Upload
donie
View
129
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS CENNECTION
Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) merupakan kelaianan congenital
vena pulmonaris yang seluruhnya melakukan koneksi ke sirkulasi vena sistemik, bukan ke
atrium kiri. Vena-vena tersebut dapat bergabung membentuk vena pulamonaris komunis,
atau dapat secara terpisah; vena-vena ini memiliki drainase ke vena sistemik atau langsung
ke atrium kanan. Di dalam salurannya bias terjadi obstruksi, bisa juga tidak. Ketika salah
satu saja vena pulmonaris ini memiliki sirkulasi normal, sedangkan sisanya memiliki
sirkulasi yang anomaly, disebut sebagai PAPVC (dijelaskan pada bagian sebelumnya).
TAPVC terjadi pada 1% hinga 5% dari keseluruhan penyakit jantung bawaan dan
memerlukan pembedahan segera. Angka kejadiannya sekitar 6 hingga 7 kasus per 100.000
kelahiran. Tidak terdapat perbedaan antara laki-laki dengan perempuan pada sebagian besar
tipe TAPVC ini; akan tetapi, ketika vena pulmonaris memiliki drainase ke vena porta,
terjadi perbedaan antara laki-laki dengan perempuan, yang dimana pada laki-laki memiliki
perbandinga 3:1 hingga 4:1.
Sekitar satu pertiga pasien dengan TAPVC memiliki hubungan yang erat dengan
terjadinya malformasi kardiovaskular, sedangkan dua pertiganya dengan defek yang tidak
diketahui. Dari kelainan-kelaian tersebut, TAPVC paling sering disertai dengan sindrom
heterotaksi, asplenia, dan polisplenia.
Anatomi
Keadaan ini disebabkan kebocoran akibat kegagalan vena pulmonaris komunis melakuka
koneksi ke atrium kiri saat awal masa perkembangan, disertai koneksi embriologi yang
menetap antara system vena pulmonaris dengan cardinal atau system ven vitelin-umbilikal.
Klasifikasi Darling digunakan dalam menggambarkan koneksi anomaly vena pulmonaris
pada pasien dengan TAPVC. (Gambar 92-5).
Tipe 1, atau suprakardiak, terjadi pada 50% dari kasus TAPVC. Pada TAPVC tipe
ini, seluruh vena pulmonaris melintasi belakang atrium kiri jantung kemudian melakukan
koneksi persisten dengan vena vertical, kemudian melakukan drainase ke vena inominata
dan pada akhirnya ke vena kava superior kanan. Pada tipe II, atau tipe kardiak, terdapat
sekitar 20% kasus TAPVC, dimana drainase vena pulmonaris terjadi pada tingkatan jantung
yang keseluruhan vena pulmonarisnya langsung terhubung ke atrium kanan atau ke sinus
koronarius. TAPVC tipe III, atau infrakardiak, terjadi pada 20% kasus TAPVC. Vena
pumonaris bergabung menjadi vena pulmonaris komunis kemudian melintas ke bawah
diafragma, dan membuat dranase ke vena porta, duktus venosus, vena hepatica, atau ke
vena kava inferior. Tipe IV, terjadi pada 10% kasus TAPVC, yang merupakan gabungan
tipe lainnya, dimana vena pulmonaris secara terpisah memiliki drainase ke sekurang-
kurangnya dua lokasi yang berbeda.
Pasien dengan TAPVC secara klinis dibagi berdasarkan ada dan tidak adanya
obstruksi pada aliran vena pulmoalis. Pasien dengan TAPVC tipe III (infrakardiak) disertai
obstruksi pada vena pulmonalisnya, dan 50 % pasien TAPVC tipe suprakardiak (tipe I)
disertai pula dengan obstruksi. Pada TAPVC tipe dua jarang disertai obstruksi. Obstruksi
yang terjadi pada pasien TAPVC, bias berasal dari luar (ekstrinsik) oleh kompresi jaringan
disekitarnya atau sumbatan dapat berasal dari dalam (intrinsic) pembuluh darahnya sendiri.
Pada vena pulmonalis komunis yang memiliki koneksi ke vena porta pada tipe infrakardiak,
kadang terjadi obstruksi aliran darah di tingkat sinusoid hepatic.
Seluruh pasien TAPVC memiliki foramen ovale baik pada pfo maupun ASD, yang
menyebabkan darah tercampur di atrium. Penghubung antar atrium ini biasanya berukuran
kecil, yang dapat menyebabkan terjadinya obstruksi vena pada banyak pasien. Ketika
pasien TAPVC disertai dengan sindrom heterotaksi, kelainan kardiovaskular lainnya dapat
terjadi seperti atrium septal defects, anomaly konotrunkal, atresia pulmonary, atresia mitral,
dan anomaly vena sistemik.
Fisiologi
Fisiologi abnormal pada kasus TAPVC dapat dibagi menjadi kasus yang disertai obstruksi
vena pulmonalis maupun yang tidak disertai obstruksi.
PASIEN TANPA OBSTRUKSI VENA. Terkadang pasien yang tidak disertai adanya
sumbatan akan menunjukkan gejala yang lebih lambat, dan gejalanya dapat serupa dengan
ASD dengan ukuran yang lebih besar, dikarenakan hemodinamik yang terjadi memiliki
kemiripan. Keadaan pasien dengan koneksi vena yang anomaly serupa dengan pirai kiri-ke-
kanan yang berukuran besar, yang ditandai dengan peningkatan aliran darah pulmonal,
terutama setalan resistensi pembuluh darah pulmonal yang normal terjadi setelah kelahiran.
Karena keadaan ini ditandai dengan terjadinya peningkatan aliran darah pulmonal (tiga
hingga empat kali aliran sistemik), terjadi kelebihan volume di sisi kanan jantung, dan
atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonal membesar secara progresif. Jika aliran
arteri terbatas, terjadi penambahan dari tekanan yang berlebihan ini ke sisi kanan jantung
yang sebelumnya mengalami kelebihan cairan. Atrium kiri berukuran kecil, dan output
jantung kiri secara berkala akan menurun sehingga menyebabkan aliran menurun dibawah
normal.
Pasien-pasien tersebut selalu disertai ASD atau PFO uagar dapat mengalirkan darah
ke sisi kiri jantung dan sirkulasi sistemik. Pirai kecil ini meninggkatkan aliran
darah,sehingga banyak pasien memiliki saturasi 90% atau bahkan lebih dari itu dan tidak
terlihat sianotik. Pasien yang tidak disertai obstruksi memiliki penampakan klinis yang
tidak khas, dapat berupa takipneu, bayi sulit menyusu, infeksi pernapasan yang berulang,
dan pertumbuhan yang terhambat. Jantung kanan mengalami gangguan perkembangan
secara progresif dan biasanya terlihat sebelum mencapai usia 6 bulan.
Pasien yang disertai obstruksi. Ketika alirann darah vena mengalami sumbatan, aliran
darah paru terhambat, menyebabkan terjadinya hipertensi dan kongesti vena pulmonalis.
Kelebihan cairan membuat tekanan ke sisi kanan jantun, darah yang tidak adekuat ini
mencapai sisi kiri jantung sebagai output jantung untuk seluruh tubuh/sistemik,melalui
lubang kecil penghubung atrium.dikarenakan tidak adekuatnya darah yang mencapai
sirkulasi paru, terjadi oksigenasi yang tidak adekuat. Pasien-pasien ini biasa
mengalaminya ketika masa neonatal, sesaat setelah kelahiran, dengan penampakan
sianosis,kesulitan menyusu, dan kegagalan kardiorespirasi. Pada pasien ini, sianosis
disebabkan langsung oleh terbatasnya aliran darah pulmonal yang disebabkan obstruksi.
Pencitraan
Echocardiografi
Echokardiografi dapat secara akurat digunakan dalammendiagnosis TAPVC pada
sebagian besar pasien, terdapat tantangan dalam menegakkan diagnosis dikarenakan
beragamnya drainase vena pulmonalis dan terbatasnya lapangan pandang dalam
melakukan penilaian terhadap anatomi vena pulmonal.Echokardiografi transesofageal dapat
sangat membantu karena letak esophagus dekat dengan atrium kiri. Temuan yang
didapat bisa berupa pembesaran jantung kanan, pembesaran arteri pulmonal, dan atrium
kiri yang kecil, tidak dapat dilihat drainase vena pulmonal ke atrium kiri. Koneksi
sistemik yang anomaly seharusnya akan tampak, dan semua yang terjadi pada aliran
vena pulmonal akan tampak, antara lain bagian atas abdomen untuk drainase pada tipe
infrakardiak. Keempat vena pulmonal harus terlihat, meskipun demikian, koneksi tipe
campuran tidak dapat disingkirkan. Dilatasi vena pulmonalis atau turbulensi aliran darah
merupakan indicator kemungkinan adanya obstruksi. Yang terakhir, yang dinilai dari
koneksi intraatrial yaitu ukuran dan restriksi aliran darah yang mungkin terjadi.
Radiografi Toraks
TAPVC yang disertai obstruksi. Pada pasien dengan obstruksi aliran vena pulmonalis,
akan terjadi kongesti vena yang berakibat edema, berbentuk difus, kabut infiltrate, dan
yang jarang terlihat yaitu garis Kerley B.Dikarenakan pnurunan aliran darah paru, aliran
darah ke jantung kiri dibawah normal, sehingga jantung biasanya mengalami pembesaran
(Gambar 92-6). Temuan lainnya dapat berupa atrofi timus, depresi diafragma, dan yang
biasa terjadi efusi pleura. Diagnosis banding utama yaitu penyakit intersisial pulmonal
difus,seperti limfangiektasis pulmonal.
TAPVC TANPA OBSTRUKSI. Dengan adanya TAPVC suprakardiak,biasanya terjadi
pelebaran mediastinum secara sekunder menyebabkan peningkatan aliran yang anomaly
pada vena vertical, vena brakhiosefalika kiri, dan vena kava superior. Pada pasien yang
tidak disertai obstruksi, vaskularisasi paru akan meningkat secara progresif, sehingga
meningkatkan aliran pirai kiri-ke-kanan dan aliran darah pulmonalis semakin tinggi.
Arteri pulmonal mengalami pelebaran, dan sisi kanan jantung mengalami pembesaran,
yang menyebabkan penonjolan batas jantung kanan. Tanda ini dikenal sebagai jantung
“snowman” atau jantung “angka-8”, meskipun tipe ini biasa terlihat hanya pada pasien
usia tua (lihat gambar 92-6). Pasien dengan TAPVC sekitar jantung menunjukkan
kardiomegali yang progresif, dan peningkatan vaskularitas pulmonal. Diagnosis banding
utamanya yaitu pembesaran lain dengan pirai kiri-ke-kanan dan campuran.
Pencitraan Cross-sectional
Untuk persiapan operasi, pemeriksaan dengan menggunakan CT maupun MRI akan secara
akurat memberikan gambaran anomali vena pulmonalis dan lokasi vena tersebut
terhubung pada pasien dengan TAPVC. Kemampuan MRI dalam mendeteksi abnormalitas
vena pulmonalis yaitu 95%, dan ini lebih baik dibandingkan angiokardiografi dan
ekhokardiografi dalam satu seri pada 77 pasien menurut Masui. Vena pulmonalis bagian
atas lebih mudah dinilai dibandingkan vena pulmonalis bagian bawah,hal ini disebabkkan
vena pulmonalis bagian bawah lebih rapat dengan struktur jantung lainnya. Disamping itu,
magnetic resonance angiography tiga dimensi yang diberikan gadolinium juga membantu
pemeriksaan TAPVC, dan gambara-gambarnya dapat di format ulang ke dalam bentuk
angiogram pada bidang yang berbeda. Hubungan antara vena-vena yang anomali dengan
struktur disekitarnya lebih mudah dipahami dengan menggunakan MRA dibandingkan
angiografi jantung konvensional, kemampuan dalam pencitraan yang bersifat non invasive
merupakan kelebihannya.
CT angiografi (CTA) multidetektor dan rekonstruksi tiga dimensi sangat berguna
dalam menentukan anatomi TAPVC (Gambar92-7). Pada sebuah penelitian yang dilakukan
oleh Kim dkk. terhadap 14 pasien dengan TAPVC, CTA mampu mengidentifikasi
koneksi vena yang anomali pada semua pasien. Kemampuan menentukan lokasi vena
pulmonalis secara akurat paling baik pada bidang aksial. Ditambah lagi dengan
penyusunan ulang tiga dimensi dan melakukan format ulang terhadap gambar dalam
berbagai bidang membantu menemukan kelainan anatomi dan vena yang terhubung
dengan struktur jantung.
Jadi, dapat dikatakan bahwa CTA mmiliki kemampuan ang terbtas untuk mengevalasi
anomali intrakardiak.
CT atau MRI dapat membantu dalam pemeriksaan pasien setelah pembedahan asien
TAPVC. Pencitraan cross-sectional terutama berguna dalam mengevaluasi ostruksi
persisten atau penympitan pada vena pulmonalis yang bersifat non-invasiv.
ANGIOKARDIOGRAFI
Kateterisasi jantung untuk diagnostik tidak diperlukan pada sebagian besar pasien karena
ekhokardiografi memiliki akurasi yang tinggi (lihat Gambar. 92-6). Pada pasien dengan
obstruksi, angiokardiografi harus dilakukan pada pasien jika pasien memiliki keadaan klinis
yang buruk dan memiliki resiko jika keadaan pasien semakin memburuk. Kateterisasi
jantung biasanya diperlukan hanya jika terdapat anomali jantung yang tidak dapat dinilai
dengan pemeriksaan lainnya, jika dicurigai TAPVC tipe campuran, atau jika terdapat
keterbatasan koneksi atrium melalui pengembangan balon septostomi atrium untuk
memperbaiki pencampuran darah di atrium. Akan tetapi, balon septostomi atrium jarang
digunakan, dikarenakan kebanyakan pasien langsung dioperasi.
Pembedahan
Koreksi dengan pembedahan diakukan terhadap semua pasien TAPVC secepatnya sebagai
resusitasi, dan TAPV obstruktif haru dilakukan pembedahan segera (emergensi) karena
tidak ada penanganan medis lain yang efektif. Tujuan dilakukannya koreksi dengan
pembedahan pada pasien TAPVC untuk mengalirkan darah ke atrium kiri, memperbaiki
anomali koneksi, dan menutup ASD. Pada pasien TAPVC infrakardiak atau suprakardiak,
dimana vena pulmonal yang mengalami kelainan berada di belakang atrium kiir,
anastomois berukuran besar dibuat di antara atrium kiri dan vena pulmonalis yang
mengalami anomali, dan koneksi anomali yang ke vena sistemik. Jika koneksi yang
anomali berada di sekitar jantung hingga sinus koronarius, dilakukan pengangkatan “atap”
sinus koronarius kemudian ASD dihubungkan ke atrium kiri; lalu dilakukan tambalan pada
ASD untuk mempertahankan aliran di sinus koronarius ke atrium kiri.
Hasil jangka panjang merupakan kelebihan yang disuka dari pembedahan ini.
Komplikasi utama pasca operasi yaitu obstruksi yang menetap atau obstruksi menjadi
progresif pada vena pulmonalis. Sekitar 10% hingga 15% pasien mengalami late
obstruction vena pulmonalis. Pada beberapa pasien, hal ini disebabkan oleh stenosis pada
vena pulmonalis yang mengalami anomali- anastomosis atrium kiri; pada pasien lain,
TAPVC yang progresif, segmen-panjang, fibrosis vena pulmonalis difus, dan penyempitan
yang terjadi sulit untuk dikoreksi mellui pembedahan dan memiliki prognosis yang buruk.
Dan juga, ketika vena pumonalis ditemukan kemudian dihubungkan dengan atrium kiri
pada koneksi tipe campuran, memiliki resiko yang tinggi terjadinya stenosis vena pasca
operasi.
GAMBAR 92-7. Penyusunan ulang tiga dimensi dari CTA pada pasien yang berbeda
dengan total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). A, TAPVC suprakardiak
(tipe I). Vena pulmonalis yang mengalami anomaly (asterisk) terhubung ke vena vertical
yang mengalami pembesaran (tanda panah), vena brakhiosefalika, dan vena kava superior
yang membesar (kepala panah). B, TAPVC kardiak (tipe II). Vena pulmonalis yang
anomaly terhubung ke sinus koronarius (tanda panah hitam). Terdapat defek paa septum
atrium dan 085341010515