Title 鎖肛と尿道狭窄を伴ったPrune belly症候群の1例

Author(s) 恵, 謙; 堀井, 泰樹; 松田, 公志; 荒井, 陽一; 竹内, 秀雄; 吉田,修

Citation 泌尿器科紀要 (1994), 40(9): 841-844

Issue Date 1994-09

URL http://hdl.handle.net/2433/115345

Right

Type Departmental Bulletin Paper

Textversion publisher

Kyoto University

泌尿紀要40=841・-844,1994ts4 ・1

鎖肛 と尿道狭窄 を伴 ったPrunebelly症 候群 の1例

京都大学医学部泌尿器科学教室(主 任:吉 田 修教授)

恵 謙,堀 井 泰 樹,松 田 公志,荒 井 陽一

竹 内 秀雄,吉 田 修

PRUNE BELLY SYNDROME WITH ATRESIA ANI AND

URETHRAL STRICTURE : A CASE REPORT

Yuzuru Megumi, Yasuki Horii, Tadashi Matsuda,

Yoichi Arai, Hideo Takeuchi and Osamu Yoshida

From the Department of Urology, Faculty of Medicine, Kyoto University

A case of prune belly syndrome associated with urethral stricture and atresia ani is reported. Cystostomy and colostomy were performed on his birthday. Cutaneous vesicostomy, bilateral ure-terocystoneoplasty and proctoplasty were performed when the patient was one year old, and urethro-tomy was performed when he was four years old. He was closely followed for six years and six months, and had developed without any serious episodes. We collected 128 cases of prune belly syndrome from the Japanese literature including this, and made a brief discussion of this syndrome with urethral stricture and atresia ani.

(Acta Urol. Jpn. 40: 841-844, 1994)

Key words: Prune belly syndrome, Urethral stricture, Atresia ani

緒 言

Prunebe11y症 候群は稀 な先天性疾患 で あ り,欧

米では約550例,本 邦 では自験例1例 を含め128例 が報

告 されている.本 疾患は腹壁形成不全,尿 路奇形,停

留精巣を3主 徴 とし,他 に骨格系,消 化器系,心 肺系

の合併症を有す ることもあ る予後不良な疾患である.

今回われわれは,鎖 肛お よび尿道狭窄を合併 した重度

のprunebelly症 候群の長期生存例を経験 したので,

報告す る.

症 例

患者=6歳6ヵ 月,男 児.

家族歴1患 児は2卵 性双胎第2子.双 胎第1子 であ

る姉は健康で奇形を認めず.

初診時所見:在 胎36週 時前期破水.胎 児心拍数低下

のため,帝 王切開にて1987年9月30日,双 胎第2子 と

して出生 した.生 下時体重2,246g.出 生直後Apgar

score5点.腹 壁 は 弛緩 し て お り,雛 襲を多数認め

た.腹 部は膨隆 し,腹 水の貯留お よび膀帯ヘルニアを

認めた.会 陰部に痩孔はな く,鎖 肛 とな ってお り,精

巣は両側陰嚢内および鼠径部に触知 しなかった。なお

尿膜管開存 は認めなか った.腹 部膨隆,腹 水,鵬 帯ヘ

ル ニア,鎖 紅,停 留精巣,胸 郭変形,内 反足,高 口蓋,

耳介 低位 の所 見 より,prunebelly症 候群の重症型

と診断 した.鎖 肛お よび尿道狭窄のため,生 後15時 間

目に人工肛門 ・膀胱痩造設術,鵬 帯ヘルニアのため腹

壁形成術を施行 した.術 中,両 側水尿管症お よび巨大

膀胱を認めた.ま た尿道造影 にて高度 の尿道狭窄を認

め た.術 後,尿 量 は150～300ml/dayと 安 定 し,

第15生 日12.4ml/min(体 表 面 積 はL73m2に て換

算)と 低値であ った クレアチニンクリアラソスも第65

生 日には47.4ml/minと 順調に上 昇した.こ の間,

腎孟腎炎を繰 り返 した が 抗生剤投与にて軽快 した.

また4ヵ 月時,肺 炎 に て 呼吸状態が 悪化 したが抗生

剤,酸 素投与にて軽快 した.

満1歳 時,膀 胱造影 にて,膀 胱 は巨大で,grade4

のVURお よび膀胱憩室があ り,矢 印のごと く,膀

胱直腸痩を認めた(Fig・1).ま た左側面 からの尿道造

影にて,前 部尿道に尿道狭窄を認 めた(Fig.2).IVP

では20分 後両腎 ともに排泄を認 めなか った.こ れ らに

対 し,1歳 時,鎖 肛根治術,膀 胱憩室切除術,VUR

根 治術お よびtubeless膀 胱皮膚痩造設術を施行 した,

精 巣固定術を試みたが,陰 嚢まで下降せず,鼠 径部に

842 泌尿紀要40巻9号1994年

認めた,ま た,腎 シンチ グラフィーにてDMSAの

アップテー クは右腎4%,左 腎5%と 不 良であった.

尿道鏡にてpinhole様 の狭窄部位を認 め,1991年8

月,こ の狭窄に対 し,内 尿道切開術を施 行 した.術 後

3ヵ 月,尿 道ステ ソ トを抜去す るも自排 尿は不可能で

あ り,引 き続 き膀胱嬢管理にて経過観察 している。現

在6歳6ヵ 月であるが,腎 機能的にはほぼ安定 してお

り明らかな成長障害 もない.再 度の尿道形成術 また

将来的には精巣自家移植について検討 している、

考 察

Fig.1.Cystographyshowsmcgalobladder,VUR,vesicaldiverticula,andarectovesicalfistula(arrow).

Prunebelly症 候群の成因については,現 在Lat-

timer,Nunn,Areyら1-3)の 胎生6な い し10週の中胚

葉系の発生異常を重視す る説 が支持 されている.中 胚

葉由来 の体節欠損に よ り尿直腸中隔,生 殖結節あるい

は腹壁筋板が低形成 とな り,鎖 肛や さまざまな尿路奇

形,腹 壁筋低形成 を生 じるとい うものである,こ れに

よれば,多 くの合併奇形を一元的 に考え ることが可能

である.ま た染色体異常説,遺 伝説な どもあるが一般

には遺伝的因子はない と考えられている.本 症例にお

いて も二卵性双胎 の姉が正常 であることより母体 よ り

の何 らか の 影響は否定的 で ある.し か しPetersen

やHarleyら4・5)は 二卵性双生児の両方に 発生 した例

を 報告 してい る.

Prunebelly症 候群の本邦報告127例 と自験例1例

の合併奇形お よびその頻度を表に示 した(Tablel).

この内,prunebelly症 候群の3主 徴 である腹壁形

成不全 ・尿路奇形 ・停留精巣があ り,尿 道狭窄 ・鎖肛

について記載のある65例 について尿道狭窄 ・鎖肛の合

併につ き検討 した.尿 道狭窄 と鎖肛 のいずれ も伴 う症

例は 自験 例を含め13例6-17),尿 道狭窄 のみ伴 う症例は

Fig.2・ Urethrographyshowsstenosisofanteriorurethra(arrow).

Tablel. Associatedanomaliesinprunebelly

syndrome

Numberofcascs 128

固定 した.術 後 の膀 胱造 影 に て膀 胱 直腸 痩 ・VURは

消 失 した.ま た,術 後10日 目にて,ク レアチ ニ ソLl

mg/dl,BUN33mg/dl,ク レアチ ニ ン ク リア ラ ソス

26。2m1/minで あ った.こ の後 現 在に 至 るま で,軽 度

の膀 胱 炎 は持 続 してい るが,明 らかな 腎孟 炎を 起 こす

こ とは な か った.

3歳10カ 月時,尿 道 狭窄 の精 査 お よび 処 置 のた め入

院 した.入 院時,ク レア チニ ン1.3mg/dl,BUN38

mg/dl,ク レアチ ニ ソ ク リア ラ ンス36.2ml/minで

あ った.IVPに て右 腎 は造 影 さ れ な か った.左 腎 は

水 腎症 を 認 めな か った が 左 尿管 の 中等 度 の 拡張 蛇 行 を

Genitourinary

Hydronephrosis

Rcnaldysplasia

Hydroureter

Megalobladder

Patenturachus

Urethra且stricture

Gastrointestinal

Atresiaani

Malrotation

Skeletal

Chestwalldeformity

Metarsusvarus

67(52%)

35(27%)

73(57%)

68(53%)

10(8%)

31(24%)

19(15%)

14(11%)

30(23%)

19(15%)

Table2.

恵,ほ か=Prunebelly症 候 群

Prognosisofprunebellysyndromewithurethralstr三cture

andatresiaani

843

Urcthra且DiedwithinAt『esiaani

stricturelmonth

Diedwithin

lyear

LivedmorcthanUnreportedTotall

year

十

十

十

十

】2

4

1

10

0

0

0

8

1串

0

0

20

0

0

2

7

】3

4

3

45

Total 27 8 21 9 65

寧'.ourcase

4例,鎖 肛のみ伴 う症例は3例,い ずれ も伴わない症

例は45例 であった.両 者 の合併頻度は高い と考え られ

た.

尿道狭窄 ・鎖肛の合併 と予 後 に つ いて 検討を加 え

た(Table2).尿 道狭窄を 伴 う17例 中16例 が1ヵ 月

以内に死亡 してお り,死 産例が大多数を しめ,死 因は

大部分が呼吸不全であ った.1年 以上生存 した例は,

自験例のみで予後はきわめて不良であ った.こ れ に対

し,尿 道狭窄を伴わない症例では,1年 生存率 も比較

的高く,死 因も呼吸不全 ・敗血症 をは じめ,尿 路感染

・肺炎・腎不全な どさまざまであった.尿 道狭窄を とも

なう症例の予後がきわめて不良な原因 としては,尿 膜

管開存などのシャン トがない場合には尿排泄低下 によ

る肺低形成 。腎孟 内圧上昇による腎機能低下が急激に

起こることが考え られる.若 浜 ら16)は重度 のprune

belly症 候群すなわち完全な尿道閉鎖を合併す る4死

産例について病理組織学的検討を加えているが,在 胎

32週および25週 の症例では腎の異形成は著 しくもはや

不可逆と考えられ,在 胎18週 の症例においても既に腎

組織の異常を認めたと報告 してい る.本 症例において

は,羊 水過少がないことより,尿 膜 管の開存はなかっ

たが尿道は不完全閉塞であ った と考えられる.な お,

一般的に多胎 と羊水量 の 多寡 とは 相関がない といわ

れている.ま た,出 生直後 より膀胱屡を造設 し,腎 孟

の減圧を図ることによ り,長 期生存が可能にな ったと

考 えられ る.尿 路再建の時期や方法についてはいまだ

議論の分かれ る18-21)ところ で あ る.本 症例では尿道

狭窄があ り腎機能の急速な悪化が予想 されたため生直

後に膀胱痩 を造設 した.近 年超音波断層法の発達 によ

り,prunebelly症 候群を含めて胎児尿路系異常の出

生前診断の報告が増加 してきてお り,出 生後早期から

尿路病変の治療が可能 となって きている,さ らに尿路

閉塞性病変に対 して胎内にて尿路系 の減圧 治療を行い

腎障害を予防する試みがなされる ようになって きてお

り,実用化の期待 され ている治療法 と してBerkowitz

ら22),Harrisonら23)の 膀 胱羊水腔間 シャン トの報

告 がある.本 邦 において も中山 ら24),市 川ら14)がこれ

を試みた症例を報告 している.出 生後の治療 として腎

孟減圧を 目的とした一時的尿路変更の術式については

膀胱痩,尿 管皮膚痩,腎 痩造設の手段がある,拡 張蛇

行 した尿管,巨 大膀胱は排 尿の効率が悪 く機能的な閉

塞を起 こしうるため尿路変更が必要であ るが,両 側腎

痩造設は腎実質損傷の問題もあ り尿管皮膚痩 あるいは

膀胱痩造設が適当 と考える.prunebelly症 候 群で

は,特 に尿道狭窄を有す るような重症例では予後はき

わめて不良であるが,出 生直後 よ り尿路変更術を施行

し腎機能保存 を図 ることに よって救命可能 となる症例

もある と思われ る.

結 語

1)鎖 肛 お よび 尿道狭窄 を合併 した 重度 のprune

beIIy症 候群の比較的長期生存例を報告 した.

2)自 験例を含めた本邦症例128例 を集計 し,若 干の

文献的考察を行った.

本論文の要旨は第136回 日本泌尿器科学会関西地方会にお

いて発表 した.

文 献

1)LattimerJK:Congenitalde丘ciencyofthe

abdom董nalmusculatureandassociatedgeni-

tourinaryanomalies:Areportof22cases.

Juro179:343-352,1958

2)NunnINandStephensFD=Thetriadsyn・

drome:AcompositeanQmalyoftheab-

dominalwa11,urinarysystemandtestes.

Jurol86=782-794、1961

3)AreyLB:DevelopmentalAnatomy:Atext・

bookandlaboratorymanualofembryology.

Ed.5.Saunders:265-306,1947

4)PetersellDS,FishLandCassAS:Twins

withcongenitalde丘ciencyofabdom三nalmus-

culature.JUrollO7:670-672,1972

5)HarleyLM,ChenYandRattnerWH;

Prunebellysyndrome・Jurollo8=174-176,

1972

844泌 尿 紀要40巻

6)安 間 嗣 郎:腹 筋 欠 損症.産 と婦36:1420-1434,

1969

7)奥 平 昌彦,佐 藤 琢 二,長 野正 男,ほ か:先 天 性腹

筋 欠 損症(Prune-BellySyndrome)の1剖 検

例.小 児診 療33=765,1970

8)大 原 洋 一 郎,浅 倉 義弘:prunebelly症 候 群 の1

例.日 小児 外 会誌8=509-513,1972

9)徳 久 登,何 智 桓,窪 田源 一郎,ほ か:先 天 性

腹 筋 欠損 症 の1例.産 婦 の 世 界25:867-869,

1973

10)古 谷 博,竹 内久 彌,山 本 勉,ほ かlPrune

Belly症 候 群.産 婦 の世 界34=224-225,1982

11)岡 部一郎,鈴 木 滋,平 田ひ ろ 子,ほ か:先 天 性

嚢胞 性 肺病 変 お よび脳萎 縮 を認 め たPrune-belly

症 候 群 の1例.小 児診 療47:2085-2088,1984

12)武 中 篤,郷 司 和 男,荒 川 創 一,ほ か=Prune

bellysyndromeの2剖 検例 と発 生要 因.泌 尿 紀

要35=1439-1444,1989

13)劉 森,梁 慧秀,山 本 寛,ほ か:Prune

BellySyndromeの 一 剖 検例.倉 敷 中病 年報57=

225-233,1988

14)市 川 清 美,青 木 陽 一,安 達 茂 実,ほ か:胎 内治 療

を試 みたPrune-Belly症 候 群 の1例.日 産 婦 新

潟 会誌51=4g-51,lg88

15)出 口英 一,長 島雅 子,常 盤 和 明,ほ か:鎖 肛 を伴

ったPruneBelly症 候 群 の1例.最 新 医44:

2647-2649,1989

16)若 浜 陽 子,中 山雅 弘 ・Prune-belly症 候 群 の肺 お

よび腎 の病 理 組 織学 的 検 討一 尿 道 閉鎖 の 腎臓 と肺

に与 え る 影 響 に つ い て の 考 察 一 日新 生 児会誌

26=523-529,1990

9号1994年

17)樋 上 賀 一,下 川 功,岩 崎 啓 介,ほ か:Prune-

belly症 候 群 の1剖 検 例.病 理 と臨8:677-682,

1990

18)WelchKJ:Abdominalmusculaturedeficien-

cysyndrome・Pediatricsurgery2ndedit・

VoI.2.71:llgl-1203,YearBookMedical

Publishers.,Chicago,1969

19)woodardJRandParrottTs:Re-

constructionoftheurinarytractinprune

be11yuropathy.Jurol119:824-828,1978

20)WaldbaumRSandMarshallVF;Theprune

bellysyndrome:Adiagnostictherapeutic

Plan.JUrollo3=668-674,1970

21)竹 内 秀 雄,小 松 洋 輔,友 吉 唯 夫,ほ か:Prune

BellySyndromeの 尿 路 再 建.泌 尿 紀 要27:

51-57,1981

22)BerkowitzRL,GlickmanMG,sm量thGJw,

etal.:Fetalurinarytractobstruction=

Whatistheroleofsurgicalinterventlonin

utero?AmJObstetGynecoll44=367-375,

1982

23)HarrisonMR,GolbusMS,FillyRA,etal.:

Managementofthefetuswithcongenitalhy-

dronephrosis・JPediatrsurg17:728-742,

1982

24)中 山 貴 弘,中 井 庸 二,永 野 忠 義,ほ か 胎 内 治 療

を 行 っ たPrunebelly症 候 群 の1例.周 産 期 医

18:757-760,1988

(鵬翻 鵠:鱒ll溜)