SJGRENS SINDROM Nita Chrisnawati, S.Ked07700202

PENDAHULUANPenyakit autoimun penyakit akibat kegagalan sistem imun untuk mengenal antigen self timbul respon imun jaringan tubuh itu sendiri. Penyakit ini ditandai oleh adanya antibodi terhadap jaringan tubuh sendiri (autoantibodi). Sindrom Sjgren penyakit autoimun non spesifik organ. Reaksi sistem imun organ melibatkan imun seluler dan humoral, yang ditandai dengan adanya hipergammaglobulinemia dan autoantibodi di sirkulasi.

DEFINISIAutoimmune exocrinopathy Penyakit autoimun sistemik yang terutama mengenai kelenjer eksokrin dan biasanya memberikan gejala kekeringan persisten dari mulut dan mata akibat gangguan fungsional kelenjer saliva dan lakrimalis.

ETIOLOGIEtiologi Sindrom Sjgren sampai saat ini masih belum diketahui. Terdapat peranan faktor genetik dan non genetik pada patogenesis Sindrom Sjgren. Diperkirakan terdapat peranan infeksi virus (Epstein-Barr, Coxsackle, HIV dan HCV ) pada patogenesis Sindrom Sjgren.

Hubungan Sindrom Sjgren dengan Hepatitis Virus C dulu masih diperdebatkan.1922 Haddad di Spanyol mendapatkan gambaran histologi Sindrom Sjgren 16 pasien dari 28 pasien Hepatitis virus C.Sejak saat itu >250 kasus Sindrom Sjgren yang berhubungan dengan Hepatiti virus C.1994 didapatkan sebanyak 4 % pasien Hepatitis autoimun pada pasien Sindrom Sjgren Primer.Survei terbaru tahun 2008 terdapat 2 kasus Hepatitis autoimun dari 109 pasien Sindrom Sjgren Primer.

Hubungan pasien pasien Sindrom Sjgren dengan SLE dilaporkan di Athens dari 283 pasien SLE 26 (9,2%) memenuhi kriteria Sindrom Sjgren.China terdapat 35 (6,5 %) pasien memenuhi kriteria Sindrom Sjgren dari 542 pasien SLE.Berdasarkan AECC kriteria terdapat 19 (14 %) pasien memenuhi kriteria Sindrom Sjgren dari 133 pasien Sklerosis sistemik.

PATOFISIOLOGISReaksi imunologi yang mendasari patofisiologi Sindrom Sjgren sistim imun selular dan sistim imun humoral.Sistim humoral dapat dilihat adanya hipergammaglobulin dan terbentuknya autoantibodi dalam sirkulasi. Gambaran histopatologi kelenjer eksokrin dipenuhi dengan infiltrasi dominan limfosit T dan B di daerah kelenjar dan duktus.

Gambaran histopatologi:dikelenjer salivaLakrimaliskelenjer eksokrin kulit, saluran nafas, saluran cerna dan vagina. Fenotip limfosit T yang mendominasi sel TSel-sel ini memproduksi interleukin:IL-2IL-4IL-6IL1 A TNF alfa sitokin-sitokin

Sel-sel yang memproduksi interleukin merubah sel epitel protein. Merangsang apoptosis sel epitel kelenjer melalui regulasi fas. Sel B mengfiltrasi kelenjer, sel ini juga memproduksi imunoglobulin dan autoantibodi. Adanya infiltrasi limfosit yang mengganti sel epitel kelenjer eksokrin menyebabkan penurunan fungsi kelenjer menimbulkan gejala klinik.

Gambaran serologi pada Sindrom Sjgren gambaran hipergammaglobulin. Peningkatan imonuglobulin faktor reumatoid, ANA dan antibodi non spesifik organ.

PATOGENESISSindrom Sjgren ditandai kedua infiltrasi sel T limfosit kelenjar eksokrin dan hipereaktivitas limfosit B. Proses sel B oligomonoclonal ditandai dengan imunoglobulin monoklonal cryoprecipitable dengan aktivitas faktor rheumatoid.Pasien Sindrom Sjgren autoantibodi yang mengarah pada non-organ-spesifik antigen imunoglobulin (faktor reumatoid) dan antigen nuklir dan sitoplasma diekstrak

DIAGNOSISGejala mulut keringGejala mata keringTanda mata kering dibuktikan dengan tes schimer atau tes Rose bengalTes fungsi kelenjer saliva, abnormal flow rate dengan skintigrafi /sialogramBiopsi kelenjer ludah minorAutoantibodi (SS-A, SS-B)

Sindrom Sjgren bila memenuhi 4 kriteria, satu diantaranya terbukti pada biopsi kelenjer eksokrin minor atau positif antibodi.

FAKTOR RESIKOUsia >40 tahun.Jenis KelaminWanita > Pria9 dari 10 pasien Sindrom Sjgren wanita usia >40tahunPenyakit ReumatikUmumnya terjadi pada orang yang terkena Sindrom Sjgren mengidap penyakit reumatik Rheumatoid Arthritis(RA) atauLupus.

MANIFESTASI KLINIKMataKerato Conjungtivitis Sicca (KCS) Mulut mulut kering (xerostomia) Kesulitan mengunyahKesulitan menelan makananBerbicara lamaKepekaan lidah berkurangGigi banyak mengalami karies

Gambar 1. Mulut Kering pada Pasien Sindrom Sjgren

Gambar 2. Pembesaran Kelenjar Paratiroid Pasien Sindrom Sjgren

Organ lainKekeringan pada saluran napas dan orofaring:Suara parauBronkhitis berulangPneumonitisMenurunnya produksi kelenjar pankreasKekeringan juga juga bisa terjadi pada vaginaKulit kulit kering dan vaskulitis Pembuluh darah purpura, urtikaria berulang, ulkus kulit, mononeuritis multiple.

Ginjal hipophospaturia, hipokalemia, hiperkloremia, renal tubular asidosis tipe distal. Neuromuskular neuropati trigeminal atau neuropati optik, neuropati sensorikSSP Parkinson, Bells Palsy, dllGIT mual dan nyeri perut daerah epigastrik juga sering dijumpai Arthritis artralgia, kaku sendi, sinovitis, poliartitis kronis

DIAGNOSIS BANDING

PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratoriumPeningkatan immunoglobulin serum poliklonal Sejumlah auto antibodi yang sesuai dengan aktifitas kronik sel B Peningkatan LEDAnemia 20%Lekopenia 16%Trombositopenia 13%

Beberapa tes untun mengdiagnosis keratokonjuntivitisTes SchimersRose Bengal StainingSialometriSialografiSkintigrafiBiopsi

Gambar 3. TES SCHIMERS pada pasien Sindrom Sjgren

PENATALAKSANAANMataPenggunaan air mata buatan bebas pengawet untuk siang hariSalep mata untuk malam hari Bila gagal dengan terapi sekretagogum stimulat muskarinik reseptor:Pilokarpin 5 mg 4x/hari selama 12 minggu Cevimelin 3 x 30 mg 3x/hari

MulutPerawatan gigiKebersihan mulutMerangsang kelenjer liur Memberi sintetik air liurEkstraglandulerOAINS gejala muskuloskeletalHidroksi klorokuin atralgia, mialgia hipergammaglobulinKortikosteroid sistemik 0,5-1 mg/kgBB/hari Imunosupresan siklofosfamid

PENCEGAHANTidak ada cara pencegahan secara khusus untuk Sindrom Sjgren pada saat ini.

KOMPLIKASIDapat menyebabkan perkembangan hepatitisDapat menyebabkan perkembangan limfomaMasalah penglihatanMungkin memiliki resiko yang lebih tinggi untuk PneumoniaMungkin menderita bronkhitis

PROGNOSISDapat menyebabkan kematian pada pasien Sindrom Sjgren.

Terima Kasih