Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf

TCAR DE PULMÃO

DOENÇAS CARACTERIZADAS

PRINCIPALMENTE POR CISTOS E

ENFISEMA

Monitora: Isadora Cristina Olesiak Cordenonsi

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE

POR CISTOS E ENFISEMA

Histiocitose de células de Langerhans pulmonar

Linfangioleiomiomatose

Enfisema





Enfisema

HCL

Conceito/ outras denominações

Etiologia

Células de Langerhans

Órgão envolvidos

Envolvimento pulmonar

Estágios

Achados clínicos

RX / TCAR

Lesões nodulares x Lesões císticas

Evolução patológica / radiológica

Alteração de função pulmonar

AP/ positividade para s-100 e CD1a

Tratamento

Diagnóstico diferencial

HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Conceito / etiologia

Grupo de doenças;

Também referidas como histiocitose X ou

granuloma eosinofílico;

Etiologia desconhecida (hipóteses: infecções virais,

exposição a antígeno, mutação somática...);


PULMONAR

Células de Langerhans (normalmente)

Células de Langerhans exclusivamente dispersas

entre células bronquiolares e peribronquiolares;

Processam e transportam Ag para os tecidos

linfonodais regionais ativação de células –T


PULMONAR (HCL)

Na HCL:

Provavelmente resposta imune incontrolada

(proliferação clonal) a um estímulo antigênico não

identificável;

Recrutamento celular;

Ausência de atipia, ausência de células de

Langerhans em lesões tardias;

HIS

TIO

CIT

OS

E D

E C

ÉL

UL

AS

DE

LA

NG

ER

HA

NS

PU

LM

ON

AR

Proliferação

anormal de

células não-

malignas

monoclonais

de

Langerhans

Subtipo de

célula

dendrítica


Órgão envolvidos

Acúmulo de células de Langerhans envolve um ou

mais sistemas do corpo;

Osso, pulmão, hipófise, membranas mucosas e

pele, linfonodos e fígado;

Ossos

50 a 80% lesões de

pele

LN

Fígado (aumento

das transaminases)


PULMONAR


Envolvimento pulmonar é comum e pode ser uma

anormalidade isolada;

Estudo: 40% com envolvimento pulmonar e 28% só

com envolvimento pulmonar;


PULMONAR

Envolvimento pulmonar isolado melhor

prognóstico (regride espontaneamente em 25% e

estabiliza em 50%; em 25% progressiva destruição

pulmonar cística);

Minoria: morte por insuficiência respiratória e/ou

hipertensão pulmonar;


PULMONAR

Estágios

Iniciais: granulomas com grande número de células

de langerhans e eosinófilos o que resulta na

destruição do tecido pulmonar;

Lesões estritamente peribronquiolares HCL uma

forma de bronquiolite celular;


PULMONAR

Tardios: granulomas substituídos por fibrose e

formação de cistos pulmonares;


PULMONAR

Lesões peribronquiolares;

Possível associação com vasculite pulmonar que

acarreta hipertensão pulmonar, em estágios tardios

(80%);

Hipertrofia da média e fibrose da íntima e

subíntimaobliteração arterial;

Achados também ocorreram em regiões não

afetadas pelas células de Langerhans;


PULMONAR

Hipertensão pulmonar mais grave, não é um

simples resultado da hipóxia crônica;


PULMONAR

Achados clínicos:

Incomum;

Mais de 90% são fumantes;

Adultos de meia-idade;

Tosse e dispnéia; pneumotórax em 20%;


PULMONAR

Achados radiográficos:

Padrões nodulares/ reticulares/ reticulonodulares;

Bilaterais, em zonas médias e superiores;

Relativa preservação de ângulos costofrênicos;


PULMONAR

Cistos: diâmetro <10mm;

Parede varia desde fina à vários mm de espessura;

Cistos podem ter formas bizarras (fusão de cistos

ou brônquios ectasiados);


PULMONAR

Grandes cistos ou bolhas também são vistos em

mais de metade dos casos (alguns maiores que

20mm);

Maioria: pequenos nódulos também estão

presentes;

Nódulos >1cm também podem ser vistos (mas

menos comuns)


PULMONAR

Nódulos irregulares (principalmente se há cistos e

reticulação ao redor);

Nódulos centrolobulares (tendência dos

granulomas se formarem ao redor dos

bronquíolos);

TCAR: direcionar biópsia nódulos


PULMONAR

Nódulos maiores que 1cm podem ter centro

radiotransparente pequenas cavidades (podem

representar luz bronquiolar dilatada com

granulomas peribronquiolares;

25% com nódulos cavitados;

Nódulos cavitados lesões císticas;


PULMONAR

Muitos pacientes com cistos ou nódulos

parênquima adjacente normal;

Pequena porcentagem opacidades reticulares

(fibrose intralobular);


PULMONAR

Lesões nodulares x lesões císticas

Estudos iniciais: lesões nodulares 2x mais

frequentes;

Mas acompanhamento: lesões císticas 2x mais

frequentes que nodulares;


PULMONAR

Nódulos e cistos de paredes espessadas regridem

com o tempo;

Cistos de paredes finas e o enfisema progridem;


PULMONAR

Evolução patológica e radiológica previsíveis:

Nódulos

centrolobulares

cavitação

Cistos de paredes

espessadas

Cistos de paredes finas

Espaços aéreos

císticos de paredes

finas; alguns cistos

irregulares;

HIS

TIO

CIT

OS

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E C

ÉL

UL

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DE

LA

NG

ER

HA

NS

PU

LM

ON

AR

Homem, 37

anos

HIS

TIO

CIT

OS

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DE

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NG

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HA

NS

PU

LM

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HIS

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CIT

OS

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E C

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DE

LA

NG

ER

HA

NS

PU

LM

ON

AR

Homem, 44

anos,

tabagista,

dispnéia;

LS:

numerosos

cistos

iiregulares

HIS

TIO

CIT

OS

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E C

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DE

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NG

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NS

PU

LM

ON

AR

HIS

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OS

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DE

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NG

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NS

PU

LM

ON

AR

HIS

TIO

CIT

OS

E D

E C

ÉL

UL

AS

DE

LA

NG

ER

HA

NS

PU

LM

ON

AR

Pequenas

opacidades

lineares e

perfusão em

mosaico

decorrente de

aprisionamen-

to aéreo

HIS

TIO

CIT

OS

E D

E C

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UL

AS

DE

LA

NG

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HA

NS

PU

LM

ON

AR

HIS

TIO

CIT

OS

E D

E C

ÉL

UL

AS

DE

LA

NG

ER

HA

NS

PU

LM

ON

AR


PULMONAR

Envolvimento de bronquíolos distais precocemente

padrão obstrutivo (volume pulmonar normal ou

aumentado apesar na natureza fibrosante da

doença);

Perfusão em mosaico, aprisionamento aéreo

podem ser vistos;

HCL

Conceito/ outras denominações

Etiologia

Células de Langerhans

Órgão envolvidos


Estágios

Achados clínicos

RX / TCAR

Lesões nodulares x Lesões císticas

Evolução patológica / radiológica

Alteração de função pulmonar

AP/ positividade para s-100 e CD1a

Tratamento



PULMONAR

Função pulmonar

Testes de função pulmonar pode revelar um padrão

obstrutivo, restritivo ou misto. A diminuição da

capacidade de difusão de monóxido de carbono

está presente em até 90% dos pacientes.


PULMONAR

O diagnóstico pode ser facilmente feito com TC de

alta resolução, mostrando tanto nódulos mal

definidos e cistos em um fumante pesado;

Acurácia diminui com apenas um dos achados;


PULMONAR

Anatomopatológico

HCL

Na maioria desses casos, o diagnóstico é

confirmado por biópsia pulmonar;

Positividade para S-100 e cD1a;


PULMONAR

Tratamento

Cessação do tabagismo estabilização dos

sintomas (maioria);

Corticosteroides;

Transplante pulmonar: uma opção quando rápida

deterioração da função pulmonar, mas necessidade

de parar com tabagismo devido à recorrência;


PULMONAR

Diagnóstico diferencial - nódulos

Sarcoidose

Silicose

Linfangite

carcinomatosa

Nódulos septais,

periobronquiovas-

culares e subpleurais

Nódulos

centrolobulares

HCL


PULMONAR

Diagnóstico diferencial – cistos

2/3 superiores do

pulmão

difusamente

HCL

Faveolamento - FPI

Bases pulmonares e

regiões subpleurais

Rodeados por

parênquima ANORMAL

e achados de fibrose

FAVEOLAMENTO


PULMONAR

Diagnóstico diferencial – mulheres- cistos

Acomentimento

difuso incluindo os

terços inferiores

do pulmão – raro

nódulos



PULMONAR


Áreas focais pequenas

de destruição pulmonar

sem paredes visíveis

(em alguns pouco

visíveis)

Enfisema centrolobular

ENFISEMA CENTROLOBULAR


PULMONAR


Nódulos subpleurais,

centrolobulares,

espessamento septal,

vidro-fosco

PIL

PIL


PULMONAR


Pneumonia por P.

jeroveci

Diferencia pela clínica


PULMONAR


Bronquiectasia

cística

Imagens contíguas





Enfisema

LINFANGIOLEIOMIOMATOSE

Conceito / Epidemiologia

Fisiopatologia

Sintomas

RX / TCAR

Achados que podem estar associados

Comprometimento retroperitoneal

Associado à esclerose tuberosa

Anatomopatológico


Conceito/ Epidemiologia/ Fisiopatologia

Doença multissistêmica rara;

Mulheres em idade fértil, raramente pós-menopausa;

Proliferação progressiva de células musculares lisas de aspecto imaturo no parênquima pulmonar e ao longo dos vasos linfáticos axiais do tórax e abdome;

Característica: destruição cística do parênquima;

LIN

FA

NG

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EIO

MIO

MA

TO

SE


Quadro clínico

Dispnéia

Tosse (pode ter raias de sangue ou hemoptise –

cerca de 40% dos pacientes)

Pneumotórax (mais de 80%);


RX/ TCAR

RX: Reticular, miliar, reticulonodular e

faveolamento; pneumotórax (>50%/ >80%);

TCAR: numerosos cistos de paredes finas

rodeados por parênquima relativamente normal

(alguns com reticulação e vidro-fosco);

Paredes finas

irregularidade é incomum;


Área de vidro-fosco incomum mas provavelmente por hemorragia pulmonar;

Padrão reticular: pode ser do edema por obstrução de vasos linfáticos;

Variações: não há aspecto patognomônico mas na maioria dos casos diagnóstico específico por TCAR é possível

cistos pulmonares difusos em mulher em idade fértil;

Pneumotórax associado;

LIN

FA

NG

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EIO

MIO

MA

TO

SE

Mulher, 30 anos

Parênquima entre

os espaços císticos

é normal;

Cistos

arredondados,

geralmente;

Parede de até

2mm.

LIN

FA

NG

IOL

EIO

MIO

MA

TO

SE

Mesma paciente do

slide anterior.

LIN

FA

NG

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MA

TO

SE

Esclerose tuberosa e

linfangioleiomiomatose

LIN

FA

NG

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EIO

MIO

MA

TO

SE

Mulher, 58 anos

TC convencional

com colimação de

10mm do LSD

(aspecto

semelhante ao

enfisema)

LIN

FA

NG

IOL

EIO

MIO

MA

TO

SE

Mulher, 58 anos

TCAR da mesma

paciente;

Espaços aéreos

císticos com

paredes bem

definidas

LIN

FA

NG

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EIO

MIO

MA

TO

SE

LAM

Cistos associados

a pneumotórax


Achados associados que podem ocorrer

LN hilares, mediastinais e extra-torácicos;

Dilatação dos linfáticos pulmonares e do ducto torácico;

Derrame pleural quiloso (60%);

Ascite

Hipertensão pulmonar;


Alterações retroperitoniais

Angiolipomas renais (>57%, bilaterais) tendência a

sangramento retroperitoneal;

Linfonodopatia retroperitoneal também é frequente;


Esclerose tuberosa

Alterações clínicas, radiológicas e patológicas podem ser observadas em cerca de 1% dos pacientes com esclerose tuberosa;

Mutação TSC1 e TSC2

Retardo mental + epilepsia + adenoma sebáceo

LAM pulmonar pode ocorrer como parte do complexo da Esclerose tuberosa;

LIN

FA

NG

IOL

EIO

MIO

MA

TO

SE


em mulher de 35 anos

com esclerose tuberosa;

Cistos com paredes mais

finas e forma mais

regular que HCL

Anormalidades

associadas a adenoma

sebáceo.

LIN

FA

NG

IOL

EIO

MIO

MA

TO

SE


em mulher de 35 anos

com esclerose tuberosa;

Cistos com paredes mais

finas e forma mais regular

que HCL

LIN

FA

NG

IOL

EIO

MIO

MA

TO

SE

Linfangioleiomioma

tose em mulher de

35 anos com

esclerose tuberosa;

Cistos com paredes

mais finas e forma

mais regular que

HCL


Anatomopatológico

Cistos rodeados por células fusiformes anormais;



Nódulos

Cistos irregulares

2/3 superiores do

pulmão

Poupa ângulos

costofrênicos

HLC

Entretanto em alguns pacientes

os achados podem ser idênticos

nas duas doenças

Sem nódulos

Cistos regulares

Difuso

LAM


Conceito / Epidemiologia

Fisiopatologia

Sintomas

RX / TCAR

Achados que podem estar associados

Comprometimento retroperitoneal

Associado à esclerose tuberosa

Anatomopatológico

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Webb, Müller, Naidich; TC de alta resolução de pulmão; 3° ed; cap 7.

Danny L. Leatherwood, Darel E. Heitkamp, Robert E. Emerson; Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis; RadioGraphics; 2007; 27, 265-268.

Gerald F. Abbott, Melissa L., Aletta Ann Frazier, Teri J. Franks,Robert D. Pugatch and Jeffrey R. Galvin; Lymphangioleiomyomatosis: Radiologic-Pathologic Correlation; RadioGraphics; May 2005 ,25, 803-828.

Esther Pallisa, Pilar Sanz, Antonio Roman; Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation; RadioGraphics; October 2002; 22, S185-S198.

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