Síndrome de Guilliam Barre PEDIATRIA

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SNDROME DE GUILLIAM BARRE

SNDROME DE GUILLAIM BARRE

DEFINICINEl sndrome de Guillain-Barr polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda corresponde a un conjunto de sntomas producidos por cambios inflamatorios y degenerativos de las races nerviosas perifricas y craneales.

EPIDEMIOLOGA

ETIOLOGALos pacientes refieren 1 a 4 sem antes de los sntomas neurolgicos:Infeccin respiratoria agudaEnfermedades gastrointestinalesOtras enfermedades/situaciones asociadas FISIOPATOLOGIA

La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario.Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antgeno Linfocitos T activados cruzan la barrera hematoneural. Mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasasFISIOPATOLOGIA

Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina la empiezan a degenerar.Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos

VARIANTES DEL SGBEVOLUCIN DEL SINDROME DE GILLIAM BARREMANIFESTACIONES CLNICASSNTOMAS TPICOSDebilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis).Comienza en los MMII, ascendente, simtricaArreflexia o hiporreflexia.Dolor moderado a severo (80% de los casos).Disfuncin autonmica, hipotensin, arritmias, retencin urinaria en 65% de los casos.SINDROME MILLER FISHER: aparicin aguda de oftalmoplejia, hipoarreflexia, ataxia.

MANIFESTACIONES CLNICASSNTOMAS DE EMERGENCIA (Buscar ayuda inmediata)Dificultad para deglutirBabeoDificultad respiratoriaAusencia temporal de la respiracinIncapacidad para respirar profundamenteDesmayos

MUERTEDIAGNSTICOAnamnesis Pruebas diagnosticasEl examen del lquido cefalorraqudeo muestra aumento de los niveles de protenas con recuento celular normal, leucocitos < 10 cell/mm3, cultivo es negativo.

La electromiografa: anormalidad de la conduccin nerviosa 90%.

CRITERIOS DE DIAGNSTICO, adaptados de Asbury y Cornblath

TRATAMIENTOTratamiento de soporteTratamiento especficoDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

PRONSTICOEn los pacientes peditricos el curso clnico suele ser benigno en la mayora de los casos con una recuperacin espontanea y menor ndice de secuelas.