Sindrome Aortica Acuta: Etiologie diverse

comportano trattamenti simili?

Struttura Complessa di Chirurgia Vascolare

IRCCS Policlinico San Matteo – PAVIA

Direttore: prof. A. Odero

P. Palmieri, A. Moia, M. Carlino, M. Caldana, DA. Diaco, A. Odero

Definizione Gruppo eterogeneo di condizioni determinante un insieme di

sintomi, il principale dei quali è il “dolore aortico”

La sindrome include ulcere penetranti dell’aorta (PAU), ematomi intramurali (IMH), dissezione aortica acuta (AAD), traumi con lacerazione intimale

Il denominatore comune nelle AAS è la penetrazione di sangue nella media (ulcera/sanguinamento)

CA. Nienaber, Janet T. Powell. Management of acute aortic syndromes. European Heart Journal (2012) 33, 26–35

ClinicaDOLORE:

acuto-intenso, lacerante, squarciante, migrante o pulsatile trafittivo, pungente

“the patients will frequently volunteer the information that it fells as is ‘something has broken loose’ in the chest” (1958)

riflette il sito dell’iniziale rottura intimale, e come la dissezione può migrare

CA. Nienaber, Janet T. Powell. Management of acute aortic syndromes. European Heart Journal (2012) 33, 26–35

IMHDEFINIZIONE

Rappresenta il 5-45% delle AAS (incidenza più alta nella popolazione asiatica)

“Dissection without intimal tear” (1920, Krukenberg) – l’ematoma si estende entro la media, ma può anche essere subavventiziale

Precursore della dissezione ((?))

Da rottura dei vasa vasorum nella tonaca media ((?))

Definizione funzionale “dissection with restricted flow”

IMHDIAGNOSI

Esami di scelta: TC - TEE

Spessore della parete aortica iperdenso (50-70 HU) TC-basale

Superficie liscia, a forma di semiluna o circonferenziale

Calcificazione intimale disposta nel lume aortico

MORFOLOGIA

Slaminamento delle tre tonache

IMH-B 60.3% - IMH-A 39.7%

IMHEVOLUZIONE

Regressione 19%1 - 70%2

Espansione – rottura 47%1 – 45%3 - 30%4

Mortalità 50%1 – 20%3 - 4%4

TRATTAMENTO

Medico?

Chirurgico?

EVG?1-Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetrating ulcer and intramural hematoma of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;123:1051-9.

2-Song J-K, Kim H-S, Song J-M, Kang D-H, Ha J-W, Rim S-J, et al. Outcomes of med- ically treated patients with aortic intramural hematoma. Am J Med. 2002;113:181-7. 44.

3-Von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH, Schalwat I, Loose R, Karck M, et al. Intramural hematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation. 2003;107:1158-63.

4-Kitai T, Kaji S, Yamamuro A, Tani T, Tamita K, Kinoshita M, et al. Clinical outcomes Of medical therapy and timely operation in initially diagnosed type A aortic intramural hematoma: a 20-year experience. Circulation. 2009;120(11 Suppl):S292-8.

IMH-A

Trattamento

1) Trattamento chirurgico per IMH-A,

iniziale trattamento medico per B-IMH

“Non ci sono attualmente evidenze che IMH e PAU possano essere considerati diversi dalla AD per prognosi e trattamento”

2) Mortalità precoce IMH-A trattamento chirurgico – medico: 8% -55%

(a lungo termine trattamento medico significativamente migliore, indipendentemente dalla riparazione chirurgica o dalla localizzazione anatomica dell’IMH)

Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetrating ulcer and intramural hematoma of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;123:1051-9.

PL. Stefanò, C. Blanzola, E.Merico. Il punto sulle sindromi aortiche acute. G ITAL CARDIOL. Vol.3 Maggio 2012

Von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH, Schalwat I, Loose R, Karck M, et al. Intramural hematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation. 2003;107:1158-63.

3) Mortalità precoce trattamento IMH-A chir. – medico (50/66):

4% - 6%, - 64% dimessi senza chirurgia

sopravvivenza a 1, 5, 10 anni: 96%-94%-89%

4) Mortalità precoce trattamento A-IMH

chirurgico – medico (85/101) : 12% - 7%

Sopravvivenza a 1-3 anni: 87% - 81%

Consolidamento parete aortica, (ciò facilita la riparazione della stessa)

Cessazione della risposta infiammatoria acuta (sempre presente in caso di IMH-PAU)

IMH-A

Kitai T, Kaji S, Yamamuro A, Tani T, Tamita K, Kinoshita M, et al. Clinical outcomes Of medical therapy and timely operation in initially diagnosed type A aortic intramural hematoma: a 20-year experience. Circulation. 2009;120(11 Suppl):S292-8.

2-Song J-K, Kim H-S, Song J-M, Kang D-H, Ha J-W, Rim S-J, et al. Outcomes of med- ically treated patients with aortic intramural hematoma. Am J Med. 2002;113:181-7. 44.

Fattori predittivi di progressione IMH-A

IMH-A

Acute aortic syndrome. Steven L. Lansman, MD, PhD, Paul C. Saunders, MD, Ramin Malekan, MD, and David Spielvogel, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2010;140:S92-7)

Fattori predittivi di progressione IMH-A + AAD

FTRA/FTRD > 0,98

IMH

Initial Medical Treatment for Acute Type A Intramural Hematoma and Aortic Dissection Shun Watanabe, MD, Michiya Hanyu, MD, Yoshio Arai, MD, PhD, and Atsushi Nagasawa, MD, PhD. Ann Thorac Surg 2013

Mortalità precoce trattamento

Medico – chirurgico – EVG

6% - 0% - 0%

(AAD: 44% - 17% - 6%)

IMH-B decorso benigno rispetto a AAD

IMH-B

J Vasc Surg. 2013 Sep 20. [Epub ahead of print] The differences and similarities between intramural hematoma of the descending aorta and acute type B dissection. Tolenaar JL, Harris KM. Upchurch GR Jr, Evangelista A, Moll FL, di Eusanio M, Eagle K, Trimarchi S. IRAD investigators.

Fattori predittivi di progressione IMH-B

IMH-B

Kaji S, Akasaka T, Katayama M, Yamamuro A, Yamabe K, Tamita K, et al. Longterm prognosis of patients with type B aortic intramural hematoma. Circulation. 2003;108:II307-11.

Storia evolutiva dibattuta

Attenzione alle D.D.: AAD, placca aterosclerotica, trombo murale, aortite.

Trattamento chirurgico in emergenza per IMH-A (fattori predittivi?)

Trattamento medico per IMH-B con stabilità clinica (fattori predittivi?)

Trattamento endovascolare per IMH-B con segni di instabilità clinica

IMH

PAUDEFINIZIONE

Rappresenta il 2-11% della AAS

Descritta per la prima volta da Shennan (1934), ma solo recentemente riconosciuta come entità patologica distinta

Ulcera che corrode una placca aterosclerotica attraverso la lamine elastica interna fino alla media.

Lesione singola o multipla (31,6%)

ETIOLOGIA

Più frequenti a livello della aorta toracica discendente

Associata a AAA

Riscontro in pazienti più anziani (settima decade)

Comorbosità: BPCO, malattia coronarica, IR, patologia aterosclerotica diffusa

PAU

EVOLUZIONE Regressione

Progressione-dissecazione

Rottura

Pseudoaneurisma

- 105 casi, mortalità precoce 4-21%, regressione a 1anno 85%

- 38 casi, progressione 30% (dimensione lesione, diametro aortico)

patologia benigna, terapia medica

PAU

SundtTM.Intramuralhematomaandpenetratingatheroscleroticulceroftheaorta. Ann Thorac Surg. 2007;83:S835-41.

Quint LE, Williams DM, Francis IR, Monaghan HM, Sonnad SS, Patel S, et al. Ulcerlike lesions of the aorta: imaging features and natural history. Radiology. 2001;218:719-23

- 15 casi, 40% aumento diametro aortico

- 26 casi, rottura 38%, mortalità precoce 15%

(rottura diss. A 8%, rottura diss.B 3,6%)

patologia aggressiva, terapia chirurgica

PAU

Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetrating ulcer and intramural hematoma of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;123:1051-9.

Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Pierce JG, Kopf GS, Elefteriades JA. Pen- etrating ulcer of the thoracic aorta: What is it? How do we recognize it? How do we manage it? J Vasc Surg.

Fattori predittivi di progressione

- Dolore ricorrente

- Incremento effusione pleurica

- Diametro PAU > 20mm

- Profondità PAU > 10 mm

PAU-B

Prognosis of Aortic Intramural Hematoma With and Without Penetrating Atherosclerotic Ulcer: A Clinical and Radiological Analysis Fumikiyo Ganaha, D. Craig Miller, Koji Sugimoto, Young Soo Do, Hiroki Minamiguchi, Haruo Saito, R. Scott Mitchell and Michael D. Dake Circulation. 2002;106:342-348; originally published online June 24, 2002

Botta L, Buttazzi K, Russo V, Parlapiano M, Gostoli V, Di Bartolomeo R, et al. Endovascular repair for penetrating atherosclerotic ulcers of the descending tho- racic aorta: early and mid-term results. Ann Thorac Surg. 2008;85:987-92.

PAU-B

Botta L, Buttazzi K, Russo V, Parlapiano M, Gostoli V, Di Bartolomeo R, et al. Endovascular repair for penetrating atherosclerotic ulcers of the descending thoracic aorta: early and mid-term results. Ann Thorac Surg. 2008;85:987-92.

- Diametro aortico> 55 mm

- Incremento diametro PAU>10mm/y

Storia evolutiva dibattuta

Pazienti più anziani

Trattamento chirurgico per PAU-A

Trattamento medico per PAU-B con stabilità clinica (fattori predittivi?)

Trattamento endovascolare per PAU-B con segni di instabilità clinica (fattori predittivi?)

Approccio più aggressivo rispetto a IMH e AAD in pazienti ad alto rischio se PAU sintomatica?

PAU

La nostra esperienzaPOPOLAZIONE

42 pazienti 16 IMH

IMH-A 3 IMH-B 13

15 AAD

11 PAU-B

La nostra esperienzaIMH-A 3

1 regressione

1 evoluzione in dissecazione sostituzione aorta asc ed emiarco - residua IMH-B

1 evoluzione in dissecazione exitus in s.o.

IMH-B 13

7 tp medica 4 aneurismi; 1 dissecazione (asintomatica!); 1 aumento dello spessore a 4 mesi, regredito dopo impostazione di adeguata tp

medica

2 open all’inizio della nostra esperienza

4 EVG

PAU 11

6 trattamento medico

1 open TEA dell’arco

4 EVG PAU progredite

Mortalità a 30 giorni significativamente minore nei pazienti trattati con terapia medica

Mortalità ad 1 anno terapia medica 15%

Mortalità ad 1 anno nel gruppo chirurgico 18%

Mortalità ad 1 anno gruppo EVG 0%

ATTEGGIAMENTO COMUNE: STABILIZZAZIONE DELLA LESIONE CON MONITORAGGIO STRETTO

La nostra esperienza

Le tre entità hanno presentazione clinica simile, ma una differente storia naturale: la differenziazione diagnostica è fondamentale.

IMPREVEDIBILITA’

E’ necessaria un’attenta analisi clinica caso per caso

Importante la terapia medica in acuto, in caso di stabilità clinica

Non ancora possibile una standardizzazione del trattamento di queste diverse patologie

…or Vascular Surgeon?

Conclusione

Grazie dell’attenzione