Staphylococcal Scalded Skin Syndrom (SSSS)
1. PrevalensiStaphylococcal scalded skin syndrome(SSSS)
merupakan penyakit pada neonatus dan anak-anak. S4 jarang terjadi
pada dewasa kecuali dengan gangguan ginjal, defisiensi imun dan
penyakit kronik. Prevalensi pada anak kurang dari 2 tahun sebesar
62% dan hampir seluruh kasus terjadi pada anak kurang dari 6 tahun
(98%). Rasio pada pria dan wanita adalah 2:1.Anak-anak merupakan
faktor resiko pada SSS karena kekurangan imunitas dan kemampuan
renal imatur dalam pembersihan toksin (toksin exfoliative).
Antibodi maternal dapat ditransfer kepada infant melalui ASI tetapi
SSSS masih dapat terjadi karena inadekuat imunitas dan imatur
ginjal.
2. EtiologiInfeksi disebabkan karenaStaphylococcus Aureus3a, 3b,
55 dan 57 phage II yang menghasilkan eksfoliatin toksin A (ETA) dan
eksfoliatin toksin B (ETB). Eksfoliatin toksin ini bersifat
epidermolitik.
3. Patogenesis ETA dan ETB beraksi pada protein desmoglein
(DG-1) yang merupakan protein di epidermis superficial (seperti
pada gambar 1). Inisial infeksi terjadi pada oral, nasal cavities,
laring atau umbilikus. Toksin epidermolitik yang diproduksi
olehStaphylococcus Aureusmenyebabkan ruam kemerahan dan menyebar ke
dalam epidermis kemudian bula muncul dan akhirnya terjadi
deskuamasi. ETA dan ETB merupakan protease serin yang mempunyai
target spesial yaitu desmoglein-1. Mereka juga merupakan
superantigen yang mengaktivasi makrofag untuk memproduksi
proinflamatori sitokin seperti TNF alpha dan IL-6. Ikatan
desmoglein-1 dengan toksin eksfoliatifstaphylococcus
aureusmenyebabkan terbentuknya antibodi IgG spesifik
desmoglein-1
Mekanisme SSSS secara umum:
ETA dan ETB disekresikan Staphylococcus Aureus phage IIToksin
menyebar lewat sirkulasiEpidermolisis(Pemecahan stratum granulosum
dan stratum spinosum pada protein desmoglein)
SSSSmerupakan bentuk berbeda dari impetigo bulosa, keduanya
merupakan penyakit kulit yang berlepuh yang disebabkan oleh toksin
eksfoliatif dari staphylococcus. Perbedaanya adalah impetigo bulosa
hanya terdapat pada area lokal sedangkan pada SSSS kerusakan
epidermal menyebar luas keseluruh tubuh (penyebaran secara
hematogen). Perbedaan SSS dengan TEN adalah infeksi SSS hanya
sebatas intraepidermal sedangkan infeksi TEN pada seluruh lapisan
epidermis (sampai membran basal).
4. Tanda dan Gejala
Pada SSSS akan terjadi demam kemudian muncul ruam eritem (tender
rash) pada muka, badan dan ekstermitas kemudian dalam waktu 24-48
jam berkembang menjadi bula yang besar dan mudah rupture kemudian
mengelupas. Lesi akan mengering dan dalam waktu 7 sampai 14 hari
terjadi regenerasi epidermis tanpa menimbulkan jaringan parut.
Tanda dan gejala SSSS meliputi:1. Gejala prodormal lokal
meliputi infeksiStaphylococcus Aureuspada kulit, laring, hidung,
mulut, umbilikus dan traktur gastrointestinal, sebelum ruam
kemerahan muncul2. Ruam kemerahan yang diikuti dengan eksfoliatif
epidermal difus3. General Malaise4. Demam5. Iritabel
