Sophie BonnetSabine Alcaydé-Zabraniecki

Diagnostic anténatal (DAN) : 50% des CC-80% CC graves

Pas de DAN : 50% diagnostic néonatal

DAN : collaboration obstétricien / cardiopédiatre

Pas de DAN : collaboration pédiatre de maternité / cardiopédiatre / réanimateur pédiatre

Prise en charge codifiée

Expertise néonatale complète

Projet thérapeutique déjà discuté en anténatal

Suspicion clinique Traitement d’épreuve Stratégie thérapeutique

à improviser : ni l’équipe de soin ni les parents ne sont préparés !

TGV

DAN de CC

IMGProjet thérapeutique AccompagnementSoins palliatifs

Facteurs décisionnels

Type anatomiqueAssociations polymalformatives

Anomalies chromosomiquesStade de la grossesseConviction religieuseHistoire familiale…

Stratégies de prise en charge

Alternative

Surveillance échocardiographique anténatale Mode d’accouchement Lieu de naissance Séjour en maternité/hospitalisation Traitement initial :◦ Médical : ◦ Cathétérisme interventionnel : ◦ Chirurgical :

Réanimation ou USIC néonatologie

TGV RVPAT bloqué BAV hypoVG et intention de

traiter Anasarque obstacle D / Fallot CC

ductodépendante Obstacle G

Maternité

hypoVG et accompagnement

Troncus CIV larges

Obligatoires ou fortement recommandés

Confortables

• Cyanose permanente en salle de naissance• Collapsus• Situations de ductodépendance

Visible qd SpO2 < 80 % si Hb à 20 g/dl ,< 60% si Hb < 10 g/dl)

Confirmée par la diminution de la PaO2 (N 60-80 mmHg) ou de la SpO2 (N 95-97%)

D.différentiel Acrocyanose Pétéchies visage Hématomes Accés de cyanose/malaises

Deux grandes causes : cœur + poumons

Contexte : Grossesse mal suivie ATCD CC Diabète gestationnel

Clinique : Souffle, B2B2, galopTeint grisPrécordium hyperpulsatileHMG

Caractère réfractaire à l’O2

Contexte : CésariennePrématuritéInhalation méconialeHernie diaphragmatique

Clinique : Silverman RT pathologique

Test + à l’hyperoxie

Détresse respiratoire ?Pathologie alvéolointestitielle RT ?

Test d’hyperoxie

HTAPNN CC cyanogène

Oui non

négatifpositif

Hémodynamique stable

Absence d’acidose métabolique

Etat de choc Acidose

métabolique

• VVP • Ventilation spontanée• Pas de Prostine

• Ventilation invasive• KTVO • Prostine• Inotrope

Transfert urgent vers centre de compétence +

Signes de choc Choc cardiogénique Asymétrie de pouls Diagnostic ≠ choc septique :

+++

obstacle G

Prostine® VVP / KTVO / IO Inotropes ++ vasoconstricteurs +/- :

adrénaline, dobutamine, corotrope … Ventilation invasive Sédation prudente Antibiothérapie systématique

Transfert urgent vers centre de compétence

+

Effondrement du débit systémiquedes obstacles gauches sévères (coarc, IIA, hypoVG, RAO…)◦ État de choc

Effondrement du débit pulmonairedes obstacles droits

sévères (Fallot, APSI, APSO, sténose pulm…)◦ Cyanose profonde

A la fermeture du CA

Les Gris Les Bleus

Situations de ductodépendance

Prostine ®◦ 1 ml = 500 γ◦ Dilution 500 γ ramené à 100 ml de G5% ◦ Soit 1ml = 5 gamma◦ Débuter entre 0,01et 0,025 γ /kg/mn puis ◦ Dose minimale efficace

Adrénaline ® : ◦ diluer 1ml dans 9ml de G5%◦ 1ml=0,1mg◦ Bolus : 0,1ml/kg soit 10gamma/kg◦ IVSE : 0,015 à 0,15gamma/kg/min

Dobutrex ®◦ 20 ml = 250 mg◦ Dilution 125 mg soit ½ Ampoule + 40 ml de G5%◦ 1ml = 2500 γ◦ Débuter 5 à 10 γ/kg/mn

Mais « il souffle » ……

Intensité (>2/6)Localisation , irradiationTimbrePrécordium hyperactif

• SpO2 90-95 % (J1, post ductal)

• Souffle d’allure organique

• Sd dysmorphique / polymalformatif

• Médicaments

ETT pendant le séjour

• Souffle d’allure fonctionnelle

• ATCD CC (1er degré)

• Diabète maternel type IETT en externe

• SpO2 < 90 % (J1, post ductal)

• IC

• Asymétrie de pouls ou PSA

ETT en urgence

Rationnel : Niveau de preuve « IIB »◦ Arlettaz R, Paediatrica, 2005◦ Mahle, Circulation,2009

Quand ? entre H2 et H24 Comment ? SpO2 postductale, enregistrer

une valeur maximale avec bon signal Cut off : 95% : échocardiographie si

SpO2<95%

•Si DAN : conduite définie en anténatal•Si pas de DAN : diagnostic en période transitionnelle attention aux sorties « rapides »

•Objectif commun : améliorer le pronostic

Gynécologue Obstétriciens

Pédiatres de maternité

Cardiopédiatres

Anesthesistesréanimateurs pédiatriques

Chirurgiens cardiaquescongénitalistes

Radiologues pédiatres

Néonatologistes

Généticiens

Addor MC. Prévalence des cardiopathies congénitales dans le canton de Vaud et dans le réseau européen durant la période

1989–2003. Paediatrica 2005;16:19.WT.Mahle and co, Role of ximetrie in examining Newbornes for congenital heart disease : a

scientific statement from the American Heart Association and American Academiy of Pediatrics, Circulation 2009;120;447-458

Tabin R. Pédiatrie en 2004: vous êtes-vous posé les bonnes questions? Forum Med Suisse 2004;4:1304–5.

Arlettaz R, Bauersfeld U. Recommandations concernant le screening néonatal des cardiopathies congénitales. Paediatrica

2005;16:38–41. Kuehl KS, Loffredo CA, Ferencz C. Failure to diagnose congenital herat disease in

infancy. Pediatrics 1999;103:743–7. Koppel RI, Druschle CM, Carter T, et al. Effectiveness of pulse oximetry screening for

congenital heart disease in asymptomaticnewborns. Pediatrics 2002;111:451–5. Richmond S, Reay G, Au Harb M. Routine pulse oximetry in the asymptomatic

newborn. Arch Dis Child Fetal NeonatolEd 2002;87:F83–8. Reich JD, Miller S, Brogdon P, et al. The use of pulse oxymetry to detect congenital

heart disease. J Pediatr 2003;142:268–72. Arlettaz R, Bauschatz AS, Mönkhoff M, Essers B, Bauersfeld U. The contribution of

pulse oximetry to early detectionof congenital heart disease in newborns. Eur J Pediatr 2006

Beghetti M., Ghisla R. Hypoplasie du coeur gauche: diagnostic,traitement et pronostic. Paediatrica 2005;16:26–9.

Illustrations : Cardiologie Pédiatrique Pratique Alain Batisse