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TRABAJO: 640
PRINCIPALES NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
EN TC
Cerquera Johan1, Munar Nelson1, Ospina Duban1, Constain Carlos1, Marzoli Patricio2, Bruno Claudio3
Residente de Fundación Científica del Sur1
Jefe del servicio de imágenes de Fundación Científica del Sur, sede Quilmes2
Director médico de Fundación Científica del Sur3
Objetivos de aprendizaje:
• Definir y describir las principales neumonías
intersticiales idiopáticas (PNII), desde la
perspectiva radiológica, sin eludir la importancia
de la correlación clínica e histopatológica.
• Resaltar la relevancia de la radiología en el
diagnóstico de las PNII.
Revisión del tema:
En el 2013 se publicó una actualización de la
clasificación de las neumonías intersticiales
idiopáticas (NII) del consenso de 2002, incluyendo
novedades en el conocimiento de las NII y otras
nuevas entidades clínicas no descritas en la revisión
previa y a su vez las PNII, tienen su propia
categoría y clasificación, de acuerdo al diagnóstico
final o patrón imagenológico y/o histológico, que en
el transcurso de esta revisión serán descritas (Tabla I).[1-2]
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CLASIFICACIÓN DE LAS PRINCIPALES NII
CATEGORÍA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO-
RADIOLÓGICO-PATOLÓGICO
CUADROS RADIOLÓGICOS
Y/O PATOLÓGICOS
Fibrosantes crónicas
Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial
usual
Neumonía intersticial no
específica idiopática
Neumonía intersticial no
específica idiopática
Relacionadas con el
tabaco
Bronquiolitis respiratoria
asociada a EPI
Bronquiolitis respiratoria
Neumonía intersticial
descamativa
Neumonía intersticial
descamativa
Agudas/subagudas
Neumonía organizativa
criptogénica
Neumonía organizativa
Neumonía intersticial aguda Daño alveolar difuso
Tabla I. EPI, enfermedad pulmonar intersticial.
NEUMONÍAS INTERSTICIALES FIBROSANTES
CRÓNICAS
• Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) [3]
Con gran frecuencia los pacientes en el momento
del diagnóstico de FPI son mayores de 50 años. Los
síntomas son graduales, con disnea progresiva, tos
seca y/o adinamia y es sutilmente más frecuente en
hombres y en fumadores.
La FPI no responde a la corticoterapia y por lo tanto
tiene un pobre pronóstico. La supervivencia media
es de 2,5 a 3,5 años.
Hallazgos histológicos:
El diagnostico histológico es basado en la alteración
de la estructura normal del parénquima, alternado
con áreas normales, fibrosis, panalización y puede
observarse una ligera inflamación.
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Hallazgos radiológicos:
Los hallazgos en la TC de FPI son heterogéneos,
incluyendo características como: opacidades
reticulares, y bronquiectasias por tracción de
predilección basal y periférico asociadas a
disminución del volumen de los lóbulos inferiores.
(Figs. 1A y 1B).
Otro hallazgo frecuente de la alteración estructural
resultante de la fibrosis pulmonar es la panalización,
que es la característica predominante en la mayoría
de los pacientes con FPI (Figs. 1B y 1C).
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F
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Fig. 1A Imagen de TCAR con acentuación del intersticio reticular con
engrosamiento de los septos intralobulillares, de disposición subpleural,
asociado a ectasias bronquiales por tracción (flecha blanca).
Fig. 1B Imagen de TC en reconstrucción MPR, en donde se evidencia
disminución del volumen de los lóbulos inferiores a expensan del patrón en
panal de abeja, característica predominante en esta paciente típico de
fibrosis pulmonar idiopática.
• Neumonía intersticial no específica (NINE) [4]
La NINE con frecuencia se asocia con otras
condiciones patológicas como las colangiopatías
(dermatomiositis, esclerodermia o polimiositis),
neumonitis por hipersensibilidad, toxicidad inducida
por fármacos, infección, inmunodeficiencia y/o
fibrosis pulmonar familiar. La edad de aparición
varía entre los 40 a 50 años y la frecuencia es
similar en ambos sexos. El tabaquismo es el
principal factor de riesgo para su desarrollo.
Hallazgos histológicos:
Se presenta principalmente en dos patrones:
celular, con predominio de infiltrado inflamatorio
linfocitario, y el fibrótico, con áreas fibrosis
intersticial de distribución difusa, sin embargo, sin
daño en la estructura alveolar.
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Fig. 1C Imagen de TCAR a nivel pulmonar basal, que muestra microquistes
configurando un patrón en panal de abejas, característica muy típica de la
fibrosis pulmonar idiopática.
Hallazgos radiológicos:
El hallazgo básico en la TC es un patrón de
opacidad en vidrio esmerilado, generalmente
bilateral y simétrico, con predominio de los
lóbulos inferiores. (Fig. 2A)
Otros hallazgos frecuentes en la TC: patrón
reticular fino, bronquiectasias por tracción y
pérdida de volumen del lóbulo afectado, que
sugieren fibrosis intersticial y mínimo grado de
panalización, esta última no es la característica
dominante (Fig. 2B).
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Fig. 2A Imagen de TCAR mostrado opacidad en vidrio esmerilado bilateral y
simétrico asociado a patrón reticular fino.
NEUMONÍAS INTERSTICIALES RELACIONAS AL
TABAQUISMO
• Bronquiolitis respiratoria asociada a
enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) [5-7]
La BR-EPI es una lesión presente en la mayoría de los
fumadores de 30 paquetes/año en adelante. Predomina
en hombres entre los 30-50 años de edad con síntomas
como tos y disnea leve, estertores y acropaquía.
Hallazgos histológicos:
La BR-EPI se caracteriza por macrófagos pigmentados
asociados a cambios inflamatorios en los bronquiolos y
alvéolos adyacentes. Los septos alveolares
peribronquiales pueden estar engrosados pero sin
fibrosis significativa.
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Fig. 2B Imagen de TCAR que muestra opacidad en vidrio esmerilado bilateral
y simétrico asociado a patrón reticular fino y bronquiectasias, no se evidencia
patrón en panal de abeja.
Hallazgos radiológicos:
En la TCAR, al igual que la radiografía de tórax,
más comunes son: opacidades en vidrio esmerilado,
nódulos centrolobulillares, y engrosamiento de las
paredes bronquiales, de predominio en los lóbulos
superiores (Fig. 3A, 3B y 3C).
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Fig. 3A Imagen de TCAR, mostrando opacidad centrolobulillar en vidrio
esmerilado en el lóbulo superior derecho (cabeza de flecha). Asimismo,
engrosamientos pleurales focales dispersos bilaterales (flechas blancas).
Fig. 3B Imagen de TCAR mostrando ligeras opacidades centrolobulillares en
vidrio esmerilado comprometiendo en forma difusa a ambos campos
pulmonares y engrosamiento de las paredes bronquiales (flechas blancas).
• Neumonía intersticial descamativa (NID) [8-11]
La NID afecta principalmente a varones entre los40 y 50 años de edad. Alrededor del 90% sonfumadores. Los síntomas más frecuentes son ladisnea y la tos seca, ambos de comienzo insidioso.
Hallazgos histológicos:
Se observan macrófagos pigmentados dentro de losespacios alveolares, septos alveolares engrosadosasociado a inflamación leve. Las característicashistológicas se superponen con los de la BR-EPI, deesta manera el punto clave para diferenciar éstosdos trastornos es la distribución y extensión de laslesiones: centrobronquioalveolar en la BR-EPI ydifusa en la NID.
Hallazgos radiológicos:
En la TC de alta resolución el hallazgopredominante es la opacidad en vidrio esmerilado,que puede ser de distribución periféricageneralmente subpleural y basal, irregular o difusa yen ocasiones asociado a enfisema. (Fig. 4A y 4B).
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Fig. 3C Imagen de TCAR con MIP, mostrando pequeñas imágenes nodulillares
en ambos campos pulmonares (flechas blancas).
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Fig. 4A En la imagen de TCAR se identifica enfisema centrolobulillar y
paraseptal (flechas blancas). Asimismo, opacidades en vidrio esmerilado
bilaterales.
Fig. 4B Imagen de TCAR en MPR se identifica opacidades en vidrio
esmerilado bilaterales de predominio basal y enfisema centrolobulillar y
paraseptal de predomino apical bilateral.
NEUMONÍAS INTERSTICIALES AGUDAS/SUBAGUDAS
• Neumonía organizativa criptogénica (NOC)[12-16]
Afecta de manera similar tanto a mujeres como ahombres, a una edad promedio de 55 años. Lossíntomas son tos y disnea progresiva, asociada ainfecciones respiratorias que no mejoraron contratamiento antibiótico.
Hallazgos histológicos:
Se caracteriza por la presencia de taponesintraluminales de tejido de granulación dentro de losconductos alveolares y alvéolos asociados concantidades variables de infiltrados de célulasmononucleares y macrófagos espumosos.
Hallazgos radiológicos:
Presentan consolidaciones bilaterales, irregulares, dedistribución periférica o peribroncovascular depredominio basal asociado a broncograma aéreo yectasia bronquial leve (Fig. 5A).
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Fig. 5A Imagen de TCAR mostrando áreas de consolidación y vidrio
esmerilado bilaterales, periféricos con sutiles signos de broncograma
aéreo predominante derecho.
La NOC puede producir un patrón de crazy paving,consistente en vidrio deslustrado asociado aengrosamiento septal. (Fig. 5A-5B)
De vez en cuando, existen regiones hipodensascon vidrio deslustrado circundantes, conocido comosigno del halo invertido (Fig. 5C).
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Fig. 5B Imagen de TCAR en donde se identifica engrosamiento pleural difuso
en región posterobasal derecho del lóbulo inferior derecho (flecha blanca).
Fig. 5C Imagen de TCAR muestra en el lóbulo inferior derecho signo del
halo invertido, producido por el anillo hiperdenso que rodea la opacidad en
vidrio esmerilado (flecha blanca).
• Neumonía intersticial aguda (NIA) [17-20]
Es una patología rápidamente progresiva
indiferenciable en la clínica e histológicamente del
síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA).
Hallazgos histológicos:
Caracterizados por la presencia de daño alveolardifuso con formación de membranas hialinas einflamación intersticial aguda, posteriormentepresenta proliferación de fibroblastos intersticiales yen el espacio aéreo, tardíamente presenta fibrosisgeneralizada.
Hallazgos radiológicos:
Predominan opacidades en vidrio esmeriladobilaterales y parcheados, que reflejan edema, conáreas preservadas definiendo un patrón geográfico(Figs. 6Ay 6B). Pequeñas áreas de consolidacióntambién suelen estar presentes (Fig. 6C).
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Fig. 6A Imagen de TCAR corte apical, muestra opacidad en vidrio esmerilado,
en parches, bilateral asimétrica con algunas regiones geográficas.
CONCLUSIÓN
El gold estándar para el diagnóstico de las PNII es la
evaluación multidisciplinaria de médicos clínicos,
radiólogos y patólogos. Sin embargo, existen
patrones radiológicos que aportan gran parte del
diagnóstico definitivo función importante para iniciar el
manejo adecuado y mejorar el pronóstico del
paciente.
Fig. 6B Imagen de TCAR muestra acentuado vidrio esmerilado, en
parches, bilateral y de distribución asimétrica con regiones geográficas.
Fig. 6C Imagen de TCAR mostrando opacidades en vidrio esmerilado
difusas bilaterales con engrosamiento septal interlobulillar superpuesta.
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REFERENCIAS:
1.American Thoracic Society and European Respiratory Society. American ThoracicSociety/European Respiratory Society International Multidisciplinary ConsensusClassification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med2002; 165:277–304.2.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official ATS (ERS statement: update ofthe international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitialpneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733–748.3. Silva Cl, M NL ller. Idiopathic interstitial pneumonias. J Thorac Imaging 2009;24:260–73.4. Kligerman SJ, Groshong S, Brown KK, Lynch DA. Nonspecific interstitial pneumonia:radiologic, clinical, and pathologic considerations. RadioGraphics 2009; 29(1):73–87.5. RyuJH, Colby TV, Hartman TE, Vassallo R. Smoking-related interstitial lung diseases:a concise review. Eur Respir J 2001; 17:122–132.6. Attili AK, Kazerooni EA, Gross BH, Flaherty KR, Myers JL, Martinez FJ. Smoking-related interstitial lung disease: radiologic-clinicalpathologic correlation.Radiographics 2008; 28: 1383–1396.7. MoonJ, du Bois RM, Colby TV, Hansell DM, Nicholson AG. Clinical significance ofrespiratory bronchiolitis on open lung biopsy and its relationship to smoking relatedinterstitial lung disease. Thorax 1999; 54:1009–1014.8. Craig PJ, Wells AU, Doffman S, et al. Desquamative interstitial pneumonia,respiratory bronquiolitis and their relationship to smoking. Histopathology 2004;45:275–282.9. Ryu J H, Myers J L, Capizzi S A, Douglas W W, Vassallo R, Decker P A. Desquamativeinterstitial pneumonia and respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease.Chest2005; 127: 178–184.10. HartmanTE, Primack SL, Swensen SJ, Hansell D, McGuinness G, Muller NL.Desquamative interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22patients. Radiology 1993; 187:787–790.11. HartmanTE, Primack SL, Kang EY, et al. Disease progression in usual interstitialpneumonia compared with desquamative interstitial pneumonia: assessment withserial CT. Chest1101996378382.12. Lee JS, Lynch DA, Sharma S, Brown KK, Müller NL. Organizing pneumonia:prognostic implication of high-resolution computed tomography features. J ComputAssist Tomogr 2003; 27:260–265.13. Müller NL, Staples CA, Miller RR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: CTfeatures in 14 patients. AJR 1990; 154:983–987.14. Drakopanagiotakis F, Paschalaki K, Abu-Hijleh M, et al. Cryptogenic and secondaryorganizing pneumonia: clinical presentation, radiographic findings, treatmentresponse, and prognosis. Chest 2011; 139 (4) 893-900.15. Seth J. Kligerman, MD Teri J. Franks, MD Jeffrey R. Galvin, MD. From the RadiologicPathology Archives: Organization and Fibrosis as a Response to Lung Injury in DiffuseAlveolar Damage, Organizing Pneumonia, and Acute Fibrinous and OrganizingPneumonia. RadioGraphics 2013; 33:1951–1975.16. Kim SJ, Lee KS, Ryu YH, et al. Reversed halo sign on high-resolution CT ofcryptogenic organizing pneumonia: diagnostic implications. AJR Am JRoentgenol 2003; 180:1251–1254.17. Kim SJ, Lee KS, Ryu YH, et al. Reversed halo sign on high-resolution CT ofcryptogenic organizing pneumonia: diagnostic implications. AJR Am JRoentgenol 2003; 180:1251–1254.18. T.Franquet, A. Giménez, Neumonías intersticiales idiopáticas, Elsevier 2012.154:879–351.19. Johkoh T, Müller NL, Taniguchi H, et al. Acute interstitial pneumonia: thin-sectionCT findings in 36 patients. Radiology1999; 211:859–863.20. Lynch DA, Travis WD, Muller NL, Galvin JR, Hansell DM, Grenier PA, King TE Jr.Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology 2005; 236:10–21.
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