ÂneË�{Â������
aÌ´Ì«{�É�Ì]�ª�ÂÌĸ�Z »ËcZÀ��{�º�À»�ÃZ´¿Z»�{d�Y�É�Á�����À¯��{�į�d�Y�ºÆ»ÌÅ�ºÌ�Ê�¯Á�|��Ã�ÁYkÔ��Ê �«��]�Ì���¿�¶°��Ê�Y{�É�Z¼Ìd�,���ZÆÀe���³Â¸m�ÉY�]�É�i»�½Z»�{Ì��É��/Ë�����½Y�/v]��ÅZ/¯�Z
����d�Y�½|��Ê�Y{��Á��������|À¯�Ê»�Ã{Z¨f�Y�Á�Y{��Y�{�§�į�Ê¿Z»��Ze�Y�,�i����{Â]�|ÅYÂy��Y�«�]�½M�cY������Y��/a�Á�y�LÔf]Y�µZ¼fuY�Á�Y{���«¨Ì|��Ze�¦Ë{ÂmÁ�3Y{|n»�¶°��Ê�Y{�ÉZÅ�½Y�v]�Ä]�{�§�|�|ÅYÂy�d�Y{�
��a̽YÂzf�Y��¤»�|¿Â�BMT1����a̽YÂzf�Y��¤»�|¿ÂkÔ��ZÆÀe�Ê �«�]�Ìd�Y�¶°��Ê�Y{�É�Z¼��BMT��¶»Z�³�½YÂzf�Y��¤»�¾f§�
��Y�º·Z�ËÂy�®Ë�|¿ÁZ�Ë�Ã|ÀÅ{�Z�Z³�Z��Ä]�Ôf^»��z��Z]�Ê¿Ây�º¯d�Y�¶°��Ê�Y{���Z]�Y|f]YË|�§{�Y���ÉZÅÁ�Y{�Z]���´]¯����Y�«�½Z»�{�dve�É«{Y{·Âe�į��{Ây�½YÂzf�Y��¤»�Ze�Ì�|³Ë�Är
�w���ÉZÅ,|À¯�Ê»�¶°��Ê�Y{�»��YÌ�]�½ZÁ{��Äq��³YY�˾�Á��¿Z»�{�ʬ§Â»�Z]�,Ì]�ÉÁ���]�dÌ�½Y�Z¼��¶°��Ê�Y{Ë�¹Zn¿Y�É{Z³�Ê»Ì{�Àq�,Ì�¾¿�µZ°�Y��Y�Ê·Zy�Ê�Á�Ìd����Y�Ã{Z¨f�Y�Z]�Ê]Âz]�Ë�®
YÂy��ÅË��{Y�]�ZZ]��Z³�Z�]�Ì�Z¼Y�½YÂe�Ê»�ˬ§Â»��Â�]�Y��¶¼��¾Ì»M�dÌ{Y{�¹Zn¿Y�����
��
1�Bone Marrow Transplantation
�{�Å�a�ÉY�]�¹Y|«Y�ÌM��{���YÂ���Á�]�,|¿ÂË�Ã|Àd�Y� �Z�f¿Y� ¶]Z«� �]� c|�� į� Zn¿M� �YÌ�É�Z¼¤f»� ¶°��Ê�Y{ÌmÂe� ,d�Y� �Ì��y� ÄcY�ÉÓZ]�
aÌc§�½Âr¼Å�½YÂzf�Y��¤»�|¿Â]�Ì� ,�Z¼uÌ�cZ]Ì�Z¼,�Ëc|»� Ê¿ÓÂ�� cÔ°�»� Za�Ì�ÉÁ�� �]Ì�Z¼� Á�Ëa� ZÌ]��Ì»� Á� ��y� ÊÀÌ�É|À»{Â�� ½Y�aÌ|¿Â{Â]�|ÅYÂy�¶°�»�,{�§�ÉY�]����
��
����
Z»�MË���m�į�Ê�Ë�����Y|¿Y�Y���¤»�½Ây�½Z��óÌ��|À¯�Ê»�É���� �¬»��¸aY{Ê�ļn¼m��,���]�|¿YÂe�Ê»Ì��{�½Y�Z/¼��� »��a���y�Ì����Á�ĸ¼u�d§��MZÆ¿Ë��|¿Z¯�į�ÊË���Ê]Ây�ÉZÅ|���°¨e�Y��|Àf�/Å�/Ì�Z¼¿�®�/Ë|�����Á�cY�/�y�
Y�»Ëa�ÉZÌÂZ]�|¿Ë�{�»��{�||¿Z¯�į�Ê¿Z�¯�ļÅËa�|Ì,|Àf�Å�|¿Â��Y�Ë�Ê]Z{{�³�������{�»��{��Zf]�¿�ʼ�ÓZeÌ���į�,�Ë��¾f§ZË�Ây�®Ë�����]�Z/]�ª/^�À»�½YÂzf�Y��¤»�Z]�|¿ÁZ�Ì����¶°�/»�\/¸£Y��Z/¼�Y�,d�YË����Á��¾��Ê¿Z»�{����]��Y�Ê�z]�ÉY�]�ZÆÀeÌ���¶]Z«�½Y�Z¼¹Zn¿Y��|�Z]�Ê»����������ÉZ/¬]�Ä·Z�/»��Y���À§�/��³�{�§Ì�a�Ã|¿�Ì��,|¿Â»Ì½Y��¬§Â»�Ì��dÁ���YÂ�����a��Y�Ê�Z¿�Ì|¿Â���������cÁZ/¨f»�¦/¸fz»�{Y�/§Y��{�d/�Y��Y�/Ë�¾
»Ì�½Y�ÃÁÔ��]� �Á�Ì]�d»Ô��dÌ��Z¼�{ËÃ|ÀÀ¯�d§Za�Ì|¿Â�,¯�Ä]�̨Ì�¯�»�Ä]�ne�Á�d ���Ã|/ÀÅ{�¹Z/n¿YaÌ|¿Â{�Y{�Ê´f�]��������
�½�Ê¿Z»�{����M��{Ë������½��į�d�Y�¾°¼»�Ã|ÀÊ¿Z»�{��,�Â]Ìĸ�Zm�Ë�´Ë�����Æ¿��ÉZn]�º·Z��ÉZÆ¿��½{�¯�¾���¹Zn¿Y�,�«Z¿�ÉZ{Â�����yY�ÉZÆ·Z���{Ì��¬ve̬cZY��{�Ë»��¾Ìa�ÄÀÌ�ÉZÆf§��ÉY�Ä�uÔ»�¶]Z«�Äf�Y{�d/�Y�����{�]�Z/¯�Z/»Y�
YË��¾�Á���]�Á�������Â�À»�Ä]�½Z�¿Y�Éf�{Ì���Ä]�Ê]ZË��®{��½Z»�,Ê �«��¬ve�Ä]Ì�]�cZ¬ÌÉ�f��¿�Ì�Z�{�Y{����ÉY�]]��{ÌY��f�Ëa�¾Ì�ZÆf§���Y�®��a�Ë�{Ây��ÁZ�»�Z\�¯�cZ�Ô�YZ¼¿�ÌË|����
������
��
]Ì�Ŀ´q�¶°��Ê�Y{�É�Z¼z�eÌ{Â��Ê»�Ã{Y{��.��{Y�¿����Ä]�Ôf^»]Ì��¶°��Ê�Y{�É�Z¼,�Å�Ì������½Z�¿�Y��É�Z°�M�d»Ô��p�|ÀÅ{�ʼ¿���e�Â���{Ì����{�{Y�¿�Ä°
�¬»�É�Â�¯Ì��į�|�Z]�º����É�´·Z]�£�Ä»Z¿�]�neonatal����f�{��{����³��Y�«�½Z´¼Å�Ì�z�e�,{�Ì�]��Ì�É�Z¼���»�|·Âe�Á|]��{Ì�����{{�³�Ê»��Y�˾ķZ�»��Êf«Á�|·YÁ�įËZ»�M�¾Ë|¿Y�Ã|�¿��,�ËZÅ�Ì�p�/»�MZË�Àm�Ì��Ê/À
�����Á�d�Y�Ã|�¿�¹Zn¿YË�Å�ZÌ��p{�§�]�Ì��»Z§��{�É�Z¼Ì��¶M������,{�Y|/¿�{Â/mÁ�ZÆ¿���Y¼ÅY�/Ì��d�����Y{�Â/y�]�½YÁY�/§d�Y��Àr¼ÅÌ]�į�d�Y�¾°¼»�¾ÌÀ���{�¶°��Ê�Y{�É�Z¼Ìy�¾ÌZa�ʸÌË�Â]�¾ÌZ»�M�ĸË�Z»Y�Ã{Z��cZ�
Ê�Z�fyY,�,��§Á�f°·Y�¶»Z��IEF, HPLC��į3Ô^«�z�e�,|��Ã{Y{�s��Ì{Â��Ã{Y{��������
�ÉZÆ�Á�Z»�MË�ÊÅZ´�»ÁY|fz�e�ÉY�]�Ã{Z¨f�Y�{�»�µÌ]��̶°��Ê�Y{�É�Z¼���¦·Y���]¸³Â¼Å�ÉZÆ�yZ�̾��YË����Z¯�¾]��Á�ÄÌ��ĸˮ��¿Á�f°·Y��Y�]Y�ÌÊ°��Ë���Ã|¿�Z¼��®Â³Ë�Är
����{Â��Ê»�¹Zn¿Y�,w���ÉZÅ���©Â§�Ã|¿�Z¼��Ã�Y|¿Y����ºnu�Á�³Ë������w�/��ÉZ/Å�Är������Y|/¬»�Á�½Â/y]¸³Â¼Å̾���{�{Âm»�ZÆ¿M��Y���Y|¿Y�óÌÊ»�É�À¯�|���Ã{Á|v»ÉZÆ�yZ���Y�Ê� ]��Ä/]��Â/]�»��]¸³Â¼ÅÌ]��{�Z»Â¼��į�¾Ì�¶°��Ê�Y{�½Y�Z¼Ë|¿Â��Ê»�d§Z,��{��Ë��d�Y�Ã|��Ã{�ÁM���
���yZ�����Âf»��^��Ã{Á|v»ÌÊ ��
]¸³Â¼Å̾�Hb���� g/dl����˺˼-˺ ˽��ʷ¸��ºnu���Âf»�MCV���� FL�� ��˹�˹��
��Âf»ZnÀ³�Ë]¸³Â¼Å��̳�¾ËÉY�Är�MCHC��� g/dl��
˼˼��˽˺�˻����
[�������É�·§�»�Á�½Ây�LZ�£RBC���Â]Ìĸ�Ë�»�®Ì���������Ä/¯�{Â/��Ê/»��z�/»�_°/�Á�°��j¯YËd�³Ë����w���ÉZÅ�Är½Ây��£�¶°��Ì����Ì�|¿�Y{�Ê ���ÓZ]�|��{Ë��Y�Ê�³Ë�����w�/��ÉZ/Å�Är
�¶°��Ê�Y{���|Àf�Å����{Á|u˺˹����¶¯Â³Ë�ZÅ�Är����Á�{��Ë�»��Ì���Ä]�_°�Á�°ZƸ°�1���Á���Ã�Y|/¿Y¦¸fz»�ÉZÅ2�»¿Â��Ê»�Ã|ÅZ�|���
���k���neËÄ�]¸³Â¼Å�Ì������Y�¾Ë���§Á�f°·Y�ª��YË��Y�§��Á��¾Ë���eÁ�a�į�d�Y�É|ÀÌ��ʨ¸fz»�ÉZÆÀ
Ã|¿�Z�]¸³Â¼Å�µÂ°¸»�Ì�¾�HbA ,HbA2 ,HbF�,��Y�°¨eÌ®Z¼¿�Ê»�Ë|��z�eÌ��]Ì�É�Z¼�¶°��Ê�Y{��Â]Ì�Á��ĸËd�»�̽Y��]¸³Â¼Å�Ì��¾HbS�����|u��Y��eÓZ]^�ÌÊ ,��Â����~/a�Ê/»�cË{���
1�Poikilocytosis 2�Anisocytosis
��
�d�Y�¾°¼»�»�Ì��½Y�HbS���Y�˻˹���Ze˹��¤eÌÌ�Z¼¿��Ë|��HbA23Ó¼ »�į���Z/e�˼���]Â/¸³Â¼ÅÌ�¾��¢·Z]^�Ì��¶»Z��Y��Ê ���d�Y�¾°¼»�{Â��Ê»���Y�˺�Ze�˿ ˼��Á�HbF��¿Ì�Ã{Á|v»��{��˺˹�����YË��{{�³�Ê»�Ê]Z��{�˽˹���Àq�{�Y»�Ì�¤e�¾ÌÌ������Y�¶]Z«�ÊfuY��Ä]�ÊeY��/Ë��d/�Y�Ê]Z���»��/̽Y��Y�/Ë�¾¤eÌÌ�]�cY��Y�Ä˾�Ä·Z�»���,��įMË��ZHbS/S�Ë���e��Y¿Y�ZÌ�{�Ê^Ë�����Z¨·M�ʼ�ÓZe�|À¿Z»��´Ë�����{Â/mÁ�Z/f]�Z
�{�Y{Ëy�ZÌ�d�Y�Äf�]YÁ�,��
{��Z»�MË�f¿��cZ�ÌÊ°�����Ê��ze�Ê�Á��|�e�ÉY�]Ë��ªË����cZ/�Ô�Y�½{�ÁM�d�|]�Z�Ê/ �«��/e�,�
�ÉZÅ�Ê���]��Y�Ã{Z¨f�YDNA�|�Z]�Ê»��Y�Z]ËZ»�M�¾ËcZ��,f¿��ÉZÆ�ÆmÌ�Ê°��Ze»ÌZÆ¿Â���į��\^�YË{Zn�]�Ì����,|¿Â��Ê»�É�Z¼» ¹Â¸���Ê»{�³¿|��Y�Ë��Z»�M��Á��¾Ë����e��]�ÃÁÔ��ZÌË|�z�e�Ì�,�
�d�Y�¾°¼»ÊeZ�Ô�Y�Ä]��mY� �Á�ÌdY���Ë·Z]��Ì]�ÊÀÌ��Z¼fyY��{�Y�Ì|Å{��Y�«�®��a��Z��
�]Ì�����į�d�Y�ºÆ»��Z]Ì��������/��½Z»�{��Â�À»�Ä]�¶°��Ê�Y{�É�Z¼Ë��³Â/¸m�,�Ì��a��Y�É��/Ì��d§��]Ì���É�Z/¼�ÁaÌ´�Ì�]��Y�É���Á½M�É|m���YÂ�,�«{��Â�]Ìz�e�ªÌ{Â��Ã{Y{��������MËz�e�ZÌÀm�ÉÔf]Y��Ì»��{Z»�ºu���{�¾Ìd�Y���.��
|ÀqË��Z»�M��Á��¾Ë�����Y���Ä]�½{�]�Êa�ÉY�]�Ê�Ë�f¿���Ì��Ê°Àm̾,��{�Y{�{ÂmÁ���YË��¾MZ»�Ë�z�e�cZ�Ì������|·Âe��Y�¶^«�1PND��»Z¿Ì��|¿Â��Ê»�Ã|��Y�Ë��¾��ÉZÆ�Á�Z»�MË�ÊÅZ´Â³�Ê»�Z¼��Ä]�Ë�į�|À|¿��§�¼/���Z
�����½Ze��¼Å�Á�Z¼���Y��Äq�]¸³Â¼Å��¿Ì��ÊÀ���d�Y�Ã{�]�g�Y�Ä]��YË��³�¾Ë�����Y{�Z]��Y�¶^«�ZÅ�ÄÀ�Z]�ÉË��{�»�|��³��Y�«�ÄmÂeÌ|¿����Y��{Ë�Y���¾Ë����Z¼/��Y�/Ë�¾�ÅYÂy�Y���¿Z/��/Ì��a�Ä/¯�d/�Y{�|�/ÌaZ�Ì�Y�Ã�Z/]�{���/Ë�¾
MZ»�ËÀ¯�\�¯�cZ�Ô�Y�¾°¼»�|uZe�cZ�Ì|�������
YµÁ��À»MÌ�fÀ�Â2�
À»MÌ������]�¹Á{�ÄÅZ»�Ä���{��fÀ��Â��,É�Y{�ZÃ{�¿Za�Äf¨Å�������{Â��Ê»�¹Zn¿Y�,sZ¬·�½Z»���Y�| ]���������Y�Ã{Z¨f�Y�Z]Z³Ë�¿Â��|�cÂ�Y�§���,Ë����{���»M�½Z¿����zf»�®Ë���]�½�Â��,Ã|Ì��������Y�Y��ʯ�Z¿��Z�/Ë���º°/��ª
�����|Å{�Ê»��Y�«��{Z»�ºu��½Á�{����]��Y|¬»Ì���Z»��Y�ʼ¯��ZË�À»M��Ì���Àm�ÉZƷ¸��¶»Z��,Ê¿ÂÌ��]�Ê/À�/Ì�½Á��¯Ì��{Â��Ê»�Ã|��YË��b��Ŀ¼¿�¾��Z»�M��{��Ë�� e�ÉY�]�ÃZ´�ÌÌ�Y�¾Ë�M�Ä°ÀË�Àm�ZÌ��ʼ�ÓZe�Zf]�¾����Á�Z»�/Ë�ZYË|»�fÀËZ���ne�,{�Y{Ë{Â��Ê»�Ä��������
1�pre-natal diagnosis 2�Amniocentesis
��
��
����[��¯Â�fÀ�Á{�1�Àm�½Ây��Y�É�Y{�]�Ŀ¼¿ÌÊÀ��
�Y|Å�dveË�����»��Y�\�ZÀ»�Ê¿�Â��,¿Â��dÌ������Àm�¥Z¿�|À]��{��{Z»�º°��½ZÌ������Y��Y�,Ã|/��Ã{Y{��Y�«�¾�/Ë�¾��Ë�������Äf§�³�½Ây��Y�Ê°q¯�ºnu�ª�{Â��Ê»���Àm�½ÂyÌ����{��Y��a�ÊÀË��Àm��Y�d§ZÌ������Á�Ã|/��Y|/m�¾
�Z»�M��{Ë��ne�ÃZ´�Ë��{Â��Ê»�Ä������������¬e�,{Â/��¹Z/n¿Y��ÅZ»�É{�§�d�|]��Z¯��³YË���Z/^˺˹˹×���ÉZƷ¸/��ÀmÌ���·ÁY��{��·Zy�ÊÀÌ�����M�Ê»�d�|]�É�Y{�]�Ŀ¼¿�¾Ë|�����Y��{�½Z¿����zf»Ë���fÆ]�{�»�¾Ë���É{�/§�¾
�����Âe�Ä]��{Z«�į�d�YÌ�����Z¬¿�Á�cY��y�,�Á��¶»Z¯�tË���������������|/ÅYÂy�Ê/»�Ä/¯�d/�Y�É{�/§�ÉY�]�½M�Àq�¶¼vf»Ì��{Â��Ê�Á��¾�������d�~³��Y�| ]��fÀ�Á{�¯ÅÌ�Äf¨Å�Ã|n��������¹Z/n¿Y�¶/]Z«�,É�Y{�Z]��Z£M��Y�
d�Y���Y�cY��yË������¬��¶»Z���Á��¾�˺�˻×�{�Y»������������d�/¿�Á�,d¿Â¨��Ä]�Ôf]Y�,½Ây�¾f§���|Å�,Z»Ë�À»M��Ì��|�Z]�Ê»�Ê¿Â���z�e�ÉZÆ�Á�Ì�Á�Ê�Ë��·ÁY�Á�Ã�Ì��Â]�ÄÌ�Z»�M�ĸË�»�cZ�����{�Y»��j¯Y��{�,ʷ°ZmË�´Ë�Y�¾Ë���d�Y�Ã|���Á��¾���Y�Z]Ë������������Ä/¯��Y{�Z/]�½Z¿��ÉY�]�ZÆÀe�Ã�Á�»Y��fÀ�Á{�¯��Á��{ÂmÁ�¾
�Y{�Z]Ë�{�½Z�Ë����,Ã|����Y�³��Ë�ZÆ¿M�ZË��������¯�©Á���Ä°^���Y�É�Y{�]�Ŀ¼¿�į�ÊË���ZÆ¿M�Ê¿Â�CVS���Ä]f¿Ì�������Á�,d�Y�Ã|�¿�ÊÆfÀ»�Ê �«�ÄnË��Z»�M�Ĭ]Z��ZË�mÁ��cZ�Ì�����f�{��{���y��{�¾�¿��Ì���¹Z/n¿Y�,d�
{��ʻ�����������
1�Cordocentesis
�Y���yË�����Á��{Z»�ÉY�]��Á��¾//ÀmÌd//�Y�|//¿Y�,¾����//�y
�Àm��¬�Ì�����µZ/¼fuY�Ä]�¾�/Ë�®�������Å��{�{�»˻˹˹����Z/e�˽˹˹���Y�{�Â////»////Ë�Ã|////��Ê]Zd////�Y��Y��////f¼¯ ˹×���
���Ä//]��{Z//«�½Z//¿����//zf»�ÂeÌ�«{�tÌ����ÉZÅ�Ä^Àm�¹Z¼e�ª
|�Z]�Ê»���¿�{�»��Á���
��
k���¯�©Á���Ä°^���Y�É�Y{�]�Ŀ¼¿ËÊ¿Â�CVS�1�
��
��Z³��Y�Ã{Z¨f�Y�Z]Ë�¯�Ê«Á���Ä°^���Y�Ê°q¯�Ŀ¼¿�½Z¿����zf»�,¿Â��|ËZƷ¸��½ÂË�¶»Z��į�Ê
��f¿��¶»Z¯�cZ�Ô�YÌ�Àm�Ê°Ì�����°�e�Y��d¨m�¹Zn¿Y���Á�|Àf�Å�¾Ì���{�Y{�Ê/»�]�,|/ÀÅ{�Ê/»�¶����ÉZƷ¸/�©Â§��Â]�Ì��ĸË��®����»��{�į���Z¿�½�Â�Ì�{Z»�º°��½Z��{����˺°��Ã�YÂ������{Â/��Ê/»�Ã{Y{��Y�/«�/Ë�Z
����ÂeË���Z]��eZeZ¯�®Ë�������Y�Ã|��{�YÁ�®Ë�½�YÁ�ª�»ÌÊ¿�YÁ�½Z���{Â/��Ê/»�Äf�Y{�]�,�����ZƷ¸/���b/���ne�{�»Ë���� �Á�Á�Äf§�³��Y�«�ÄÌ�Àm�dÌ��������{Â��Ê»��z�»�ʼ�ÓZe�Ä]�Ôf]Y��Zv·��Y�¾�����Ä]��¬����y
»Ì���|¿Y�½Y����Ze˻���Á�d¿Â¨����y�Á�{�Y{�{ÂmË�¿Ây�ZËZ¬»��{�É�Ë���Ê/¸^«�Ã|/���¯}�ÉZÆ�Á��Z]�Ä�ZaÌË��d�Y��e�¾�����³YCVS�����Y�| ]�Ê´f¨Å�Ã{Àm�ÌY���y�,{Â��¹Zn¿Y�¾Ë£�LZ��Y�{ZnÌ^��Ì�Äm�{�Z]�Ê
� ��µZ¼fuYÌ��{�Y{�{ÂmÁ�¦��YË���Ä·Z�»�¾�/Ë��������Y�¹Z/n¿Y��{�±��/]��¿Z/»�®�/Ë��������Ê/´f¨Å�Ã{��Y��/a��Á��¾{Â��Ê»�[Â�v»��]�Är¿M�ª]Z�»Y�»�Á�cY��y�,cZ�Ô�Y�,|���¯}�ʸ^«�ÉZÆ�Á��ÉY�ËY�ÉZË��Á��¾
mÁ��ÉY�]Ì�Âe�½Z¿��®��a���Âe�¾Ì{Â��Ê»�Ã{Y{�t������
,©Â§�ÉZÆ�Á��Ä]�Ŀ¼¿�½|»M�d�|]��Y�| ]�Ŀ´q�z�eÌÀm��Ì.{Â��Ê»�¹Zn¿Y�ÊÀ��À»MÌ���Á��fÀ�ÂCVS���Za�]�Á{��Å�Ë��ÄDNA�����Z»�M�½YÂÀ��Ä]�į�,|Àf�Å��/Ë�f¿��cZ�Ì�������Á�Ã|/��ÄfyZÀ/��Ê/°Z�� e�¶»ÌÌ��f¿��ÉZÆ�Æm�¾Ì�|·YÁ�Ê°Ë����|/�Z]�Ê/»�¾��Y�/Ë���Z/»�M��Á��¾Ë�«{�,�Ì��/f¬Ë���z�/e��Á��¾Ì��]Ì�Z¼Ë�f¿��ÉZÆÌ�d�Y�Ê°���{�|À¿Z»Ë�Z»�M��´Ë���Z»�M�ÉZ�y�µZ¼fuY�,cZ�Ë����¿��¨/���³�Å�,ÊÅZ´��/Ì��Á�d�YË���»�Ä]�µZ¼fuY�¾Ì�y�½Y�Ì���{�Y{�{ÂmÁ�º¯�ʸ��������¹Z/n¿Y��Y��/aCVS�����Z»�M�¹Â/¸��½Y|À¼�/¿Y{�,�/Ë�ÊÅZ´�
���ÉÁZu�ÉZÆ¿�DNA�������]¸³Â¼Å�dyZ��cZ�Ô�Y�į�Ê·ÂÌ���������d�|]�Ŀ¼¿��Y�Y��,|ÀÀ¯�Ê»�¶¼u�Y��¾������]�Ze�|ÀÀ¯�Ê»�Ä ·Z�»�Á�Ã{�ÁMÌ��M�į�|ÀÀË�Àm�ZÌ�����{�Y{�º·Z��ÉZÆ¿��¾Ë������Ã{Â/]�ʼ�ÓZe�¶«Z¿�Z�/Ë���½��ÉY�Y{�Z
»Ì¯�Ä]�Ôf^»�Á�[Â|�Z]�Ê»�¶°��Ê�Y{�Ê¿Ây�º����
1�Chorionic Villus Sampling
CVS��ÉY�////]�Ê////�Á��z�///eÌ�ZnÀÅZ¿��Ë�ÉZ///Æ]¸³Â¼ÅÌ��/Àm�ÊÀÌ���d/�Y�¾
���y�|¿YÂe�Ê»�įÌ����/e{Á��ʸ�À»M��YÌ�Á|u� ,�fÀ�Â���Ä/f¨Å�{
���Ê·Y�ºÅ{�/Ë���É�Y{�Z/]�ºÅ{�Z{Â��¹Zn¿Y���
��
�neË�{Á|u�ZÅ�Ŀ¼¿�ÄË�¯�|ÅYÂy�µÂ��Äf¨Å�®Ì|��r¿M��Z�Y��]Z»�M��³Y�,|��Äf¨³�Ô^«�į�ÄË�cZ����Àm�į�|ÀÅ{�½Z�¿Ì�]�¾ÌmÁ��,d�Y��Z¼Ì~a�Z]�d�Y�¾°¼»�¾Ë�����ÉY�/]��/¼��¹Z/¼e�½Z/»�{�c�Á�������¼�e�,{Ây�|¿��§Ì����� ]�ʼ�ÓZe�Ä]�Ôf^»�{Y�¿�|·Âe�Ä]�ºÌ�,|¿�ËY�ZËZ¼¿�¦«Âf»�Y��É�Y{�Z]�Ä°ÀË�|/À�����/³Y
���������Z]�ĸu�»�Ä]�ÄmÂe�Z]�,|�Z]�É�Y{�Z]�ļeZy�ZÆ¿M�[Zzf¿Y���Z]�É�Y{�Ë�������Á��Á{��Y�Ê°Ë����¹Y|«Y�½YÂe�Ê»��{¼¿�É�Y{�Z]�¦«Âe�Ä]���
��Za˽Z��½{Y{É�Y{�Z]�Ä]������Za˹Z´ÀÅ�{Á��ÊÅ{�½Z���ZaË�����»�É�Y{�Z]�¹Z´ÀÅ�{Á��ÊÅ{�½ZÊ������Y�¶^«�|¿YÂe�Ã{�ZÆq�Ê´f¨Å��{Â��¹Zn¿Y������/mÁ��Ä/]Ì�Z]�¾�/Ë���¹Z/¼e�|
�����Ê��,��¿�{�»��Á��cÔ°�»�Á�cY��Zz»�Á�cZ�Ô�YËv��Ã�ÁZ�»�®Ì,t��{Â/��Ã{Y{��Ô/�Y�����Ä/]���Z]�ZÆ¿M�µZj»�½YÂÀ�Ë��Â]�|Ì��ĸË����½Z¿����zf»�®Ë��ZË�������M�Ä/¯�|¿Â/��ÃZ³M��ÁZ�»�®�/Ë�Za�Z�/Ë�����Ä/]�Ê/Å{�½Z
������������{Y{�|/ÅYÂy��ÅZ¯�{|n»�É�Y{�Z]�ÉY�]�Y��º¿Zy��¿Z��É�Y{�Z]�/Ëy�Z�/Ì���{Ë�Y��/´Ë�M�Ä/°À�/Ë���/Å��{�Z���¿{�Ä]���y�É�Y{�Z]Ì���]�Är]�½|»M�ZÌ��mÁ��ÉY�]��Z¼Ì��»�½Z¼Å�Z]�,¶«Z¿�¾Ìį�Ê¿Y�]�3Ô^«�Ì~a�½Z°»Y�|��½ZË��
��d�YË�y�ZÌ�����Z]�,ÃÁÔ��Ä]Ë����Âe�ÊÀ�Á��Ä]�|Ì�������/mÁ���/³Y�į�{Â��Ã{Y{�tÌ��������{Y�Â/¿�Ôf/]Y��Y�|/ÀÅYÂz]�¾��������z�e�ÉZÆ�Á��,|¿Â��ÃZ³M�ʼ�ÓZe�Zf]�Ä]�{Ây�É| ]Ì�Z]�Ê�Ë�������½Z/¼Å�Z]�Á�Ã|���¯}�ÉZÆ�Á��ª]Z�»�|
Y�»ËZ »�Á�ZËÀm�ÉÁ��]�3Y{|n»�,\̳�¹Zn¿Y�¾Ì{������ZaË{�ÊÅ{�½Z˹Z´ÀÅ�����
�Za��Á�Ë����É�Y{�Z]�ÊÅ{�½Z���ºÅ{�ZÆq�Äf¨Å��Y�| ]����Y��{�{�ÉZ¬·Y�¶»Z��Ë�������ÉZ/ƿ»�ÂÅ��Y�Ã{Z¨f/�Y�Z]�½Z¼�|¿Ô³Zf�Á�a�¥Á� »Ë¾1���d�Y��{Z»�Ä]������|Àq�d�Y�¾°¼»�{�{Ë����Ä»Y{Y�d�Z��¾Ë|]Z��YË������¿��Y��Á��¾
����������]��É�Y{�Z]�¹Z´ÀÅ�{Á��ļeZy��Á��Ä]�d^�¿�ÊfyZÀ�¿YÁ�Ì�������|/�Z]�Ê/»�Ã|/ÀÅ{��Y�M��Z����{�Ä/¼eZy�/Ë������Z¿YÂe��]�É�iY�É�Y{�Z]�¹Z´ÀÅË�d�Y{�|ÅYÂz¿�{|n»�É�Y{�Z]�ÉY�]�½Y�{Z»�Ê�����½Z/¿����/zf»�®��a
Z]ËY�Z]��^e�»�cÓYÂ��x�Za�Á�cZ�Ô�Y�|ËfyY��{�Y���Â�»�¾ÌmÁ���ZÌ|Å{��Y�«�¾�2��������
1�prostaglandin
2�Śŝƿ����Ƴřƺƣ�ŽŚſř�źŝ�ŵƺưƳ�Ţƣŵ�ŶǀƷ�Śţ�ŚƸƴţ�įŹřŵŹŚŝ�ƮŤų��İƗźƃ�ƲǀƯ�ŭŚƤƫ�Żř�žě�ƶŤƠƷ�ƵŶŬǀŵƺŝ�ŶƷřƺų�źƀ��Ŷŝƿ��Żř�žºě�Ţſř�İƸř�ƱŶƃ�įźĜſƿƳřƺƣ�ƩƺưƄƯ�įŹřŵŹŚŝ�ƞƣƺţ�šŶƯ�Ʋǀř�İƯLjſř�įŹƺƸưū�ŹƺƄĩ�ƲƿŶƃŚŝ�İƯ�Ʊřź��ƺţƋǀƮūźŤƯ�Ů���
��
{�ÉZÆ�Á�Ë�´���z�eÌ�a��Ì����Za�Á�|·Âe��Y��Ë����ZÆ�Á��É�Y{�Z]�Ä]�ÊÅ{�½ZË�����Y�]�d�Y�¾°¼»�į�|Àf�Å�Ê�¯�ÉÌ��/mÁ��ÄÌ�¾
�����y��{Ë������³�{�{Y�§Y�Á�Ä »Zm�¦¸fz»��Z�«Y�ZÌ�����������µÂ/^«�¶/]Z«�,¦¸fz»�Ê^Å~»�cY{Z¬f�Y�Á�²ÀÅ�§��{��|�Z^¿����
�a�,Ä¿Z¨�Zf»Ì´�Ì������ e�Ä]�Ê°f»�ZÆÀe�|¿YÂe�ʼ¿�É�ÌÌ�«Z¿�¾Ì����������£��{�|/¿YÂe�Ê/¼¿�É�´·Z/]�£�Á�|�Z]�¾�/Ì�[Zz�eÌ�a��Ì������Á��,É�Y{�Z]�ºfy�Á�|·Âe��Y��Ë���a�ÉY�]�Ê^�ZÀ»�ÄÌ�³��Ì����Y�É�]�|·ÂeÌ�|/�Z]�ʼ�ÓZe��Z¼��
�{�ÉZÆ�Á�Ë�a��´Ì´�Ì�����f�³�É�Ë�����������Y�Á�½{Â/]�ʼmZÆe��Â�y��{�ÊeÓYÂ���ÂÀÅ�Z»Y�,|¿Y�Äf§ZË��{Z/n������¿�Á�ÄmÁ���{�Ê¿YÁ��ÉZÅ�[Y���YÌ�����Ë�¼�Y�\Ì��»�Á�½ZÀÌ�~a�½Y�Ë�Y����/Ë��������{Y�/§Y��/�Âe�Z/Å��Á��¾
��mÁ��Á�Ä »ZmÌ���|À�Z]�Ê»�s��»�,¾������ne�,µZj»�½YÂÀ��Ä]ËÀm�ÉZƷ¸��ÄÌÂm»�ÊÀ���,�{Z/»�½Â/y��{�{Z»�Mˬve�Äf�~³�ÄÅ{��{�į�d�Y�Ê�Ì�]�cZ¬Ìd�Y�Ã|��¹Zn¿Y�½M�ÉÁ���]�ʼƻ��Z��©Â§��Á��Z»Y�
{Á|v»ËZÆfË���������½YÂÀ��Ä]�|¿YÂe�ʼ¿��ÂÀÅ�Á�{�Y{�ÊË�����Z»�M�Ä]�d^�¿�¾X¼�»��Á��®Ë�����|/·Âe��Y�¶^«�ÉZÆ�a�,µÁY|f»Ì{Â��{ZÆÀ����
z�eÌf¿���Ì�d�Z¯��Y�¶^«�Ê°�1PGD��Z»�M��Á�Ëv�e�ÊÅZ´�Ì{�Ã|��tË�ÄÅ{��{�į�d�Y�É�´��������Z»�M�¶yY{�É�Á�Z]��Z¯Á��Z���Y�Ã{Z¨f�Y�Z]�Äf�~³Ë���ne�Á�ÃZ´�Ë���������/Àm��Y�Ã|/»M�d/�|]�ÉZƷ¸/��ÄÌ�¾
�]Ì����Á�½YÂm��ZË�����]¸³Â¼Å�É�ZnÀÅZ¿�|«Z§�Á�º·Z��®¼ze�[Zzf¿Y�ZÌ���Y�/«�ÄmÂe�{�»�,¶«Z¿��{Z»��Y�ÊÀ�d�Y�Äf§�³������v»��{���¿�{�»�®¼zeÌ�Z»�M��Ë����Á�Ã|���Á�Z]��ÃZ´���������Ê»�Ã{Y{��Y�«��{Z»�ºu���{��b��
{Â���PGD��Â]�,�Ë�����Za�¦·Zz»�į�É{Y�§Y�ÉY�]�Ã�Ë����������~/a�¶/]Z«�,|Àf�/Å�É�Y{�Z/]�Ä]�½{Y{�½ZË�����Y��/e���z�eÌ�a��Ì��d�Y�|·Âe�Y�����Y�Z]Ë�Y�,{ÂmÁ�¾��Y�Ã{Z¨f�YË���d/�{�Á�Ã{Â/]�½Y�³��Á��¾�/Ë��Ä/]�Ê]Z�/Ë�®
Y��{�ª§Â»�É�Y{�Z]Ë¿��Á��¾Ì|¿Y�Ä]��ZË�ÌƼe�½|Ì{�cY|Ë{�Y{�É�´�����
¿YÂe�Ê»�Zn¯Ì�º]̶°��Ê�Y{�É�Z¼�Ë{�ZË�ZnÀÅZ¿��´Ë]¸³Â¼Å�ÉZÆÌa�Y��¾ÌZ¼¿�Y|ÌË.º����
�Y�]�{Z¬f�YË���]¸³Â¼Å��Y¿Y�į�d�Y�¾Ì�¶°��Ê�Y{�¾�Y�M�§Ë¬ZZm�,ÌË»��Â�]�Ä°�µÁY|/f���Y�½YÂ/e�Ê/»�/Ë�¾]Ì��a�Y��É�Z¼Ì�{¼¿�Y|����d�Y�Ã|��Äf§�³�ļ�q���,,�·Zu�{�Ì��¿�|ÀÅ�Ä°Ì����½YÂÀ��Ä]��Ë�{�Ê°Ë�����ª�Z/À»��Y��/´
�q��ļ�]�Ì,É�Z¼����ÄmÂe�{�»d�Y����Y��Y�½Y�mZÆ»�Ë�����{�Ä]�Y��½��,ÊuY¿�¾Ë�����|/¿Y�Ã{�/]�½Z/Æm��Z¬¿��´���¬�Ì��Y��]�Ã|Ë����Y��{�į�d�Y�¾Ë�������¤e�¶¼vf»�½Z�¿Y�½|]�,½ZÆm��Y�ÊuY¿�¾ÌÌ��ZÆ¿���{�ÊeY���¤e��/ÌÌ�f¿���Ì��Ê/°
���{�į˻Z¿��Æm�Ê�ZÀ��d�Ì{{�³�Ê»�,{Â��Ê»�Ã|��Yˤe�¾Ì̤e�Ä]��nÀ»�cY�ÌÌv»�cY�Ì�ºÆ»����
1�pre-implantation genetic diagnosis
��
����³�ļÅ�cZ�Ô�Y�ª^���]Ì��{Á|u�Ê�ZÀ������ ¼mÌ���� »�ÉZÆ¿��¶«Z¿�½ZÆm�dÌ�]¸³Â¼Å�[ÂÌ��|Àf�Å�¾���Ä¿ÓZ��Á˼˹˹˹˹˹�Ze�˹˹˹˹˹]�{¯�Ì���|¿Â/��Ê/»�|/·Âf»��Z¼���/]Ì��Y��˹���Y�/Ë]�¾Ì���{�½Y�Z/¼
����¿{�Ä �Âe�µZu��{�ÉZÅ�Â�¯Ì���������|/ÀÅ{�Ê»�Ä»Y{Y�ʳ|¿��Ä]�Á�Ã|��|·Âf»�Z���Y��Y�/Ë������{Á|/u�{Y|/ e�¾˹�������¬]�Á�|¿�Y{�¶°��Ê�Y{�É�ZnÀÅZ¿Ì�����|Àf�Å�Ôf^»�ʼ�ÓZe�¹Á�|À��Ä]�Ä����������Y�ÊÆmÂ/e�¶/]Z«�{Y|/ e��ÂÀÅ
�]�½Z¯{¯Ì�������¿{�Ä]�Ä �Âe�µZu��{�ÉZÅ�Â�¯��{��Z¼Ì��M�Ê»�ZË��a�Á�|ÀÌ��z�e��Y��Ì��»�Ê»�,�Ì|¿������Y�Êy�]Ôf^»Ë�z�e�ÃZ^f�Y�,½ZÌ�Á�|¿Â��Ê»�Ã{Y{��Ëv��½Z»�{�ZÌ�{��¼f�»�Á�tË|ÀÀ¯�ʼ¿�d§Z��YË�¾Ôf^»Ë�½Z
�������³�ʼ¿��Y�«�½Z»�{�dve�3Ô�Y�É{�Y»��{Ì|¿��������Ê¿Z/Æm�®¿Z]˻˹˹˿�������d/�Y|Æ]�½Z»�Z/����Y�/³�,Ê¿ZÆm WHO���Z»�d��¿�,˻˹˹˿���
������ÉZÆ¿Z»�Z��Á�Ê¿ZÆm�d�Y|Æ]�½Z»�Z�Z¼uË���Ã|ÀÀ¯�d]Ì���|À¿Z»�½Y�Z¼TIF����Z/^e�Y��{�{�¿��/Ë�����º/Å�Z/]�®·Z §Ì�Ê»�d����Ze�|ÀÀ¯ÉZÅ{�^ÅY��������Â�À»�Ä]�ʸ»�d»Ô��ÉY�mY�¿�]��ÉZÅ�Ä»Z��i»�����Ê/¸»�µ�/fÀ¯�,����ÅZ/¯�
�]�ÉZÅ|·Âe�{Y| eÌ��Z¼�µZ/���Å��{,��� �Á�Ê¿Z/»�{�ÉZ/Æf^«Y�»�{Â/^Æ]�̨�/Ì�]�ʳ|/¿��dÌ����Ä/]�Ôf/^»�½Y�Z/¼|��ÉZÅ�É�ZnÀÅZ¿Ë|]¸³Â¼Å�̾½ZÆm���Y����{�Y��Á�e�ËÅ{�lÀ|���
��
ŹLJŚƯ�įŚƷŹƺƄĩƿų�ŚǀŚƳźŝ�ƩŚưƗř�Żř�ƪŞƣ�ż�ƶƯİƫźŤƴĩ�įŚƷ
�ƵźŤƀĭ�ƶƄƤƳŹŚŬƴƷŚƳƿįŚƸŝƺƬĭƺưƷ�ǀƱŚƸū�źſřźſ�Źŵ�İƴ���ŶƯ�įŚưƴƷřŹƿźƿƫŚŝ�Ţǀ�ƩŚſ�İưſLJŚţ�İƴ�����
ÉZƷ¸� �{Â��Ê»��»�«Y��Â�À»�Ä]Ë����¿Z/»�{Z/n������ÓZ»�ÉZƸ´¿Y�|���ÃY������]Ë������Ã|/��Z/Æ¿M��{�Z
d�Y��Y�]ZÀ]Ë�Y�¾Ë�����Z/Æ¿M�Ä]�d^�¿�{Y�§Y�¾Ë���Ä/¯�Ê�Y��Zq{Ë�¤e�¾ÌÌ�f¿���Ì���Ã|�¿�Ê°�f»Y�,|¿YÌ����Y��Z/¬]��Z
aÌ��|ÀÀ¯�Ê»�Y|��Àr¼ÅÌ�Y�¾Ë�����į�{�Y{�{ÂmÁ���¿�¾¸«Z//¿�d//»ÁZ¬»Ìʼ//�ÓZe�¾�Į�Á�ȕ��¸«Z//¿�ÁÌ�¾
{Ë��ZnÀÅZ¿��´Ë��]Â/¸³Â¼Å�ÉZÆÌ�����Ê/�Y{�|/À¿Z»�¾����������ÓZ»�¶/]Z¬»��{�º·Z/��{Y�§Y�Ä]�d^�¿�¶°��/Ë�Z
]Ì��Y�]ZÀ]�d�Y��f�Ë����«Z¿�{Y| e�ZÆ·Z��Ê��¾Ì���{�¾��ÓZ»�ÊuY¿Ë�y�ZÌ�Y�§Y��Ë���Ë����{�Á�Ä/f§Z���Ê·Z/u�����{Y| e�įË����������Ä/]�Ôf/]Y��iY��{�º·Z��{Y�§Y��Y�É{Z
�ÓZ»Ë��]��Y�ZÌ����|/¿Á��Ê/»�¾������kYÁ{�Y�Á�c�mZ/Æ»Ë�����Y�{�§�®Ë���������{�¹Â/«��Y�É{�/§�Z/]�¹Â«�®Ë��,�/´
���¬e�Y��ʼ�ÓZeË�������,½Z/Æm�ÉZÅ�Â�/¯�Ä/¼Å�Ä]�3Z^�ÓZ»Ë�y�ZÌ���Ë�£�ZÌ��ÓZ»��Ë�y�ZÌ����ÉZ/aÁ�Y�¶»Z��,�
��Ê·Z¼�Ë�{�ZË�ZÅ�Â�¯��´ÊË������ʼ/�ÓZe� 3Ô^/«�į�Y|¿d�Y�Ã{¼¿�ʧ� »�,|Àf����
��
��������
� � 1- Blood Safety Kit (1999) [ ¸´¿Y�½Z]�ÌÊ� ]
2- Guidelines to clinical management of thalassaemia 2000 [ �Ä]�Ã|��ļm�e˿½Z]�� ]
3- Compliance to iron chalation therapy with Desferrioxamine 2000 [ �Ä]�Ã|��ļm�e˽½Z]�� ]
4- About thalassaemia 2003 [ �Ä]�Ã|��ļm�e˺˺½Z]�� ]
5- Prevention of thalassaemia and other hemoglobinopathies Volume I 2003 [ ¸´¿Y�½Z]��Ä]�ļm�eÌÊ� ]
6- Prevention of thalassaemia and other hemoglobinopathies Volume II 2005 [ ¸´¿Y�½Z]��Ä]�ļm�eÌÊ� ]
7- Patients' rights 2007 [ ¸´¿Y�½Z]�ÌÊ� ]
8- A guide to establishment and promotion of non-government patients/parents' organization 2007 [ ¸´¿Y�½Z]�ÌÊ� ]
9- Update version of the book" Guidelines to clinical management of thalassaemia" may 2007 [ ¸´¿Y�½Z]�ÌÊ� ]
10- Children dialogue: "thalassaemia and me" 2007 [ ¸´¿Y�½Z]�ÌÊ� ]
11- Booklet one "about â-thalassaemia" 2007 12- Booklet two "about á-thalassaemia" 2007 13- Booklet three "about sickle cell disease" 2007 14- TIF's educational folder 2007
ſřŹŶƟ�šřŹŚƄŤƳřǀƱƺ��ŝ�ǀİưſLJŚţ�İƬƬưƫř�Ʋ
��
Thalassaemia international federation P.O.Box 28807, 2083 Nicosia, Cyprus Tel: 00357 22319129/22319134 Fax: 00357 22314552 E.mail: [email protected] Web-site: www.thalassaemia.org.cy Published by the: Thalassaemia International Federation No. 11 ISBN: 978-9963-6523-46-4
� ���
Śŝ�ƍŚŞţŹřſřŹŶƟ�ǀƱƺ��ŝ�ǀİưſLJŚţ�İƬƬưƫř�Ʋ