SÍNDROME DE PRUNE BELLY

FERNANDA CARDOSO

NANCY MENDONÇA

Coordenador: Paulo R. Margotto

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

RELATO DE CASO

• Internação perinatal: - Mãe: M.S.D.S.B. - Procedência: Sobradinho - GII PI CO - TS mãe: AB + - ECO (21/09/06): L.A aumentado + dilatação vesical+ hidronefrose bilateral+estenose ureteral - I.G: 39+1

RELATO DE CASO

• Dados do nascimento:

- DN: 05/01/07 às 04:03

- Sexo: masculino - Apgar: 7/9 - 2855g; 46 cm; 35 cm - Capurro: 39+1

RELATO DE CASO

• Descrição em sala de parto: Feto vivo, parto normal, chorou ao nascer, sexo masculino. Evoluiu com desconforto respiratório desde o nascimento. Ao primeiro exame físico; abdome em batráquio, com massas palpáveis bilateralmente, consistência lenhosa.

• H.D: RNT, AIG, Hidronefrose bilateral, dilatação vesical

RELATO DE CASO

• Evoluções: - 05/01: parecer da cirurgia+eco

renal Cefalexina - 05/01: ECO = Volumosa hidronefrose

bilateral fazendo impressão dos rins nos flancos abdominais.

- 09/01: Relato de criptorquidia bilateral

Sonda vesical Uretrocistografia miccional

RELATO DE CASO• Evoluções:

- 10/01: EAS = hematúria(traumática ?) - Ht = 51,9 Hg =17,4 HM = 4,88 Plaq. = 249000 - Leu.: 9800 Seg.= 54 Bast.= 01 Linf.=38 Mono.=05 Eos.=02 Bas.=0

NT: 5390

I: 98

I/T: 0,01

RELATO DE CASO

• Evoluções: - 10/01: Uréia = 82 Creatinina = 0,6 Na =136 K = 5,5 Cl = 108 - PH = 7,29 pCO2 = 44,8 pO2 = 44,1

HCO3 = 20,1 BE=4,1 - 11/01 : Uretrocistografia = bexiga

discretamente aumentada, com evidência de refluxo vesico-ureteral.

- 26/01 : cintilografia renal DMSA e DTPA

RELATO DE CASO• Evoluções: - 15/01: Cirurgia pediátrica - solicitou

gasometria, uréia, creatinina e cintilografia renal. Após resultado de exames, discutirão sobre indicação da ureterostomia bilateral ou acompanhamento ambulatorial.

- 16/01: Solicitado EAS Colhido sangue para exames D11 de cefalexina

SÍNDROME DE PRUNE BELLY

• Definição

- Eagle-Barret - Tríade Ausência ou deficiência da musculatura

abdominal O não desenvolvimento dos testículos Uma anormal expansão da bexiga e

problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins

SÍNDROME DE PRUNE BELLY

• Incidência: - 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos - 95% ♂

• Etiologia: - Duas hipóteses:

* Defeito no desenvolvimento do mesoderma primário

* Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal

SÍNDROME DE PRUNE BELLY

• Quadro clínico: - abdome - Órgãos do trato urinário - Intestino visualizado - Ausência dos testículos - Repetidas infecções do trato

urinário

- Refluxo vesicouretral

SÍNDROME DE PRUNE BELLY• Patologia - Musculatura abdominal

* Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular * Aparência: enrugada

SÍNDROME DE PRUNE BELLY• Patologia - Trato urogenital

* Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose

* Próstata: hipoplasia * Bexiga: distensão * Ureter: hidro ou mega - com dilatações, diminuição peristalse, refluxo

* Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infecções de repetições

* Testículos: intra-abdominais

SÍNDROME DE PRUNE BELLY• Patologia : - Respiratório

* Hipoplasia pulmonar; insuficiência respiratória

* Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torácica, função diafragmática e mecanismo de tosse prejudicada.

SÍNDROME DE PRUNE BELLY

• Patologia : - Cardiovascular

* Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot.

- Musculoesquelético

* Pé eqüinovaro* Escoliose e deslocamento do quadril* Polidactilia* Pectus excavatum

SÍNDROME DE PRUNE BELLY

• Diagnóstico: - Clínico - Ultrassonografia(gestante e RN) - Testes sangüíneos - RX - Uretrocistografia miccional - Cintilografia renal - Outros

SÍNDROME DE PRUNE BELLY• Tratamento:

- antibioticoterapia, - vesicostomia - cirurgia de remodelamento da

parede abdominal - correção de anomalia uro-genital - Nefrostomia, ureterostomia - Fisioterapia

- Resolução uropatia fetal é mandatória

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

• Rev. Col. Bras. Cir. vol.31 no.6  Rio de Janeiro Nov./Dec. 2004

• http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/variedades/prunebelly/prunebelly.htm

• E:\Versão traduzida de http--www_pedsurology_com-prune.htm

• E:\Versão traduzida de http--www_thefetus_net-page_phpid=557.htm

• E:\Versão traduzida de http--www_emedicine_com-med-topic3055.htm

OBRIGADA!!!!Ddas Fernanda Cardoso e Nancy Mendonça