Síndrome de sjogren

Síndrome

de

Sjogren

Universidade Fernando Pessoa

Faculdade Ciências da Saúde

Imunologia(componente práctica)

Síndrome de Sjögren

Doença auto-imune crónica;

Desrregulação do sistema imune com consequente

ataque aos tecidos saudáveis;

Resulta no síndrome seco(xerostomia e xeroftalmia),

causada pela destruição dos parênquimas

glândulares salivares e lacrimais, mediada por

linfócitos;

Pode atingir outras partes do organismo (articulações,

músculos, pulmões, rins, tiróide, fígado, pâncreas,

estômago, nervos e cérebro).


Etiologia

• Causa específica é desconhecida (eventual contribuição

das infecções por vírus);

• Multifactorial; inúmeras alterações imunológicas: doença

de grande complexidade – hipereactividade de células B

policlonais, o que reflecte uma falta de regulação pelas

subpopulações de células T;

• Factores hormonais e genéticos bem estabelecidos.


Características Clínicas

• Ataca qualquer raça ou idade (pico de incidência

para o início da doença são os 50 anos);

• > 90% ♀

• Principal queixa: Xerostomia dificuldade na

alimentação e fala

• Risco aumentado de cáries dentárias, doença periodontal e

candidose oral, devido à redução da salivação

• ↑ volume parotídeo geralmente recidivante e

simétrico – em ~50%


Características Clínicas

• Avaliação da componente salivar por:

• estudos sialoquímicos;

• exames de imagem radioactivos da glândula (cintigrafia);

• sialografia de contraste;

• análise do fluxo salivar;

• biópsia da glândula salivar menor

Síndrome de Sjogren

Primário

Quando não há outra

doença auto-imune

concomitante

Associado a outras doenças auto-

imunes (Artrite Reumatóide, Lúpus Eritematoso

Sistémico, Polimiosite, Esclerodermia, Tiroidite,

etc.)

Síndrome de Sjogren

Secundário


Histopatologia

• Infiltrado linfocítico benigno substituí o parenquima da glândula salivar maior;

• A lesão inicial é um agregado focal periductal de linfócitos e ocasionalmente plasmócitos;

• A medida que o foco inflamatório aumenta, um nível correspondente de degeneração acinar ocorre;

• Com ↑ do infiltrado linfocítico, ocorre confluência dos focos inflamatórios;

• Ilhas epimioepiteliais estão presentes nas glândulas salivares maiores em 40% e são vistas apenas raramente nas menores


Diagnóstico

• Depende da correlação entre os dados

laboratoriais e anamenese, exame

físico e avaliação da função salivar;

• Devem ser consideradas sempre

outras causas de

xerostomia/hipossalivação;

• Averiguar a existência de hábitos

alcoólicos e tabágicos;

• Pesquisa de anticorpos caracteristicos

desta doença (anti-SSA e anti-SSB)


Diagnóstico

Pele: • Secura(produção reduzida de suor);

•Esclerodremia;

•Lúpus eritmatoso.

Glândulas lacrimais e

salivares:

•Tumefacção;

•Hiposalivação/xerostomia, cárie

dentária,candidiase;

•Xeroftalmia;

•Ceratoconjuntivite seca.

Trato Gastrointestinal:

Crossebiliar;

Hepatite.

Trato respiratório: Renite e faringite;

Doença pulmonar obstructiva.

Sistema Cardiovascular: Vaculite.

Sistema Musculoesquelético:

Artrite reumatóide;

Miosite.

Sistema Hematopoiético:

Linfoma;

Anemia/Leucopenia.


Tratamento

• Ausência de cura;

• Tratamento de alívio dos sintomas e prevenção das complicações

decorrentes da secura das mucosas:

Tratamento sintomático:

• Saliva artificial, lubrificantes orais, lágrimas artificiais, oclusão do

canal lacrimal;

• Higiene oral, modificações na dieta, terapêutica tópica com flúor e

soluções para remineralização

Prognóstico delicado

•Evolução lenta e de forma benigna;

•Primeiras manifestações glândulas salivares,lacrimais e

articulações;

•8-10 anos entre as primeiras queixas e o diagnóstico da doença;

•Transformação malígna (linfoma) em 6-7% ;

•O curso da doença é para cronicidade, requerendo gestão da

sintomatologia ao longo do tempo;

•O acompanhamento pelo Dentista, Oftalmologista e Reumatologista são

cruciais.


Prognóstico

Elaborado por:

•Ana Lúcia nº23463

•Andreia Domingues nº23451

•Ana Agra nº23644

•Bárbara Carneiro nº24020

•Kelly Reis nº24035

•Joana Silva nº23498

Documents

Síndrome de sjogren