Upload
wahyuekamaulyani
View
34
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
behcet sindrom
Citation preview
Sindrom Behcet’s
Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh Hulusi Behcet pada tahun 1937 sebagai tiga serangkai ulserasi aphthous oral dan genital serta iridosiklitis.
Sindrom Behcet’sSindrom Behcet (BS) - Gangguan inflamasi multisistem kronis yang
penyebabnya tidak diketahui. - Stomatitis aphthous berulang, ulserasi
genital, lesi mata (uveitis atau vaskulitis retina), lesi kulit (erethema nodosum, lesi papulopustular atau acneiform nodul) atau tes patergi positif
Prevalensi
Mediterania
Timur Tengah
Barat
TURKI
Asia Timur
Sindrom Behcet’s diketahui sudah menyerang anak-anak terutama usia 9 dan 10 tahun serta
orang dewasa.
Etiologi• Penyakit ini disebabkan oleh
immunocomplexes yang menyebabkan vaskulitis pembuluh darah kecil dan menengah serta radang epitel yang disebabkan oleh imunokompeten limfosit T dan sel plasma.
• Penelitian telah mendukung peran langsung dari HLA-B5, dan terutama bagian B5 dalam patogenesis BS.
Sindrom Behcet• Pada 90 % pasien, ulkus dari sindrom ini
biasanya menyerupai RAS yang terdapat dimana saja, baik pada mukosa mulut dan faring mukosa
• Tempat yang biasanya juga terkena pada sindrom ini adalah area genital.
• Lesi mata terdiri dari uveitis, infiltrat retina, edema dan oklusi vaskular, atrofi optik , konjungtivitis dan keratitis.
Gejala lainTanda-tanda lain dari BS adalah
tromboflebitis, ulserasi usus, trombosis vena dan ginjal serta penyakit paru.
Keterlibatan pembuluh darah besar sangat beresiko menyebabkan oklusi aterial atau aneurisma.
Diagnosis
Kriteria diagnostik untuk BS mencakup sariawan berulang terjadi setidaknya tiga kali dalam periode 12 bulan ditambah dua dari empat manifestasi berikut.1. Ulserasi genital berulang2. Lesi pada mata termasuk uveitis atau casculitis retina3. Lesi kulit termasuk eritema nodosum,
Pseudofolliculitis, lesi papulopustular, atau nodul acneiform pada pasien dewasa yang tidak menerima kortikosteroid
4. Sebuah tes patergi positif
PENATALAKSANAAN
• Penatalaksaan BS tergantung pada tingkat keparahan dan lokasi yang terkena.
• Obat-obatan yang digunakan adalah kortikosteroid, azathioprine, pentoxifylline, siklosporin, colchicine dan thalidomide.
• Namun kortikosteroid tetap andalan pengobatan utama untuk mengendalikan penyakit dengan cepat. Plasmapheresis juga merupakan modalitas pengobatan darurat